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Von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤
被引量：
3
1
作者
丁兴华
陈诤
毛颖
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
2007年第4期352-356,共5页
目的探讨von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特点、治疗原则及预后。方法对2000年1月-2005年1月收治的18例von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤患者的临床资料进行回顾分析,并与同期收治的散发性...
目的探讨von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特点、治疗原则及预后。方法对2000年1月-2005年1月收治的18例von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤患者的临床资料进行回顾分析,并与同期收治的散发性中枢神经系统血管母细胞瘤患者比较,对其中1例资料完整者的家系进行详细调查。结果18例患者平均年龄37.60岁,其中有明确家族遗传史者7例,伴肾囊肿10例,伴胰腺囊肿5例,伴视网膜血管瘤3例,伴肾癌1例,伴肾上腺嗜铬细胞瘤1例。与散发性中枢神经系统血管母细胞瘤相比,von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤患者更容易出现多发性血管母细胞瘤,手术前平均外周血红蛋白水平多>160g/L。18例中无一例手术死亡,手术后全部获得平均42个月的随访,Karnofsky预后评分>80分者12例(66.67%),死亡2例(分别死于脑干血管母细胞瘤复发和肾癌多发转移)。家系调查显示,家系成员发病以血管母细胞瘤多见(10/12),且2例为多发性血管母细胞瘤,遗传可能来自母系,外显率为12/31(38.71%)。结论对于多发性血管母细胞瘤或手术前平均外周血红蛋白水平>160g/L的血管母细胞瘤患者应高度怀疑von Hip-pel-Lindau病,须施行严格的眼底镜检查或眼底荧光造影、腹部B超、CT检查,以排除von Hippel-Lindau病。一旦明确诊断则建议患者出院后定期进行上述检查,以便早期发现新的病灶,及时治疗。
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关键词
Hippel-Lindau病
成血管细胞瘤
中枢神经系统疾病
系谱
遗传性疾病
在线阅读
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职称材料
Neuroform支架辅助栓塞宽颈或夹层颅内动脉瘤临床疗效的分析
被引量：
12
2
作者
田彦龙
宋冬雷
+3 位作者
冷冰
毛颖
徐斌
王启弘
《中国脑血管病杂志》
CAS
2008年第2期75-77,共3页
关键词
NEUROFORM支架
颅内动脉瘤
栓塞动脉瘤
临床疗效
夹层
宽颈
电解可脱性弹簧圈
复旦大学附属华山医院
在线阅读
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职称材料
脑动静脉畸形治疗策略的进展
被引量：
1
3
作者
谢清
陈衔城
宫晔
《中国脑血管病杂志》
CAS
2007年第3期141-144,共4页
关键词
脑动静脉畸形
治疗方式
破裂出血
血管内栓塞
影像学技术
医疗条件
单一治疗
不良事件
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职称材料
题名
Von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤
被引量：
3
1
作者
丁兴华
陈诤
毛颖
机构
复旦大学
附属华山医院
神经
外
科
复旦大学上海医学院神经外科学系
出处
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
2007年第4期352-356,共5页
文摘
目的探讨von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特点、治疗原则及预后。方法对2000年1月-2005年1月收治的18例von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤患者的临床资料进行回顾分析,并与同期收治的散发性中枢神经系统血管母细胞瘤患者比较,对其中1例资料完整者的家系进行详细调查。结果18例患者平均年龄37.60岁,其中有明确家族遗传史者7例,伴肾囊肿10例,伴胰腺囊肿5例,伴视网膜血管瘤3例,伴肾癌1例,伴肾上腺嗜铬细胞瘤1例。与散发性中枢神经系统血管母细胞瘤相比,von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤患者更容易出现多发性血管母细胞瘤,手术前平均外周血红蛋白水平多>160g/L。18例中无一例手术死亡,手术后全部获得平均42个月的随访,Karnofsky预后评分>80分者12例(66.67%),死亡2例(分别死于脑干血管母细胞瘤复发和肾癌多发转移)。家系调查显示,家系成员发病以血管母细胞瘤多见(10/12),且2例为多发性血管母细胞瘤,遗传可能来自母系,外显率为12/31(38.71%)。结论对于多发性血管母细胞瘤或手术前平均外周血红蛋白水平>160g/L的血管母细胞瘤患者应高度怀疑von Hip-pel-Lindau病,须施行严格的眼底镜检查或眼底荧光造影、腹部B超、CT检查,以排除von Hippel-Lindau病。一旦明确诊断则建议患者出院后定期进行上述检查,以便早期发现新的病灶,及时治疗。
关键词
Hippel-Lindau病
成血管细胞瘤
中枢神经系统疾病
系谱
遗传性疾病
Keywords
Hippel-Lindau disease Hemangioblastoma Central nervous system diseases Pedigree Hereditary diseases
分类号
R739.4 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
Neuroform支架辅助栓塞宽颈或夹层颅内动脉瘤临床疗效的分析
被引量：
12
2
作者
田彦龙
宋冬雷
冷冰
毛颖
徐斌
王启弘
机构
上海
复旦大学
附属华山医院
神经
外
科
复旦大学上海医学院神经外科学系
出处
《中国脑血管病杂志》
CAS
2008年第2期75-77,共3页
关键词
NEUROFORM支架
颅内动脉瘤
栓塞动脉瘤
临床疗效
夹层
宽颈
电解可脱性弹簧圈
复旦大学附属华山医院
分类号
R743.3 [医药卫生—神经病学与精神病学]
在线阅读
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职称材料
题名
脑动静脉畸形治疗策略的进展
被引量：
1
3
作者
谢清
陈衔城
宫晔
机构
复旦大学
附属华山医院
神经
外
科
复旦大学上海医学院神经外科学系
出处
《中国脑血管病杂志》
CAS
2007年第3期141-144,共4页
关键词
脑动静脉畸形
治疗方式
破裂出血
血管内栓塞
影像学技术
医疗条件
单一治疗
不良事件
分类号
R743.3 [医药卫生—神经病学与精神病学]
在线阅读
下载PDF
职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
Von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤
丁兴华
陈诤
毛颖
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
2007
3
在线阅读
下载PDF
职称材料
2
Neuroform支架辅助栓塞宽颈或夹层颅内动脉瘤临床疗效的分析
田彦龙
宋冬雷
冷冰
毛颖
徐斌
王启弘
《中国脑血管病杂志》
CAS
2008
12
在线阅读
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职称材料
3
脑动静脉畸形治疗策略的进展
谢清
陈衔城
宫晔
《中国脑血管病杂志》
CAS
2007
1
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职称材料
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引证文献
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