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Myozyme对一例依赖呼吸机辅助通气的晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者疗效研究
被引量：
4
1
作者
杨娟
冯伟勋
+8 位作者
操基清
王艳云
李亚勤
黄石标
罗燕君
刘焯霖
孙毅明
刘振华
张成
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
2014年第5期411-415,共5页
目的观察Myozyme对依赖呼吸机辅助通气的晚期晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者的治疗效果。方法参照药品说明书要求,对1例晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者进行Myozyme治疗,剂量20 mg/kg(1次/2～4周),连续治疗6次,末次给药距首次给药间隔4个月;首次给...
目的观察Myozyme对依赖呼吸机辅助通气的晚期晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者的治疗效果。方法参照药品说明书要求,对1例晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者进行Myozyme治疗,剂量20 mg/kg(1次/2～4周),连续治疗6次,末次给药距首次给药间隔4个月;首次给药前须经静脉注射地塞米松5 mg预处理。随访16个月,记录每日运动功能、脱机时间和呼吸机参数变化。结果患者对Myozyme耐受良好,治疗期间未发生药物不良反应。首次给药第2天肩部压痛感即减轻,随着治疗时间的延长和给药次数的增加,脱机时间延长,原地踏步速度增快和时间延长、双上肢上举力量增加、自主呼吸下行走距离增加和时间延长。疗效评价显示,以治疗7个月时(停药后3个月)疗效最佳,至8个月时(停药后4个月)降至治疗前水平;肩部压痛感最先改善,也最快回复至治疗前水平。结论 Myozyme对依赖呼吸机辅助通气的晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者有一定疗效。
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关键词
α葡糖苷酶类
糖原贮积病Ⅱ型
通气机
机械
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题名
Myozyme对一例依赖呼吸机辅助通气的晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者疗效研究
被引量：
4
1
作者
杨娟
冯伟勋
操基清
王艳云
李亚勤
黄石标
罗燕君
刘焯霖
孙毅明
刘振华
张成
机构
南方医科大学珠江
医院
神经内科
广东省
清远市
中医院
消化内科
中山大学附属第一
医院
神经科
华南理工大学校
医院
内科
广东省清远市中医院重症医学科
中山大学附属第一
医院
保健科
出处
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
2014年第5期411-415,共5页
基金
国家自然科学基金-广东省联合基金重点资助项目(项目编号:U1032004)
国家自然科学基金资助项目(项目编号:30870851)
+5 种基金
国家自然科学基金资助项目(项目编号:81271401)
国家科技支撑计划项目(项目编号:2012BAI09B04)
国家科技重大专项课题-重大新药创制(项目编号:2011ZX09307-001)
广东省科技计划项目(项目编号:2011A030400006)
广东省人口和计划生育委员会科技项目(项目编号:2009208)
广东省人口和计划生育委员会重点项目(项目编号:2010102)~~
文摘
目的观察Myozyme对依赖呼吸机辅助通气的晚期晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者的治疗效果。方法参照药品说明书要求,对1例晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者进行Myozyme治疗,剂量20 mg/kg(1次/2～4周),连续治疗6次,末次给药距首次给药间隔4个月;首次给药前须经静脉注射地塞米松5 mg预处理。随访16个月,记录每日运动功能、脱机时间和呼吸机参数变化。结果患者对Myozyme耐受良好,治疗期间未发生药物不良反应。首次给药第2天肩部压痛感即减轻,随着治疗时间的延长和给药次数的增加,脱机时间延长,原地踏步速度增快和时间延长、双上肢上举力量增加、自主呼吸下行走距离增加和时间延长。疗效评价显示,以治疗7个月时(停药后3个月)疗效最佳,至8个月时(停药后4个月)降至治疗前水平;肩部压痛感最先改善,也最快回复至治疗前水平。结论 Myozyme对依赖呼吸机辅助通气的晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者有一定疗效。
关键词
α葡糖苷酶类
糖原贮积病Ⅱ型
通气机
机械
Keywords
Alpha-glucosidases
Glycogen storage disease type Ⅱ
Ventilators, mechanical
分类号
R589.1 [医药卫生—内分泌]
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作者
出处
发文年
被引量
操作
1
Myozyme对一例依赖呼吸机辅助通气的晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者疗效研究
杨娟
冯伟勋
操基清
王艳云
李亚勤
黄石标
罗燕君
刘焯霖
孙毅明
刘振华
张成
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
2014
4
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