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以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析
1
作者
汪雪莲
房春晓
+7 位作者
陈敏霞
杨花梅
佘兰辉
龚余
徐翼
艾斌
黄莉
李旭芳
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第8期704-708,共5页
目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影...
目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12(12~22)个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现,表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张,影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH,其中4例表现为SC同时伴有皮疹;1例仅表现为SC,其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症,2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗,全身病情获得缓解;4例至随诊结束全身病情较前好转,但肝脏影像学检查无明显改善;1例发生肝衰竭死亡。结论SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式,可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现,并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化,尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓,可考虑先进行肝移植,术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。
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关键词
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
硬化性胆管炎
胆汁淤积
肝移植
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职称材料
动态对比增强MRI诊断脑胶质瘤的研究进展
被引量：
12
2
作者
刘振清
刘鸿圣
《中国医学影像技术》
CSCD
北大核心
2016年第10期1617-1620,共4页
动态对比增强MRI(DCE-MRI)是一种新兴的MR灌注加权成像方法,可通过测量Ktrans、Kep、Ve、Vp及iAUC值等血流动力学参数定量评价组织的血流灌注、血管分布及微血管的通透性。本文旨在对DCE-MRI的基本原理、脑胶质瘤DCE-MRI的生物学基础及D...
动态对比增强MRI(DCE-MRI)是一种新兴的MR灌注加权成像方法,可通过测量Ktrans、Kep、Ve、Vp及iAUC值等血流动力学参数定量评价组织的血流灌注、血管分布及微血管的通透性。本文旨在对DCE-MRI的基本原理、脑胶质瘤DCE-MRI的生物学基础及DCE-MRI诊断脑胶质瘤的价值做一综述。
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关键词
神经胶质瘤
磁共振成像
灌注成像
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职称材料
主动脉-右室通道1例病例报告
3
作者
陆叶
李健茹
+5 位作者
马力
张明杰
虢艳
王莉
梁小碧
刘特长
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2019年第6期464-466,共3页
1病例资料女,3月龄,因“咳嗽伴发热1周”于2017年8月至广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心(我院)就诊。出生时体检发现心脏杂音,当地医院诊断为“左冠状动脉 右室瘘、动脉导管未闭、卵圆孔未闭”,未行处理。患儿平素无反复呼吸道感...
1病例资料女,3月龄,因“咳嗽伴发热1周”于2017年8月至广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心(我院)就诊。出生时体检发现心脏杂音,当地医院诊断为“左冠状动脉 右室瘘、动脉导管未闭、卵圆孔未闭”,未行处理。患儿平素无反复呼吸道感染;吃奶时有气促,有间断,无呛咳;大小便未见异常。
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关键词
反复呼吸道感染
心脏杂音
卵圆孔未闭
左冠状动脉
动脉导管未闭
病例资料
病例报告
主动脉
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职称材料
题名
以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析
1
作者
汪雪莲
房春晓
陈敏霞
杨花梅
佘兰辉
龚余
徐翼
艾斌
黄莉
李旭芳
机构
广州医科大学
附属
广州市妇女儿童医疗中心
感染科
广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心放射科
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第8期704-708,共5页
基金
十四五国家重点研发计划项目子课题(No.2021YFC2701801)。
文摘
目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12(12~22)个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现,表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张,影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH,其中4例表现为SC同时伴有皮疹;1例仅表现为SC,其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症,2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗,全身病情获得缓解;4例至随诊结束全身病情较前好转,但肝脏影像学检查无明显改善;1例发生肝衰竭死亡。结论SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式,可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现,并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化,尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓,可考虑先进行肝移植,术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。
关键词
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
硬化性胆管炎
胆汁淤积
肝移植
Keywords
Langerhans cell histiocytosis
sclerosing cholangitis
cholestasis
liver transplantation
分类号
R725.7 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
动态对比增强MRI诊断脑胶质瘤的研究进展
被引量：
12
2
作者
刘振清
刘鸿圣
机构
广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心放射科
MR室
出处
《中国医学影像技术》
CSCD
北大核心
2016年第10期1617-1620,共4页
文摘
动态对比增强MRI(DCE-MRI)是一种新兴的MR灌注加权成像方法,可通过测量Ktrans、Kep、Ve、Vp及iAUC值等血流动力学参数定量评价组织的血流灌注、血管分布及微血管的通透性。本文旨在对DCE-MRI的基本原理、脑胶质瘤DCE-MRI的生物学基础及DCE-MRI诊断脑胶质瘤的价值做一综述。
关键词
神经胶质瘤
磁共振成像
灌注成像
Keywords
Glioma
Magnetic resonance imaging
Perfusion imaging
分类号
R739.41 [医药卫生—肿瘤]
R445.2 [医药卫生—影像医学与核医学]
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职称材料
题名
主动脉-右室通道1例病例报告
3
作者
陆叶
李健茹
马力
张明杰
虢艳
王莉
梁小碧
刘特长
机构
广州医科大学
附属
广州市妇女儿童医疗中心
心脏
中心
广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心放射科
出处
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2019年第6期464-466,共3页
文摘
1病例资料女,3月龄,因“咳嗽伴发热1周”于2017年8月至广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心(我院)就诊。出生时体检发现心脏杂音,当地医院诊断为“左冠状动脉 右室瘘、动脉导管未闭、卵圆孔未闭”,未行处理。患儿平素无反复呼吸道感染;吃奶时有气促,有间断,无呛咳;大小便未见异常。
关键词
反复呼吸道感染
心脏杂音
卵圆孔未闭
左冠状动脉
动脉导管未闭
病例资料
病例报告
主动脉
分类号
R725.4 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析
汪雪莲
房春晓
陈敏霞
杨花梅
佘兰辉
龚余
徐翼
艾斌
黄莉
李旭芳
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024
0
在线阅读
下载PDF
职称材料
2
动态对比增强MRI诊断脑胶质瘤的研究进展
刘振清
刘鸿圣
《中国医学影像技术》
CSCD
北大核心
2016
12
在线阅读
下载PDF
职称材料
3
主动脉-右室通道1例病例报告
陆叶
李健茹
马力
张明杰
虢艳
王莉
梁小碧
刘特长
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2019
0
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职称材料
已选择
0
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