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题名类脂质蛋白沉积症1例及中国病例文献复习
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作者
李阳
梁天蔚
巩纯秀
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机构
国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科
国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院眼科
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出处
《首都医科大学学报》
CAS
北大核心
2024年第3期531-536,共6页
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文摘
类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis,LP)是一种以声音嘶哑、双眼睑念珠状丘疹和皮肤黏膜不同程度的浸润增厚或瘢痕为主要临床特征的常染色体隐性遗传病[1-2]。该病由Urbach等[3]于1929年首次详细描述,其特征是多个组织中沉积无定形的透明蛋白质样物质,过碘酸雪夫染色阳性,因此又称Urbach-Wiethe疾病或皮肤黏膜透明变性。LP在世界各地都有发生,人群中发病率不详,全球已报告约400例病例[4],中国有约90例。
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关键词
双眼睑
类脂质蛋白沉积症
常染色体隐性遗传病
声音嘶哑
透明变性
念珠状
过碘酸雪夫染色
皮肤黏膜
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分类号
R73
[医药卫生—肿瘤]
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题名癌症患儿疾病获益感量表的汉化及信度效度检验
被引量：7
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作者
李慧君
吴雪
吴心怡
王旭梅
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机构
北京大学护理学院
国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院护理部
国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院内分泌科遗传代谢科
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出处
《中国护理管理》
CSCD
2023年第1期37-41,共5页
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文摘
目的:对癌症患儿疾病获益感量表(the Benefit Finding Scale for Children,BFSC)进行汉化,并检验其信度和效度。方法:按照Brislin模型汉化量表,经过文化调试及预调查,确定中文版BFSC的条目。采用方便抽样法,于2021年10月至2022年2月应用中文版BFSC对北京、河北共计161例8~18岁的癌症患儿进行测试,检验中文版BFSC的信度和效度。结果:中文版BFSC共10个条目,探索性因子分析提取出1个公因子,累积方差贡献率为55.804%;中文版BFSC条目水平的内容效度指数为0.86~1.00,量表水平的内容效度指数为0.942,总量表的Cronbach’sα系数为0.909,折半信度为0.879。结论:中文版BFSC具有良好的信度和效度,可用于评价我国癌症患儿的疾病获益感情况。
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关键词
癌症
患儿
疾病获益感
信度
效度
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Keywords
cancer
children
benefit finding
reliability
validity
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分类号
R47
[医药卫生—护理学]
R197
[医药卫生—卫生事业管理]
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