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JAK抑制剂在骨髓纤维化治疗中的应用进展
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作者 张小东 韩孟汝 +3 位作者 董春霞 杨林花 马艳萍 王梅芳 《山东医药》 CAS 2024年第12期111-114,F0003,共5页
骨髓纤维化(MF)是一种源于造血干细胞的克隆性增殖的血液系统疾病,主要临床特征为血细胞减少、异常炎症细胞因子表达、进行性脾肿大等,Janus激酶—信号转导和转录活化因子通路是其主要发病机制及治疗靶点。芦可替尼是第一个被FDA批准用... 骨髓纤维化(MF)是一种源于造血干细胞的克隆性增殖的血液系统疾病,主要临床特征为血细胞减少、异常炎症细胞因子表达、进行性脾肿大等,Janus激酶—信号转导和转录活化因子通路是其主要发病机制及治疗靶点。芦可替尼是第一个被FDA批准用于国际预后评分为中危-2及高危MF的JAK抑制剂,极大的改善了MF患者的临床症状及生存期,但安全性及耐药性问题也成为目前的主要困扰。为克服芦可替尼的不足,菲达替尼、莫洛替尼及帕克替尼新型JAK抑制剂被研发。菲达替尼对JAK2有较高的选择性,还可抑制溴结构域和末端外结构域通路减少核因子-kB介导的炎症反应,被批准用于初治中危-2及高危MF患者及芦可替尼治疗失败的二线选择;莫洛替尼是JAK1/2/抑制激活素A受体1型(ACVR1)抑制剂,通过抑制ACVR1介导的铁调素的产生,改善贫血症状,对合并贫血的MF患者是一种新的选择;帕克替尼由于缺乏对JAK1的抑制,骨髓抑制效应较轻,贫血及血小板减少的发生率少见,对合并贫血及血小板减少的MF患者有良好的安全性及有效性。同时在MF的治疗进程中,为了弥补JAK抑制剂的不足,以JAK抑制剂为基础,越来越多的联合治疗被研发,大多数联合方案应用于芦可替尼单药治疗进展或反应欠佳的患者且显示了良好的临床疗效,如临床常规用药(达那唑、干扰素、免疫调节剂等)、去甲基化药物、转化生长因子β抑制剂、赖氨酸特异性去甲基酶1抑制剂等,其中联合达那唑、免疫调节剂及泼尼松+沙利度胺+达那唑的治疗方案在临床应用较多,改善了患者的贫血、血小板减少发生率及芦可替尼的剂量限制。 展开更多
关键词 骨髓纤维化 JAK抑制剂 芦可替尼 达那唑 泼尼松 沙利度胺
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案例及问题导向相结合的教学查房新模式在临床医学专业实习中的应用
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作者 陈玙 韩孟汝 +1 位作者 候彦飞 朱炎焱 《中国卫生产业》 2024年第14期182-185,共4页
目的探讨案例及问题导向相结合的教学查房(case and problem-based teaching rounds,CPTR)新模式在临床医学专业实习中的应用。方法选取2023年2月—2024年1月于皖南医学院第二附属医院实习的212名临床医学专业实习医师为研究对象,其中2... 目的探讨案例及问题导向相结合的教学查房(case and problem-based teaching rounds,CPTR)新模式在临床医学专业实习中的应用。方法选取2023年2月—2024年1月于皖南医学院第二附属医院实习的212名临床医学专业实习医师为研究对象,其中2023年2—8月入科的103名实习医师进行传统教学查房,作为对照组。2023年9月—2024年1月入科的109例实习医师进行CPTR教学查房,作为研究组。对两组的教学效果进行比较。结果研究组教学总满意度为82.57%(90/109),高于对照组的80.58%(83/103),差异有统计学意义(χ^(2)=17.690,P<0.05)。研究组综合素质测评成绩、综合能力考核成绩均高于对照组,差异有统计学意义(P均<0.05)。结论CPTR模式不仅可增强实习医师的学习主动性和教学满意度,且可提高实习医师的综合素质和能力考核成绩。 展开更多
关键词 案例教学法 基于问题的学习 教学查房 效果评价
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急性髓细胞性白血病基因表达特点分析 被引量:11
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作者 王洁 叶芳 +2 位作者 李国霞 乔振华 马东升 《中国医药导报》 CAS 2016年第1期13-16,共4页
目的探讨急性髓细胞性白血病(AML)患者的基因表达特点及临床意义。方法选取2014年3月-2015年1月山西医科大学第二医院收治的94例初发AML患者,采用逆转录-多聚酶链反应(RT-PCR)方法检测WT1、P53、DNMT3A、NPM1、PML/RARa、FLT3-ITD、... 目的探讨急性髓细胞性白血病(AML)患者的基因表达特点及临床意义。方法选取2014年3月-2015年1月山西医科大学第二医院收治的94例初发AML患者,采用逆转录-多聚酶链反应(RT-PCR)方法检测WT1、P53、DNMT3A、NPM1、PML/RARa、FLT3-ITD、C-KIT、AML1/ETO、TET2、ASXL1基因的表达情况。结果 AML患者(急性早幼粒细胞白血病除外)中WT1阳性最常见(69.1%),其次为AML1/ETO阳性(24.5%)、NPM1阳性(14.9%)、FLT3-ITD突变阳性(14.9%);其中,1个基因阳性者最常见,占46.8%,2个基因阳性者占28.7%,3个及以上基因阳性者占20.2%;DNMT3A、NPM1多表达于AML-M4,C-KIT、AML1/ETO阳性多见于AML-M2;APL患者PML/RARa融合基因占100%,其中同时FLT3-ITD突变者3例,占27.27%;94例AML患者中,65例WT1表达阳性,其中19例初诊阴性的患者在随访过程中随着WT1增高而呈复发或复发倾向;另外46例初发时WT1升高患者经诱导治疗后34例获得第1次完全缓解或者部分缓解,并且WT1降低。结论基因表达在AML的诊断和疗效评估中起重要作用。 展开更多
关键词 急性髓细胞性白血病 基因表达 诊断 预后
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原发免疫性血小板减少症治疗中合并急性间质性肺炎死亡1例并文献复习 被引量:1
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作者 程芳芳 王琨 +1 位作者 王梅芳 杨林花 《山西医科大学学报》 CAS 2019年第3期373-375,共3页
原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,成人的年发病率为(2-10)/10万[1],其特征为血小板计数降低、出血风险增加,颅内出血为其重要死亡原因。与其他自身免疫性疾病不同,ITP相关间质性肺疾病极为少见,多为继发... 原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,成人的年发病率为(2-10)/10万[1],其特征为血小板计数降低、出血风险增加,颅内出血为其重要死亡原因。与其他自身免疫性疾病不同,ITP相关间质性肺疾病极为少见,多为继发。我中心收治的一例原发性免疫性血小板减少症患者,在治疗中间合并急性间质性肺炎,最终死亡,现对其诊治过程进行总结并对相关文献进行复习,提高对该罕见致命性并发症的认识。 展开更多
关键词 血小板减少症 间质性肺炎 巨细胞病毒 利妥昔单抗
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妊娠继发嗜血细胞综合征1例并文献复习
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作者 郑转珍 乔振华 +3 位作者 杨林花 姜波 王云鹏 李阳 《中国医药科学》 2013年第14期146-147,共2页
嗜血细胞综合征在临床中为少见病,多继发于病毒感染,继发于妊娠的少见。本研究报道了1例妊娠继发嗜血细胞综合征,在发病初期以粒细胞缺乏、骨髓感染为主要表现,之后逐渐出现三系全血细胞减少、甘油三酯升高、纤维蛋白原下降、血清铁蛋... 嗜血细胞综合征在临床中为少见病,多继发于病毒感染,继发于妊娠的少见。本研究报道了1例妊娠继发嗜血细胞综合征,在发病初期以粒细胞缺乏、骨髓感染为主要表现,之后逐渐出现三系全血细胞减少、甘油三酯升高、纤维蛋白原下降、血清铁蛋白升高、NK细胞缺乏;骨髓嗜血细胞现象。目前该病在临床工作中的诊断还存在一定的难度,而且本病进展迅速,病情凶险,病死率高,又无特效治疗,因此临床医生应提高对该病的认识,以尽早诊断,改善预后。 展开更多
关键词 妊娠 败血症 嗜血细胞综合征
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血友病患者焦虑抑郁状况与生活质量调查分析 被引量:14
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作者 沈午康 房帅 +4 位作者 王玲玉 李珍珍 武瑞红 杨林花 王刚 《护理学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第24期68-70,共3页
目的了解血友病患者焦虑、抑郁状况及影响因素,并探究其与生活质量的关系。方法采用一般情况调查表、焦虑自评量表、抑郁自评量表和健康状况调查表对89例血友病患者进行调查。结果血友病患者焦虑总分为51.25(44.37,59.95)分、抑郁总分53... 目的了解血友病患者焦虑、抑郁状况及影响因素,并探究其与生活质量的关系。方法采用一般情况调查表、焦虑自评量表、抑郁自评量表和健康状况调查表对89例血友病患者进行调查。结果血友病患者焦虑总分为51.25(44.37,59.95)分、抑郁总分53.75(42.50,61.87)分。焦虑、抑郁与生活质量呈负相关(均P<0.05)。多元线性回归显示,家庭来源、是否独生子女、经济条件和出血频率是血友病患者焦虑、抑郁的影响因素(均P<0.05)。结论血友病患者容易出现焦虑、抑郁负面情绪,生活质量下降,医护人员应重点关注来自农村、独生子女、家庭经济条件差以及经常出血的患者,采取针对性的干预措施,降低其焦虑、抑郁水平,提高生活质量。 展开更多
关键词 血友病 焦虑 抑郁 生活质量 心理护理 心理干预
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急性未分化细胞白血病伴SF3B1突变1例报道并文献复习 被引量:1
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作者 翟佳红 张睿娟 +2 位作者 赵蛟宇 齐凯 杨林花 《山西医科大学学报》 CAS 2020年第4期354-356,共3页
急性未分化白血病(acute undifferentiated leuke-mia,AUL)属于系列不明急性白血病,为罕见急性白血病.AUL不表达任何的髓系或淋系特异性标志,诊断标准及治疗方案尚未统一,且预后较差.剪接因子3B复合物的第一亚单位(splicing factor 3B s... 急性未分化白血病(acute undifferentiated leuke-mia,AUL)属于系列不明急性白血病,为罕见急性白血病.AUL不表达任何的髓系或淋系特异性标志,诊断标准及治疗方案尚未统一,且预后较差.剪接因子3B复合物的第一亚单位(splicing factor 3B subunit 1,SF3B1)突变会导致特异性mRNA剪接异常,SF3B1基因突变在AUL中少见.为了解AUL合并SF3B1突变患者的诊断、治疗和预后,现将山西医科大学第二医院血液内科收治的1例病例报告如下,并结合文献进行分析. 展开更多
关键词 急性未分化细胞白血病 SF3B1突变 造血干细胞移植
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伴ASXL1基因突变AML-MRC患者的临床特征及预后分析
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作者 杨苏霞 张睿娟 +2 位作者 刘霞霞 翟佳红 王耀梓 《山西医科大学学报》 CAS 2021年第8期968-972,共5页
目的探讨伴ASXL1基因突变急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变(acute myeloid leukemia with myelodysplasia-related changes,AML-MRC)患者的临床特征及预后。方法回顾性收集115例AML-MRC患者的临床资料,根据ASXL1检测结果,分为ASXL... 目的探讨伴ASXL1基因突变急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变(acute myeloid leukemia with myelodysplasia-related changes,AML-MRC)患者的临床特征及预后。方法回顾性收集115例AML-MRC患者的临床资料,根据ASXL1检测结果,分为ASXL1突变组及ASXL1野生组,对比两组的临床特征;了解ASXL1基因共突变情况;分析ASXL1基因突变与染色体核型、疗效、生存之间的关系及其对患者预后的影响。结果35例(30.4%)患者ASXL1基因突变阳性,29例(82.9%)为老年患者,25例(71.4%)存在骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)病史。31例(88.6%)ASXL1突变患者有共存基因,常见为U2AF1、DNMT3A、TET2、RUNX1、BCOR、FLT3、TP53、IDH1/2;ASXL1突变多见于异常核型、不良核型的AML-MRC患者。ASXL1突变组与ASXL1野生组相比,患者疗效差(P=0.004),中位总生存时间以及无事件生存期较短(P<0.05)。多因素分析显示,染色体核型、治疗方案、ASXL1突变、FLT3突变是影响患者总生存期的独立因素(P<0.05);而染色体核型、TET2突变是影响患者无事件生存期的独立因素(P<0.05)。结论ASXL1突变为AML-MRC患者常见突变基因,多见于老年、既往MDS/MPN病史患者,合并ASXL1突变提示患者预后不良。 展开更多
关键词 急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变 基因突变 ASXL1 预后
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