目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(Am...目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)关于EGPA的分类标准,回顾性分析患者的临床表现、实验室检查和治疗转归等。结果33例EGPA患者中男性22例(66.7%),女性11例(33.3%),确诊时平均年龄(47.42±15.83)岁。首诊科室以风湿免疫科(23例,69.7%)为主,其次是呼吸内科(6例,18.2%)。临床表现以皮肤受累最多见(皮疹、溃疡、坏疽和梗死,23例,69.7%),其次为哮喘(17例,51.5%)、浸润性肺炎(14例,42.4%)、周围神经病变(9例,27.3%)、血栓形成(9例,27.3%)。所有患者的嗜酸性粒细胞绝对值平均数为(3.43±3.52)×10^(9)/L,有8例(24.2%)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。和ANCA阴性患者相比,ANCA阳性患者伯明翰血管炎活动度评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)和嗜酸性粒细胞计数显著升高,肾脏受累更常见(P<0.05)。32例(97%)患者接受糖皮质激素治疗,11例(33.3%)患者使用过生物制剂或托法替尼治疗,6例接受托法替尼治疗的患者中有5例获得了疾病缓解。结论EGPA临床表现多样,ANCA阳性患者疾病活动性更高,应建立多学科的EGPA诊疗体系。展开更多
目的总结华东地区大动脉炎(East China Takayasu’s Arteritis,ECTA)队列大动脉炎(Takayasu’s arteritis,TAK)患者的心脏受累特征。方法纳入2009年1月至2019年12月复旦大学附属中山医院ECTA队列TAK患者,所有患者均符合1990年美国风湿...目的总结华东地区大动脉炎(East China Takayasu’s Arteritis,ECTA)队列大动脉炎(Takayasu’s arteritis,TAK)患者的心脏受累特征。方法纳入2009年1月至2019年12月复旦大学附属中山医院ECTA队列TAK患者,所有患者均符合1990年美国风湿病学会TAK分类标准,排除具有病毒性心肌炎、风湿性心脏病或先天性心脏病病史的TAK患者。将上述患者分为心脏受累组和无心脏受累组,分析心脏受累特点并比较两组临床资料。结果共纳入TAK患者390例,其中心脏受累组186例(47.7%)。TAK患者中心脏瓣膜病155例(39.7%),冠脉受累52例(13.3%),肺动脉高压51例(13.1%),高血压性心脏病17例(4.4%),心肌病7例(1.8%)。心脏受累组男女比例为1∶5.6,初发中位年龄为32.6(23.3~45.4)岁,中位病程为30.0(6.4~108.5)个月。心脏受累组患者更易出现胸闷、胸痛、气促等表现(P<0.05),氨基末端脑钠肽前体(N terminal pro B type natriuretic peptide,NT-proBNP)水平也高于无心脏受累组(P<0.001)。Ⅱb型TAK患者更容易出现心脏受累。结论TAK心脏受累并不少见,ECTA队列中心脏受累的患者约47.7%,以瓣膜病、冠脉受累多见,建议规律随访以便早期发现心脏受累的高危患者。展开更多
文摘目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)关于EGPA的分类标准,回顾性分析患者的临床表现、实验室检查和治疗转归等。结果33例EGPA患者中男性22例(66.7%),女性11例(33.3%),确诊时平均年龄(47.42±15.83)岁。首诊科室以风湿免疫科(23例,69.7%)为主,其次是呼吸内科(6例,18.2%)。临床表现以皮肤受累最多见(皮疹、溃疡、坏疽和梗死,23例,69.7%),其次为哮喘(17例,51.5%)、浸润性肺炎(14例,42.4%)、周围神经病变(9例,27.3%)、血栓形成(9例,27.3%)。所有患者的嗜酸性粒细胞绝对值平均数为(3.43±3.52)×10^(9)/L,有8例(24.2%)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。和ANCA阴性患者相比,ANCA阳性患者伯明翰血管炎活动度评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)和嗜酸性粒细胞计数显著升高,肾脏受累更常见(P<0.05)。32例(97%)患者接受糖皮质激素治疗,11例(33.3%)患者使用过生物制剂或托法替尼治疗,6例接受托法替尼治疗的患者中有5例获得了疾病缓解。结论EGPA临床表现多样,ANCA阳性患者疾病活动性更高,应建立多学科的EGPA诊疗体系。
文摘目的总结华东地区大动脉炎(East China Takayasu’s Arteritis,ECTA)队列大动脉炎(Takayasu’s arteritis,TAK)患者的心脏受累特征。方法纳入2009年1月至2019年12月复旦大学附属中山医院ECTA队列TAK患者,所有患者均符合1990年美国风湿病学会TAK分类标准,排除具有病毒性心肌炎、风湿性心脏病或先天性心脏病病史的TAK患者。将上述患者分为心脏受累组和无心脏受累组,分析心脏受累特点并比较两组临床资料。结果共纳入TAK患者390例,其中心脏受累组186例(47.7%)。TAK患者中心脏瓣膜病155例(39.7%),冠脉受累52例(13.3%),肺动脉高压51例(13.1%),高血压性心脏病17例(4.4%),心肌病7例(1.8%)。心脏受累组男女比例为1∶5.6,初发中位年龄为32.6(23.3~45.4)岁,中位病程为30.0(6.4~108.5)个月。心脏受累组患者更易出现胸闷、胸痛、气促等表现(P<0.05),氨基末端脑钠肽前体(N terminal pro B type natriuretic peptide,NT-proBNP)水平也高于无心脏受累组(P<0.001)。Ⅱb型TAK患者更容易出现心脏受累。结论TAK心脏受累并不少见,ECTA队列中心脏受累的患者约47.7%,以瓣膜病、冠脉受累多见,建议规律随访以便早期发现心脏受累的高危患者。
