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儿童及青少年横纹肌肉瘤多中心临床研究——CCCG-RMS-2016方案近期疗效研究报告 被引量:6
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作者 段超 张伟令 +15 位作者 孙青 刘江华 马典庆 徐艳丽 郭雪梅 彭晓敏 陈开澜 李建新 黎阳 方拥军 袁晓军 屈丽君 刘炜 赵卫红 黄东生 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第5期253-257,共5页
目的分析CCCG-RMS-2016方案入组患儿的临床特征及近期疗效,总结研究中存在的问题和不足,为临床研究的进一步深入开展提供数据支持。方法本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊的横纹肌肉瘤(RMS)患儿,按照CCCG-RMS-2016... 目的分析CCCG-RMS-2016方案入组患儿的临床特征及近期疗效,总结研究中存在的问题和不足,为临床研究的进一步深入开展提供数据支持。方法本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊的横纹肌肉瘤(RMS)患儿,按照CCCG-RMS-2016方案进行治疗、评估及随诊,采集数据进行统计学分析。结果共91例新诊断的RMS患儿纳入研究,男54例(59.3%),女37例(40.7%),中位年龄47.5(3~155)个月。低危组12例(13.2%),中危组39例(42.9%),高危组26例(28.6%),中枢侵犯组14例(15.3%)。中位随访时间17(1~30)个月,预计平均生存时间为(25.2±1.0)个月(95%CI:23.3~27.2);预计平均无进展生存时间为(22.6±1.2)个月(95%CI:20.2~25.0)。患儿2年总生存率为(74.9±5.8)%。2年无进展生存率为(66.6±6.6)%。其中低、中、高危组及中枢侵犯组2年OS分别为:100%、(80.4±7.7)%、(64.5±11.5)%及(64.2±14.4)%;2年EFS分别为:100%、(71.9±8.5)%、(46.1±15.8)%及(57.1±14.8)%。结论CCCG-RMS-2016方案近期疗效比较理想,中枢侵犯组近期预后较前改善。本研究实施过程中仍有一些细节问题需要加强沟通及商讨。 展开更多
关键词 横纹肌肉瘤 多中心前瞻性临床研究 儿童 青少年 预后
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儿童肿瘤化疗相关恶心呕吐药物治疗的研究进展 被引量:6
2
作者 李英 赵文 +2 位作者 成晓玲 王晓玲 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第6期333-335,341,342,共5页
化疗所致恶心呕吐(chemotherapy-induced nausea and vomiting,CINV)是儿童肿瘤治疗过程中常见的不良反应,频繁而剧烈的呕吐会引起食欲下降,影响进食量,从而导致营养缺乏,免疫力下降,严重的还可能造成水、电解质紊乱,酸碱平衡失调等[1-3... 化疗所致恶心呕吐(chemotherapy-induced nausea and vomiting,CINV)是儿童肿瘤治疗过程中常见的不良反应,频繁而剧烈的呕吐会引起食欲下降,影响进食量,从而导致营养缺乏,免疫力下降,严重的还可能造成水、电解质紊乱,酸碱平衡失调等[1-3]。呕吐也是影响患者依从性和疗效的重要因素之一[2-3],因此有效预防CINV至关重要。 展开更多
关键词 恶心呕吐 药物治疗 肿瘤化疗 儿童肿瘤 酸碱平衡失调 免疫力下降 电解质紊乱 患者依从性
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两种表现近似但预后迥异的儿童囊样肝脏肿瘤临床分析
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作者 于皎乐 陈志峰 《中国医药导报》 CAS 2017年第24期114-117,129,共5页
目的分析肝脏未分化胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)两种罕见疾病的临床表现、影像学特点、治疗及预后情况。方法对1990年1月~2015年12月在香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系治疗的4例UES和MH病例的临床表现、影像学特点、治疗及预... 目的分析肝脏未分化胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)两种罕见疾病的临床表现、影像学特点、治疗及预后情况。方法对1990年1月~2015年12月在香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系治疗的4例UES和MH病例的临床表现、影像学特点、治疗及预后进行分析。结果诊断为UES及MH的病例各2例,均经病理检查确诊,发病年龄11个月~15岁,其中3例为女性。2例MH患儿仅表现为腹部膨隆,不伴全身症状,1例UES患儿表现为腹部膨隆,同时伴腹部疼痛、发热、厌食及体重减轻。4例患儿实验室检查均无显著异常,仅有1例患儿出现肝酶及甲胎蛋白轻度升高。超声及CT检查均提示存在囊性和/或实性病灶。2例MH患儿接受肿瘤切除手术,1例UES患儿行三段肝脏切除术,另1例接受半肝切除术。2例UES患儿均于术后接受化疗治疗(IRS-Ⅳ方案)。1例患儿在治疗9年后复发死亡,其余3例患儿均存活至今。结论 UES与MH在临床症状、影像学检查上存在相似之处,但预后迥异,极易引起误诊。尽早进行病理活检及外科手术对于诊断及后续治疗的制订至关重要。早期诊断并采用手术联合化疗的治疗策略可显著改善UES预后。 展开更多
关键词 未分化胚胎肉瘤 间叶性错构瘤 儿童 临床特征 预后
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肿瘤患儿疼痛管理现状的单中心调查 被引量:8
4
作者 周宇晨 杨佩仪 +6 位作者 骆燕辉 王瑞欣 杨雨婷 贺佩玲 张永红 马晓莉 周翾 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第6期308-311,共4页
目的了解目前血液肿瘤患儿疼痛管理现状及存在的阻碍。方法以2018年1月8日—2018年1月26日期间血液肿瘤科实体瘤及淋巴瘤病房住院患儿、家长及医生为研究对象,对年龄大于4岁的住院患儿进行连续地疼痛评估,对23名医生及28名患儿家长进行... 目的了解目前血液肿瘤患儿疼痛管理现状及存在的阻碍。方法以2018年1月8日—2018年1月26日期间血液肿瘤科实体瘤及淋巴瘤病房住院患儿、家长及医生为研究对象,对年龄大于4岁的住院患儿进行连续地疼痛评估,对23名医生及28名患儿家长进行问卷调查。结果有97名患儿接受了多次疼痛评估,其中20人发生中重度疼痛(20.6%)。共计评估367人次,67人次为中重度疼痛(占18.3%),其中70.2%的疼痛未向医生报告,予以镇痛治疗的仅占17.9%,其中阿片类药物占8.3%。针对家长和医师的问卷调查显示:有5/23的医生选择偶尔或从不对患儿评估疼痛,21/28的家长选择医生偶尔或从不评估患儿疼痛,差异具有显著性。当被问及开具镇痛药物依据时,有11/23的医生选择依据疼痛评分;当被问及最有助于缓解晚期癌症患儿中到重度疼痛方法时,有17/23的医生选择阿片类药物;而当被问及实际推荐首选药物时仅6/23的选择阿片类药物,差异具有显著性。结论肿瘤患儿的镇痛治疗尚未被充分重视,甚至中重度疼痛都仍被忽视。疼痛评估不足、家长及医生缺失疼痛相关知识是目前疼痛管理关键阻碍。完善疼痛评估是开展儿童癌痛管理的关键。 展开更多
关键词 疼痛管理 舒缓治疗 儿童
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儿童急性淋巴细胞白血病化疗早期并发颅内静脉窦血栓形成4例
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作者 郭小嫚 孙玲 张元元 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第4期261-263,268,共4页
目的分析和归纳儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗早期应用培门冬酶(PEG-Asp)相关颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征和诊治经验。方法纳入2018年9月-2023年10月于首都医科大学附属儿童医院初诊为ALL且年龄小于16岁,长期规律住院的病例... 目的分析和归纳儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗早期应用培门冬酶(PEG-Asp)相关颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征和诊治经验。方法纳入2018年9月-2023年10月于首都医科大学附属儿童医院初诊为ALL且年龄小于16岁,长期规律住院的病例。回顾性分析PEG-ASP引起的4例CVST患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果均发生在化疗早期阶段,均合并凝血功能异常,均使用了低分子肝素(LMWH)治疗,经治疗后症状均消失。结论ALL患儿在应用PEG-Asp化疗期间出现无法解释的神经系统症状时,需高度警惕CVST发生,应尽早行头颅增强MRI和MRV以早期诊断。应用LMWH、利伐沙班有效,预后良好,无后遗症。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 培门冬酶 颅内静脉窦血栓 儿童
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儿童肿瘤溶解综合征的诊治进展 被引量:2
6
作者 蒋理(综述) 郑胡镛(审校) 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第6期323-328,共6页
肿瘤溶解综合征(Tumor lysis syndrome,TLS)是一种由于大量肿瘤细胞破坏,细胞内的核酸、磷、钾等成分进入血液,超过人体肝脏的代谢能力和肾脏的排泄能力,引起的严重的代谢紊乱疾病。最常见于应用化疗药物之后肿瘤细胞大量破坏[1],少数... 肿瘤溶解综合征(Tumor lysis syndrome,TLS)是一种由于大量肿瘤细胞破坏,细胞内的核酸、磷、钾等成分进入血液,超过人体肝脏的代谢能力和肾脏的排泄能力,引起的严重的代谢紊乱疾病。最常见于应用化疗药物之后肿瘤细胞大量破坏[1],少数情况下也可以发生于肿瘤细胞的自动裂解[2]。TLS多见于生长速度快且对化疗敏感的恶性肿瘤,如血液肿瘤中的非霍奇金淋巴瘤、急性非淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病等,以及某些上皮来源的实体瘤如小细胞肺癌、晚期乳腺癌、神经管细胞瘤等[3]。急性肿瘤溶解综合征以儿童急性淋巴系统肿瘤最为常见[4]。国外文献报道其发病率为1.1%~6%[5]。国内文献报道的发病率基本符合此范围。于1980年,Cohen等[6]首次提出该疾病,临床表现以高尿酸血症、高磷血症、高钾血症、低钙血症为特征的“三高一低”表现,并可继发急性肾功能衰竭。TLS一旦发生漏诊及延迟诊断将大大增加肿瘤患者的早期死亡率,因此识别高风险患者进行有效的预防,并对已发生TLS的患者及时干预尤为重要。 展开更多
关键词 急性肿瘤溶解综合征 急性非淋巴细胞白血病 儿童 急性淋巴细胞白血病 非霍奇金淋巴瘤 急性肾功能衰竭 诊治 肿瘤细胞
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35例儿童肾恶性横纹肌样瘤临床及预后特征 被引量:6
7
作者 成海燕 杨深 +6 位作者 蔡思雨 伏利兵 秦红 马晓莉 孙宁 张潍平 王焕民 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第3期118-123,共6页
目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2~122)个月。肉眼血尿(20例... 目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2~122)个月。肉眼血尿(20例)为主要原发症状,其次为初诊或治疗过程中发生肿瘤破裂11例。28例患儿肿瘤组织进行INI1免疫组化检测,阴性26例,弱阳性2例。根据美国肾母细胞瘤研究协作组(NWTS)分期标准:Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤各为2例,Ⅲ期17例,Ⅳ期13例,V期1例;在13例Ⅳ期肿瘤患儿中,最常见的转移部位为肺(8例)。MRTK患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。22例行一期肿瘤切除术;9例予以诱导化疗后均未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术;3例因肿瘤侵犯严重仅行活检手术;另1例V期患儿因肿瘤累及椎管内,仅行椎管内减瘤姑息术。术后24例行化疗,4例进行原发部位的放疗。本组35例患儿中,4例存活、27例死亡、4例失访,1年总体生存率仅为12.9%,27例死亡患儿均为肿瘤快速的复发进展所致。结论 MRTK易发生于婴幼儿及小年龄儿童,临床症状以肉眼血尿最常见,易发生肿瘤破裂。远处转移常见于肺、脑、肝等部位,治疗上采取手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式,但对化疗不敏感,易发生肿瘤的快速复发而死亡,预后极差。 展开更多
关键词 肾恶性横纹肌样瘤 临床特征 治疗策略 预后
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5例儿童纵隔恶性横纹肌样瘤临床及影像学特征 被引量:3
8
作者 孔磊 杨深 +6 位作者 成海燕 伏利兵 马晓莉 曾骐 王焕民 彭芸 刘玥 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第4期199-204,共6页
目的探讨儿童纵隔恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认知。方法收集2013年1月-2016年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的5例纵隔MRT患儿病历资料,术前均行CT平扫,其中3例行增强扫描,1例行MRI平扫检查,总结分析... 目的探讨儿童纵隔恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认知。方法收集2013年1月-2016年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的5例纵隔MRT患儿病历资料,术前均行CT平扫,其中3例行增强扫描,1例行MRI平扫检查,总结分析其临床及影像学特点。结果 5例患儿中,男1例、女4例;中位发病年龄5岁4个月(5个月~8岁4个月);肿瘤位于上纵隔3例、前纵隔1例、后纵隔1例;呈类圆形或不规则形;肿物边界均欠清晰,与周围软组织分界不清;瘤体多较大,最大径范围(3.1~8.9)cm;CT扫描2例可见囊变,囊性部分与实性部分边界模糊,呈渐进性变化;2例有钙化;3例伴有大量胸腔积液;CT增强扫描可见,肿瘤实性部分不均匀持续性强化。1例MRI平扫,肿瘤表现为混杂信号肿块,以T1WI稍低信号,T2WI稍高信号为主。5例中4例为局限性肿瘤,另外1例伴有远处转移。本组5例纵隔MRT患儿,4例死亡,仅1例经过手术、化疗及放疗的综合性治疗已存活37个月。结论纵隔MRT是一种高度侵袭性恶性肿瘤,极易复发及进展,影像学主要表现为纵隔内较大不均质肿块,可伴有囊变、钙化及胸腔积液。 展开更多
关键词 纵隔 恶性横纹肌样瘤 临床特征 CT MRI
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中高危儿童神经母细胞瘤治疗过程中发生进展的预测及监测指标 被引量:11
9
作者 杨深 蔡思雨 +3 位作者 彭晓霞 马晓莉 秦红 王焕民 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第2期62-68,共7页
目的本研究旨在探讨神经母细胞瘤(NB)相关临床及分子生物学特征对中高危NB患儿治疗过程中发生肿瘤进展的预测价值;并分析NB相关肿瘤标记物的监测作用。方法回顾性分析2015年1月-2017年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院并住院进行... 目的本研究旨在探讨神经母细胞瘤(NB)相关临床及分子生物学特征对中高危NB患儿治疗过程中发生肿瘤进展的预测价值;并分析NB相关肿瘤标记物的监测作用。方法回顾性分析2015年1月-2017年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院并住院进行治疗的原发病灶位于腹部的中高危NB患儿临床资料。根据治疗过程中是否发生病情进展分为进展组与未进展组,分析NB相关指标在两组患儿间的差异,并通过Logistic回归分析变量与肿瘤进展的关系,寻找预测肿瘤进展的最佳因素。结果 MYCN基因扩增(P=0.001)及首诊时发生骨髓转移(P=0.01)与治疗过程中发生肿瘤进展明显相关,是独立预测因素;此外,当发生肿瘤进展时,经过治疗后已趋于正常的肿瘤标记物水平又会出现急剧上升(P=0.001)。结论 MYCN基因扩增与首诊时发生骨髓转移是中高危NB患儿在治疗过程中发生肿瘤进展的独立预测因素;并且,肿瘤标记物水平变化可提示病情进展,因此在NB诊疗过程中监测肿瘤标志物具有重要意义。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 肿瘤进展 MYCN基因 骨髓转移 肿瘤标记物
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单中心116例婴幼儿神经母细胞瘤临床特征及预后分析 被引量:8
10
作者 苏雁 岳志霞 +8 位作者 金眉 张大伟 王希思 段超 赵文 赵倩 秦红 曾骐 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第1期19-26,共8页
目的分析≤18个月龄神经母细胞瘤(NB)婴幼儿的临床特征及影响预后因素。方法回顾性分析2007年1月-2017年6月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并治疗的年龄≤18个月龄婴幼儿NB患儿的临床资料,总结临床特征、评估预后。应用SPSS 19.0软件... 目的分析≤18个月龄神经母细胞瘤(NB)婴幼儿的临床特征及影响预后因素。方法回顾性分析2007年1月-2017年6月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并治疗的年龄≤18个月龄婴幼儿NB患儿的临床资料,总结临床特征、评估预后。应用SPSS 19.0软件进行数据分析。结果2007年1月-2017年6月共治疗116例≤18个月龄NB婴幼儿,男64例,女52例,中位年龄10(1~18)个月,随访中位时间19. 5(1~88)个月。单因素分析显示,INSS分期4期、高危、伴有骨骼或骨髓转移、MYCN基因扩增、初诊时血清乳酸脱氢酶(LDH)>500 IU/L的患儿预后不良(P <0. 05)。存在MYCN基因扩增10例,INSS分期均为3期或4期,LDH、神经元特异性烯醇化酶(NSE)明显高于无MYCN扩增病例,差异均有显著性(P=0. 028,P=0. 002,P=0. 001)。死亡病例13例,其中9例因肿瘤复发或进展死亡。116例NB婴幼儿3年无事件生存率(EFS) 83.6%,总生存率(OS) 86. 7%;5年EFS 76. 7%,OS 86. 7%。年龄≤12个月与年龄12~18个月患儿3年OS分别为90%、80. 7%,差异无显著性(P=0. 101)。INSS分期4期患儿3年OS 74. 4%、高危患儿3年OS 57. 1%、伴有MYCN基因扩增患儿NB 3年OS 26.7%,明显低于中早期、低中危、无MYCN基因扩增患儿(P=0.013,P=0.000,P=0.000)。结论≤18个月NB患儿预后良好,MYCN基因扩增、晚期病例预后差,主要死亡原因是疾病复发或进展。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 婴幼儿 预后
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儿童高危神经母细胞瘤131I-MIBG巩固治疗的近期疗效及毒副反应观察 被引量:2
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作者 蒋持怡 苏雁 +6 位作者 于彤 秦茂权 金眉 张大伟 杨吉刚 丁勇 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第5期253-257,共5页
目的观察131I标记间碘苄胍(131I-MIBG)在儿童高危神经母细胞瘤(HR-NB)巩固治疗中的近期疗效及毒副作用。方法选择2014年1月—2018年2月在北京儿童医院血液肿瘤中心确诊为HR-NB,且巩固治疗前MIBG显像阳性予以131I-MIBG治疗的34例患儿,回... 目的观察131I标记间碘苄胍(131I-MIBG)在儿童高危神经母细胞瘤(HR-NB)巩固治疗中的近期疗效及毒副作用。方法选择2014年1月—2018年2月在北京儿童医院血液肿瘤中心确诊为HR-NB,且巩固治疗前MIBG显像阳性予以131I-MIBG治疗的34例患儿,回顾性分析其初诊时、131I–MIBG治疗前后肿瘤标记物、骨髓细胞学检查、骨髓微小残留病灶及原发瘤灶大小等的变化,观察131I-MIBG治疗后骨髓毒性、肝肾功能及甲状腺功能等毒副作用。结果34例患儿经过化疗、手术、自体造血干细胞移植或局部放射治疗后,在131I-MIBG巩固治疗前评估为可疑肿瘤进展者15例。接受131I-MIBG治疗的中位次数为2(1~6)次,单次治疗剂量为90~200mCi(3330~7400MBq)。131I-MIBG治疗后有4/6例患儿LDH降至正常,4/7例NSE有下降,5/10例尿VMA恢复正常,9/10例骨髓MRD转为阴性。治疗后仍有肿瘤进展者12例。中位随访21个月,预计经131I-MIBG治疗患儿3年总生存率(OS)为69.9%,明显高于同期212例未经131I-MIBG治疗的患儿(P<0.05),预计3年无事件生存率(EFS)为50.4%,相比差异无显著性(P>0.05)。所有患儿均出现骨髓抑制,中位持续时间4(1~16)个月,以3度血小板减少症为著,无肝肾及甲状腺功能损害。结论131I-MIBG是儿童HR-NB有效的巩固治疗手段,其毒副反应以骨髓抑制为主,尤以重度血小板减低为著,无明显肝肾功能损害。 展开更多
关键词 高危神经母细胞瘤 131I-MIBG 疗效评价 毒副反应
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儿童噬血细胞综合征与脓毒症免疫学发病机制的研究进展 被引量:7
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作者 杨颖 李志刚 王天有 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第5期279-281,共3页
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),可分为原发性和继发性两类。原发性HLH(FHLH)发病是由于编码介导T淋巴细胞、NK细胞细胞毒作用的关键蛋... 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),可分为原发性和继发性两类。原发性HLH(FHLH)发病是由于编码介导T淋巴细胞、NK细胞细胞毒作用的关键蛋白的相关基因突变,继发性HLH(SHLH)多在感染性疾病、风湿免疫性疾病、恶性肿瘤、造血干细胞移植后、药物超敏反应等原发病基础上发生。 展开更多
关键词 免疫学发病机制 噬血细胞综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 脓毒症 风湿免疫性疾病 儿童 T淋巴细胞 细胞毒作用
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儿童躯干及四肢横纹肌肉瘤临床特点及预后因素的相关分析 被引量:5
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作者 赵倩 金眉 +4 位作者 张大伟 赵文 王希思 段超 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第3期127-131,共5页
目的总结原发于躯干及四肢的儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征、治疗效果及预后相关因素,以进一步提高对此类RMS的认识。方法回顾性分析2010年7月—2017年7月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊治、原发瘤灶位于躯干及四肢的RMS患儿的临床资料... 目的总结原发于躯干及四肢的儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征、治疗效果及预后相关因素,以进一步提高对此类RMS的认识。方法回顾性分析2010年7月—2017年7月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊治、原发瘤灶位于躯干及四肢的RMS患儿的临床资料及治疗疗效。治疗方式为化学治疗、手术和放射治疗。结果本研究共收集16例原发瘤灶位于躯干及四肢的RMS患儿,占同期总RMS患儿的10.7%,男性9例,女性7例,中位发病年龄46.1个月。原发瘤灶位于躯干者7例(胸背软组织3例,臀部2例,肛周赘生物2例),原发于四肢者9例(上肢6例,下肢3例);3例患儿存在远处转移:肺转移2例,颅内转移1例;区域淋巴结转移8例。病理分型:胚胎型9例,腺泡型7例;临床分期:Ⅱ期2例,Ⅲ期11例,Ⅳ期3例。所有患儿均采取手术联合化学治疗,其中3例患儿行二次手术治疗,16例患儿中13例给予放射治疗(总剂量:36~50.4Gy)。16例患儿的中位随访时间为26.1±7.1个月,1例死亡,3例完全缓解,9例病情稳定,3例病情进展,总生存率为94%(15/16)。四肢组及躯干组RMS患儿2年无事件生存率分别为48%及50%。结论躯干及四肢为RMS预后不良部位,原发瘤灶位于四肢的RMS患儿病理分型以腺泡型多见,且病初局部浸润及淋巴结受累比例高,整体预后较差,病初手术切除程度对预后有明显影响。 展开更多
关键词 横纹肌肉瘤 儿童 躯干 四肢 疗效 预后
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T_H1/T_H2、T_H17/Treg轴失衡在儿童神经母细胞瘤进展中的作用 被引量:4
14
作者 邢天禹 赵晓曦 +4 位作者 陈振萍 岳志霞 赵文 高超 马晓莉 《临床检验杂志》 CAS 2019年第2期113-116,共4页
目的探讨外周血辅助性T细胞(T helper cell,T_Hcell)亚群在儿童神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)患儿初诊时的表达及T_H1/T_H2、T_H17/Treg轴失衡的临床意义。方法选取2015年5月至2017年6月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的NB患儿... 目的探讨外周血辅助性T细胞(T helper cell,T_Hcell)亚群在儿童神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)患儿初诊时的表达及T_H1/T_H2、T_H17/Treg轴失衡的临床意义。方法选取2015年5月至2017年6月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的NB患儿以及健康儿童为研究对象,流式细胞术检测NB患儿初诊时及健康儿童体检时外周血标本中T_H1细胞、T_H2细胞、T_H17细胞、Treg细胞的比例,并用非参数检验进行统计学分析。结果 NB组患儿的外周血CD4+T细胞中T_H1细胞[8.20(4.90,13.80) vs 13.05(9.83,17.80),Z=-5.40,P<0.05]和T_H17细胞[0.30(0.20,0.60) vs 0.78±0.56,Z=-4.11,P<0.05]的比例较健康儿童明显下降,T_H2细胞[0.70(0.40,1.10) vs 0.50(0.30,0.88),Z=-2.49,P<0.05]和Treg细胞[6.75(5.60,8.70) vs 5.24±1.92,Z=-3.70,P<0.05]的比例较健康儿童明显升高。NB患儿主要临床症状,如危险度,肿瘤原发部位,受累部位等不影响T_H细胞亚群比例的变化(P>0.05)。结论 NB患儿外周血中辅助性T细胞亚群比例较健康儿童出现明显轴失衡情况; NB患儿在诊断初期的主要临床症状不影响T_H细胞亚群的比例变化。 展开更多
关键词 辅助性T细胞 轴失衡 神经母细胞瘤
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儿童神经母细胞瘤化疗后合并血流感染的病原菌分布及耐药情况分析 被引量:5
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作者 李楠 姚佳峰 +2 位作者 马晓莉 王方明 姜锦 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第6期343-346,365,共5页
目的回顾性分析儿童神经母细胞瘤化疗后合并血流感染的病原菌种类、分布及耐药情况,为临床合理使用抗菌药物提供依据。方法收集2015年1月1日—2019年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊断神经母细胞瘤并接受化疗的病例... 目的回顾性分析儿童神经母细胞瘤化疗后合并血流感染的病原菌种类、分布及耐药情况,为临床合理使用抗菌药物提供依据。方法收集2015年1月1日—2019年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊断神经母细胞瘤并接受化疗的病例,送检血培养阳性且排除污染和定植的标本,分析病原菌的分布和耐药情况。结果全部血流感染患儿中革兰阴性菌感染25例,占48.1%(均为革兰阴性杆菌);革兰阳性菌感染25例,占48.1%(其中革兰阳性球菌22例,革兰阳性杆菌3例);真菌感染2例,占3.8%。革兰阴性菌感染中以铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌、肺炎克雷伯菌为主要致病菌;革兰阳性菌感染则主要为人葡萄球菌、表皮葡萄球菌。革兰阴性菌感染中检测到超广谱β内酰胺酶(ESBL)阳性占24%,碳青霉烯耐药革兰阴性杆菌(CRO)占40%;革兰阳性菌感染中,共检出耐甲氧西林葡萄球菌(MRS)60%。结论儿童神经母细胞瘤化疗后合并血流感染者以细菌感染为主,革兰阳性菌常见,不动杆菌感染及日益上升的凝固酶阴性葡萄球菌感染及耐药率需引起重视。 展开更多
关键词 儿童神经母细胞瘤 血流感染 病原菌 耐药菌
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儿童急性B淋巴细胞白血病基因表达谱分型的研究进展 被引量:3
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作者 郑雪岭 郑胡镛 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第3期182-185,共4页
急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是儿童期最常见的恶性肿瘤,年发病率为4/10万左右,其中约85%为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)[1]。我国CCLG-ALL 2008化疗方案下儿童ALL的5年总体生存率(overall survival,OS)为85.3%... 急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是儿童期最常见的恶性肿瘤,年发病率为4/10万左右,其中约85%为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)[1]。我国CCLG-ALL 2008化疗方案下儿童ALL的5年总体生存率(overall survival,OS)为85.3%,标危组OS为91.5%[2]。ALL初诊精确分型对危险度判断及提升预后至关重要。 展开更多
关键词 急性B淋巴细胞白血病 急性淋巴细胞白血病 基因表达谱 总体生存率 恶性肿瘤 危险度 分型
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纵隔生殖细胞肿瘤并发血液系统恶性病的临床特征及预后 被引量:2
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作者 苏雁 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第6期373-376,共4页
生殖细胞肿瘤(germ cell tumors,GCTs)约占0~18岁儿童恶性肿瘤的3%,大多数GCTs起源于性腺的睾丸、卵巢部位,约2%~5%GCTs发生在性腺外的身体中线部位,如骶尾部、腹膜后、颅内、纵隔。原发性纵隔GCTs占所有GCTs的1%~3%[1-3],40%为精原细胞... 生殖细胞肿瘤(germ cell tumors,GCTs)约占0~18岁儿童恶性肿瘤的3%,大多数GCTs起源于性腺的睾丸、卵巢部位,约2%~5%GCTs发生在性腺外的身体中线部位,如骶尾部、腹膜后、颅内、纵隔。原发性纵隔GCTs占所有GCTs的1%~3%[1-3],40%为精原细胞瘤(seminoma germ cell tumor,SGCT),60%为非精原细胞瘤(non-seminomatous germ cell tumor,NSGCT),后者包括胚胎癌、畸胎瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜癌及混合生殖细胞肿瘤[3-4]。在2015年WHO胸腺肿瘤分类[4]中,纵隔生殖细胞肿瘤还包括了伴有恶性血液肿瘤的生殖细胞肿瘤(germ cell tumor with associated haemotologic malignancy)以及伴有体细胞型实体肿瘤成分的生殖细胞肿瘤(germ cell tumor with somatic-type solid malignancy)。 展开更多
关键词 生殖细胞肿瘤 恶性血液肿瘤 绒毛膜癌 非精原细胞瘤 中线部位 胸腺肿瘤 卵黄囊瘤 儿童恶性肿瘤
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应用个体化药物代谢指标开展儿童血友病精准预防治疗 被引量:2
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作者 艾迪 陈振萍 吴润晖 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第4期246-F0003,共4页
血友病是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)或Ⅸ(FⅨ)缺陷引起的一种遗传性出血性疾病,主要表现为自发性关节和(或)肌肉出血,反复关节出血可导致关节损伤、甚至是残疾。血友病目前唯一有效的治疗方法为外源性凝血因子替代疗法。现有的替代治疗方法有... 血友病是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)或Ⅸ(FⅨ)缺陷引起的一种遗传性出血性疾病,主要表现为自发性关节和(或)肌肉出血,反复关节出血可导致关节损伤、甚至是残疾。血友病目前唯一有效的治疗方法为外源性凝血因子替代疗法。现有的替代治疗方法有按需治疗和预防治疗两种。如果仅接受按需治疗,中重型患儿将在学龄期前后出现不可逆的关节病变[1-2]。 展开更多
关键词 关节病变 血友病 关节损伤 按需治疗 代谢指标 替代治疗 个体化 精准预防
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以高钙血症起病的儿童急性淋巴细胞白血病诊治现状 被引量:2
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作者 姜博航(综述) 郑胡镛(审校) 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第6期369-372,共4页
白血病是15岁以下儿童最常见的恶性肿瘤[1],其中急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是儿童最常见的白血病类型,其发病率是急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的5倍[2]。以高钙血症起病的ALL意指诊断之初或... 白血病是15岁以下儿童最常见的恶性肿瘤[1],其中急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是儿童最常见的白血病类型,其发病率是急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的5倍[2]。以高钙血症起病的ALL意指诊断之初或复发之初即存在的、由白血病本身引起的、与内分泌疾病及钙离子的摄入和排出异常无关的高钙血症合并ALL。以高钙血症起病的肿瘤病例并不罕见,但大多发生于成人乳腺癌、多发性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤等,与之相对的是,以高钙血症起病在儿童ALL中发生率极低。 展开更多
关键词 非霍奇金淋巴瘤 急性髓系白血病 高钙血症 白血病类型 内分泌疾病 多发性骨髓瘤 肿瘤病例 急性淋巴细胞白血病
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利妥昔单抗治疗儿童慢性免疫性血小板减少症的发展和现状 被引量:2
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作者 朱筱旌 马静瑶 吴润晖 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第1期69-71,共3页
1背景免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是儿童常见的出血性疾病,主要由于患儿自身免疫功能紊乱,产生针对血小板和骨髓巨核细胞的自身抗体,导致血小板破坏过多;同时,骨髓巨核细胞成熟受阻,导致血小板生成减少。B淋巴细... 1背景免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是儿童常见的出血性疾病,主要由于患儿自身免疫功能紊乱,产生针对血小板和骨髓巨核细胞的自身抗体,导致血小板破坏过多;同时,骨髓巨核细胞成熟受阻,导致血小板生成减少。B淋巴细胞在上述机制中起着重要作用[1]。 展开更多
关键词 骨髓巨核细胞 免疫性血小板减少症 血小板生成 利妥昔单抗 出血性疾病 自身抗体 B淋巴细胞 治疗儿童
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