儿童癌症幸存者向成人医疗过渡准备的最佳证据总结 被引量：3

1

作者 钱佳艺 翟晓文 +4 位作者 王颖雯 黄海英 段明霞 杜顺顺 成磊 《护理学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期91-94,共4页

目的总结儿童癌症幸存者向成人医疗过渡准备的最佳证据,为我国制订和开展相关循证实践提供参考。方法根据证据金字塔"6S模型",检索国内外相关数据库建库至2020年6月30日有关儿童癌症幸存者向成人医疗过渡准备相关的指南、专... 目的总结儿童癌症幸存者向成人医疗过渡准备的最佳证据,为我国制订和开展相关循证实践提供参考。方法根据证据金字塔"6S模型",检索国内外相关数据库建库至2020年6月30日有关儿童癌症幸存者向成人医疗过渡准备相关的指南、专家意见、证据总结、推荐实践及系统评价,并对文献质量进行评价。结果共纳入25篇文献(指南10篇,系统评价8篇,证据总结1篇,专家意见6篇),汇总的证据23条,涉及过渡准备的目的、干预时机、评估过渡准备度、患儿准备、家庭准备、医疗系统准备、效果评价7个方面,其中A级推荐15条,B级推荐8条。结论临床医护人员可结合证据早期前瞻性地管理儿童癌症幸存者,发展个性化和有针对性的干预措施,助其提升准备度,有效应对疾病和治疗影响。 展开更多

关键词 儿童 癌症 幸存者 过渡准备 患儿准备 家庭准备 医疗系统准备 证据总结

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肿瘤溶解综合征在儿童恶性肿瘤的诊治进展 被引量：3

2

作者 叶启翔 王嘉怡 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2017年第5期277-280,共4页

肿瘤溶解综合征（Tumor lysis syndrome,TLS）,血液系统恶性病中早期较常见的严重并发症,也可发生于其他恶性肿瘤,尤其在儿科,病情变化快,发展迅速,若不能及时识别及正确诊治,可引起急性肾功能衰竭甚至死亡。本文结合国内外最新研究,就... 肿瘤溶解综合征（Tumor lysis syndrome,TLS）,血液系统恶性病中早期较常见的严重并发症,也可发生于其他恶性肿瘤,尤其在儿科,病情变化快,发展迅速,若不能及时识别及正确诊治,可引起急性肾功能衰竭甚至死亡。本文结合国内外最新研究,就其诊断、治疗及预防进行概述。 展开更多

关键词 肿瘤溶解综合征 恶性肿瘤 诊治 急性肾功能衰竭 儿童 严重并发症 血液系统 病情变化

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克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症并发肝损伤1例并文献复习

3

作者 何映谊 王嘉怡 +4 位作者 赖冬波 叶铁真 江华 李木胜 张剑辉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2017年第4期200-205,共6页

目的讨论并鉴别克拉屈滨引起的少见的不良反应—药物性肝损伤(DILI),提高克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床用药安全性。方法回顾性分析1例1岁5月男性难治性LCH,经LCH-Ⅲ诱导方案、Japan LCH-SG 96 B诱导方案... 目的讨论并鉴别克拉屈滨引起的少见的不良反应—药物性肝损伤(DILI),提高克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床用药安全性。方法回顾性分析1例1岁5月男性难治性LCH,经LCH-Ⅲ诱导方案、Japan LCH-SG 96 B诱导方案两次诱导后治疗反应差,评估病情再活动,转入更为强烈的LCH-S-2005方案:克拉屈滨9mg/(m^2·d)联合阿糖胞苷1g/(m^2·d)治疗,一个疗程共5d,并复习相关文献。结果该病例在用药后出现严重肝脏毒性,表现为肝大、显著高胆红素血症、肝酶不高,CT影像改变肝大,密度减低,门静脉周围见条状低密度影,临床表现类似肝窦闭塞综合征(SOS)。该病例同时发生了4级血液学毒性最后死于肺部感染。结论临床医师需注意克拉屈滨引起药物性肝损伤的问题,而且可能在原来存在肝脏基础疾病的患者中更易出现。克拉屈滨治疗前肝功能的充分评估、治疗过程中肝功能的密切监测、血药浓度监测、及时的病理学诊断、剂量的个体化调整等,是今后克拉屈滨应用过程中需要重视和关注的要点。 展开更多

关键词 克拉屈滨 药物性肝损伤 朗格罕细胞组织细胞增生症 儿童

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儿童重型β地中海贫血造血干细胞移植后CMV感染预后分析 被引量：3

4

作者 黄楚雯 屈钰华 +3 位作者 聂述山 刘莎 丁文姣 江华 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第5期299-304,共6页

目的探讨移植后CMV感染对儿童重型β地中海贫血造血干细胞移植术后生存预后的影响。方法回顾2013年9月—2019年9月诊断重型β地中海贫血并接受异基因造血干细胞细胞移植的257例患者资料,通过定量PCR方法监测移植后CMV感染,采用Log-Rank... 目的探讨移植后CMV感染对儿童重型β地中海贫血造血干细胞移植术后生存预后的影响。方法回顾2013年9月—2019年9月诊断重型β地中海贫血并接受异基因造血干细胞细胞移植的257例患者资料,通过定量PCR方法监测移植后CMV感染,采用Log-Rank及Cox回归,分析CMV对移植后的生存预后影响。结果随访中位时间29个月,有71例(27.6%)发生CMV感染。CMV感染组与无感染组中aGVHD发生率分别为47.9%和25.3%(P=0.001),可逆性后部脑白质病变发生率分别为16.9%和4.8%(P=0.002),出血性膀胱炎发生率分别为36.6%和21.5%(P=0.013),合并EB病毒感染者分别为29.6%和12.9%(P=0.002)。CMV组与无感染组的5年OS分别为83.6%和95.2%(P=0.004),TFS分别为83.6%和93.5%(P=0.021),TRM分别为16.4%和4.9%(P=0.004),GR分别为0%和1.7%(P=0.302)。Cox回归多因素分析提示CMV感染是影响移植后OS、TFS、TRM的独立危险因素。结论儿童重型β地中海贫血患者行造血干细胞移植后,CMV感染是影响OS、TFS、TRM的独立危险因素。 展开更多

关键词 地中海贫血 造血干细胞移植 CMV感染 预后

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142例儿童急性髓系白血病初诊特征及诱导缓解疗效分析 被引量：4

5

作者 杨健萍 叶铁真 +4 位作者 赖冬波 王嘉怡 何映谊 李彦媚 邱天翔 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2017年第6期302-308,共7页

目的分析儿童急性髓系白血病(AML)初诊临床及生物学特征,以期为儿童AML的进一步研究提供依据。方法回顾性分析142例2010年1月-2014年12月在广州市妇女儿童医疗中心确诊为AML患儿的初诊临床资料,并分析其与诱导缓解化疗疗效的关系。结果... 目的分析儿童急性髓系白血病(AML)初诊临床及生物学特征,以期为儿童AML的进一步研究提供依据。方法回顾性分析142例2010年1月-2014年12月在广州市妇女儿童医疗中心确诊为AML患儿的初诊临床资料,并分析其与诱导缓解化疗疗效的关系。结果142例患儿男女比例1.45:1;中位年龄2.42(0.08~13.00)岁;临床表现主要为发热(80.30%)、髓外浸润(64.39%)及出血(46.97%);WBC中位计数为26.00(0.60~483.70)×10~9/L,Hb 71(31~124)g/L,PLT 38(1~404)×10~9/L;骨髓细胞形态前三位依次为M5(33.80%)、M2(25.35%)和M4(14.08%);免疫分型髓系抗原表达按比例依次为CD33、CD13和HLA-DR,伴有淋巴系抗原表达者占31.93%;异常核型检出率为53.66%;白血病相关融合基因检出率为33.33%;DAE及MAE方案诱导缓解化疗后总体完全缓解率(CR)为82.69%。结论142例AML患儿初诊临床特征与国内外文献报道存在不同程度的异同,提示深入开展多中心研究的必要性。 展开更多

关键词 急性髓系白血病 儿童 临床特征

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ZNF384融合儿童B系急性淋巴白血病的临床及分子特征 被引量：2

6

作者 张伟娜 王鹏飞 +4 位作者 朱璐 胡政斌 丁文姣 王嘉怡 何映谊 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第4期242-248,共7页

目的总结我中心ZNF384融合阳性儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床及实验室特点,为该亚组白血病的诊断及治疗提供依据。方法收集2018年4月—2021年12月期间我院ZNF384相关融合阳性的B-ALL患儿的临床资料,分析该亚组白血病患儿的临... 目的总结我中心ZNF384融合阳性儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床及实验室特点,为该亚组白血病的诊断及治疗提供依据。方法收集2018年4月—2021年12月期间我院ZNF384相关融合阳性的B-ALL患儿的临床资料,分析该亚组白血病患儿的临床特点、实验室特征以及治疗效果。结果通过血液肿瘤全景式基因变异分析,在420例初发B-ALL和25例复发B-ALL中共发现15例ZNF384融合阳性病例,其中13例为初发,占比为3.1%(13/420);2例为复发,占比8.0%(2/25)。在融合伙伴方面,TCF3最常见,共6例,另有5例EP300-ZNF384,2例CREBBP-ZNF384,1例ARID1B-ZNF384,1例未报道过的DDX3X-ZNF384。6例TCF3-ZNF384融合患儿年龄相对较小。ZNF384融合的白血病细胞免疫表型为pro-B或common-B,CD10不表达或低度表达,多伴髓系抗原CD33、CD13表达。ZNF384融合伴随多种基因突变,12例患者(80%)存在激酶信号通路相关基因突变,最常见为NRAS突变。13例初发ALL患者分别采取中国儿童癌症协作组(CCCG)-ALL 2015或2020化疗方案,均能获得完全缓解。1例TCF3-ZNF384阳性婴儿白血病患儿在化疗维持阶段后期微小残留病灶转为阳性。2例复发病例按CCCG复发ALL2017方案化疗,能再次获得缓解,其中1例为早期复发并伴TCF3-ZNF384融合。结论ZNF384融合在儿童B-ALL中常见,有多个伙伴基因,具有独特的免疫表型,伴随激酶信号通路突变,整体预后良好。TCF3-ZNF384融合患儿年龄相对较小,可能相对预后不良。新发现的DDX3X-ZNF384融合进一步丰富了对ZNF384融合的认识。 展开更多

关键词 B系急性淋巴细胞白血病 ZNF384融合 DDX3X-ZNF384

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儿童神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型的治疗经验 被引量：1

7

作者 郑曼娜 李嘉豪 +13 位作者 李乐 谭天宝 潘静 胡超 杨纪亮 沈远超 吴慧莹 牛会林 徐涛 张晓红 陈希文 鹿连伟 邹焱 杨天佑 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第2期113-117,共5页

目的总结治疗儿童神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型的经验。方法回顾性分析2009年5月—2019年11月在广州市妇女儿童医疗中心诊治的神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型病例。采用Mann-Whitney U检验、卡方检验和费希尔精确... 目的总结治疗儿童神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型的经验。方法回顾性分析2009年5月—2019年11月在广州市妇女儿童医疗中心诊治的神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型病例。采用Mann-Whitney U检验、卡方检验和费希尔精确检验进行比较各指标,采用Kaplan-Meier进行生存分析、Log-rank比较生存曲线。结果本研究共纳入88例患儿,中位年龄为54.7(13.7~192.0)个月。肿瘤原发于颈部(2例)、胸部(54例)、胸腹(2例)、腹部(24例)、盆腔(6例)。INSS分期1期、2A、2B、3期、4期分别为58例、9例、10例、9例、2例。所有患儿均接受手术切除,术中失血量中位数为50(2~4700)mL,术中输注红细胞中位数为1.(0~7)单位、输注血浆中位数为100(0~1700)mL。5例(5.7%)患儿发生了并发症。20例(22.7%)有肿瘤残留,其中11例肿瘤残留大于2cm,2例残留小于2cm,另外7例未记录具体残留组织大小。术后病理确诊神经节细胞瘤32例(36.4%),神经节神经母细胞瘤混杂型56例(63.6%)。神经节细胞瘤患儿发病年龄较神经节神经母细胞瘤混杂型患儿大[69.1(47.4~88.3)个月vs 49.6(32.1~68.9)个月,P=0.005]。中位随访时间为23.5(0.0~89.0)个月,2例(2.3%)复发、3例(3.4%)死亡、9例(10.2%)失访。术后肿瘤残留对无事件生存率及总体生存率没有显著影响(P=0.691,P=0.128)。结论神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型总体治疗效果良好,手术治疗安全有效,术后肿瘤残留对临床结局可能无显著影响。 展开更多

关键词 神经节细胞瘤 神经节神经母细胞瘤混杂型 儿童 手术

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降低ATM的表达促进儿童AML细胞增殖和G0/G1向S/G2期细胞转化

8

作者 张晓红 颜慕霞 骆梓燕 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2017年第4期180-184,共5页

目的研究ATM基因在急性髓系白血病细胞(AML)中的表达对细胞增殖和细胞周期的影响。方法采用定量PCR检测儿童AML白血病细胞中ATM基因的表达情况。采用siRNA转染AML白血病细胞株NB4及K562降低ATM基因的表达。采用CCK-8计数法检测ATM基因对... 目的研究ATM基因在急性髓系白血病细胞(AML)中的表达对细胞增殖和细胞周期的影响。方法采用定量PCR检测儿童AML白血病细胞中ATM基因的表达情况。采用siRNA转染AML白血病细胞株NB4及K562降低ATM基因的表达。采用CCK-8计数法检测ATM基因对人AML细胞系增殖的影响,采用流式细胞术分析细胞周期情况。结果ATM基因在儿童AML白血病细胞中表达明显降低,与对照组相比差异有显著性(P<0.05)。CCK-8检测结果显示,降低ATM基因的表达可以促进白血病细胞增殖,且可以促进白血病细胞细胞周期转变,促进G0/G1期细胞向S及G2期细胞转变。结论儿童AML白血病细胞中ATM基因低表达,抑制ATM基因表达可以促进AML细胞增殖及G0/G1期细胞向S及G2期细胞转变。因此,ATM基因在AML中起"抑癌基因"作用。 展开更多

关键词 ATM基因 白血病 增殖 细胞周期

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原癌基因Bmi-1在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达研究

9

作者 张茹 郝文革 +2 位作者 孙静 张文英 张力 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2017年第6期297-301,共5页

目的研究原癌基因Bmi-1在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者肿瘤细胞中表达。方法通过qRT-PCR测定64例儿童ALL患者和18例正常对照儿童骨髓细胞中Bmi-1基因的表达水平,并对19例儿童ALL治疗前后进行动态观察。结果64例患儿中,男:女比例为1.... 目的研究原癌基因Bmi-1在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者肿瘤细胞中表达。方法通过qRT-PCR测定64例儿童ALL患者和18例正常对照儿童骨髓细胞中Bmi-1基因的表达水平,并对19例儿童ALL治疗前后进行动态观察。结果64例患儿中,男:女比例为1.67:1(40:24);免疫分型以B细胞型为主,占75%(48/64);49例患儿BCR/ABL基因为阴性表达,占89%;ALL骨髓样品中均检测到Bmi-1表达,占100%(64/64),中位表达量1.070,正常对照组阳性样本中位表达量0.4788(t=305,P=0.002),其中56例(65.9%)Bmi-1表达较对照组上调2倍以上;治疗后完全缓解的患儿骨髓细胞的Bmi-1水平表达下降率达到73.7%(14/19)。提示Bmi-1可能作为一种预后指标(t=98.5,P=0.0446)。结论 Bmi-1在儿童ALL表达增高,治疗完全缓解后,Bmi-1水平下降,为进一步研究Bmi-1能否成为儿童ALL的预后指标打下基础。 展开更多

关键词 BMI-1基因 急性淋巴细胞白血病 儿童 预后

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急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素 被引量：1

10

作者 蔡凤银 蔡瑞卿 +4 位作者 黄海英 孟江南 李婷 伍艳鹏 何礼勤 《护理学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期54-57,共4页

目的 探讨急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素,为临床针对性护理干预提供参考。方法 采用一般资料问卷、养育倦怠评估量表、疾病不确定感量表和领悟社会支持量表对广州市4所三级甲等医院收治的259例急性淋巴细胞白血病... 目的 探讨急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素,为临床针对性护理干预提供参考。方法 采用一般资料问卷、养育倦怠评估量表、疾病不确定感量表和领悟社会支持量表对广州市4所三级甲等医院收治的259例急性淋巴细胞白血病患儿的父母进行调查。结果 患儿父母养育倦怠得分为(90.19±14.25)分;患儿疾病严重程度、与患儿关系、家庭人均月收入、疾病不确定感总分、领悟社会支持总分是养育倦怠的主要影响因素(均P<0.05),可解释总变异的50.9%。结论 急性淋巴细胞白血病患儿父母存在养育倦怠,给予患儿疾病严重程度高、患儿母亲、家庭人均月收入低的患儿父母更多关注,降低其疾病不确定感并提高其领悟社会支持水平,从而降低其养育倦怠水平。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 患儿父母 养育倦怠 疾病不确定感 领悟社会支持 家庭支持 生活质量

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酪氨酸激酶抑制剂治疗难治复发性急性淋巴细胞白血病研究进展

11

作者 王玲 任晓娟 +1 位作者 张辉 孙新 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第1期45-49,共5页

目前,中国儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者的5年无事件生存率(event-free survival,EFS)已达70%[1-2]。基于基因组异常特征划分的不同ALL亚型预后差别很大,如ETV6-RUNX1重排单纯化疗5年EFS已达80%~97%,而... 目前,中国儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者的5年无事件生存率(event-free survival,EFS)已达70%[1-2]。基于基因组异常特征划分的不同ALL亚型预后差别很大,如ETV6-RUNX1重排单纯化疗5年EFS已达80%~97%,而Ph+ALL单纯化疗5年EFS仅约30%[3-4]。复发是ALL预后不良的重要因素,约20%的儿童ALL会经历复发,其长期总治愈率仅40%~50%[5-6]。此外,约2.4%的初诊ALL经过4~6周的标准诱导治疗不能获得完全缓解,该部分诱导失败(induction failure,IF)患者再次诱导的缓解率和总的生存率不尽如人意[7]。因此,提升这部分难治复发性ALL患者的总体治愈率对于儿童ALL治疗的发展具有重大意义。 展开更多

关键词 难治复发 ABL 基因组 异常特征 急性淋巴细胞白血病 EFS 基因重排 酪氨酸激酶抑制剂 伊马替尼 酪氨酸激酶信号通路

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GD-ALL-2008方案治疗后ALL患儿复发的特征及危险因素分析 被引量：4

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作者 钟淑玲 梁会营 +3 位作者 王嘉怡 郝文革 江华 孙新 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2017年第5期246-252,共7页

目的分析GD-ALL-2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的复发情况,明确诱导缓解后复发的因素,为临床更准确地评估早期治疗反应和预测复发提供依据。方法收集2008年6月-2015年2月间在我院接受GD-ALL-2008方案化疗的ALL患儿的临床资料... 目的分析GD-ALL-2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的复发情况,明确诱导缓解后复发的因素,为临床更准确地评估早期治疗反应和预测复发提供依据。方法收集2008年6月-2015年2月间在我院接受GD-ALL-2008方案化疗的ALL患儿的临床资料,结合电话随访评估患儿复发情况。通过X^2检验或t检验分析比较计数资料或计量资料的组间情况,用Kaplan-Meier法对复发率进行分析,应用Cox比例风险模型对影响患儿复发的危险因素进行单因素和多因素分析。结果本研究共纳入364名患儿,复发率为19.5%(71/364),中位复发时间14.2(2.7~52.2)个月;5年生存率(OS)为(75.0±3.0)%,5年无事件生存率(EFS)为(71.0±3.0)%。Cox回归多因素分析显示,患儿年龄(RR=1.099,95%CI:1.022~1.182)、初诊白细胞数(RR=1.003,95%CI:1.001~1.005)及BCR/ABL基因阳性(RR=0.013,95%CI:1.313~9.753)是影响复发的独立危险因素。结论年龄≥6岁、初诊白细胞数≥100×10~9/L及BCR/ABL基因阳性是ALL患儿复发的独立危险因素,有利于识别ALL复发的高危患儿,利于临床进行早期干预。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 儿童 GD-2008 ALL方案 复发

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免疫性血小板减少症患儿生活质量研究进展 被引量：1

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作者 何钰珊 林熙 +3 位作者 杨婉婷 马可 张辉 叶铁真 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第5期310-313,317,共5页

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP),是一种获得性自身免疫性出血性疾病,儿童年发病率约为4/10万~5/10万,略高于成人。临床表现多为皮肤黏膜出血,严重者可有颅内出血,甚至危及生命。肉眼易见的出血、血小板减少所致的出... 免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP),是一种获得性自身免疫性出血性疾病,儿童年发病率约为4/10万~5/10万,略高于成人。临床表现多为皮肤黏膜出血,严重者可有颅内出血,甚至危及生命。肉眼易见的出血、血小板减少所致的出血风险以及家长为减少出血而限制患儿正常活动等做法,都不同程度地影响着患儿及其家人的生活质量。越来越多的临床研究证据显示:ITP的治疗不能仅以血小板计数和出血症状作为决策依据,还需要结合患儿及其家庭的生活质量进行综合衡量。血小板计数和出血症状都有客观的定量和/或定性指标。然而,如何有效地整合生活质量评估以辅助临床决策,至今研究相对较少。本文将从影响因素、目前国内外常用的评估方法及其研究现状等,对ITP患儿生活质量的研究进展进行综述。 展开更多

关键词 免疫性血小板减少症 临床决策 出血症状 出血风险 生活质量评估 血小板计数 颅内出血 生活质量研究

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SBDS基因突变相关血细胞减少患儿的临床特点分析 被引量：2

14

作者 胡政斌 伍巧微 +3 位作者 李卓燕 张伟娜 孙新 江华 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第2期97-100,105,共5页

目的探讨Shwachman-Bodian-Diamond syndrome(SBDS)基因突变相关血细胞减少儿童的临床特点。方法回顾性分析我院7名SBDS基因相关血细胞减少患儿的临床资料及基因信息,描述这些患儿的临床特点及诊治经过。结果7名患儿均携带SBDS基因突变... 目的探讨Shwachman-Bodian-Diamond syndrome(SBDS)基因突变相关血细胞减少儿童的临床特点。方法回顾性分析我院7名SBDS基因相关血细胞减少患儿的临床资料及基因信息,描述这些患儿的临床特点及诊治经过。结果7名患儿均携带SBDS基因突变,其中4名患儿携带SBDS基因复合杂合突变,表现为骨髓造血衰竭,并伴其他系统异常,诊断为Shwachman-diamond syndrome(SDS);另外3名患儿携带杂合c.258+2T>C突变,仅表现为血细胞减少。不同患儿的治疗方案及效果不同,1名SDS患儿药物治疗效果欠佳,其他患儿处于临床稳定状态。所有患儿至今未发生恶性转化。结论SDS患儿的临床表现可能不典型,临床医师应引起重视。SBDS杂合突变携带者可表现为血细胞减少,杂合c.258+2T>C突变可能是其易感因素之一。 展开更多

关键词 SBDS基因 Shwachman-diamond syndrome 杂合突变 血细胞减少

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PML-RARα异常调控CST7-CTSS轴影响急性早幼粒细胞白血病细胞分化 被引量：1

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作者 李子平 卫凤桂 +3 位作者 梁文怡 符祥猛 徐浩育 张辉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第6期323-328,共6页

目的研究CST7-CTSS轴在急性早幼粒细胞白血病(APL)发病中的作用。方法收集急性髓系白血病表达谱数据集,进行相关性分析明确融合基因PML-RARα与CST7的表达关系,并对其靶蛋白酶进行相关性分析。结果通过RT-qPCR评价PML-RARα对CST7-CTSS... 目的研究CST7-CTSS轴在急性早幼粒细胞白血病(APL)发病中的作用。方法收集急性髓系白血病表达谱数据集,进行相关性分析明确融合基因PML-RARα与CST7的表达关系,并对其靶蛋白酶进行相关性分析。结果通过RT-qPCR评价PML-RARα对CST7-CTSS轴的影响。通过敲低CST7表达,检测其对APL细胞分化的影响。通过相关性分析发现CST7仅在携带PML-RARα的APL患者中显著增高。随着全反式维甲酸(ATRA)诱导APL分化,CST7基因表达逐渐降低;利用Zn剂处理PR9细胞诱导PML-RARα表达后,CST7 mRNA表达水平明显增高。生物信息分析显示CTSS是CST7的潜在上游蛋白,在APL中显著低表达;CTSS表达水平随着APL细胞诱导分化逐渐上调。敲低CST7基因,能部分易化ATRA诱导APL细胞分化。结论PML-RARα可能直接转录激活CST7,进而影响其靶蛋白酶的功能。CTSS是CST7的潜在靶蛋白酶之一,ATRA可能逆转CST7-CTSS的病理性异常以改善APL治疗。 展开更多

关键词 CST7 CTSS 急性早幼粒细胞白血病 诱导分化

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白血病患儿化疗后并发粒细胞缺乏性小肠结肠炎的护理 被引量：4

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作者 黄海英 《护理学杂志》 CSCD 2013年第15期32-33,共2页

1例儿童急性髓系细胞白血病(AML-M4)化疗结束后2周并发粒细胞缺乏性小肠结肠炎,采取内科保守治疗,予禁食、静脉营养、抗感染、成分输血等对症支持治疗和护理以及严密的病情监测,患儿病情好转,成功避免手术治疗。提出对此类患儿须加强病... 1例儿童急性髓系细胞白血病(AML-M4)化疗结束后2周并发粒细胞缺乏性小肠结肠炎,采取内科保守治疗,予禁食、静脉营养、抗感染、成分输血等对症支持治疗和护理以及严密的病情监测,患儿病情好转,成功避免手术治疗。提出对此类患儿须加强病情观察,积极鉴别粒细胞缺乏性小肠结肠炎,一旦发现及时采取正确的处置措施,积极控制患儿病情,以避免外科手术,确保后续化疗的顺利开展。 展开更多

关键词 儿童 急性髓系白血病 粒细胞缺乏 小肠结肠炎 化疗 护理

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小儿神经母细胞瘤相关预后因素研究进展 被引量：2

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作者 张晓红 石军 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2015年第2期107-110,共4页

神经母细胞肿瘤（neuroblastoma，NB）起源于交感神经系统的原始神经嵴细胞的胚胎性肿瘤。是儿童最常见的实体肿瘤之一，其发病率为1／10万，但病死率高，占所有小儿恶性肿瘤死亡病死率的15％。NB发病年龄多为5岁以下，大约1％有家族史。

关键词 小儿神经母细胞瘤 预后因素 神经母细胞肿瘤 交感神经系统 恶性肿瘤死亡 胚胎性肿瘤 神经嵴细胞 实体肿瘤

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住院患儿营养风险筛查工具研究进展 被引量：6

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作者 罗红凤 邝彩云 刘喜红 《发育医学电子杂志》 2020年第1期86-91,共6页

营养不良是指能量、蛋白质或其他营养物质缺乏或过量引起机体发生不良变化的一种营养状态。营养不良在住院患儿中发生率较高,并且与临床预后息息相关。营养管理对改善住院患儿临床预后有重要作用。营养风险筛查是营养管理的第一步,通过... 营养不良是指能量、蛋白质或其他营养物质缺乏或过量引起机体发生不良变化的一种营养状态。营养不良在住院患儿中发生率较高,并且与临床预后息息相关。营养管理对改善住院患儿临床预后有重要作用。营养风险筛查是营养管理的第一步,通过筛查可简便有效地识别儿童营养状况进而进行营养支持。及时有效的营养支持可预防感染等并发症的发生,并缩短住院时间、减少住院费用[1-3]。 展开更多

关键词 儿童营养状况 营养风险筛查 住院患儿 临床预后 住院费用 预防感染 不良变化 营养状态

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多维度人文关怀在初诊住院急性白血病患儿护理中的应用 被引量：6

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作者 黄海英 梁志敏 +3 位作者 许秀贤 苏小玲 李卓燕 邹彩莲 《当代护士（下旬刊）》 2021年第10期110-113,共4页

目的探讨多维度人文关怀护理在初诊住院急性白血病患儿及其家属中的应用及效果。方法采取便利抽样方法,选取2016年1月—2017年12月入住本科的初诊急性白血病患儿及其家属作为研究对象。按照时间顺序将2016年1月—12月住院的144例患儿设... 目的探讨多维度人文关怀护理在初诊住院急性白血病患儿及其家属中的应用及效果。方法采取便利抽样方法,选取2016年1月—2017年12月入住本科的初诊急性白血病患儿及其家属作为研究对象。按照时间顺序将2016年1月—12月住院的144例患儿设为对照组,2017年1月—12月住院的140例患儿设为观察组。对照组行常规护理,观察组在常规护理基础上实施系统的多维度的人文关怀护理,分别对两组白血病患儿家属进行护理服务满意度调查。结果实施系统性多维度的人文关怀护理后,观察组的护理满意度评分分别为:护士服务态度(94.67±3.08)分、用药指导(95.33±3.21)分、住院指导(95.33±3.91)分、及时床边服务(94.67±3.72)分、护士操作技术(94.67±5.03)分及总分(94.91±5.03)分均高于对照组,组间各项数据间的差异均具有统计学意义(P>0.001)。结论系统性多维度人文关怀护理应用于初诊住院急性白血病患儿的照护过程,能有效缓解患儿及其家属的焦虑情绪,改善护患关系,提高患儿家属的照护能力和护理满意度。 展开更多

关键词 人文关怀 初诊 急性白血病 儿童 家属 应用效果

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β-重型地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植前后营养状况的研究 被引量：2

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作者 邝彩云 刘莎 +3 位作者 黄海英 李晓华 李红 罗红凤 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第3期176-180,共5页

目的动态监测β-重型地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前后营养状况。方法将在我院做allo-HSCT的β-重型地中海贫血患儿作为研究对象,分别在造血干细胞移植前、移植后1、3、6、9、12个月监测患儿体重、围度、脂肪、肌肉... 目的动态监测β-重型地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前后营养状况。方法将在我院做allo-HSCT的β-重型地中海贫血患儿作为研究对象,分别在造血干细胞移植前、移植后1、3、6、9、12个月监测患儿体重、围度、脂肪、肌肉等营养相关指标,对比不同时间点患儿营养的变化情况。结果移植术后1年患儿的体重、BMI、腹围、中上臂围、肱三头肌皮褶厚度、上臂肌区、肌肉含量、去脂体重均呈现先降后升的趋势,在移植后1个月时降至最低点,随后逐渐增加并恢复至移植前水平(P<0.001)。患儿的身高在移植术后3个月内停滞增长,3个月后开始重新恢复增长,且生长速度可达到同龄同性别儿童水平(P<0.001)。结论患儿的营养状况在allo-HSCT术后1个月最差,随后可在术后3-12个月逐渐恢复。尽早开启全程营养管理对于患儿尽早恢复营养状况及生长发育至关重要。 展开更多

关键词 异基因造血干细胞移植 营养状况 人体测量指标 人体成分分析

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