ALK与儿童恶性肿瘤关系的研究进展 被引量：6

1

作者 魏婵娟(综述) 赵强(审校) 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期251-254,共4页

近年来儿童恶性肿瘤的发病率有逐年增高的趋势,高危患儿预后差,且手术及放化疗等主要治疗手段的疗效已经达到平台期。靶向治疗以其可靠的疗效和轻微的毒副反应成为目前最受关注和最有前景的治疗手段之一。间变性淋巴瘤激酶(anaplastic l... 近年来儿童恶性肿瘤的发病率有逐年增高的趋势,高危患儿预后差,且手术及放化疗等主要治疗手段的疗效已经达到平台期。靶向治疗以其可靠的疗效和轻微的毒副反应成为目前最受关注和最有前景的治疗手段之一。间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)是一种受体型酪氨酸激酶,近年的研究成果表明其异常与多种儿童肿瘤的发生发展密切相关。ALK的异常形式主要包括基因融合、基因突变、基因扩增和蛋白表达增加。随着ALK抑制剂在临床抗肿瘤治疗中的应用,针对ALK异常的靶向治疗获得越来越多的关注。本研究主要针对ALK在儿童恶性肿瘤中的异常以及与其发生发展关系的研究进展进行综述。 展开更多

关键词 间变性淋巴瘤激酶 神经母细胞瘤 横纹肌肉瘤 炎性肌纤维母细胞瘤 间变性大细胞淋巴瘤 儿童

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儿童神经母细胞瘤伴神经副肿瘤综合征3例 被引量：1

2

作者 李杰 李忠元 +1 位作者 赵强 闫杰 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期107-108,共2页

副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome)为恶性肿瘤伴发的临床症候群,由于肿瘤影响远处组织或器官产生相应症状,而并非肿瘤直接侵犯该组织或器官所致。恶性肿瘤中10%~15%合并副肿瘤综合征,肿瘤患儿可出现一种或多种临床表现[1]。神经母... 副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome)为恶性肿瘤伴发的临床症候群,由于肿瘤影响远处组织或器官产生相应症状,而并非肿瘤直接侵犯该组织或器官所致。恶性肿瘤中10%~15%合并副肿瘤综合征,肿瘤患儿可出现一种或多种临床表现[1]。神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童常见的实体肿瘤之一,大部分患儿的临床表现与原发肿瘤的位置、是否转移及转移部位相关,但有少部分患儿首先表现为神经系统症状,即神经副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syn drome,PNS)。 展开更多

关键词 神经副肿瘤综合征 神经母细胞 瘤儿童

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神经母细胞瘤肿瘤干细胞及其干性调控的研究进展 被引量：1

3

作者 王超宇 龚宝成 +1 位作者 靳燕(综述) 赵强(审校) 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2023年第14期750-755,共6页

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是一种以高度异质性为特征的儿童恶性肿瘤,肿瘤细胞的干性是导致肿瘤内异质性的决定因素之一。NB细胞干性在其发生发展、治疗耐药、复发转移等过程中均发挥着重要作用。Ⅰ型NB细胞被认为是NB中的干性细... 神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是一种以高度异质性为特征的儿童恶性肿瘤,肿瘤细胞的干性是导致肿瘤内异质性的决定因素之一。NB细胞干性在其发生发展、治疗耐药、复发转移等过程中均发挥着重要作用。Ⅰ型NB细胞被认为是NB中的干性细胞亚群,近年来已有许多可能的NB干性细胞亚群标志物被提出。NB细胞的干性受到包括肿瘤微环境在内的多种因素调控,许多非编码RNA和信号通路也在NB细胞干性的调控中起到重要作用。本文针对肿瘤细胞干性在NB中的近期研究进展进行综述。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 肿瘤干细胞 肿瘤细胞干性 肿瘤微环境

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立体定位放射治疗在儿童头颈部横纹肌肉瘤综合治疗中的应用和疗效分析 被引量：3

4

作者 曹嫣娜 张广超 +1 位作者 阎杰 王会娟 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2012年第15期1033-1036,共4页

目的:分析综合治疗中立体定位放疗技术应用于儿童头颈部横纹肌肉瘤的初治或复发病例的临床意义和价值。方法:回顾性分析本院儿科2002年1月至2009年1月应用立体定位放疗技术作为规范化综合治疗措施,用于儿童头颈部横纹肌肉瘤术后辅助治... 目的:分析综合治疗中立体定位放疗技术应用于儿童头颈部横纹肌肉瘤的初治或复发病例的临床意义和价值。方法:回顾性分析本院儿科2002年1月至2009年1月应用立体定位放疗技术作为规范化综合治疗措施,用于儿童头颈部横纹肌肉瘤术后辅助治疗或局部复发、进展的补救治疗,对总体生存率和肿瘤局部控制率的影响。全部24例儿童头颈部横纹肌肉瘤患儿中22例曾接受立体定位放射治疗(包括三维适形放疗、调强放疗和X刀、射波刀治疗),放射总剂量28～60Gy,标准治疗剂量50.4Gy,中位随访时间为42个月。结果:22例可分析病例中男12例,女10例,中位年龄6.5岁;临床分期Ⅰ期1例,Ⅱ期6例,Ⅲ期14例,Ⅳ期1例。所有病例治疗后2年总生存率68.18%(15/22),肿瘤局部控制率77.27%(17/22);局部复发、进展病例再次治疗后2年总生存率55.56%(5/9),肿瘤局部控制率66.67%(6/9)。6例患儿死于脑或其他部位的转移,大部分患儿仅出现局部水肿、黏膜溃疡等放射反应,均未影响放疗进程,患儿视力、听力等功能无明显影响,目前未见第二癌的发生。结论:儿童头颈部横纹肌肉瘤应用立体定位放射治疗安全有效,对邻近器官的功能保护优于普通放疗技术。 展开更多

关键词 儿童 头颈部横纹肌肉瘤 立体定位放射治疗 治疗相关副反应

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儿童非横纹肌软组织肉瘤临床预后因素及治疗对策 被引量：2

5

作者 李璋琳 张广超 闫杰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第11期926-930,共5页

目的分析18岁以下儿童和青少年的非横纹肌肉瘤的生存率,并探讨常见肿瘤的治疗策略。方法对1989年1月到2002年12月治疗并随访的67例非横纹肌肉瘤病例的资料进行分析,其中滑膜肉瘤16例,恶性纤维组织细胞瘤9例,纤维肉瘤9例,脂肪肉瘤7例,骨... 目的分析18岁以下儿童和青少年的非横纹肌肉瘤的生存率,并探讨常见肿瘤的治疗策略。方法对1989年1月到2002年12月治疗并随访的67例非横纹肌肉瘤病例的资料进行分析,其中滑膜肉瘤16例,恶性纤维组织细胞瘤9例,纤维肉瘤9例,脂肪肉瘤7例,骨外尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤7例,腺泡状软组织肉瘤6例,平滑肌肉瘤4例,恶性外周神经鞘瘤、透明细胞软组织肉瘤、血管肉瘤各2例,上皮性软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、恶性肾外横纹肌样肿瘤各1例。引入年龄、性别、肿瘤大小、外科病理分期、是否接受化疗和放疗等因素,应用SPSS10.0统计软件,采用COX回归和χ2检验进行统计学分析。结果影响非横纹肌肉瘤生存率的唯一临床因素是外科病理分期。手术完全切除比肿瘤残留或转移者的生存率更高,Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期的2年EFS分别为89.74%和17.86%,差异有统计学意义。无肿瘤残留者生存率高于肿瘤残留或不能切除者。结论儿童和青少年非横纹肌软组织肉瘤罕见,各肿瘤的临床特征不同,尚无统一治疗方法。治疗原则仍以达到无肿瘤残留为目标的外科手术治疗为主;除尤文氏瘤/原始神经外胚叶瘤和滑膜肉瘤已经证实化疗有效外,其他肿瘤的术后辅助化疗和放疗尚存在争议。新辅助化疗对于部分不能切除的肿瘤可以提高手术切除率。成立全国性的协作组可以尽快积累病例,增加治疗经验,制定规范的治疗方案,是改善儿童非横纹肌软组织肉瘤疗效的有效途径。 展开更多

关键词 儿童 非横纹肌肉瘤软组织肉瘤 生存率 预后 治疗

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WT1在儿童横纹肌肉瘤中作用的初步研究 被引量：1

6

作者 王景福 闫杰 +4 位作者 曹嫣娜 李杰 李璋琳 王会娟 张广超 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2012年第15期1025-1028,共4页

目的:探讨WT1基因在儿童横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)发生、发展过程中的生物学作用及其与临床预后的关系,为WT1疫苗的应用提供理论依据。方法:应用普通和实时定量PCR技术检测WT1 mRNA在37例RMS中的相对表达量,采用免疫组织化学染... 目的:探讨WT1基因在儿童横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)发生、发展过程中的生物学作用及其与临床预后的关系,为WT1疫苗的应用提供理论依据。方法:应用普通和实时定量PCR技术检测WT1 mRNA在37例RMS中的相对表达量,采用免疫组织化学染色方法观察WT1蛋白在61例RMS中的表达情况。利用Mann-Whitney检验分析WT1 mRNA及蛋白在不同病理类型RMS病例中表达的差异性,采用Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验评估WTI mRNA及蛋白表达水平与生存率的关系。结果:与胚胎型组和转移阴性组比较,非胚胎型RMS组和转移阳性组中WT1 mRNA及蛋白表达水平较高(P<0.05)。37例RMS中的WT1 mRNA相对表达量中位数为2.20×10^(-3),以其为阈值分为低表达组和高表达组,Log-rank检验提示高表达组生存率较低(P=0.001)。61例RMS中,依据阳性细胞的比例,将WT1蛋白表达水平分为低、中及高三组,Log-rank检验显示,低表达组与中表达组之间生存率差异无统计学意义(P=0.185),但低表达组与高表达组之间、中表达组与高表达组之间差异存在统计学意义(P均<0.05)。结论:WT1在儿童RMS发生发展中具有致癌效应,WT1疫苗在儿童RMS治疗有潜在应用价值。 展开更多

关键词 横纹肌肉瘤 WT1基因 免疫治疗 儿童

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儿童横纹肌肉瘤的手术治疗 被引量：3

7

作者 李璋琳 张广超 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2012年第15期1056-1059,共4页

横纹肌肉瘤是18岁以下儿童和青少年最常见的软组织恶性肿瘤,约占全部儿童恶性肿瘤的4%,软组织肉瘤的50%,5年生存率已经从10%以下提高到70%左右。化疗、手术、放疗的综合治疗模式已经确立。最终获得广泛切除即镜下无肿瘤和无肉眼残留是... 横纹肌肉瘤是18岁以下儿童和青少年最常见的软组织恶性肿瘤,约占全部儿童恶性肿瘤的4%,软组织肉瘤的50%,5年生存率已经从10%以下提高到70%左右。化疗、手术、放疗的综合治疗模式已经确立。最终获得广泛切除即镜下无肿瘤和无肉眼残留是外科治疗的最终目的,由于间室切除术及截肢术对儿童病例的生存率无明显提高,但致残率较高,明显降低患儿的生存质量,因此目前广泛切除是主要的治疗方式。对于儿童来说,功能的保留似乎更加重要,因此近年来由于化疗水平的提高,手术趋于保守。本文回顾了原发于头颈部、躯干、四肢、泌尿生殖系统等不同部位肿瘤的手术方式。 展开更多

关键词 儿童 横纹肌肉瘤 手术治疗

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儿童多发性神经母细胞瘤7例临床分析 被引量：1

8

作者 靳燕 赵强 +6 位作者 闫杰 王景福 曹嫣娜 李璋琳 李杰 李忠元 王会娟 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2016年第18期804-807,共4页

目的:总结儿童多发性神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床特征及生物学行为,以期对这类肿瘤的治疗及预后判断提供依据。方法:回顾性分析天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科1995年1月至2015年12月收治的7例多发性NB患儿的临床资料并对其... 目的:总结儿童多发性神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床特征及生物学行为,以期对这类肿瘤的治疗及预后判断提供依据。方法:回顾性分析天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科1995年1月至2015年12月收治的7例多发性NB患儿的临床资料并对其随访。结果:共收治360例NB患儿,其中多发NB仅7例(1.9%)。患儿平均年龄(19.4±11.9)个月;原发部位胸腹多发3例,双肾上腺多发4例;临床分期4S期4例(57.1%),3期2例(28.6%),4期1例(14.3%)。7例共15个原发灶:14个手术完整切除;组织学预后良好型(favorable histology,FH)12个(85.7%),组织学预后不良型(unfavorable histology,UH)2个(14.3%);13个(92.9%)MYCN基因无扩增。随访满3年的5例患儿,3年总生存率(overall survival rate,OS)为100%。结论:多发性NB极其罕见,具有初次诊断年龄较低、以4S期为主、手术易完整切除的临床特征,肿瘤细胞分化较成熟、FH居多、少见MYCN基因扩增等生物学行为。该病多数预后较好,应避免过度治疗。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 肿瘤 多原发 治疗 预后 儿童

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儿童肾透明细胞肉瘤的临床分析 被引量：2

9

作者 刘峰 赵强 +5 位作者 闫杰 王景福 李璋琳 曹嫣娜 李杰 曹文枫 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2017年第24期1258-1261,共4页

目的:探讨儿童肾透明细胞肉瘤的临床特点及肾脏肿瘤治疗方案(WT-2009方案)治疗该病的疗效和安全性。方法:收集天津医科大学肿瘤医院2009年1月至2014年12月收治的肾透明细胞肉瘤患儿病例12例,因临床数据不完整等原因剔除3例,共计9例资料... 目的:探讨儿童肾透明细胞肉瘤的临床特点及肾脏肿瘤治疗方案(WT-2009方案)治疗该病的疗效和安全性。方法:收集天津医科大学肿瘤医院2009年1月至2014年12月收治的肾透明细胞肉瘤患儿病例12例,因临床数据不完整等原因剔除3例,共计9例资料,对其临床表现和治疗过程以及随访结果进行回顾性分析。结果:经综合治疗后9例患儿均完全缓解(100%),随访满3年的6例患儿,3年总生存率100%,3年无事件生存率83.3%,未见明显治疗相关不良反应。结论:肾透明细胞肉瘤发病率低,误诊率高,WT-2009治疗方案近期疗效好,高危患者的治疗方案有待完善,远期治疗效果需进一步随访。 展开更多

关键词 肾透明细胞肉瘤 化疗方案 疗效 儿童 预后

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儿童横纹肌肉瘤复发及预后的影响因素分析 被引量：5

10

作者 倪燕 赵强 +4 位作者 闫杰 曹嫣娜 李杰 靳燕 邱艳丽 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2018年第18期950-954,共5页

目的:探讨横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的复发及预后的影响因素。方法:回顾性分析2000年1月至2017年10月天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科收治的91例RMS患儿的临床病理资料。采用单因素χ~2检验或Fisher确切概率法和Logistic回归分... 目的:探讨横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的复发及预后的影响因素。方法:回顾性分析2000年1月至2017年10月天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科收治的91例RMS患儿的临床病理资料。采用单因素χ~2检验或Fisher确切概率法和Logistic回归分析影响RMS复发的危险因素,并采用Kaplan-Meier法及Cox风险模型对RMS复发患儿进行预后影响因素分析。结果:RMS复发率为41.8%,复发组38例患儿1、3、5年生存率分别为97.4%、52.9%、27.8%。患儿的临床分期、危险度分组、是否伴有转移及是否规范化疗是影响RMS患儿复发的危险因素,其中是否规范化疗是影响复发的独立危险因素(P<0.05)。生存分析表明复发时间及是否伴有转移与RMS复发患儿的预后相关,且均为独立影响因素(P<0.05)。结论:进行规范化疗有助于降低RMS的复发率,复发时间及是否伴有转移与复发患儿预后相关。 展开更多

关键词 儿童 横纹肌肉瘤 复发 疗效 预后因素

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TIAM1在儿童神经母细胞瘤中的研究进展 被引量：3

11

作者 邱艳丽(综述) 赵强(审校) 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2017年第22期1160-1164,共5页

随着分子诊断技术的不断发展,精准治疗已进入恶性肿瘤的治疗范畴,靶向治疗是近年来较为热门的研究方向。神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童期最常见的颅外实体瘤。研究表明,很多基因参与NB的发生发展过程,T淋巴瘤侵袭转移诱导因子1(... 随着分子诊断技术的不断发展,精准治疗已进入恶性肿瘤的治疗范畴,靶向治疗是近年来较为热门的研究方向。神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童期最常见的颅外实体瘤。研究表明,很多基因参与NB的发生发展过程,T淋巴瘤侵袭转移诱导因子1(T lymphoma invasion and metastasis inducing factor 1,TIAM1)是其中之一。TIAM1主要与下游的RAC1(Ras-related C3 botulinum toxin substrate 1)结合,作用于Trk A/TIAM1/RAC1通路,激活下游相关因子,参与调节神经元轴突的分化过程。因此,深入的研究和实验或许可以更透彻的阐明具体的机制,为NB未来的诊疗提供一个新的方向。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 儿童 TIAM1 分化 研究进展

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儿童高危神经母细胞瘤免疫治疗进展 被引量：1

12

作者 李杰 龚宝成(综述) 李龙(审校) 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期470-476,共7页

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体瘤,具有明显的异质性及独特而多变的生物学和临床特征。高危NB属于免疫学“冷肿瘤”,具有多方位的免疫逃避策略,众多研究者针对这些免疫逃避策略开展了一系列免疫治疗相关探索。... 神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体瘤,具有明显的异质性及独特而多变的生物学和临床特征。高危NB属于免疫学“冷肿瘤”,具有多方位的免疫逃避策略,众多研究者针对这些免疫逃避策略开展了一系列免疫治疗相关探索。目前双唾液酸神经节苷脂(GD2)单抗治疗已被纳入国内外NB多模式治疗共识。尽管如此,高危NB患儿5年生存率仍然低于50%。针对高危NB细胞及其免疫微环境中各种效应分子的免疫治疗研究正在持续进行中,有望为此类患儿带来新希望。本文对目前高危NB患儿采用的免疫治疗方法和研究中的免疫治疗策略进行综述。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 免疫治疗 抗体治疗 细胞治疗 肿瘤疫苗

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100例神经母细胞瘤临床预后分析 被引量：14

13

作者 李忠元 赵强 +3 位作者 王景福 曹嫣娜 李璋琳 闫杰 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期155-158,共4页

目的:探讨神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)的临床特征、治疗方法及预后。方法:回顾性分析1995年4月至2009年8月天津医科大学附属肿瘤医院收治的并且随访资料完整的100例神经母细胞瘤患者的临床资料,比较不同因素对预后的影响。结果:中... 目的:探讨神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)的临床特征、治疗方法及预后。方法:回顾性分析1995年4月至2009年8月天津医科大学附属肿瘤医院收治的并且随访资料完整的100例神经母细胞瘤患者的临床资料,比较不同因素对预后的影响。结果:中位随访期26.6个月(2～161个月);末次随访时CR 33例(33%),中位CR时间为14.4个月;带瘤生存病情稳定20例,总生存率(SR)53%。全组1、2及5年总生存率分别为93.5%、81.5%及33.6%。单因素分析发现:肿瘤是否原发纵隔、INSSⅢ+Ⅳ期、NSE>100μg/L、LDH>700U/L、骨髓以外转移、手术方式、病理类型为影响预后的因素。多因素分析显示:纵隔以外原发、是否完全切除肿瘤及LDH>700U/L为独立的预后影响因素。结论:原发于纵隔的神经母细胞瘤患者预后较其他部位好;神经母细胞瘤临床应采取手术、放疗及化疗为主的综合治疗,手术完整切除肿瘤可明显改善其预后;检测血清LDH对评估NB患者预后具有重要的意义。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 临床特征 综合治疗 预后

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PRETEXT术前分期在40例肝母细胞瘤手术切除中的价值分析 被引量：4

14

作者 赵强 王峥 +1 位作者 乔晓红 胡月 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期672-674,共3页

目的:分析PRETEXT术前分期系统对肝母细胞瘤手术切除的指导价值。方法:选取天津医科大学附属肿瘤医院1997年1月至2008年1月间年龄<14岁的肝母细胞瘤患者40例,均经外科手术切除,其中术前化疗32例,统计术前影像学分期与术后病理判定是... 目的:分析PRETEXT术前分期系统对肝母细胞瘤手术切除的指导价值。方法:选取天津医科大学附属肿瘤医院1997年1月至2008年1月间年龄<14岁的肝母细胞瘤患者40例,均经外科手术切除,其中术前化疗32例,统计术前影像学分期与术后病理判定是否一致。结果:40例接受原发灶切除的患者,术前PRETEXT分期与术后病理判定一致28例,占70%(28/40);术前PRETEXT分期与术后病理判定不一致12例,其中超期8例,占20%(8/40),低期4例,占10%(4/40)。结论:PRETEXT术前分期提供了一个监测术前治疗效果、帮助判断患者能否手术的依据,从而体现其预后价值。 展开更多

关键词 术前分期 肝母细胞瘤 切除 分析

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成人嗅神经母细胞瘤的临床策略探讨 被引量：4

15

作者 佘春华 李文良 +5 位作者 翟琼莉 肖渤瀚 王佩国 宋秀宇 闫杰 史业辉 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2015年第17期871-875,共5页

嗅神经母细胞瘤是一类少见的恶性肿瘤,治疗方式有手术、放疗和化疗,但缺乏标准的治疗规范。现介绍1例天津医科大学肿瘤医院多学科协作治疗的成人嗅神经母细胞瘤,以探讨和制定出相应的诊疗标准,使临床治疗更为规范,患者更多获益。

关键词 嗅神经母细胞瘤 颅骨切开术 放射治疗 化疗 多学科协作

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1例成人神经母细胞瘤的临床诊治分析 被引量：1

16

作者 曹嫣娜 闫杰 王会娟 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2014年第15期993-998,共6页

神经母细胞瘤是儿童期常见恶性实体瘤,其临床表现及转归异质性很强,临床诊断复杂,需结合影像检查结果、病理细胞形态及免疫组化、基因及分子生物、手术切除范围等几个方面综合评价,根据临床分期并考虑不良预后因素的数量等指标按危险程... 神经母细胞瘤是儿童期常见恶性实体瘤,其临床表现及转归异质性很强,临床诊断复杂,需结合影像检查结果、病理细胞形态及免疫组化、基因及分子生物、手术切除范围等几个方面综合评价,根据临床分期并考虑不良预后因素的数量等指标按危险程度分级诊断,并据此制定相应综合治疗方案。成人病例临床罕见,尚缺乏相关诊治规范,诊断及治疗可参照儿童神经母细胞瘤诊治标准实施,现介绍1例成人病例,确诊为神经母细胞瘤4期,全身化疗后病情明显缓解,具有进一步外科手术指征,可作为多学科协作综合治疗有效的经验,对其他类似患者的诊治提供思路和方向。 展开更多

关键词 成人神经母细胞瘤 临床诊断 综合治疗

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多中心创伤性颈脊髓损伤流行病学分析 被引量：9

17

作者 王超宇 亢毅 +5 位作者 娄永富 贺宝荣 吴德升 孟斌 周恒星 冯世庆 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期408-416,共9页

目的:分析2013年~2018年我国多中心创伤性颈脊髓损伤(traumatic cervical spinal cord injury,TCSCI)患者人口学与临床特征的现状和趋势、治疗现状、住院期间费用现状。方法:收集我国13家医院[西安市红会医院、上海市东方医院、天津医... 目的:分析2013年~2018年我国多中心创伤性颈脊髓损伤(traumatic cervical spinal cord injury,TCSCI)患者人口学与临床特征的现状和趋势、治疗现状、住院期间费用现状。方法:收集我国13家医院[西安市红会医院、上海市东方医院、天津医科大学总医院、苏州大学附属第一医院、深圳市第二人民医院、上海市第一人民医院、秀山县人民医院、西安交通大学第一附属医院、西安一四一医院(现西安交通大学第一附属医院东院区)、成都大学附属医院、金湖县人民医院、首都医科大学宣武医院、井陉县医院]中TCSCI住院患者的病历资料,包括:性别、年龄、职业、致伤原因、损伤节段、损伤程度、美国脊髓损伤协会残障(ASIA impairment scale,AIS)分级、治疗方式选择、减压手术时间窗、类固醇皮质激素药物[甲泼尼龙琥珀酸钠(methylprednisolone sodium succinate,MPSS)/甲基强地松龙(methylprednisolone,MP)]的使用时间窗。收集患者在住院期间医疗费用和住院时长。统计分析以上数据资料的现状,计算年度变化百分比(annual percentage change,APC)来分析患者人口学和临床特征在6年间的变化趋势;分析患者治疗方式和医疗支出的现状。结果:共纳入2102例TCSCI患者,2013~2018年TCSCI数量呈逐年增加趋势(APC=16.9%,95%CI:10.2~24.1,P<0.01),患者的平均年龄(APC=1.7%,95%CI:1.0~2.4,P<0.01)和老年患者所占比例(APC=12.5%,95%CI:6.0~19.3,P<0.01)呈上升趋势。男性占79.9%,最常见的职业是农民(32.8%);常见的致伤原因前三位为:摔倒(36.7%)、交通事故(30.0%)、高坠(18.4%)。最常见的损伤节段为C4水平(26.8%),其次是多节段损伤(24.4%)和C5水平(18.9%),有超过半数的患者为不完全性四肢瘫痪(67.8%)和AIS D级(51.9%),截瘫(包括完全性和不完全性)所占比例呈下降趋势。66.0%的患者接受了减压手术治疗,但其中只有2.0%的患者是在伤后24h内进行的手术。有18.2%的患者接受了大剂量MPSS/MP治疗,其中有34.2%的患者在伤后8h内使用;伤后24h以后仍使用大剂量MPSS/MP的有173例,占使用大剂量MPSS/MP患者的45.2%。急性和亚急性期住院总费用平均为6.93万元,日均费用平均为0.42万元。男性患者住院期间总医疗费用和日均医疗费用的均值高于女性。在不同的损伤程度分组中,完全性四肢瘫痪患者住院期间医疗费用最高;在不同AIS分组中,AIS A级的患者住院期间医疗费用最高。结论:TCSCI患者的数量、平均年龄、老年患者占比均在逐年上升,在TCSCI患者的实际临床治疗中,减压手术时间窗、类固醇皮质激素的用法用量等与指南建议并不完全一致。 展开更多

关键词 创伤性颈脊髓损伤 流行病学 人口学和临床特征 治疗现状 医疗费用

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神经母细胞瘤CCCG-NB-2015共识多中心应用总结 被引量：3

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作者 靳燕 袁晓军 +15 位作者 赵强 李府 李建新 江莲 卢俊 戴云鹏 赵平 詹江华 李杰 曹嫣娜 李璋琳 杨嘉兴 李忠元 王道威 龚宝成 闫杰 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期434-442,共9页

目的:对中国多中心应用CCCG-NB-2015共识方案诊治的儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)病例进行回顾性分析总结,以期为改进NB诊疗工作提供有力依据。方法:回顾性分析2013年3月至2020年7月经统一规范的CCCG-NB-2015共识方案诊治的全国... 目的:对中国多中心应用CCCG-NB-2015共识方案诊治的儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)病例进行回顾性分析总结,以期为改进NB诊疗工作提供有力依据。方法:回顾性分析2013年3月至2020年7月经统一规范的CCCG-NB-2015共识方案诊治的全国多中心500例NB患儿的临床和预后资料,通过Cox单因素和多因素回归分析明确影响NB预后的关键因素;分别绘制神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)和乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)在预测骨髓转移和复发的ROC曲线,明确NSE和LDH的临床价值;比对分析NB两种不同分期系统和危险度分组系统下患儿的预后差异,着重分析中危组人群的队列特征和预后结局。结果:通过单因素分析共确定10个潜在的预后因子,分别为年龄、肿瘤原发部位、INPC分类、骨髓转移、MYCN状态、INSS分期、INRGSS分期、诊断时NSE、LDH水平和影像学定义的危险因素(image-defined risk factors,IDRFs),均P<0.05。Cox多因素分析结果显示与无事件生存率(event-free survival,EFS)密切相关的独立预后因子为INPC分类、骨髓转移、诊断时NSE、LDH水平,与OS密切相关的独立预后因子为NSE、LDH水平及INRGSS分期(均P<0.05);NSE和LDH可以较好地预测NB骨髓转移、复发等事件发生(均P<0.05);INSS分期中非4期和4期的3年EFS分别为93.8%和52.6%;转换为INRGSS分期后,L1、L2、MS和M期的3年EFS分别为94.4%、87.2%、87.5%和53.6%。低危组、中危组和高危组3年和5年的EFS分别为97.1%和97.1%、90.0%和87.3%、53.9%和47.3%;其中INSS分期中3期且伴有INPC为UH型的患儿在CCCG-NB-2015共识方案中被归入高危组,其预后差,5年EFS为65.7%(P<0.05),但却在INRG危险度分组中被列入中危组。结论:NSE和LDH水平在预测NB患儿骨髓是否转移以及预后评价方面具有重要价值。INRGSS分期为预后的独立影响因子,其较INSS分期在对患儿预后评估方面更具有临床意义,推荐使用INRGSS分期系统;CCCG-NB-2015共识方案各危险度分组治疗下低中危组预后较好,高危组预后较差,建议将来可降低低危组的治疗强度,而对于基于INRG危险度分组治疗的前提下,中危组的治疗建议继续延用CCCG-NB-2015共识中危组方案。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 预后 多中心 回顾性分析

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基于影像学危险因素评价化疗对于减少中高危腹膜后神经母细胞瘤手术并发症的作用研究 被引量：2

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作者 胡嘉健 孙记航 +2 位作者 杨深 陈艺伟 王焕民 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2022年第2期108-114,共7页

目的基于影像学危险因素(image-defined risk factor,IDRF)概念,探讨化疗对于减少中高危腹膜后神经母细胞瘤手术并发症的作用。方法回顾性分析2016年6月至2017年6月在首都医科大学附属北京儿童医院行规范化疗后完整切除肿瘤的中高危腹... 目的基于影像学危险因素(image-defined risk factor,IDRF)概念,探讨化疗对于减少中高危腹膜后神经母细胞瘤手术并发症的作用。方法回顾性分析2016年6月至2017年6月在首都医科大学附属北京儿童医院行规范化疗后完整切除肿瘤的中高危腹膜后神经母细胞瘤患儿临床及影像学资料。采用国际神经母细胞瘤危险度分级协作组(International Neuroblastoma Risk Group,INRG)标准定义IDRF。记录化疗前及化疗后(手术前)每例患儿的IDRF情况并进行比较。采用Spearman相关系数法分析化疗后(手术前)IDRF数目与并发症项数之间的相关性,P<0.05为差异有统计学意义。结果本研究共纳入神经母细胞瘤患儿53例,其中男22例,女31例;起病月龄4~148个月,平均月龄(39.60±28.70)个月。化疗前IDRF数目范围为0~11项(中位数4项),化疗后(手术前)IDRF数目范围0~11项(中位数3项),化疗前后IDRF的数目变化差异有统计学意义(P<0.05);37例出现并发症,共计74项,各例项数范围0~4项(中位数1项)。各例手术并发症项数与化疗后(手术前)各例IDRF数目存在较强的相关性(r=0.687,P<0.05)。结论化疗能够有效减少中高危腹膜后神经母细胞瘤的IDRF,降低手术风险。IDRF对于手术风险的评估具有重要价值。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤/外科学 神经母细胞瘤/治疗 手术中并发症 手术后并发症 抗肿瘤联合化疗方案 儿童

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血清神经元特异性烯醇化酶和尿香草扁桃酸与神经母细胞瘤临床病理特征的相关性 被引量：9

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作者 朱富艺 闫杰 +4 位作者 曹嫣娜 李杰 靳燕 胡嘉健 赵强 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2019年第22期1160-1166,共7页

目的:分析神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿治疗前血清神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)和尿香草扁桃酸(vanillymandelic acid,VMA)的水平,比较二者与NB临床病理特征的相关性以及二者预测高危组患儿的能力,为更好... 目的:分析神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿治疗前血清神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)和尿香草扁桃酸(vanillymandelic acid,VMA)的水平,比较二者与NB临床病理特征的相关性以及二者预测高危组患儿的能力,为更好地诊断和评估病情提供依据。方法:收集2011年9月至2019年9月天津医科大学肿瘤医院确诊的155例NB患儿的临床病理资料。回顾性分析不同临床特征的患儿血清NSE和尿VMA水平,包括年龄、性别、肿瘤体积及部位、病理类型、INSS分期、危险度分组、是否转移、MYCN基因扩增及有无IDRFs情况。采用非参数秩和检验比较组间差异,P<0.05为差异具有统计学意义。为比较血清NSE和尿VMA在高危组患儿中的诊断价值,绘制ROC曲线,建立预测模型,比较二者鉴别高危组患儿的准确性。结果:109例患儿检测尿VMA,其中阴性61例,阳性48例,阳性率44.0%。152例患儿检测血清NSE,其中阴性2例,阳性150例,阳性率98.7%。血清NSE和尿VMA水平在INSS 4期、COG高危组、伴有转移和有IDRFs的患儿中均显著增高(P<0.05)。血清NSE在肿瘤部位、肿瘤体积和病理类型不同的患儿中具有显著性差异;肿瘤体积>500 cm3、INPC预后不良,病理类型为NB,原发灶位于腹膜后的患儿,血清NSE水平显著高于其他组(P<0.001)。ROC曲线结果显示血清NSE鉴别高危组患儿的界值为98.50 ng/mL,曲线下面积AUC为0.943(95%CI:0.906~0.991)。尿VMA鉴别高危组患儿的界值为62.28μmoL/24 h,AUC为0.791(95%CI:0.705~0.878)。联合二者鉴别高危组患儿,AUC为0.948(95%CI:0.900~0.997)。结论:与尿VMA相比,血清NSE与更多的NB临床特征相关,可以更全面地辅助诊断疾病及评估病情。在高危组患儿中,血清NSE和尿VMA水平均显著增高。NSE鉴别高危组患儿的准确性、灵敏度和特异度均高于尿VMA,二者联合检测并不能提高诊断的准确性。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 肿瘤标记物 神经元特异性烯醇化酶 尿香草扁桃酸 临床病理特征 危险度分组

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