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小脑发育不良性节细胞瘤与Cowden综合征:6例临床分析
被引量：
9
1
作者
李超
汪寅
周良辅
《复旦学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2007年第3期368-372,共5页
目的分析小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的临床、影像学和病理学特征,探讨LDD与Cowden综合征(CS)之间的关系。方法回顾6例LDD患者的临床、影像学和病理学资料,根据国际CS协会(ICC)标准体检,并与1例CS患者比较。结果患者发病年龄23-56岁,平...
目的分析小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的临床、影像学和病理学特征,探讨LDD与Cowden综合征(CS)之间的关系。方法回顾6例LDD患者的临床、影像学和病理学资料,根据国际CS协会(ICC)标准体检,并与1例CS患者比较。结果患者发病年龄23-56岁,平均39岁,常见症状为颅内压增高、小脑征及颅神经麻痹表现。CT示后颅等密度和低密度占位,部分钙化,MRI表现为特征性的“虎纹征”;病理特征为小脑层状结构紊乱,颗粒细胞和浦肯野细胞减少,而异常神经节细胞增多。患者术后预后多良好。随访到的5例LDD患者中3例(60％)符合CS诊断标准,1例CS患者未合并LDD。结论LDD为小脑的少见良性病变,MRI为最佳影像学诊断手段,全切手术为首选治疗方法。LDD可能为CS在中枢神经系统的表现。
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关键词
小脑发育不良性节细胞瘤
LHERMITTE-DUCLOS病
Cowden综合征
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题名
小脑发育不良性节细胞瘤与Cowden综合征:6例临床分析
被引量：
9
1
作者
李超
汪寅
周良辅
机构
复旦大学
附属华山医院
神经
外科
复旦大学神经病学研究所神经病理室
出处
《复旦学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2007年第3期368-372,共5页
文摘
目的分析小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的临床、影像学和病理学特征,探讨LDD与Cowden综合征(CS)之间的关系。方法回顾6例LDD患者的临床、影像学和病理学资料,根据国际CS协会(ICC)标准体检,并与1例CS患者比较。结果患者发病年龄23-56岁,平均39岁,常见症状为颅内压增高、小脑征及颅神经麻痹表现。CT示后颅等密度和低密度占位,部分钙化,MRI表现为特征性的“虎纹征”;病理特征为小脑层状结构紊乱,颗粒细胞和浦肯野细胞减少,而异常神经节细胞增多。患者术后预后多良好。随访到的5例LDD患者中3例(60％)符合CS诊断标准,1例CS患者未合并LDD。结论LDD为小脑的少见良性病变,MRI为最佳影像学诊断手段,全切手术为首选治疗方法。LDD可能为CS在中枢神经系统的表现。
关键词
小脑发育不良性节细胞瘤
LHERMITTE-DUCLOS病
Cowden综合征
Keywords
dysplastic gangliocytoma of cerebellum
Lhermitte-Duclos disease
Cowden syndrome
分类号
R742.82 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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被引量
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1
小脑发育不良性节细胞瘤与Cowden综合征:6例临床分析
李超
汪寅
周良辅
《复旦学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2007
9
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