目的探讨软组织肌上皮瘤／混合瘤（myoepithelioma/mixed tumour of soft tissue，MMT）的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法采用免疫组化EnVision两步法对6例MMT进行免疫组化染色，并复习相关文献。结果6例MMT中男性3例...目的探讨软组织肌上皮瘤／混合瘤（myoepithelioma/mixed tumour of soft tissue，MMT）的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法采用免疫组化EnVision两步法对6例MMT进行免疫组化染色，并复习相关文献。结果6例MMT中男性3例，女性3例，年龄11～63岁，平均44岁。肿瘤直径2—17．5cm，平均6．5cm。免疫表型：75％（3／4）表达CK，100％（4／4）表达vimentin，66．7％（2／3）表达S-100，50％（2／4）表达GFAP，100％（3／3）表达EMA，（0／4）不表达SMA。6例MMT随访时间5—10年，3例局部复发，1例复发且发生肺转移，所有患者均存活。结论临床上，MMT通常表现为无痛性肿块，持续数周至数年，偶有局部疼痛。多发生于成人，男女比例大致相同。肿瘤境界清楚，绝大多数肿瘤位于四肢皮下或深部的筋膜下软组织。组织学上，MMT类似于涎腺的多形性腺瘤，含有不同比例的上皮和（或）肌上皮成分，间质玻璃样变或为软骨黏液样。大部分MMT为良性行为，但少数可局部复发和转移，导致死亡。展开更多
目的探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(Waldeyer’s ring peripheral T-cell lymphoma with T-follicular helper phenotype,wPTCL-TFH)临床病理学、遗传学特征及预后。方法收集1例wPTCL-TFH临床资料,对其病变组织行HE...目的探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(Waldeyer’s ring peripheral T-cell lymphoma with T-follicular helper phenotype,wPTCL-TFH)临床病理学、遗传学特征及预后。方法收集1例wPTCL-TFH临床资料,对其病变组织行HE、免疫组化染色、EBER原位杂交及TCR基因重排检测,应用一代测序法检测IDH2 Exon4基因突变情况,并复习相关文献。结果患者女性,61岁,临床表现为咽痛、消瘦,无其他发热、盗汗等B症状。组织学表现为扁桃体实质内小-中等大淋巴细胞弥漫浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达全T细胞标志物及滤泡辅助T细胞标志物:CD10、BCL6和PD-1,弥漫表达CD20,部分表达CD30(约10%);TCR基因单克隆性重排,IDH2基因未见突变。采用R-CHOP方案化疗6个周期,随访7个月,患者无瘤生存。结论wPTCL-TFH异常表达CD20者临床罕见,化疗中加入利妥昔单抗可能对CD20异常表达wPTCL-TFH有效,仍需更多的病例进一步证实。展开更多
文摘目的探讨软组织肌上皮瘤／混合瘤（myoepithelioma/mixed tumour of soft tissue，MMT）的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法采用免疫组化EnVision两步法对6例MMT进行免疫组化染色，并复习相关文献。结果6例MMT中男性3例，女性3例，年龄11～63岁，平均44岁。肿瘤直径2—17．5cm，平均6．5cm。免疫表型：75％（3／4）表达CK，100％（4／4）表达vimentin，66．7％（2／3）表达S-100，50％（2／4）表达GFAP，100％（3／3）表达EMA，（0／4）不表达SMA。6例MMT随访时间5—10年，3例局部复发，1例复发且发生肺转移，所有患者均存活。结论临床上，MMT通常表现为无痛性肿块，持续数周至数年，偶有局部疼痛。多发生于成人，男女比例大致相同。肿瘤境界清楚，绝大多数肿瘤位于四肢皮下或深部的筋膜下软组织。组织学上，MMT类似于涎腺的多形性腺瘤，含有不同比例的上皮和（或）肌上皮成分，间质玻璃样变或为软骨黏液样。大部分MMT为良性行为，但少数可局部复发和转移，导致死亡。
文摘目的探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(Waldeyer’s ring peripheral T-cell lymphoma with T-follicular helper phenotype,wPTCL-TFH)临床病理学、遗传学特征及预后。方法收集1例wPTCL-TFH临床资料,对其病变组织行HE、免疫组化染色、EBER原位杂交及TCR基因重排检测,应用一代测序法检测IDH2 Exon4基因突变情况,并复习相关文献。结果患者女性,61岁,临床表现为咽痛、消瘦,无其他发热、盗汗等B症状。组织学表现为扁桃体实质内小-中等大淋巴细胞弥漫浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达全T细胞标志物及滤泡辅助T细胞标志物:CD10、BCL6和PD-1,弥漫表达CD20,部分表达CD30(约10%);TCR基因单克隆性重排,IDH2基因未见突变。采用R-CHOP方案化疗6个周期,随访7个月,患者无瘤生存。结论wPTCL-TFH异常表达CD20者临床罕见,化疗中加入利妥昔单抗可能对CD20异常表达wPTCL-TFH有效,仍需更多的病例进一步证实。
