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晚发型癫性痉挛患儿临床特征及生酮饮食近期疗效分析 被引量:10
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作者 周渊峰 龚晓妍 +5 位作者 周水珍 王艺 柴毅明 郁莉斐 王新华 卢忠英 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2015年第4期287-291,共5页
目的分析晚发型癫性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗。方法回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫药物治疗情况,并评估生酮饮食(KD)的近期疗效。结果 118例晚发... 目的分析晚发型癫性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗。方法回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫药物治疗情况,并评估生酮饮食(KD)的近期疗效。结果 118例晚发型癫性痉挛患儿进入分析,均经长程视频EEG监测到癫性痉挛发作,男13例,女5例,年龄2~10岁(中位年龄5.5岁)。癫起病年龄1~8岁(中位年龄3岁);病程1~72个月(中位病程9个月)。2首次发作为癫性痉挛4例(22.2%),其他发作类型14例(77.8%)。3发作间期EEG呈典型高度失律4例(22.2%)。47例为症状性癫(病毒性脑炎后遗症4例,围生期脑损伤3例),另11例病因不明,18例均有不同程度精神运动发育落后。5在电-临床综合征分类上,符合晚发型婴儿West综合征4例,Lennox-Gastaut综合征4例。618例在抗癫药物治疗期间随访3~24个月,抗癫药物治疗末次随访时单药治疗2例,多种抗癫药物治疗16例;4例维持无发作,14例(77.8%)为药物难治性癫。8例药物难治性癫患儿接受KD治疗,治疗3个月末完全无发作3例,有效2例,无效3例,有效率62.5%(5/8),完全无发作率37.5%(3/8)。8例均能耐受KD且均未观察到明显的不良事件。结论儿童晚发型癫性痉挛发作不仅见于West综合征,也可见于其他癫性脑病,EEG缺乏特征性高度失律,多为药物难治性癫,KD治疗安全且具有一定的近期疗效。 展开更多
关键词 儿童 癫性痉挛 长程视频脑电图 生酮饮食
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新生儿体外膜氧合救治下肠内营养和肠外营养11例病例系列报告 被引量:7
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作者 钱甜 张蓉 +3 位作者 闫钢风 陆国平 陈超 曹云 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第2期145-149,共5页
目的观察危重症新生儿接受体外膜氧合(ECMO)救治技术下肠内营养(EN)和肠外营养(PN)的耐受性和安全性。方法回顾性收集复旦大学附属儿科医院2015年8月10日至2020年3月31日收入PICU接受ECMO治疗的新生儿,排除经心外科讨论为复杂性、难治... 目的观察危重症新生儿接受体外膜氧合(ECMO)救治技术下肠内营养(EN)和肠外营养(PN)的耐受性和安全性。方法回顾性收集复旦大学附属儿科医院2015年8月10日至2020年3月31日收入PICU接受ECMO治疗的新生儿,排除经心外科讨论为复杂性、难治性先天性心脏病(不论是否行手术治疗)的新生儿,所有患儿均接受了静脉-动脉ECMO治疗,同时采用PN联合EN支持治疗。采集人口学资料(胎龄、出生体重、性别等),PN和EN支持开始时间、每天PN和EN用量及维持时间以及相关并发症,营养相关实验室检查(生化检查和电解质等),加EN时应用的血管活性药物剂量和种类、呼吸支持时间和预后。结果11例危重新生儿进行了ECMO辅助治疗,均接受PN支持,9例接受EN支持,无NEC发生,8例存活者中7例出院体重均>P10(WHO标准)。ECMO期间均合并血小板减少和低磷血症,6例发生胆汁淤积,合并低钙血症10例、低镁血症5例。ECMO联合间歇连续性肾脏替代治疗(CRRT)较不联合CRRT直接胆红素(μmol·L-1)更高,差异有统计学意义[70.0(32.4-182.4)vs 13.7(11.2^-15.7),P=0.015]。结论接受ECMO辅助的危重新生儿EN联合PN治疗安全、可行,但需临床严密观察和监测相关实验室指标。 展开更多
关键词 新生儿 体外膜氧合 肠内营养 肠外营养
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LPL基因变异导致的婴儿家族性高乳糜微粒血症合并肾脏错构瘤1例报告 被引量:3
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作者 陈欣涛 方微园 +2 位作者 龚晓妍 林琼 陆怡 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2023年第4期896-900,共5页
1病例资料患儿男性,4月龄+20天,因“发现血脂异常8天”于2021年3月收治复旦大学附属儿科医院肝病科。患儿8天前因“发热、咳嗽半天”于当地医院就诊,生化检查发现血浆甘油三酯(TG)78.3 mmol/L(0~1.7 mmol/L),总胆固醇(TC)9.0 mmol/L(0~5... 1病例资料患儿男性,4月龄+20天,因“发现血脂异常8天”于2021年3月收治复旦大学附属儿科医院肝病科。患儿8天前因“发热、咳嗽半天”于当地医院就诊,生化检查发现血浆甘油三酯(TG)78.3 mmol/L(0~1.7 mmol/L),总胆固醇(TC)9.0 mmol/L(0~5.18 mmol/L),病因未明。患儿既往无反复哭闹、恶心呕吐、腹胀、皮肤黄色瘤等表现。患儿为第2胎第2产,疤痕子宫足月剖宫产娩出,出生体质量3.25 kg,生后无缺氧窒息史,母乳喂养,尚未添加辅食;生长发育同同龄正常婴儿。第1胎第1产为3岁哥哥,体健;父母体健;非近亲结婚,血脂水平及肝功能均未见异常;无脂肪肝、胰腺炎、冠心病等家族史。入院时查体:身长65 cm,体质量8.5 kg,无特殊面容,腹部稍膨隆,肝肋下2 cm,剑突下1 cm,质地软,脾肋下4 cm,质地中等,四肢无畸形,肌力肌张力未见异常。 展开更多
关键词 脂蛋白脂酶缺乏症Ⅰ型 高甘油三酯血症 肾脏错构瘤
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