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白塞病合并8号染色体三体22例分析及文献复习被引量：4: 1; 作者马海芬申艳 +3 位作者罗丹蔡剑飞邹峻管剑龙《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期457-462,共6页; 目的探讨分析8号染色体三体异常白塞病(Behcet’s disease,BD)患者的临床特点。方法分析2012年10月至2020年7月复旦大学附属华东医院收治的22例8号染色体三体BD的住院患者,并检索中英文文献库中BD合并8号染色体三体的患者共46例,对临床... 展开更多; 关键词白塞病(BD) 8号染色体三体骨髓增生异常综合征(MDS) 肠溃疡; 在线阅读下载PDF 职称材料

T细胞亚群参与白塞病炎症应答和治疗靶向的研究进展被引量：1: 2; 作者邹峻(综述) 管剑龙(审校) 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期114-118,共5页; 白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种系统性炎症性疾病,临床上以口腔、外阴溃疡和葡萄膜炎为主要表现。病理表现为累及各种血管管径的血管炎,有血栓倾向。BD发病机制不明,除环境和遗传因素外,T细胞免疫应答异常也参与发病,涉及固有免疫... 展开更多; 关键词 ΓΔT细胞 CD4+T细胞 CD8+T细胞白塞病(BD); 在线阅读下载PDF 职称材料

生物制剂在白塞综合征中的治疗进展被引量：1: 3; 作者鲍华芳管剑龙《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期588-595,共8页; 白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)机制不明,多系统损害及内脏受累患者预后差。α干扰素和单克隆抗肿瘤坏死因子α抗体可以改善内脏受累BS患者的预后,但仍有一部分患者为难治性BS。其他生物制剂治疗BS已取得一定的临床疗效。阿那... 展开更多; 关键词白塞综合征(BS) 生物制剂白细胞介素(IL); 在线阅读下载PDF 职称材料

雷帕霉素靶蛋白(mTOR)介导Th17/Treg失衡在白塞病(BD)葡萄膜炎发病机制中的作用被引量：4: 4; 作者张靓管剑龙《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期687-690,共4页; 白塞病是一种慢性复发性、与免疫相关的系统性变异性血管炎,其常见眼部表现为葡萄膜炎。T细胞免疫异常在白塞病发病中尤为显著。辅助性T细胞17(T help cell 17,Th17)/调节性T淋巴细胞(T regular cell,Treg)平衡能维持内环境稳态和免疫耐... 展开更多; 关键词白塞病(BD) 葡萄膜炎辅助性T细胞17 (Th17) 调节性T淋巴细胞(Treg) 雷帕霉素靶蛋白(mTOR); 在线阅读下载PDF 职称材料

题名白塞病合并8号染色体三体22例分析及文献复习被引量：4: 1; 作者马海芬申艳罗丹蔡剑飞邹峻管剑龙; 机构复旦大学附属华东医院风湿免疫科; 出处《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期457-462,共6页; 基金上海申康医院发展中心临床科技创新项目(SHDC12017129) 国家自然科学基金面上项目(81871276)。; 文摘目的探讨分析8号染色体三体异常白塞病(Behcet’s disease,BD)患者的临床特点。方法分析2012年10月至2020年7月复旦大学附属华东医院收治的22例8号染色体三体BD的住院患者,并检索中英文文献库中BD合并8号染色体三体的患者共46例,对临床特点进行比较分析。结果22例8号染色体三体的BD患者中,男5例、女17例;平均发病年龄(45.6±11.4)岁。临床特点包括复发性口腔溃疡(100%),外周血细胞减少(100%),外阴溃疡(86.4%),皮肤损害(63.6%),针刺反应阳性(46.4%)和关节炎(27.3%)。所有患者均出现骨髓细胞形态学的异常,5例表现符合骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)(22.7%),15例合并肠道溃疡(68.2%),1例(4.5%)头颅MRI发现左侧小脑半球异常信号灶(约20 mm×15 mm)、灶周水肿,可能为低级别胶质瘤所有患者均无眼睛、心脏和血管受累。与文献检索的46例患者比较,我院收治的22例患者仅合并MDS的比例不同(P<0.001),其余表现均相符。5例患者表现符合MDS(22.7%),其余17例患者表现出不同程度的骨髓细胞形态异常,合并MDS与不合并MDS患者临床指标进行比较,血红蛋白有显著差异(P<0.05),发病年龄、性别、肠溃疡、白细胞、血小板、ESR、CRP等均无明显差异。与不合并8号染色体三体BD的患者比较,合并8号染色体三体的患者女性占多数(P=0.040),眼睛损害少见(P=0.033),肠溃疡多发(P<0.001)以及更易合并MDS(P<0.001),两组患者的口腔溃疡、外阴溃疡、关节炎、皮肤损害、神经系统病变、血管病变以及心脏病变均无显著差异。结论8号染色体三体的BD患者常见外周血细胞减少症和肠溃疡,在诊断、治疗及预后均有别于典型的BD或MDS。; 关键词白塞病(BD) 8号染色体三体骨髓增生异常综合征(MDS) 肠溃疡; Keywords Behcet's disease(BD) trisomy 8 myelodysplastic syndromes(MDS) intestinal ulcers; 分类号 R593 [医药卫生—内科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名T细胞亚群参与白塞病炎症应答和治疗靶向的研究进展被引量：1: 2; 作者邹峻(综述) 管剑龙(审校); 机构复旦大学附属华东医院风湿免疫科; 出处《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期114-118,共5页; 基金国家自然科学基金面上项目(81871276)。; 文摘白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种系统性炎症性疾病,临床上以口腔、外阴溃疡和葡萄膜炎为主要表现。病理表现为累及各种血管管径的血管炎,有血栓倾向。BD发病机制不明,除环境和遗传因素外,T细胞免疫应答异常也参与发病,涉及固有免疫的γδT细胞、特性抗原的识别、抗原呈递及以CD4+、CD8+T细胞为代表的适应性免疫。T细胞稳态失衡主要表现为Th1、Th17辅助T细胞的活化、增殖和Treg细胞损伤。上述免疫应答异常诱导和维持BD的促炎环境。本文围绕T细胞亚群参与BD的免疫应答特征、T细胞亚群参与免疫介导炎症反应以及治疗的转化和未来的靶向进行综述。; 关键词 ΓΔT细胞 CD4+T细胞 CD8+T细胞白塞病(BD); Keywords γδT cell CD4+T cell CD8+T cell Behcet’s disease(BD); 分类号 R593.1 [医药卫生—内科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名生物制剂在白塞综合征中的治疗进展被引量：1: 3; 作者鲍华芳管剑龙; 机构复旦大学附属华东医院风湿免疫科; 出处《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期588-595,共8页; 基金国家自然科学基金面上项目(81871276)。; 文摘白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)机制不明,多系统损害及内脏受累患者预后差。α干扰素和单克隆抗肿瘤坏死因子α抗体可以改善内脏受累BS患者的预后,但仍有一部分患者为难治性BS。其他生物制剂治疗BS已取得一定的临床疗效。阿那白滞素和康纳单抗可改善BS葡萄膜炎和皮肤黏膜症状;司库奇尤单抗可能对皮肤黏膜和关节表型BS患者有效;托珠单抗对BS葡萄膜炎、中枢神经受累和血管受累患者疗效较好,但对皮肤黏膜、关节和肠道受累患者疗效较差;优特克单抗似乎对BS难治性皮肤黏膜症状和葡萄膜炎有效。上述药物治疗BS的有效性和安全性均有待进一步临床研究。; 关键词白塞综合征(BS) 生物制剂白细胞介素(IL); Keywords Behçet’s syndrome(BS) biological agent interleukin(IL); 分类号 R593 [医药卫生—内科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名雷帕霉素靶蛋白(mTOR)介导Th17/Treg失衡在白塞病(BD)葡萄膜炎发病机制中的作用被引量：4: 4; 作者张靓管剑龙; 机构复旦大学附属华东医院风湿免疫科; 出处《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期687-690,共4页; 基金上海申康医院发展中心临床科技创新项目(SHDC12017129) 国家自然科学基金面上项目(81871276)~~; 文摘白塞病是一种慢性复发性、与免疫相关的系统性变异性血管炎,其常见眼部表现为葡萄膜炎。T细胞免疫异常在白塞病发病中尤为显著。辅助性T细胞17(T help cell 17,Th17)/调节性T淋巴细胞(T regular cell,Treg)平衡能维持内环境稳态和免疫耐受,若失衡将导致多种自身免疫病,如白塞病葡萄膜炎。雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)参与调控T细胞生长发育,通过调控炎症通路促进Th17细胞分化和抑制Treg增殖,从而介导Th17/Treg失衡。近来,mTOR通过介导Th17/Treg失衡参与白塞病葡萄膜炎发病受到关注。本文就mTOR介导Th17/Treg失衡参与BD葡萄膜炎发病机制作一综述。; 关键词白塞病(BD) 葡萄膜炎辅助性T细胞17 (Th17) 调节性T淋巴细胞(Treg) 雷帕霉素靶蛋白(mTOR); Keywords Behcet's disease (BD) uveitis T help cell 17 (Th17) T regular cell (Treg) mammalian target of rapamycin (mTOR); 分类号 R593 [医药卫生—内科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	白塞病合并8号染色体三体22例分析及文献复习	马海芬申艳罗丹蔡剑飞邹峻管剑龙	《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心	2021	4	在线阅读下载PDF 职称材料
2	T细胞亚群参与白塞病炎症应答和治疗靶向的研究进展	邹峻(综述) 管剑龙(审校)	《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心	2022	1	在线阅读下载PDF 职称材料
3	生物制剂在白塞综合征中的治疗进展	鲍华芳管剑龙	《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心	2022	1	在线阅读下载PDF 职称材料
4	雷帕霉素靶蛋白(mTOR)介导Th17/Treg失衡在白塞病(BD)葡萄膜炎发病机制中的作用	张靓管剑龙	《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心	2019	4	在线阅读下载PDF 职称材料