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低血清谷氨酸转肽酶进行性家族性肝内胆汁淤积症23例临床分析
被引量：
9
1
作者
陆怡
刘丽艳
+3 位作者
王晓红
胡锡琪
王建设
俞蕙
《中国循证儿科杂志》
CSCD
2012年第3期172-177,共6页
目的总结以低血清谷氨酸转肽酶(GGT)为特征的进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)各型的临床特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析2004年1月至2007年6月在复旦大学附属儿科医院临床诊断为低血清GGT的PFIC患儿的临床症状、实验室检查、...
目的总结以低血清谷氨酸转肽酶(GGT)为特征的进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)各型的临床特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析2004年1月至2007年6月在复旦大学附属儿科医院临床诊断为低血清GGT的PFIC患儿的临床症状、实验室检查、肝脏组织病理学检查和随访等资料,根据ATP8B1和ABCB11全部基因外显子测序结果分为PFIC-Ⅰ、PFIC-Ⅱ和未分型3组,分析3组间临床特征的差异。结果 23例低血清GGT的PFIC患儿进入分析,PFIC-I、PFIC-Ⅱ和未分型组分别为9、7和7例。23例PFIC患儿出生体重均正常,以黄疸、瘙痒和肝功能损害起病。中位发病年龄40d(0d至7个月),中位就诊年龄6(2～36)个月。①13例(56.5%)病程中出现过白陶土样大便,有明显腹泻症状3例。6例(26.1%)有营养不良、佝偻病和生长发育落后。2例(8.7%)随访中发现胆结石。②15例肝组织病理活检示:7例(46.7%)肝细胞多核巨细胞样转化,14例(93.3%)肝细胞和毛细胆管胆汁淤积明显,未发现脂肪变性病例。③未分型组ALT水平较PFIC-Ⅰ型和PFIC-Ⅱ型组显著升高(P<0.05);PFIC-Ⅱ型组ALT、TBA水平显著高于PFIC-Ⅰ型组(P<0.05);PFIC-Ⅱ型和未分型组肝细胞多核巨细胞转化发生率显著高于PFIC-Ⅰ型组(P<0.05)。结论低血清GGT的PFIC患儿以黄疸、瘙痒和肝功能损害为主要临床表现,PFIC-Ⅰ型肝穿刺病理活检未见肝细胞多核巨细胞转化,PFIC-Ⅱ型血清ALT、TBA水平明显高于PFIC-Ⅰ型,有助于临床分型和治疗方法的选择。
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关键词
进行性家族性肝内胆汁淤积症
临床特征
儿童
低血清谷氨酸转肽酶
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题名
低血清谷氨酸转肽酶进行性家族性肝内胆汁淤积症23例临床分析
被引量：
9
1
作者
陆怡
刘丽艳
王晓红
胡锡琪
王建设
俞蕙
机构
复旦
大学
附属儿
科
医院
感染传染
科
山东大学齐鲁儿童医院消化科
复旦
大学
附属上海医学院病理学系
出处
《中国循证儿科杂志》
CSCD
2012年第3期172-177,共6页
基金
国家自然科学基金项目:30672257
81070281
文摘
目的总结以低血清谷氨酸转肽酶(GGT)为特征的进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)各型的临床特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析2004年1月至2007年6月在复旦大学附属儿科医院临床诊断为低血清GGT的PFIC患儿的临床症状、实验室检查、肝脏组织病理学检查和随访等资料,根据ATP8B1和ABCB11全部基因外显子测序结果分为PFIC-Ⅰ、PFIC-Ⅱ和未分型3组,分析3组间临床特征的差异。结果 23例低血清GGT的PFIC患儿进入分析,PFIC-I、PFIC-Ⅱ和未分型组分别为9、7和7例。23例PFIC患儿出生体重均正常,以黄疸、瘙痒和肝功能损害起病。中位发病年龄40d(0d至7个月),中位就诊年龄6(2～36)个月。①13例(56.5%)病程中出现过白陶土样大便,有明显腹泻症状3例。6例(26.1%)有营养不良、佝偻病和生长发育落后。2例(8.7%)随访中发现胆结石。②15例肝组织病理活检示:7例(46.7%)肝细胞多核巨细胞样转化,14例(93.3%)肝细胞和毛细胆管胆汁淤积明显,未发现脂肪变性病例。③未分型组ALT水平较PFIC-Ⅰ型和PFIC-Ⅱ型组显著升高(P<0.05);PFIC-Ⅱ型组ALT、TBA水平显著高于PFIC-Ⅰ型组(P<0.05);PFIC-Ⅱ型和未分型组肝细胞多核巨细胞转化发生率显著高于PFIC-Ⅰ型组(P<0.05)。结论低血清GGT的PFIC患儿以黄疸、瘙痒和肝功能损害为主要临床表现,PFIC-Ⅰ型肝穿刺病理活检未见肝细胞多核巨细胞转化,PFIC-Ⅱ型血清ALT、TBA水平明显高于PFIC-Ⅰ型,有助于临床分型和治疗方法的选择。
关键词
进行性家族性肝内胆汁淤积症
临床特征
儿童
低血清谷氨酸转肽酶
Keywords
Progressive familial intrahepatic cholestasis
Clinical characteristics
Children
Low serum γ-glutamyhransferase
分类号
R725.7 [医药卫生—儿科]
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1
低血清谷氨酸转肽酶进行性家族性肝内胆汁淤积症23例临床分析
陆怡
刘丽艳
王晓红
胡锡琪
王建设
俞蕙
《中国循证儿科杂志》
CSCD
2012
9
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