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Ig/TCR基因重排在儿童急性T淋巴细胞白血病中的表达模式特点
被引量：
1
1
作者
王婵娟
崔蕾
+5 位作者
李伟京
赵晓曦
高超
吴敏媛
王天有
李志刚
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2019年第2期106-111,共6页
目的:探讨免疫球蛋白(Ig)/T细胞受体(TCR)基因重排在儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达模式特点及其与临床生物学特征的相关性。方法:回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院(我院)2005年1月1日至2008年12月31日收治的初治T-ALL...
目的:探讨免疫球蛋白(Ig)/T细胞受体(TCR)基因重排在儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达模式特点及其与临床生物学特征的相关性。方法:回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院(我院)2005年1月1日至2008年12月31日收治的初治T-ALL患儿,分析其初诊时骨髓单个核细胞的Ig/TCR基因重排情况,根据重排情况分为阳性组和阴性组,比较不同组别的临床生物学特征。结果:①52例儿童T-ALL中男37例(71.2%),入院时中位年龄8.0(1.8~16.0)岁,初诊时WBC中位数为140.5(2.7~667.1)×10^9·L^-1,中危38例(73.1%)、高危14例(26.9%)。中位随访时间136.3(1.2~171.7)个月,长期完全缓解38例(73.1%)、复发10例(19.2%),其他原因死亡4例(7.7%)。②TCRB、TCRG、TCRD和IgH克隆性基因重排的发生率分别为85%、85%、38%和21%,94%的患儿检出至少1种基因重排,88%的患儿检出至少2种基因重排。TCRB、TCRD、TCRG和IgH重排分别以完全性Vβ-(Dβ)-Jβ、Vδ-Jδ、VγⅠ-Jγ1.3/2.3和DH-JH不完全重排为主。各种重排的胚系片段使用和连接区序列极具多样性。③10例复发患儿中有6例检测了复发时的Ig/TCR基因重排模式,4例与初诊时完全一致,2例发生改变。④SIL-TAL1融合基因阳性率在11例IgH重排阳性患儿中0%(0/14),在41例IgH重排阴性患儿中为34.1%(14/41),P=0.025。⑤TCRB基因重排阳性组高危比例(20.5%,9/44)低于阴性组(62.5%,5/8),P=0.025。TCRB或TCRG基因重排阳性组第33d缓解率(89.4%,42/44)高于阴性组(10.6%,5/8),P=0.022,第78dMRD水平≥10^-3的比例(10.8%,4/37)低于阴性组(50.0%,3/6),P=0.045。结论:儿童T-ALL初诊时Ig/TCR克隆性基因重排的胚系片段使用和连接区序列极具多样性,有助于进一步性MRD检测标志的筛选。
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关键词
T细胞受体
免疫球蛋白
基因重排
儿童急性T淋巴细胞白血病
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题名
Ig/TCR基因重排在儿童急性T淋巴细胞白血病中的表达模式特点
被引量：
1
1
作者
王婵娟
崔蕾
李伟京
赵晓曦
高超
吴敏媛
王天有
李志刚
机构
国家
儿童医学中心
、首都医科大学
附属
北京儿童医院
、
北京市
儿科
研究
所
、血液
疾病
研究
室
国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院、血液肿瘤中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室
出处
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2019年第2期106-111,共6页
基金
国家科技重大专项课题:2017ZX09304029
北京市教育委员会科技发展计划一般项目:KM201810025025
北京新阳光慈善基金会助医儿童白血病研究基金:2017002
文摘
目的:探讨免疫球蛋白(Ig)/T细胞受体(TCR)基因重排在儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达模式特点及其与临床生物学特征的相关性。方法:回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院(我院)2005年1月1日至2008年12月31日收治的初治T-ALL患儿,分析其初诊时骨髓单个核细胞的Ig/TCR基因重排情况,根据重排情况分为阳性组和阴性组,比较不同组别的临床生物学特征。结果:①52例儿童T-ALL中男37例(71.2%),入院时中位年龄8.0(1.8~16.0)岁,初诊时WBC中位数为140.5(2.7~667.1)×10^9·L^-1,中危38例(73.1%)、高危14例(26.9%)。中位随访时间136.3(1.2~171.7)个月,长期完全缓解38例(73.1%)、复发10例(19.2%),其他原因死亡4例(7.7%)。②TCRB、TCRG、TCRD和IgH克隆性基因重排的发生率分别为85%、85%、38%和21%,94%的患儿检出至少1种基因重排,88%的患儿检出至少2种基因重排。TCRB、TCRD、TCRG和IgH重排分别以完全性Vβ-(Dβ)-Jβ、Vδ-Jδ、VγⅠ-Jγ1.3/2.3和DH-JH不完全重排为主。各种重排的胚系片段使用和连接区序列极具多样性。③10例复发患儿中有6例检测了复发时的Ig/TCR基因重排模式,4例与初诊时完全一致,2例发生改变。④SIL-TAL1融合基因阳性率在11例IgH重排阳性患儿中0%(0/14),在41例IgH重排阴性患儿中为34.1%(14/41),P=0.025。⑤TCRB基因重排阳性组高危比例(20.5%,9/44)低于阴性组(62.5%,5/8),P=0.025。TCRB或TCRG基因重排阳性组第33d缓解率(89.4%,42/44)高于阴性组(10.6%,5/8),P=0.022,第78dMRD水平≥10^-3的比例(10.8%,4/37)低于阴性组(50.0%,3/6),P=0.045。结论:儿童T-ALL初诊时Ig/TCR克隆性基因重排的胚系片段使用和连接区序列极具多样性,有助于进一步性MRD检测标志的筛选。
关键词
T细胞受体
免疫球蛋白
基因重排
儿童急性T淋巴细胞白血病
Keywords
T cell receptor
Immunoglobulin
Gene rearrangement
Childhood T-cell acute lymphoblastic leukemia
分类号
R733.71 [医药卫生—肿瘤]
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题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
Ig/TCR基因重排在儿童急性T淋巴细胞白血病中的表达模式特点
王婵娟
崔蕾
李伟京
赵晓曦
高超
吴敏媛
王天有
李志刚
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2019
1
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