背景牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)患儿建立牛奶口服耐受的影响因素研究较少,目前缺乏针对中国CMPA婴幼儿建立牛奶口服耐受的预测模型。目的分析CMPA婴幼儿建立牛奶口服耐受的影响因素,构建临床预测模型,为CMPA患...背景牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)患儿建立牛奶口服耐受的影响因素研究较少,目前缺乏针对中国CMPA婴幼儿建立牛奶口服耐受的预测模型。目的分析CMPA婴幼儿建立牛奶口服耐受的影响因素,构建临床预测模型,为CMPA患儿管理、适时再引入牛奶饮食、进行科学饮食指导提供参考。设计前瞻性队列研究。方法以2023年1—12月于吉林大学第一医院儿童风湿免疫过敏科就诊、年龄0~3岁、确诊为CMPA、采用低敏配方奶粉替代喂养的患儿为队列人群,以随访12个月为研究终点。归纳总结患儿临床特征,对建立口服牛奶耐受可能的影响因素进行多因素分析,筛选出有效影响因素构建列线图预测模型,并对预测模型进行评估及验证。主要结局指标牛奶口服耐受的影响因素和预测模型。结果(1)基线信息:共纳入226例CMPA婴幼儿,男132例(58.41%),年龄分布以0~12月龄最多(47.35%);来自城市者占61.5%;早产儿占比11.95%;经剖宫产出生者占62.4%;以人工喂养最多(41.59%),有59.73%患儿推迟添加辅食,67.70%患儿有一级亲属食物过敏史,107例合并其他过敏性疾病。(2)226例CMPA患儿中,IgE介导型48例(轻度28例、中度14例、重度6例),非IgE介导型178例(轻度89例、中度56例、重度33例)。IgE介导型CMPA消化道症状发生率低于非IgE介导型,皮肤症状及呼吸道症状发生率高于非IgE介导型。IgE介导型多系统受累风险高于非IgE介导型。(3)226例CMPA患儿均完成12个月随访。在第3个月、6个月、9个月及12个月随访时,分别有12例、51例、96例、127例患儿经临床评估达口服牛奶耐受。第6个月、9个月及12个月随访时,已建立牛奶口服耐受的患儿中,低敏配方替代喂养>6个月者显著多于低敏配方替代喂养<6个月者。(4)多因素Logistic回归分析显示,0~12月龄、男性、城市出生、IgE介导型CMPA、重度CMPA、剖宫产出生、人工喂养、推迟添加辅食、低敏配方奶粉喂养<6个月、一级亲属食物过敏史是建立牛奶口服耐受的不利影响因素。(5)基于建立牛奶口服耐受的影响因素,构建列线图预测模型。预测模型ROC曲线一致性指数C-index为0.776(95%CI:0.665~0.892),预测效能良好,校准曲线显示预测发生率曲线与实际发生率曲线有良好的一致性。结论对CMPA建立牛奶口服耐受的影响因素进行多因素分析,选择有效影响因素构建CMPA婴幼儿建立牛奶口服耐受的列线图预测模型,为临床CMPA管理、指导科学饮食提供了参考。展开更多
目的结合文献报道,对多中心诊治的白塞病样8号染色体三体(Beh?et’s disease like trisomy 8,T8-BD)患儿的临床特征进行总结,以提升临床医生对该病的认识与处理能力。方法回顾性收集2016年1月至2022年6月吉林大学第一医院、复旦大学附...目的结合文献报道,对多中心诊治的白塞病样8号染色体三体(Beh?et’s disease like trisomy 8,T8-BD)患儿的临床特征进行总结,以提升临床医生对该病的认识与处理能力。方法回顾性收集2016年1月至2022年6月吉林大学第一医院、复旦大学附属儿科医院、中国医学科学院北京协和医院住院治疗及中英文文献库中检索的T8-BD患儿的临床资料,对其一般资料、症状与体征、辅助检查结果、治疗及预后情况进行归纳、总结。结果共纳入吉林大学第一医院、复旦大学附属儿科医院、中国医学科学院北京协和医院住院治疗的T8-BD患儿6例、10篇文献中的T8-BD患儿13例。19例T8-BD患儿中,男童4例(21.1%),女童15例(78.9%);中位起病年龄为8岁(范围:0~16岁);主要临床表现为口腔溃疡(94.7%),外阴溃疡(57.9%),发热(57.9%,其中4例有周期热样表现);合并恶性血液病14例(73.7%),消化道病变9例(47.4%),皮肤病变7例(36.8%),脑脊液压力升高1例(5.3%)。发育异常7例(36.8%),其中发育迟缓5例,褶纹深3例,关节畸形3例,特殊面容1例,智力障碍1例,胼胝体发育不全1例。辅助检查示血细胞减少11例(57.9%);C反应蛋白升高11例(57.9%),红细胞沉降率升高9例(47.4%)。治疗方面,糖皮质激素治疗11例(57.9%),传统免疫抑制剂治疗9例(47.4%),生物制剂治疗6例(31.6%),造血干细胞移植6例(31.6%),化学药物治疗3例(15.8%)。预后方面,死亡4例(21.1%),均为合并恶性血液病者。结论T8-BD患儿以女童多见,常见的临床症状为口腔溃疡、外阴溃疡、发热,可合并消化道病变、皮肤病变、恶性血液病、发育异常,但亦有部分患儿起病时伴有其他不典型表现,临床医生应注意识别。整体来看,T8-BD患儿预后尚可,但合并恶性血液病者对免疫抑制治疗反应差,死亡风险增高。展开更多
文摘背景牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)患儿建立牛奶口服耐受的影响因素研究较少,目前缺乏针对中国CMPA婴幼儿建立牛奶口服耐受的预测模型。目的分析CMPA婴幼儿建立牛奶口服耐受的影响因素,构建临床预测模型,为CMPA患儿管理、适时再引入牛奶饮食、进行科学饮食指导提供参考。设计前瞻性队列研究。方法以2023年1—12月于吉林大学第一医院儿童风湿免疫过敏科就诊、年龄0~3岁、确诊为CMPA、采用低敏配方奶粉替代喂养的患儿为队列人群,以随访12个月为研究终点。归纳总结患儿临床特征,对建立口服牛奶耐受可能的影响因素进行多因素分析,筛选出有效影响因素构建列线图预测模型,并对预测模型进行评估及验证。主要结局指标牛奶口服耐受的影响因素和预测模型。结果(1)基线信息:共纳入226例CMPA婴幼儿,男132例(58.41%),年龄分布以0~12月龄最多(47.35%);来自城市者占61.5%;早产儿占比11.95%;经剖宫产出生者占62.4%;以人工喂养最多(41.59%),有59.73%患儿推迟添加辅食,67.70%患儿有一级亲属食物过敏史,107例合并其他过敏性疾病。(2)226例CMPA患儿中,IgE介导型48例(轻度28例、中度14例、重度6例),非IgE介导型178例(轻度89例、中度56例、重度33例)。IgE介导型CMPA消化道症状发生率低于非IgE介导型,皮肤症状及呼吸道症状发生率高于非IgE介导型。IgE介导型多系统受累风险高于非IgE介导型。(3)226例CMPA患儿均完成12个月随访。在第3个月、6个月、9个月及12个月随访时,分别有12例、51例、96例、127例患儿经临床评估达口服牛奶耐受。第6个月、9个月及12个月随访时,已建立牛奶口服耐受的患儿中,低敏配方替代喂养>6个月者显著多于低敏配方替代喂养<6个月者。(4)多因素Logistic回归分析显示,0~12月龄、男性、城市出生、IgE介导型CMPA、重度CMPA、剖宫产出生、人工喂养、推迟添加辅食、低敏配方奶粉喂养<6个月、一级亲属食物过敏史是建立牛奶口服耐受的不利影响因素。(5)基于建立牛奶口服耐受的影响因素,构建列线图预测模型。预测模型ROC曲线一致性指数C-index为0.776(95%CI:0.665~0.892),预测效能良好,校准曲线显示预测发生率曲线与实际发生率曲线有良好的一致性。结论对CMPA建立牛奶口服耐受的影响因素进行多因素分析,选择有效影响因素构建CMPA婴幼儿建立牛奶口服耐受的列线图预测模型,为临床CMPA管理、指导科学饮食提供了参考。
文摘目的结合文献报道,对多中心诊治的白塞病样8号染色体三体(Beh?et’s disease like trisomy 8,T8-BD)患儿的临床特征进行总结,以提升临床医生对该病的认识与处理能力。方法回顾性收集2016年1月至2022年6月吉林大学第一医院、复旦大学附属儿科医院、中国医学科学院北京协和医院住院治疗及中英文文献库中检索的T8-BD患儿的临床资料,对其一般资料、症状与体征、辅助检查结果、治疗及预后情况进行归纳、总结。结果共纳入吉林大学第一医院、复旦大学附属儿科医院、中国医学科学院北京协和医院住院治疗的T8-BD患儿6例、10篇文献中的T8-BD患儿13例。19例T8-BD患儿中,男童4例(21.1%),女童15例(78.9%);中位起病年龄为8岁(范围:0~16岁);主要临床表现为口腔溃疡(94.7%),外阴溃疡(57.9%),发热(57.9%,其中4例有周期热样表现);合并恶性血液病14例(73.7%),消化道病变9例(47.4%),皮肤病变7例(36.8%),脑脊液压力升高1例(5.3%)。发育异常7例(36.8%),其中发育迟缓5例,褶纹深3例,关节畸形3例,特殊面容1例,智力障碍1例,胼胝体发育不全1例。辅助检查示血细胞减少11例(57.9%);C反应蛋白升高11例(57.9%),红细胞沉降率升高9例(47.4%)。治疗方面,糖皮质激素治疗11例(57.9%),传统免疫抑制剂治疗9例(47.4%),生物制剂治疗6例(31.6%),造血干细胞移植6例(31.6%),化学药物治疗3例(15.8%)。预后方面,死亡4例(21.1%),均为合并恶性血液病者。结论T8-BD患儿以女童多见,常见的临床症状为口腔溃疡、外阴溃疡、发热,可合并消化道病变、皮肤病变、恶性血液病、发育异常,但亦有部分患儿起病时伴有其他不典型表现,临床医生应注意识别。整体来看,T8-BD患儿预后尚可,但合并恶性血液病者对免疫抑制治疗反应差,死亡风险增高。
