目的探讨脊髓小脑性共济失调3型(spinocerebellar ataxia type 3,SCA3)无症状基因携带者与患者周围神经传导异常特征,寻找与SCA3疾病严重程度及病程相关的电生理指标。方法对确诊的20例无症状基因携带者(preclinical carriers of spinoc...目的探讨脊髓小脑性共济失调3型(spinocerebellar ataxia type 3,SCA3)无症状基因携带者与患者周围神经传导异常特征,寻找与SCA3疾病严重程度及病程相关的电生理指标。方法对确诊的20例无症状基因携带者(preclinical carriers of spinocerebellar ataxias type 3,PreSCA3)、39例SCA3患者及32名健康对照者进行周围神经传导(nerve conductive study,NCS)检测,比较各组间的神经传导异常,分析各电生理参数与共济失调等级量表(scale for the assessment and rating of ataxia,SARA)总分及病程的相关性。结果PreSCA3感觉神经传导异常发生率为20%,并且PreSCA3组尺神经、胫神经、腓肠神经SNAP波幅及尺神经MCV显著低于健康对照组(P<0.05)。SCA3患者NCS异常发生率为69.2%,以感觉神经传导异常为主(53.8%),主要表现为混合性损害(48.1%)。与健康对照组相比,SCA3患者所有检测神经SNAP波幅、SCV及腓总神经CMAP波幅、尺神经MCV显著降低(P<0.05)。此外,正中、尺、胫、腓总及腓肠神经SNAP波幅、SCV与SARA总分及病程呈负相关(P<0.05)。结论部分PreSCA3已存在周围神经损害,主要累及感觉神经。SCA3患者NCS检查异常率高,主要表现为混合性损害为主的感觉性周围神经病。SNAP波幅、SCV可能作为监测疾病发生发展的潜在生物学标记物。展开更多
目的探究大脑中动脉梗死后瘫痪肢体下运动神经元运动单位的改变及其影响因素。方法纳入40例单侧新发大脑中动脉梗死患者,分为皮质-基底节组(26例)与基底节组(14例),并纳入10例健康者为对照组。入院48 h内行NIHSS评分、m RS评分、Fugl-Me...目的探究大脑中动脉梗死后瘫痪肢体下运动神经元运动单位的改变及其影响因素。方法纳入40例单侧新发大脑中动脉梗死患者,分为皮质-基底节组(26例)与基底节组(14例),并纳入10例健康者为对照组。入院48 h内行NIHSS评分、m RS评分、Fugl-Meyer运动功能评分评估;于发病2~4周内行上下肢神经传导检测及拇短展肌运动单位数目估计(motor unit number estimation,MUNE)检测,同时采集单个运动单位电位(single motor unit action potential,SMUAP)数据,应用SPSS20.0进行数据分析。结果瘫痪侧肢体MUNE较健侧显著下降(皮质-基底节组:95.85±26.82 vs.143.65±38.86,P<0.001;基底节组:126.71±44.13 vs.157.36±56.72,P=0.001)且SMUAP波幅及面积显著增加(P<0.05),皮质-基底节组瘫痪侧肢体MUNE较基底节组显著下降(95.85±26.82 vs.161.40±48.90,P=0.027),MUNE与NIHSS评分(r=-0.339,P=0.032)及m RS评分(r=-0.362,P=0.022)呈显著负相关,入院时NIHSS评分(β=-1.603,P=0.032,95%CI:-3.064^-0.142)与m RS评分(OR=2.885,P=0.025,95%CI:1.139~7.158)均可预测瘫痪侧MUNE下降。结论大脑中动脉梗死后瘫痪肢体可见运动单位丢失和残存的运动单位代偿,急性期NIHSS评分、m RS评分可预测瘫痪侧运动单位的丢失。展开更多
文摘目的探讨脊髓小脑性共济失调3型(spinocerebellar ataxia type 3,SCA3)无症状基因携带者与患者周围神经传导异常特征,寻找与SCA3疾病严重程度及病程相关的电生理指标。方法对确诊的20例无症状基因携带者(preclinical carriers of spinocerebellar ataxias type 3,PreSCA3)、39例SCA3患者及32名健康对照者进行周围神经传导(nerve conductive study,NCS)检测,比较各组间的神经传导异常,分析各电生理参数与共济失调等级量表(scale for the assessment and rating of ataxia,SARA)总分及病程的相关性。结果PreSCA3感觉神经传导异常发生率为20%,并且PreSCA3组尺神经、胫神经、腓肠神经SNAP波幅及尺神经MCV显著低于健康对照组(P<0.05)。SCA3患者NCS异常发生率为69.2%,以感觉神经传导异常为主(53.8%),主要表现为混合性损害(48.1%)。与健康对照组相比,SCA3患者所有检测神经SNAP波幅、SCV及腓总神经CMAP波幅、尺神经MCV显著降低(P<0.05)。此外,正中、尺、胫、腓总及腓肠神经SNAP波幅、SCV与SARA总分及病程呈负相关(P<0.05)。结论部分PreSCA3已存在周围神经损害,主要累及感觉神经。SCA3患者NCS检查异常率高,主要表现为混合性损害为主的感觉性周围神经病。SNAP波幅、SCV可能作为监测疾病发生发展的潜在生物学标记物。
文摘目的探究大脑中动脉梗死后瘫痪肢体下运动神经元运动单位的改变及其影响因素。方法纳入40例单侧新发大脑中动脉梗死患者,分为皮质-基底节组(26例)与基底节组(14例),并纳入10例健康者为对照组。入院48 h内行NIHSS评分、m RS评分、Fugl-Meyer运动功能评分评估;于发病2~4周内行上下肢神经传导检测及拇短展肌运动单位数目估计(motor unit number estimation,MUNE)检测,同时采集单个运动单位电位(single motor unit action potential,SMUAP)数据,应用SPSS20.0进行数据分析。结果瘫痪侧肢体MUNE较健侧显著下降(皮质-基底节组:95.85±26.82 vs.143.65±38.86,P<0.001;基底节组:126.71±44.13 vs.157.36±56.72,P=0.001)且SMUAP波幅及面积显著增加(P<0.05),皮质-基底节组瘫痪侧肢体MUNE较基底节组显著下降(95.85±26.82 vs.161.40±48.90,P=0.027),MUNE与NIHSS评分(r=-0.339,P=0.032)及m RS评分(r=-0.362,P=0.022)呈显著负相关,入院时NIHSS评分(β=-1.603,P=0.032,95%CI:-3.064^-0.142)与m RS评分(OR=2.885,P=0.025,95%CI:1.139~7.158)均可预测瘫痪侧MUNE下降。结论大脑中动脉梗死后瘫痪肢体可见运动单位丢失和残存的运动单位代偿,急性期NIHSS评分、m RS评分可预测瘫痪侧运动单位的丢失。
