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乙型肝炎病毒感染与小儿IgA肾病的关系 被引量：5
1
作者 周利军 徐虹 +3 位作者 方利君 马学玲 张月娥 张秀荣 《复旦学报（医学版）》 EI CAS CSCD 北大核心 2004年第2期146-148,154,F005,共5页
目的　探讨HBV感染与IgA肾病的关系。 方法　回顾性分析 1992 .10 - 2 0 0 0 .2期间 35例确诊IgAN患儿的临床表现和亚型分类。以半定量评分判断肾小管损害、肾间质炎症及纤维化程度 ;以ELISA法检测血清HBV感染标志 ;以PAP免疫酶法进行... 目的　探讨HBV感染与IgA肾病的关系。 方法　回顾性分析 1992 .10 - 2 0 0 0 .2期间 35例确诊IgAN患儿的临床表现和亚型分类。以半定量评分判断肾小管损害、肾间质炎症及纤维化程度 ;以ELISA法检测血清HBV感染标志 ;以PAP免疫酶法进行肾组织HBsAg、HBcAg检测 ;以原位分子杂交及HBVDNA HBsAg、HBcAg双标记染色检测肾组织HBVDNA。结果　血清HBV感染阳性 11例 (31.4 % ) ,远高于普通人群的携带率。肾组织HBV抗原阳性共 12例 (30 .6 % )。HBsAg在肾小球的阳性率高于肾小管 ,而HBcAg则在肾小管高于肾小球。各种亚型IgA肾病均可有HBsAg的沉积 ;肾小管的HBcAg阳性率高于肾小球。肾组织中HBVDNA阳性者为 4例 (6 6 .0 % ) ,均为肾小管上皮HBVDNA阳性。小儿IgAN肾组织HBcAg阳性患者其肾小管病变、间质炎症及纤维化程度较阴性者严重且差异显著 (P <0 .0 0 1)。结论　小儿HBV感染与IgA肾病密切相关 ; 展开更多
关键词 乙型肝炎病毒感染 小儿 IGA肾病 回顾性分析 肾间质损害 拉米呋定
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小儿慢性肾功能不全病因分析 被引量：6
2
作者 孙利 徐虹 +1 位作者 周利军 郭怡清 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第10期619-621,共3页
为了解目前儿童慢性肾功能不全的病因构成特点 ,以指导早期发现儿童隐匿性肾脏疾病。回顾性分析1989年1月至2001年12月住院的37例慢性肾功能不全患儿 ,其中肾小球疾病16例 (43.24% ) ,先天性解剖异常16例 (43.24 % ) ,遗传性肾病2例 (5.... 为了解目前儿童慢性肾功能不全的病因构成特点 ,以指导早期发现儿童隐匿性肾脏疾病。回顾性分析1989年1月至2001年12月住院的37例慢性肾功能不全患儿 ,其中肾小球疾病16例 (43.24% ) ,先天性解剖异常16例 (43.24 % ) ,遗传性肾病2例 (5.41 % ) ,间质性肾炎2例 (5.41% ) ,肾母细胞瘤1例(2.70% ) ,与10年前的统计资料相比 ,肾小球疾病比例减少 ,先天性和遗传性肾病比例增多 ;与国外80年代后统计资料一致。提示目前先天性泌尿系统畸形及遗传性肾病是儿童慢性肾功能不全的主要原因。 展开更多
关键词 小儿 慢性肾功能不全 病因 肾脏疾病 临床特点
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宫内发育迟缓大鼠肾脏Wilms瘤1基因DNA甲基化与蛋白尿关系 被引量：3
3
作者 陈径 匡新宇 +2 位作者 徐虹 沈茜 汤小山 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2013年第3期228-231,共4页
目的观察宫内环境对肾脏Wilms瘤1(WT1)基因甲基化状态的影响及其与肾脏功能的关系,探讨宫内环境引发肾脏疾病的可能分子机制。方法采用孕期全程低蛋白饮食法建立宫内发育迟缓(IUGR)大鼠模型,至自然分娩。对照组以孕期常规饲料饲养至自... 目的观察宫内环境对肾脏Wilms瘤1(WT1)基因甲基化状态的影响及其与肾脏功能的关系,探讨宫内环境引发肾脏疾病的可能分子机制。方法采用孕期全程低蛋白饮食法建立宫内发育迟缓(IUGR)大鼠模型,至自然分娩。对照组以孕期常规饲料饲养至自然分娩。12周龄时,比色法测定24h尿蛋白定量,光镜下计数肾小球数目,实时PCR方法检测肾脏WT1基因mRNA水平及甲基转移酶DNMT1、DNMT3a和DNMT3bmRNA水平,MassARRAY定量分析检测WT1基因启动子区DNA甲基化状态。结果①IUGR组新生鼠出生体重显著低于对照组(P<0.0001),直至12周龄时体重仍低于对照组(P=0.043)。②与对照组相比,12周龄时IUGR组大鼠24h尿蛋白定量显著升高(P=0.016);血清胱抑素C水平显著升高(P=0.036),肾小球数目显著下降(P=0.001)。③与对照组相比,12周龄时IUGR组大鼠肾组织WT1基因mRNA的表达显著增高(P=0.047),WT1基因启动子区甲基化水平显著降低(P=0.029),并且其M1段甲基化水平与WT1基因mRNA的表达呈负相关(r=-0.939,P=0.0001),DNMT1和DNMT3bmRNA表达水平也显著下降(P值分别为0.003和0.010)。结论不良的宫内环境可以影响大鼠肾脏WT1基因的甲基化状态,继而导致其异常表达,可能参与了IUGR大鼠成年期蛋白尿的发生。 展开更多
关键词 宫内生长迟缓 肾脏 DNA甲基化 Wilms瘤1基因 大鼠
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终末期肾病慢性腹膜透析患儿贫血影响因素病例对照研究 被引量：3
4
作者 李群 徐虹 +4 位作者 孙利 沈茜 刘海梅 饶佳 曹琦 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2014年第5期333-337,共5页
目的了解终末期肾病慢性腹膜透析(腹透)患儿贫血的影响因素。方法回顾性分析2006年1月至2012年4月在复旦大学附属儿科医院(我院)肾脏风湿科登记并行长期规律腹透治疗患儿,腹透后建立随访档案,要求每3个月来我院随访1次,至少随访12个月,... 目的了解终末期肾病慢性腹膜透析(腹透)患儿贫血的影响因素。方法回顾性分析2006年1月至2012年4月在复旦大学附属儿科医院(我院)肾脏风湿科登记并行长期规律腹透治疗患儿,腹透后建立随访档案,要求每3个月来我院随访1次,至少随访12个月,并行随访指标的检查。腹透开始前的基线随访指标以例数表现,腹透后随访指标中的计量计数指标(体检项目、实验室检查项目和感染情况)以例次表现,选取每3个月随访时间±3 d时Hb值判断贫血,如符合贫血诊断标准则该阶段随访指标纳入贫血组统计,反之纳入非贫血组统计。单因素分析采用独立样本t检验,计数资料采用χ2检验,多因素分析采用Logistic回归分析。结果 (1)符合本文纳入排除标准的32例患儿进入分析,开始腹透年龄(8.4±3.7)岁,开始腹透前30例(93.8%)存在贫血;开始腹透后共随访120例次,8例次失访,贫血组57例次(47.5%),非贫血组63例次,贫血组Hb、红细胞压积均明显低于非贫血组。(2)单因素分析显示:1基本情况:贫血组与非贫血组相比,腹透时年龄、性别差异无统计学意义(P>0.05);2体检项目:BMI、收缩压、舒张压两组差异无统计学意义(P>0.05);3实验室检查项目:随访12个月,贫血组血清全段甲状旁腺激素(i PTH)水平高于非贫血组[(605±582)vs(386±434)pg·m L-1,P<0.05],血清i PTH在500~1 000 pg·m L-1患儿贫血的发生率显著高于i PTH<500 pg·m L-1者(P<0.05);贫血组残肾Kt/V值低于非贫血组[(0.35±0.42)vs(0.62±0.63),P<0.05],左心肥厚的发生率高于非贫血组(62.5%vs35.1%,χ2=5.758,P=0.016);贫血组血清白蛋白、总Kt/V、总Cr CL、残肾Cr CL均低于非贫血组(P>0.05),血尿素氮、肌酐均高于非贫血组(P>0.05);4ACEI使用率贫血组与非贫血组间差异无统计学意义(P>0.05);5贫血组元素铁剂量、促红细胞生成素(EPO)剂量均低于非贫血组[元素铁剂量:(3.5±1.9)vs(4.2±1.2)mg·kg-1·d-1;EPO:每周(134±66)vs(170±62)U·kg-1,P<0.05];6感染发生率贫血组高于非贫血组(35.1%vs 19.0%,P<0.05);(3)多元回归分析显示,血清i PTH水平、残肾Kt/V、感染与慢性腹透患儿的贫血具有相关性(P<0.05)。结论 1慢性腹透患儿血清i PTH水平、有无感染和残肾Kt/V与贫血具有相关性;2强调EPO、铁剂的个体化治疗,在高血清i PTH水平、感染等情况下,可能需要更大剂量的EPO、铁剂改善贫血;3应加强对慢性肾脏病患儿管理,重视肾性贫血的早期治疗。 展开更多
关键词 慢性腹膜透析 贫血 相关因素 儿童
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全程照护模式在终末期肾病腹膜透析患儿中的应用 被引量：6
5
作者 张慧 沈霞 +7 位作者 赵蕊 姚佩莲 周佳 高茹萍 沈茜 徐虹 翟亦晖 周清 《中国护理管理》 CSCD 2021年第12期1881-1886,共6页
目的:评价全程照护模式在终末期肾病患儿腹膜透析中的应用效果。方法:2012年1月至2020年12月,对在复旦大学附属儿科医院就诊的0~18岁且诊断为终末期肾病行腹膜透析的380例患儿实施多学科全程照护模式,包括透析前由患儿及家庭照顾者共同... 目的:评价全程照护模式在终末期肾病患儿腹膜透析中的应用效果。方法:2012年1月至2020年12月,对在复旦大学附属儿科医院就诊的0~18岁且诊断为终末期肾病行腹膜透析的380例患儿实施多学科全程照护模式,包括透析前由患儿及家庭照顾者共同参与制定腹膜透析处方,商讨最优化的治疗方式;对其家庭进行动态评估,包括经济条件及照护者的心理状况,并及时协调院内资源,帮助贫困患儿家庭申请救助基金;透析启动阶段,对患儿进行住院置管围手术期间的综合管理,对患儿或家庭照顾者进行培训和考核;出院后进行延续性护理和规律随访管理等。结果:2018年—2020年腹膜透析患儿腹膜炎的发生率为0.10~0.12次/患者年。患儿的1年成活率为97%,5年成活率为95%。结论:全程照护模式的应用最终降低了患儿腹膜透析相关并发症的发生率,优化了腹膜透析治疗的效果,从而提高了患儿的生活质量。 展开更多
关键词 腹膜透析 患儿 全程照护
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基因多态性对儿童霉酚酸酯个体化治疗的意义 被引量：4
6
作者 张致庆 徐虹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期384-388,共5页
霉酚酸酯(MMF)在器官移植等临床治疗上发挥重要的免疫抑制作用。但由于个体间遗传背景等因素的差异,固定剂量给药并不能获得有效安全的MMF血药浓度,无法满足个体化治疗的需要,尤其在儿童中。文章重点阐述UGT、IMPDH、ABCC2、SCLO等基因... 霉酚酸酯(MMF)在器官移植等临床治疗上发挥重要的免疫抑制作用。但由于个体间遗传背景等因素的差异,固定剂量给药并不能获得有效安全的MMF血药浓度,无法满足个体化治疗的需要,尤其在儿童中。文章重点阐述UGT、IMPDH、ABCC2、SCLO等基因多态性在儿童MMF治疗中的意义,为实现个体化精准治疗提供参考。 展开更多
关键词 霉酚酸 基因多态性 个体化治疗 儿童
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原发性高草酸尿症3型8例病例系列报告并文献复习 被引量：1
7
作者 计晓露 刘娇娇 +5 位作者 王春燕 陈径 方晓燕 沈茜 王翔 徐虹 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期230-234,共5页
背景原发性高草酸尿症(PH)是一种罕见的由于先天性肝内乙醛酸代谢异常导致的遗传性肾结石/肾钙质沉着症,既往多关注1型和2型PH,PH3的致病基因HOGA1发现较晚,报告不多。目的总结PH3临床表型,探讨不同种族人群的PH3热点变异。设计病例系... 背景原发性高草酸尿症(PH)是一种罕见的由于先天性肝内乙醛酸代谢异常导致的遗传性肾结石/肾钙质沉着症,既往多关注1型和2型PH,PH3的致病基因HOGA1发现较晚,报告不多。目的总结PH3临床表型,探讨不同种族人群的PH3热点变异。设计病例系列报告。方法纳入2015年1月至2021年12月复旦大学附属儿科医院经HOGA1基因变异确诊为PH3的连续病例。从住院病史中采集临床和生物学检测信息,在PubMed、Embase、万方数据库和中国知网数据库中检索PH3病例的中、英文文献,采集病例来源(国家)、例数、性别、起病年龄、诊断年龄、起病临床表现(尿石症、肾钙质沉着症、高钙尿症、高草酸尿症)、随访时间、肾功能(慢性肾脏病2期、3期、4~5期)、随访年龄、尿路结石转归(活动性结石、无症状结石或结石消失)、HOGA1基因变异位点。主要结局指标临床表型和不同种族人群的热点变异。结果纳入8例PH3患儿,男7例,女1例;起病年龄中位数10月龄,诊断年龄中位数16月龄。3例以肉眼血尿起病,5例以泌尿道感染起病。影像学均提示肾结石,均无肾钙质沉着表现。3例检测了24 h尿草酸,1例提示高草酸尿症;6例检测了尿钙,5例提示高钙尿症。1例失访,7例随访中位时间25个月,肾小球滤过率均维持稳定,3例肾结石消失。8例均检出HOGA1基因变异(共10个变异位点),其中复合杂合变异5例,纯合变异3例,经ACMG分级判定6个位点为可能致病变异,4个位点为致病变异。中英文数据库共检索到82篇文献,筛选后23篇文献中321例PH3患者进入本文分析,中国36例(包括本文8例),欧美293例。中国和欧美PH3患者:起病表现为尿石症的比例分别为83%(30/36)和85%(195/230),肾钙质沉着症分别为3%(1/29)和8%(20/261),高草酸尿症分别为90%(26/29)和96%(66/69),差异均无统计学意义;高钙尿症分别为44%(11/25)和23%(34/150),差异有统计学意义;末次随访时肾功能:中国1例PH3患者25岁时进展至终末期肾病,欧美2例PH3患者分别在8岁和33岁进展至终末期肾病;活动性结石:中国和欧美PH3患者分别为13%(3/23)和37%(22/59),差异有统计学意义。中国PH3患者热点变异为c.834G>A(splice site)、c.834_c.834+1GG>TT(splice site)和c.769T>G(p.C257G),分别占28%(20/72)、21%(15/72)和11%(8/72);欧美PH3患者热点变异为c.700+5G>T(splice site)和c.944_946delAGG(p.E315del),分别占40%(236/586)和12%(73/586)。结论PH3起病年龄和诊断年龄较早,整体预后较PH1和PH2良好,中国与欧美PH3患者HOGA1基因突变可能存在不同的热点变异位点。 展开更多
关键词 原发性高草酸尿症3型 肾结石 HOGA1基因
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