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儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤6例病例系列报告并文献复习 被引量：1
1
作者 张楠 段彦龙 +5 位作者 周春菊 金玲 杨菁 黄爽 张梦 张永红 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期70-74,共5页
背景儿童伴干扰素调节因子4(IRF4)基因重排大B细胞淋巴瘤(LBCL)在WTO淋巴瘤分类(2017)中被定义为一种独特亚型,临床罕见,有其特殊的临床特征,有必要将其与其他LBCL进行区分。目的探讨儿童伴IRF4基因重排LBCL的临床表现、病理特点、治疗... 背景儿童伴干扰素调节因子4(IRF4)基因重排大B细胞淋巴瘤(LBCL)在WTO淋巴瘤分类(2017)中被定义为一种独特亚型,临床罕见,有其特殊的临床特征,有必要将其与其他LBCL进行区分。目的探讨儿童伴IRF4基因重排LBCL的临床表现、病理特点、治疗方案和预后等方面的特征。设计病例系列报告。方法回顾性收集2018年5月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院(我院)诊治的伴IRF4基因重排LBCL患儿的临床资料,总结临床特征,检索PubMed、万方和知网数据库,行文献复习。主要结局指标伴IRF4基因重排的LBCL患儿的完全缓解率。结果本文纳入6例,占同期我院收治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的2.7%,男5例,女1例;发病年龄7(4~13)岁。瘤灶受累部位局限于头颈部4例、肠道1例,头颈部及肠道1例。起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅱ期4例,Ⅲ期2例。文献检索到56例,合并本文共62例伴IRF4基因重排的LBCL患儿,男38例(61.2%),起病年龄为11.2(3,18)岁,瘤灶主要受累部位为头颈部(79%)、肠道及腹股沟(21%);多为孤立病灶,起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅰ~Ⅱ期占79%。本文6例光镜下2例呈现完全结节状滤泡样结构、表现为大小不一的结节,缺乏套区及吞噬核碎片形成的“星空现象”;4例呈现完全弥漫样结构,表现为肿瘤细胞中等大小或偏大,核染色质分散,可见小的嗜碱性核仁。免疫组化均表达CD20、PAX5和BCL-6,MUM1强表达,Ki-67阳性指数90%~95%,3例CD10、BCL-2阳性,6例荧光原位杂交(FISH)检测到IRF4重排,均未检测到BCL-6、BCL-2及C-MYC基因重排。62例显示完全弥漫样结构占43.5%,完全结节状滤泡样结构37.1%,混合样19.4%;88.7%可检测出伴IRF4的重排。结论伴IRF4重排的LBCL临床罕见,肿瘤受累部位以头颈部为主,临床分期以早期病变为主,多为孤立及惰性,进展慢,侵袭性弱,预后好;病理形态表现为完全弥漫样、滤泡样及混合样结构,免疫组化均表达CD20、PAX5和BCL-6,MUM1强表达,Ki-67阳性指数较高,FISH结合二代基因测序可检测出IRF4重排。 展开更多
关键词 大B细胞淋巴瘤 IRF4基因重排 儿童 分子遗传学特征 治疗 预后
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SS18基因阳性的滑膜肉瘤6例及文献复习 被引量：1
2
作者 杨佩仪 苏雁 +7 位作者 陈诚豪 王生才 金眉 何乐健 曾骐 张福泉 倪鑫 马晓莉 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2021年第3期475-479,共5页
滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一种罕见的间充质起源性恶性肿瘤[1],约占所有软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)的8%至10%,几乎可出现在任何解剖部位[2]。SS在成人及儿童均可发生,但最常见于青少年及青年人[3]。95%以上的病例存在... 滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一种罕见的间充质起源性恶性肿瘤[1],约占所有软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)的8%至10%,几乎可出现在任何解剖部位[2]。SS在成人及儿童均可发生,但最常见于青少年及青年人[3]。95%以上的病例存在X染色体与18号染色体易位[t(X;18)(p11.2;q11.2)],从而表达SS18-SSX融合基因,包括SS18-SSX1、SS18-SSX2及SS18-SSX4[2]。其治疗需手术、化学药物治疗(以下简称化疗)、放射治疗(以下简称放疗)等多学科协作,同时随着对其分子生物学及免疫学机制的进一步认识,分子靶向治疗、免疫治疗、代谢治疗也取得了一定进展[4]。本课题组对首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科收治的6例SS18基因阳性的滑膜肉瘤患儿进行临床特征回顾及病例分析,以提高临床医生对SS 18基因阳性的滑膜肉瘤的认识。 展开更多
关键词 滑膜肉瘤 化学药物治疗 软组织肉瘤 分子靶向治疗 肿瘤内科 临床医生 多学科协作 放射治疗
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伴有睾丸侵犯的淋巴母细胞淋巴瘤患儿17例病例系列报告
3
作者 党宛玉 张永红 +6 位作者 段彦龙 杨菁 周春菊 黄爽 张梦 李楠 金玲 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第4期281-285,共5页
背景儿童原发睾丸淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)罕见,多为继发性,既往治疗方案多采用化疗联合睾丸局部放疗,而现代治疗方案应用含大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)等的系统化疗而不行睾丸放疗。目的 总结伴有睾丸侵犯的LBL患儿的临床特征及应用含HD-MTX... 背景儿童原发睾丸淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)罕见,多为继发性,既往治疗方案多采用化疗联合睾丸局部放疗,而现代治疗方案应用含大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)等的系统化疗而不行睾丸放疗。目的 总结伴有睾丸侵犯的LBL患儿的临床特征及应用含HD-MTX的急性淋巴细胞白血病(ALL)样方案化疗的预后。设计病例系列报告。方法 回顾性纳入2009年1月至2017年4月首都医科大学附属北京儿童医院(我院)收治的以肿瘤性病灶起病的伴有睾丸侵犯的LBL患儿,采用BCH-NHL-2009-LBL方案(来自改良BFM-90方案)化疗,总结其临床特征和疗效。主要结局指标5年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)。结果 277例LBL患儿中17例(6.1%)伴有睾丸侵犯,其中T-LBL 5例,B-LBL 12例,发病中位年龄6.2(2.6~13.7)岁。临床分期:Ⅲ期4例,Ⅳ期13例。纵隔占位5例,CNS侵犯3例,骨髓侵犯12例(其中8例已达白血病期),腹股沟区、盆腔、坐骨/耻骨等侵犯11例,巨大瘤灶7例。原发性睾丸淋巴瘤1例,继发性16例。双侧睾丸侵犯6例,单侧11例。诱导缓解治疗后评估睾丸瘤灶均消失。中位随访时间为103(3~129)个月,复发6例,其中睾丸复发1例,再次按标准方案治疗后完全缓解,长期无病生存;死亡2例,均为复发后死亡。5年OS和EFS分别为(87.5±8.3)%和(68.8±11.6)%,与同期LBL患儿总生存情况比较差异无统计学意义。结论 儿童LBL发生睾丸侵犯临床症状隐匿,化疗前常规B超检查可提高诊断率,伴有腹股沟区、骨盆、盆腔侵犯者睾丸受累风险增高。经不含睾丸放疗的标准方案规律化疗后可持续完全缓解,且可保留睾丸功能。 展开更多
关键词 淋巴母细胞淋巴瘤 睾丸肿瘤 儿童 抗肿瘤联合化疗方案
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