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儿童INI1基因缺失性肿瘤的临床特征及预后分析——单中心10年回顾性研究
1
作者 张诗晗 王希思 +8 位作者 张大伟 秦静 杨佩仪 王焕民 葛明 伏利兵 于彤 马晓莉 苏雁 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第4期248-253,共6页
背景INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治疗和预后至关重要。目的 回顾性分析儿童INI1基因缺失性肿瘤的临床特征并评估影响其预后的高危因素,为相关患儿临床评估和管理提供参考。设计... 背景INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治疗和预后至关重要。目的 回顾性分析儿童INI1基因缺失性肿瘤的临床特征并评估影响其预后的高危因素,为相关患儿临床评估和管理提供参考。设计回顾性队列研究。方法 回顾性分析2012年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的新发INI1基因缺失性肿瘤患儿的临床及预后情况,生存分析采用Kaplan-Meier法。主要结局指标1年和3年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)。结果 共40例INI1基因缺失性肿瘤患儿纳入研究,包括肾恶性横纹肌样瘤9例,颅外肾外恶性横纹肌样瘤17例,中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤5例,上皮样肉瘤4例,上皮样恶性外周神经鞘瘤3例,软组织肌上皮癌1例,卵巢高钙血症型小细胞癌1例。40例患儿的中位诊断年龄为32.5(11~148)月龄,其中男21例,女19例。13例(32.5%)在诊断时有转移,最常见转移部位是肺及淋巴结(均为17.5%),其次为骨骼(12.5%)、肝脏(5%)和皮肤(1%)。随访至2023年12月31日,中位随访时间14(0.3~132)个月,21例(52.5%)死亡。1年和3年总体OS分别为53.8%±8.0%和43.6%±8.6%,1年和3年EFS分别为51.3%±8.0%和38.9%±8.3%。预后分析显示肿瘤类别为恶性横纹肌样瘤,肺转移和免疫组化中Ki-67阳性面积>60%的患儿预后较差,其中肺转移是预后不良的独立危险因素(HR=8.828,95%CI:2.245~34.711,P=0.002)。结论 儿童INI1基因缺失性肿瘤预后不佳,肺转移和免疫组化ki-67阳性面积>60%与不良预后密切相关,需要新的治疗策略改善本组疾病的预后。 展开更多
关键词 INI1基因 儿童 肿瘤
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儿童后颅窝肿瘤手术后小脑性缄默综合征研究进展
2
作者 杨伟 葛明 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2024年第9期712-716,共5页
小脑性缄默综合征是儿童后颅窝肿瘤手术后的常见并发症,在不同病理类型肿瘤中的发生率存在较大差异(髓母细胞瘤最高,占24%~30%)。发病机制尚未阐明,认为与小脑⁃大脑回路损害、小脑顶核⁃中脑导水管周围灰质损害和脑网络改变相关。基于小... 小脑性缄默综合征是儿童后颅窝肿瘤手术后的常见并发症,在不同病理类型肿瘤中的发生率存在较大差异(髓母细胞瘤最高,占24%~30%)。发病机制尚未阐明,认为与小脑⁃大脑回路损害、小脑顶核⁃中脑导水管周围灰质损害和脑网络改变相关。基于小脑性缄默综合征危险因素构建的预测模型尚未展现出预期的稳定性,仍未推广至临床。药物治疗主要基于临床经验,但疗效有待验证,故目前缺乏明确的有效治疗方法;非药物治疗如物理治疗、作业疗法和言语治疗,对改善远期生活质量有一定作用。本文综述小脑性缄默综合征的发病机制及治疗进展,未来研究应致力于探究小脑性缄默综合征的病理生理学机制、构建更准确的预测模型、制定个性化治疗方案,改善患儿远期预后。 展开更多
关键词 幕下肿瘤 颅窝 后 缄默症 小脑 手术后并发症 儿童 综述
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某医院神经外科患儿家长对健康类手机应用程序的使用情况及需求调查 被引量：3
3
作者 张泊宁 王瑞 +3 位作者 马静 杨溪洋 吕丽娟 张凤云 《中国护理管理》 CSCD 北大核心 2019年第6期876-880,共5页
目的:调查某医院神经外科患儿家长对健康类手机应用程序(APP)使用及需求情况,为开发适合神经外科患儿家长的健康类APP,促进患儿康复,实现延续护理提供依据。方法:采用自设调查问卷对某医院神经外科病房的150名患儿家长进行调查。结果:... 目的:调查某医院神经外科患儿家长对健康类手机应用程序(APP)使用及需求情况,为开发适合神经外科患儿家长的健康类APP,促进患儿康复,实现延续护理提供依据。方法:采用自设调查问卷对某医院神经外科病房的150名患儿家长进行调查。结果:患儿家长的手机使用经验值为(48.37±7.62)分,处于中等水平。93.3%患儿家长愿意安装新开发的健康类APP;患儿家长对健康类APP的使用信心得分中位数为39.0分,具有较高使用信心。不同年龄、文化程度、居住地的患儿家长健康类APP的使用信心值差异有统计学意义(P<0.05)。结论:应针对患儿家长的期待和需求开发具有针对性和实用性的健康类APP,为延续护理服务提供补充。 展开更多
关键词 移动医疗 智能手机 应用软件 需求调查 延续护理
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单中心儿童颅咽管瘤手术后下丘脑性肥胖危险因素分析
4
作者 彭小娇 葛明 +3 位作者 吴迪 蔡英杰 陈佳树 梁琛 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2023年第5期418-424,共7页
目的筛查儿童颅咽管瘤患者肿瘤切除术后发生下丘脑性肥胖的危险因素。方法选择2015年6月至2022年9月在首都医科大学附属北京儿童医院接受开颅手术的34例首发颅咽管瘤患儿作为观察对象,回顾分析术前症状与体征、影像学表现、手术过程和... 目的筛查儿童颅咽管瘤患者肿瘤切除术后发生下丘脑性肥胖的危险因素。方法选择2015年6月至2022年9月在首都医科大学附属北京儿童医院接受开颅手术的34例首发颅咽管瘤患儿作为观察对象,回顾分析术前症状与体征、影像学表现、手术过程和随访资料,采用单因素和多因素Logistic回归分析筛查颅咽管瘤切除术后发生下丘脑性肥胖的危险因素。结果术后出现肥胖且伴食欲增加、嗜睡、情绪异常等下丘脑症状的患儿共47.06%(16/34),Logistic回归分析提示术前存在症状性内分泌异常(OR=31.453,95%CI:1.009~980.082;P=0.049)、下丘脑受累程度为Puget分级Ⅱ级(OR=48.844,95%CI:1.053~2264.975;P=0.047)是颅咽管瘤切除术后发生下丘脑性肥胖的危险因素。结论术前存在症状性内分泌异常、Puget分级Ⅱ级是颅咽管瘤患儿术后发生下丘脑性肥胖的危险因素,早期识别危险因素、尽早采取合理有效的干预措施,可改善患儿远期生活质量。 展开更多
关键词 颅咽管瘤 儿童肥胖 下丘脑 危险因素 LOGISTIC模型
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儿童自发性椎管内硬脊膜外出血16例病例分析 被引量：4
5
作者 彭小娇 葛明 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第6期960-965,共6页
自发性椎管内硬脊膜外出血(spontaneous spinal epidural hematoma,SSEH)是一种临床上较为少见的脊髓急症,儿童发病更是罕见。其病因及治疗方式仍存在较大争议。本文总结了首都医科大学附属北京儿童医院近十几年收治的16例SSEH患儿的临... 自发性椎管内硬脊膜外出血(spontaneous spinal epidural hematoma,SSEH)是一种临床上较为少见的脊髓急症,儿童发病更是罕见。其病因及治疗方式仍存在较大争议。本文总结了首都医科大学附属北京儿童医院近十几年收治的16例SSEH患儿的临床资料,旨在分析讨论儿童SSEH临床特征及其预后影响因素。 展开更多
关键词 预后影响因素 北京儿童医院 病例分析 病因及治疗 临床特征 临床资料 首都医科大学
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4例同期治疗中进展的儿童髓母细胞瘤临床分析及经验总结 被引量：1
6
作者 赵倩 金眉 +5 位作者 张大伟 赵文 张雪 李刚 冀园琦 马晓莉 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2017年第6期925-929,共5页
目的分析总结4例在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心治疗中出现进展的儿童髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿的临床特点,以提高对本病的认识,同时为今后的治疗积累经验。方法回顾性分析2012年至2014年期间在治疗中出现疾病... 目的分析总结4例在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心治疗中出现进展的儿童髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿的临床特点,以提高对本病的认识,同时为今后的治疗积累经验。方法回顾性分析2012年至2014年期间在治疗中出现疾病进展的4例MB患儿的临床特点及治疗经过,并进行相关分析、文献复习及经验总结。结果 4例患儿(年龄3~11岁)均行肿瘤切除术,瘤灶径线介于3.5~6.0 cm,病理确诊MB,术后接受常规放射治疗(以下简称放疗)。化学药物治疗(以下简称化疗)前行全身状态评估,均为Ⅳ期高危组。4例患儿均在化疗第7~9疗程期间出现脑脊膜播散转移,病例1、2出现颅内高压表现及影像学异常,病例3、4仅有影像学异常,4例患儿均无脑脊液细胞学异常;在后续治疗中,病例1采取二线方案化疗及增加鞘内注射,病情有所控制,但半年后再次出现疾病进展死亡;病例2在二线方案基础上同时给予缩短化疗间隔,目前疾病稳定,门诊随访中;病例3、4在出现影像学异常后给予预防性鞘内注射治疗,复查影像学提示脑脊膜播散转移灶有所控制,病例3在停药3个月时出现颅内原发病灶进展,最终死亡;病例4患儿目前门诊定期随诊,疾病稳定。4例患儿分别随访15~50个月。结论分析4例高危MB诊治过程提示,虽然术后给予规律全脑全脊髓放疗和化疗,同时定期磁共振监测,但4例患儿均在治疗7~9疗程时出现肿瘤进展,综合分析考虑化疗间隔时间较长以及没有进行鞘内注射可能是肿瘤进展的主要原因。规律鞘内注射治疗对于脑脊膜播散具有一定治疗效果,尤其是在尚未出现临床症状,而仅有影像学改变的情况下,尽快开始预防性鞘内注射治疗,可以明显改善预后。 展开更多
关键词 髓母细胞瘤 手术 化学药物治疗 放射治疗 鞘内注射
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脑肿瘤患儿父母心理弹性状态及其影响因素分析 被引量：18
7
作者 张泊宁 李莉 +4 位作者 王怡 王瑞 马静 杨溪洋 张凤云 《中国护理管理》 CSCD 2021年第10期1486-1490,共5页
目的:分析脑肿瘤患儿父母心理弹性状态及其影响因素,为开展有针对性的心理护理提供借鉴。方法:采用方便抽样法,对某儿童医院2018年10月至2021年2月神经外科收治的200名脑肿瘤患儿父母采用简易心理弹性量表、抑郁-焦虑-压力量表中文精简... 目的:分析脑肿瘤患儿父母心理弹性状态及其影响因素,为开展有针对性的心理护理提供借鉴。方法:采用方便抽样法,对某儿童医院2018年10月至2021年2月神经外科收治的200名脑肿瘤患儿父母采用简易心理弹性量表、抑郁-焦虑-压力量表中文精简版、社会支持评定量表进行调查。结果:脑肿瘤患儿父母弹性心理得分低于国内常模,差异具有统计学意义(P<0.05);患儿父母的抑郁、焦虑、压力得分与其心理弹性得分呈负相关;社会支持得分与其心理弹性得分呈正相关;患儿父母的性别、年龄、居住地、抑郁得分及社会支持总分是影响其心理弹性的因素(调整后R 2=0.664)。结论:护士需要关注脑肿瘤患儿父母的心理状态,全面评估患儿父母的社会支持情况,调动其有效的社会支持力量,改善其心理弹性状态,从而为患儿的后期治疗和提高患儿的生存率奠定基础。 展开更多
关键词 脑肿瘤 患儿父母 心理弹性 社会支持 抑郁 焦虑
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3月龄患儿后颅凹肿瘤切除术中俯卧位心肺复苏抢救成功一例 被引量：2
8
作者 许增华 陈惠子 +4 位作者 滑蕾 刘国亮 蔡英杰 王芳 张建敏 《临床麻醉学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第8期894-894,共1页
患儿,女,100 d,6 kg,因“阵发性呼吸急促伴面肌痉挛3月余”入院。该患儿在出生后当天即出现呼吸急促伴面肌痉挛,发作频繁,不伴呕吐、晕厥、四肢强直、大小便失禁等,外院曾诊断为“癫痫”,药物保守治疗控制不佳。该患儿足月顺产,出生时体... 患儿,女,100 d,6 kg,因“阵发性呼吸急促伴面肌痉挛3月余”入院。该患儿在出生后当天即出现呼吸急促伴面肌痉挛,发作频繁,不伴呕吐、晕厥、四肢强直、大小便失禁等,外院曾诊断为“癫痫”,药物保守治疗控制不佳。该患儿足月顺产,出生时体重3 kg,Apgar评分10分,正常母乳喂养,否认药物过敏史。入院后心肺查体阴性;神经系统查体示头前囟张力不高,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼球运动自如,四肢肌力和肌张力正常,双侧巴氏征、克氏征及布氏征均阴性。行头颅MRI检查左侧小脑上脚占位(1.5 cm×1.3 cm×1.5 cm)。术前检查:Hb 103 g/L、纤维蛋白原水平1.49 g/L,心脏超声示卵圆孔未闭3.5 mm,余未见明显异常。主要诊断:左侧小脑上脚占位。拟择期全麻下行“后颅凹肿瘤切除术”。 展开更多
关键词 面肌痉挛 大小便失禁 瞳孔等大 四肢强直 对光反射 足月顺产 克氏征 布氏征
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