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题名急性巨核细胞白血病14例临床分析并文献复习
被引量：3
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作者
刘彦权
殷悦
陈玉婷
杨慧
唐焕文
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机构
广东医科大学研究生院第一临床医学院血液内科/广东省环境与职业医学研究所/东莞市环境医学重点实验室
福建医科大学附属协和医院血液病研究所
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出处
《解放军医学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2022年第10期1006-1012,共7页
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基金
国家自然科学基金面上项目(82073582)
广东省教育厅高校特色创新项目(2020KTSCX048)
+1 种基金
广东医科大学学科建设项目(4SG22003G,4SG21209G)
广东医科大学科技创新专项计划项目(4SG22046G)。
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文摘
目的 分析急性巨核细胞白血病(AMKL)的临床特征、诊治及预后情况,并进行文献复习。方法 回顾性分析2016年1月-2021年5月福建医科大学附属协和医院、赣南医学院第一附属医院收治的共14例AMKL患者的临床资料,总结AMKL患者的临床特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等,并检索国内外文献资料进行文献复习。结果 共纳入14例AMKL患者,其中儿童6例,男4例,女2例,中位年龄2岁(13个月至6岁);成人8例,男5例,女3例,中位年龄57(19~78)岁。患者临床表现主要以血液病非特异性症状为主,所有患者均完善骨髓穿刺活检术,镜下可见大量原始巨核细胞,除2例未完善流式细胞术免疫分型、细胞遗传学及分子生物学检测外,余12例均有巨核系抗原(CD41、CD61、CD42b)表达,且伴随遗传学或分子生物学异常。除1例骨髓移植后尚存活、1例失访外,余12例死亡,中位生存期5.5(0~21)个月。2002-2022年中国(不包括港澳台地区)共报道AMKL患者249例,其中由其他血液病转化16例:6例由慢性粒细胞白血病(CML)转化,4例由骨髓增生异常综合征(MDS)转化,3例由骨髓纤维化(MF)转化,2例由原发免疫性血小板减少症(ITP)转化,1例由急性淋巴细胞白血病(ALL)转化。249例AMKL患者中,尚存活24例,死亡225例,死因多为化疗后病情进展或复发、移植后复发、重症感染及致命性出血等。结论 AMKL罕见且预后极差,临床表现缺乏特异性,通过骨髓常规和病理、流式细胞术免疫分型、细胞遗传学、分子生物学检查以及电镜技术等综合判断有助于其诊断及鉴别。治疗上应首选参加临床研究,同时密切监测可检测残留病(MRD),诱导缓解化疗联合表观遗传学药物及靶向治疗可能使AMKL患者受益,在标准化疗诱导缓解第1次完全缓解后应尽早行造血干细胞移植,以最大程度改善预后。
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关键词
急性巨核细胞白血病
原始巨核细胞
鉴别诊断
临床特征
预后
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Keywords
acute megakaryocyte leukemia
megakaryocyte primordial cells
differential diagnosis
clinical features
prognosis
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分类号
R733.71
[医药卫生—肿瘤]
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