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儿童激素耐药型肾病综合征基因变异及临床回顾性队列研究被引量：5: 1; 作者蔡晓懿邓会英 +3 位作者陈椰张佳仪李颖杰高霞《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第10期740-743,共4页; 目的分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)的基因变异及临床特点。方法回顾分析2015年5月至2019年6月诊断并行全外显子检测(WES)的58例SRNS患儿的临床资料,并比较有或无基因变异患儿之间临床指标、肾脏病理类型、免疫抑制剂治疗缓解率及肾脏... 展开更多; 关键词激素耐药型肾病综合征基因检测儿童; 在线阅读下载PDF 职称材料

肾移植术后人肾存活患儿生长发育的队列研究被引量：1: 2; 作者廖欣谭锦兰 +6 位作者张妙钟发展王长希邱江傅茜刘龙山李颖杰《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期182-186,共5页; 目的探讨儿童肾移植后生长发育的临床特征及影响移植后追赶性生长的因素.方法收集2017年7月至2019年11月由广州市妇女儿童医疗中心和中山大学附属第一医院合作进行肾移植手术的受者术后随访的病历资料,生长发育指标:身高生长速率(ΔHt... 展开更多; 关键词儿童肾移植追赶性生长; 在线阅读下载PDF 职称材料

他克莫司治疗婴幼儿激素耐药型肾病综合征的临床分析被引量：15: 3; 作者廖欣高岩 +3 位作者李颖杰杨华彬钟发展邓会英《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第20期3435-3439,共5页; 目的:分析评估他克莫司对婴幼儿激素耐药型肾病综合征(SRNS)的疗效、副作用及复发情况。方法:2011年8月至2014年8月期间,他克莫司治疗22例婴幼儿SRNS患儿(治疗组),随访1年,回顾该些病例临床资料,并对照23例予大剂量甲泼尼龙冲击治疗的... 展开更多; 关键词他克莫司婴幼儿激素耐药型肾病综合征; 在线阅读下载PDF 职称材料

儿童原发性1型高草酸尿症临床及AGXT基因突变分析被引量：3: 4; 作者张佳仪蔡晓懿 +3 位作者陈椰邓会英许自川李颖杰《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期191-195,共5页; 目的探讨儿童原发性1型高草酸尿症(PH1)的临床及基因变异特点.方法回顾分析5例确诊PH1型患儿的临床资料.结果 5例患儿,男3例、女2例,发病年龄2个月~4岁;均有顽固性代谢性酸中毒、高钾血症、低钙血症等非特异性临床表现,年长患儿有多... 展开更多; 关键词原发性1型高草酸尿症 AGXT基因儿童; 在线阅读下载PDF 职称材料

连续性血液滤过治疗危重患儿的护理体会: 5; 作者朱丽萍邓婉贞 +1 位作者张伟平邓慧《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2010年第13期2450-2451,共2页; 目的：探讨连续性血液滤过（CVVH）治疗危重症患儿的护理方法。方法：回顾性分析2001年1月至2009年12月我院应用BM25连续肾脏替代治疗机对41例危重患儿进行CVVH治疗的临床资料。结果：CVVH治疗中有7例低血压，经减慢血泵转速或暂停超滤... 展开更多; 关键词危重病连续性血液滤过儿童护理; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名儿童激素耐药型肾病综合征基因变异及临床回顾性队列研究被引量：5: 1; 作者蔡晓懿邓会英陈椰张佳仪李颖杰高霞; 机构广州市妇女儿童医疗中心肾内科; 出处《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第10期740-743,共4页; 文摘目的分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)的基因变异及临床特点。方法回顾分析2015年5月至2019年6月诊断并行全外显子检测(WES)的58例SRNS患儿的临床资料,并比较有或无基因变异患儿之间临床指标、肾脏病理类型、免疫抑制剂治疗缓解率及肾脏存活时间。结果58例SRNS患儿中,男35例,女23例,发病年龄1个月~12岁。31例检测出基因变异,以WT1、NPHS1为主。31例有基因变异患儿发病初期合并肾功能不全的比例较27例无基因变异患儿明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。无基因变异患儿经免疫抑制剂治疗后完全缓解率为73.08%,显著高于有基因变异患儿(41.18%),差异有统计学意义(P<0.05)。有基因变异患儿的肾脏生存时间为(39.40±6.95)月,无基因变异患儿为(58.90±4.87)月,差异有统计学意义(χ2=9.98,P<0.01)。结论SRNS患儿行基因检测对于病因诊断、治疗用药、判断预后、肾移植后的复发预测有显著意义。; 关键词激素耐药型肾病综合征基因检测儿童; Keywords steriod resistant nephrotic syndrome genetic testing child; 分类号 R726.9 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名肾移植术后人肾存活患儿生长发育的队列研究被引量：1: 2; 作者廖欣谭锦兰张妙钟发展王长希邱江傅茜刘龙山李颖杰; 机构广州市妇女儿童医疗中心肾内科中山大学附属第一医院; 出处《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期182-186,共5页; 文摘目的探讨儿童肾移植后生长发育的临床特征及影响移植后追赶性生长的因素.方法收集2017年7月至2019年11月由广州市妇女儿童医疗中心和中山大学附属第一医院合作进行肾移植手术的受者术后随访的病历资料,生长发育指标:身高生长速率(ΔHtSDS)、末次身高标准差(HtSDS),生存指标:血肌酐、血清白蛋白、Hb、血钙、血磷、尿蛋白/肌酐、尿RBC计数、血压,并发症,用药情况(糖皮质激素、免疫抑制剂、降压药和骨化三醇等).结果接受移植术受者18例,中位随访时间17.5(11,24.5)月,肾移植后第1年ΔHtSDS为0.8(0.1,1.2),追赶率为61%,第2年 ΔHtSDS为-0.1(-0.3,0.4),末次随访HtSDS为-1.94±0.99,达标率50%.HtSDS移植前与末次随访呈正相关(r=0.64,P=0.005),与随访12个月时的ΔHtSDS呈负相关(r=-0.61,P=0.008).随访期人肾存活率均100%,8例出现并发症,其中3例重症感染、4例抗体介导性排异反应、1例原发肾病复发.糖皮质激素(GC)累积量(143.6±86.6)mg·kg-1,每天剂量为(0.30±0.15)mg·kg-1,使用降压药10例,骨化三醇9例.多因素分析显示,移植前HtSDS、移植年龄和血压是肾移植后身高追赶性生长的危险因素,降压药的使用是身高追赶性生长的独立保护因素.结论肾移植受者术后随访终点身高低于同年龄同性别正常儿童身高2个标准差,移植前较低的HtSDS、较小的移植年龄及正常低限的平均动脉压是儿童肾移植后提高ΔHtSDS的有利因素,降压药的使用是肾移植后身高追赶性生长的保护因素.; 关键词儿童肾移植追赶性生长; Keywords Pediatric Kidney transplantation Catch⁃up growth; 分类号 R726.9 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名他克莫司治疗婴幼儿激素耐药型肾病综合征的临床分析被引量：15: 3; 作者廖欣高岩李颖杰杨华彬钟发展邓会英; 机构广州市妇女儿童医疗中心肾内科; 出处《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第20期3435-3439,共5页; 文摘目的:分析评估他克莫司对婴幼儿激素耐药型肾病综合征(SRNS)的疗效、副作用及复发情况。方法:2011年8月至2014年8月期间,他克莫司治疗22例婴幼儿SRNS患儿(治疗组),随访1年,回顾该些病例临床资料,并对照23例予大剂量甲泼尼龙冲击治疗的婴幼儿SRNS的患儿(对照组),分析两组病例各时间点的尿蛋白、肾功能、血糖、淋巴细胞计数、感染人次及蛋白尿复发率。结果:所有SRNS患儿均行肾脏病理活检,病理类型以微小病变型(MCD)为主。随访至6个月时,治疗组尿蛋白完全缓解率达63.64%,总缓解率95.45%,明显高于对照组;治疗组24 h尿蛋白定量分别为67.88 mg/(kg·d),较治疗前的657.5 mg/(kg·d)显著降低,而且明显低于对照组6个月的305.55 mg/(kg·d),P<0.01。治疗1年后,治疗组患儿的各项淋巴细胞计数分别较治疗前显著降低(CD4^+795.16 vs.1697.45个/u L、CD8^+496.85 vs.1265.63个/u L、CD19^+358.23 vs.779.34个/u L)。观察期内,治疗组的感染人次明显低于对照组,但两组的尿蛋白复发率及复发人次差异均无显著性。至随访结束,尚无出现肾功能不全及血糖升高病例。结论:他克莫司治疗婴幼儿SRNS患儿仍有一定临床疗效及自身优势(感染率较低,用药较安全),但并不能由此而减低该类患儿病情的复发率,而且远期预后仍尚不清晰。; 关键词他克莫司婴幼儿激素耐药型肾病综合征; Keywords Tacrolimus Infant Steroid-resistant nephrotic symdrome; 分类号 R726.9 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名儿童原发性1型高草酸尿症临床及AGXT基因突变分析被引量：3: 4; 作者张佳仪蔡晓懿陈椰邓会英许自川李颖杰; 机构广州市妇女儿童医疗中心肾内科; 出处《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期191-195,共5页; 文摘目的探讨儿童原发性1型高草酸尿症(PH1)的临床及基因变异特点.方法回顾分析5例确诊PH1型患儿的临床资料.结果 5例患儿,男3例、女2例,发病年龄2个月~4岁;均有顽固性代谢性酸中毒、高钾血症、低钙血症等非特异性临床表现,年长患儿有多发性肾结石的特异性表现.基因检测显示,5例患儿均有AGXT基因不同位点的变异,共发现6个突变位点,3例患儿有6号外显子c.679_680 del缺失突变,其中2号外显子c.190 A>T突变为首次报道.结论 PH1患儿临床表现多样,基因检测有助于早诊断、早干预,可延缓终末肾的进展.; 关键词原发性1型高草酸尿症 AGXT基因儿童; Keywords primary hyperoxaluria typeⅠ AGXT gene child; 分类号 R725.8 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名连续性血液滤过治疗危重患儿的护理体会: 5; 作者朱丽萍邓婉贞张伟平邓慧; 机构广州市妇女儿童医疗中心肾内科; 出处《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2010年第13期2450-2451,共2页; 文摘目的：探讨连续性血液滤过（CVVH）治疗危重症患儿的护理方法。方法：回顾性分析2001年1月至2009年12月我院应用BM25连续肾脏替代治疗机对41例危重患儿进行CVVH治疗的临床资料。结果：CVVH治疗中有7例低血压，经减慢血泵转速或暂停超滤后缓解，未见心律失常、心力衰竭等其他心血管并发症；未见原有血气电解质失衡加重和新出血或原有出血加重等其他并发症：无一例导管感染、血栓栓塞、导管脱落；无一例CVVH术中发生血管通路、血滤器凝血需更换管路和滤器。全部病例治愈15例（36．6％）．好转14例（34．1％），死亡12例（29．3％）。结论：CVVH是治疗危重儿童的一种有效和安全的方法．高质量的护理是CVVH顺利进行的保证。; 关键词危重病连续性血液滤过儿童护理; 分类号 R473.72 [医药卫生—护理学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	儿童激素耐药型肾病综合征基因变异及临床回顾性队列研究	蔡晓懿邓会英陈椰张佳仪李颖杰高霞	《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心	2020	5	在线阅读下载PDF 职称材料
2	肾移植术后人肾存活患儿生长发育的队列研究	廖欣谭锦兰张妙钟发展王长希邱江傅茜刘龙山李颖杰	《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心	2020	1	在线阅读下载PDF 职称材料
3	他克莫司治疗婴幼儿激素耐药型肾病综合征的临床分析	廖欣高岩李颖杰杨华彬钟发展邓会英	《实用医学杂志》 CAS 北大核心	2016	15	在线阅读下载PDF 职称材料
4	儿童原发性1型高草酸尿症临床及AGXT基因突变分析	张佳仪蔡晓懿陈椰邓会英许自川李颖杰	《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心	2020	3	在线阅读下载PDF 职称材料
5	连续性血液滤过治疗危重患儿的护理体会	朱丽萍邓婉贞张伟平邓慧	《实用医学杂志》 CAS 北大核心	2010	0	在线阅读下载PDF 职称材料