儿童支气管Dieulafoy病1例并文献复习

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作者 林丽华 张宁 +3 位作者 陈奇洪 陈莉莉 陈丽羡 杨运刚 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第2期135-140,共6页

目的 总结儿童支气管Dieulafoy病的临床诊治过程,探讨该疾病的临床特点及治疗方案。方法?对1例儿童支气管Dieulafoy病的临床资料进行回顾性分析,并复习文献进行总结。结果 患者为11岁女性,咳嗽伴咯血,电子支气管镜检查显示右中下叶开口... 目的 总结儿童支气管Dieulafoy病的临床诊治过程,探讨该疾病的临床特点及治疗方案。方法?对1例儿童支气管Dieulafoy病的临床资料进行回顾性分析,并复习文献进行总结。结果 患者为11岁女性,咳嗽伴咯血,电子支气管镜检查显示右中下叶开口处结节样隆起,结合支气管造影检查考虑为支气管Dieulafoy病。经过支气管动脉栓塞治疗后未再出现出血。共检索到病例报告14篇,包含本例在内共17例患者,发病年龄范围为8个月至18岁,多见于男童。所有病例均表现为咯血,病变均发生在右肺。经支气管动脉栓塞和/或肺叶切除治疗的16例患者均未出现复发,仅有1例患儿在先后接受两次支气管动脉栓塞和右肺上叶切除后再次出现咯血,但在内科保守随访1年内未再复发。结论 儿童支气管Dieulafoy病较为罕见,支气管镜检查中出现的结节样隆起需注意鉴别,以避免盲目活检。支气管动脉造影在诊断该病方面具有重要帮助。支气管动脉栓塞术是儿童支气管Dieulafoy病主要治疗方法,如仍反复咯血可行支气管肺叶切除术。 展开更多

关键词 支气管Dieulafoy病 咯血 支气管镜 儿童

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儿童动脉缺血性脑卒中临床特征分析:一项单中心回顾性研究

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作者 谢利林 许锦平 姚拥华 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第6期432-437,共6页

目的探讨儿童动脉缺血性脑卒中(PAIS)分类方法、影像检查方法及治疗经验。方法收集2016年1月至2024年7月收治的PAIS患儿临床资料,对其临床表现、影像学检查、治疗及转归进行回顾性分析并重新按COIST病因进行分类。结果共纳入27例PAIS患... 目的探讨儿童动脉缺血性脑卒中(PAIS)分类方法、影像检查方法及治疗经验。方法收集2016年1月至2024年7月收治的PAIS患儿临床资料,对其临床表现、影像学检查、治疗及转归进行回顾性分析并重新按COIST病因进行分类。结果共纳入27例PAIS患儿,男11例,女16例,年龄从5月龄到13岁。炎症性(I)病因有11例(40.7%),血管结构异常(S)病因有4例(14.8%),其他可确定的病因(创伤性脑梗死)(O)有6例(22.2%),病因不明6例(22.2%),易栓症(T)及心脏疾病(C)未收治。最常出现的症状是肌无力,头晕、头痛及意识水平下降。根据影像学表现大脑中动脉受累最常见,共12例(44.4%)。27例患儿中15例(55.5%)接受抗凝治疗,14例(51.8%)接受免疫治疗,2例(7.4%)行溶栓治疗。结论COIST分型病因导向明确,在病因分析和治疗指导方面具有重要临床价值,但需进一步优化以适应更广泛的临床应用场景。 展开更多

关键词 动脉缺血性脑卒中 病因分类 神经影像学 儿童

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中国儿童重症感染病原耐药监测协作网2023年细菌耐药监测

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作者 周金兰 陆国平 +55 位作者 闫钢风 刘静 闫慧源 付盼 王传清 张育才 周益平 张泓 潘芬 王莹 任宏 李娟珍 黄卫春 黄娇甜 刘健龙 张晨美 陈振杰 周明明 成怡冰 张群群 高凯杰 肖署芳 何娟 蒋立 陈赫赫 郑耀 陈群英 杨卫国 马伟科 孟青 陈建莉 林谊 江倩倩 朱碧溱 施惠萱 马晓波 王义 杜彦强 王增国 柏振江 黄赛虎 黄莉莉 金丹群 童文佳 张晨宇 洪少贤 黄育坤 黄美恋 诸澎伟 李勇 唐晨杰 许惠敏 李玉霞 丁航海 陈媛媛 周树平 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第3期167-175,共9页

背景中国儿童重症感染病原耐药监测协作网(China PICU pathogen surveillance network,CHIPS)于2021年成立,每年对国内18家三级甲等医院PICU细菌耐药监测数据进行汇总分析,以了解PICU主要感染细菌及其耐药情况。目的分析2023年PICU主要... 背景中国儿童重症感染病原耐药监测协作网(China PICU pathogen surveillance network,CHIPS)于2021年成立,每年对国内18家三级甲等医院PICU细菌耐药监测数据进行汇总分析,以了解PICU主要感染细菌及其耐药情况。目的分析2023年PICU主要感染细菌及其耐药性,以指导临床合理使用抗菌药物。设计横断面调查。方法菌株资料来源于2023年1月1日至2023年12月31日国内18家三级甲等医院的PICU病房。细菌抗菌药物敏感性试验采用自动仪器法或纸片扩散法,结果判断采用美国临床实验室标准化委员会(Clinical Laboratory Standards Institute,CLSI)2023年标准。主要结局指标PICU主要的细菌分布及对抗菌药物的敏感性。结果2023年CHIPS共分离5706株非重复临床菌株,革兰阳性菌和革兰阴性菌分别占41.4%和58.6%。分离的前5位病原菌分别为金黄色葡萄球菌(17.5%),肺炎链球菌(8.8%),鲍曼不动杆菌(8.6%),肺炎克雷伯菌(8.4%),铜绿假单胞菌(7.6%)。下呼吸道是最主要的标本来源(68.6%),其最主要的分离株为金黄色葡萄球菌(21.5%)和肺炎链球菌(11.2%)。大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、鲍曼不动杆菌、铜绿假单胞菌分别检出403株、479株、489株、433株,其中碳青霉烯类耐药大肠埃希菌(carbapenem-resistant Escherichia coli,CRE)、碳青霉烯类耐药肺炎克雷伯菌(carbapenem-resistant Klebsiella pneumoniae,CRKP)、碳青霉烯类耐药鲍曼不动杆菌(carbapenem-resistant Acinetobacter baumannii,CRAB)、碳青霉烯类耐药铜绿假单胞菌(carbapenem-resistant Pseudomonas aeruginosa,CRPA)的检出率分别为4.5%、20.0%、56.2%、19.9%。除天然耐药菌株外,其他非发酵革兰阴性杆菌和肠杆菌目细菌对替加环素、黏菌素、多黏菌素B均高度敏感,耐药率为0~2.6%。流感嗜血杆菌和卡他莫拉菌中β-内酰胺酶的检出率分别为69.9%和100%,对阿奇霉素的非敏感率分别为58.3%和47.7%。金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、人葡萄球菌人亚种分别检出999株、201株、145株,其中甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant Staphylococcus aureus,MRSA)、甲氧西林耐药表皮葡萄球菌(methicillin-resistant Staphylococcus epidermidis,MRSE)和甲氧西林耐药人葡萄球菌人亚种(methicillin-resistant Staphylococcus hominis ss.hominis,MRSH)的检出率分别为36.9%、83.5%和84.9%,甲氧西林耐药菌株相比于甲氧西林敏感菌株对绝大多数抗菌药物表现出更高的耐药性,尚未检出万古霉素耐药株。结论2023年,PICU患儿临床分离株对常用抗菌药物表现出高度耐药性,尤其是碳青霉烯类耐药革兰阴性杆菌和甲氧西林耐药葡萄球菌较儿童整体检出率更高。 展开更多

关键词 儿童重症监护室 细菌耐药 CHIPS 2023

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儿童亚二倍体核型前体B细胞急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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作者 陈成璇 翁开枝 +3 位作者 温红 庄树铨 吴兴国 郑湧智 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期1356-1364,共9页

目的:探讨儿童亚二倍体核型前体B细胞急性淋巴细胞白血病(BCP-ALL)的临床特征及预后。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1287例初诊BCP-ALL患儿的临床资料。根据染色体核型将患儿分为伴亚二倍体核型BCP-ALL与不... 目的:探讨儿童亚二倍体核型前体B细胞急性淋巴细胞白血病(BCP-ALL)的临床特征及预后。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1287例初诊BCP-ALL患儿的临床资料。根据染色体核型将患儿分为伴亚二倍体核型BCP-ALL与不伴亚二倍体核型BCP-ALL组,对比两组患儿的临床特征、早期治疗反应[诱导治疗中及诱导后的微小残留病(MRD)]及远期疗效[总生存率(OS)及无事件生存率(EFS)],并进一步探讨伴亚二倍体核型BCP-ALL的预后影响因素。结果:1287例B-ALL患儿中28例(2.2%)为亚二倍体核型。伴亚二倍体核型BCP-ALL组初诊白细胞计数≥50×10^(9)/L的患者比例显著高于不伴亚二倍体核型BCP-ALL组(P=0.004),而两组在性别比例、初诊年龄分组、早期治疗反应方面差异均无统计学意义(P>0.05)。伴亚二倍体核型BCP-ALL组的5年EFS及OS率分别为75.0%(95%CI:66.8%-83.2%)、77.8%(95%CI:69.8%-85.8%)均低于不伴有亚二倍体核型BCP-ALL组的79.6%(95%CI:78.4%-80.8%)、86.4%(95%CI:85.4%-87.5%)但差异均无统计学意义(均P>0.05)。进一步按危险度分层进行亚组分析显示,伴亚二倍体核型BCPALL组5年EFS及OS率均显著低于不伴亚二倍体核型BCP-ALL的低危(LR)组[LR组EFS:91.4%(95%CI:88.4%-93.6%),P<0.001;OS:94.7%(95%CI:92.1%-96.4%),P<0.001];与除外亚二倍体核型的中危(IR)组BCP-ALL患儿相近[IR组EFS:79.4%(95%CI:74.9%-83.2%),P=0.343;OS:87.3%(95%CI:83.6%-90.2%),P=0.111];均高于高危(HR)组,但差异无统计学意义[HR组EFS:58.7%(95%CI:52.6%-64.8%),P=0.178;OS:69.9%(95%CI:63.5%-75.4%),P=0.417]。单因素分析结果显示,性别、年龄、白细胞计数及诱导治疗中对OS及EFS均无显著的影响;染色体数目<40的患儿OS更低(P=0.026),但对EFS无显著影响;诱导治疗后MRD≥0.01%是更低OS及EFS的危险因素(P分别为0.002、0.001)。结论:儿童亚二倍体核型BCP-ALL预后中等,诱导治疗后MRD≥0.01%可能为其不良预后的危险因素。 展开更多

关键词 亚二倍体核型 前体B细胞急性淋巴细胞白血病 预后

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儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及预后——福建地区多中心数据分析

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作者 吴椿萍 郑湧智 +8 位作者 李健 温红 翁开枝 庄树铨 吴兴国 华雪玲 郑浩 陈再生 乐少华 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期6-13,共8页

目的:评估儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效,并探讨影响预后的危险因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建地区5家医院收治的127例初诊T-ALL患儿的临床资料,与同期急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿相比较,并采用Kaplan... 目的:评估儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效,并探讨影响预后的危险因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建地区5家医院收治的127例初诊T-ALL患儿的临床资料,与同期急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿相比较,并采用Kaplan-Meier法分析评估患儿总生存率(OS)和无事件生存率(EFS),COX比例风险回归模型分析预后影响因素。116例规范治疗的T-ALL患儿中,78例接受CCLG-ALL 2008方案治疗,38例接受CCCG-ALL 2015方案治疗,对比两组的疗效及严重不良事件发生率。结果:T-ALL患儿中男性、年龄≥10岁、初诊白细胞数≥50×10^(9)/L、合并中枢神经系统白血病、诱导治疗中微小残留病≥1%、诱导结束时微小残留病≥0.01%的患儿比例均显著高于B-ALL患儿(P<0.05)。T-ALL患儿预期10年EFS及OS分别为59.7%和66.0%,均显著低于B-ALL患儿(P<0.001)。COX分析显示,初诊白细胞数≥100×10^(9)/L、诱导结束时未达完全缓解是更差预后的独立危险因素。CCCG-ALL 2015组与CCLG-ALL 2008组相比,感染相关严重不良事件发生率更低(15.8%vs 34.6%,P=0.042),而EFS及OS更高(73.9%vs 57.2%,PEFS=0.090;86.5%vs 62.3%,POS=0.023)。结论:T-ALL较B-ALL预后差,初诊白细胞数≥100×10^(9)/L、诱导结束时未达完全缓解(尤其是纵隔肿物未消失)为其预后不良危险因素。CCCG-ALL 2015方案可能降低感染相关严重不良事件发生率并提高疗效。 展开更多

关键词 急性T淋巴细胞白血病 儿童 不良事件 疗效

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儿童急性淋巴细胞白血病的治疗失败相关因素分析———福建省多中心真实世界数据分析

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作者 蔡春霞 郑湧智 +5 位作者 温红 翁开枝 庄树铨 吴兴国 乐少华 郑浩 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1656-1664,共9页

目的:分析真实世界中儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗失败相关因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1414例初诊ALL患儿的临床资料。治疗失败定义为复发、非复发相关死亡和第二肿瘤。结果:中位随访时间为49... 目的:分析真实世界中儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗失败相关因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1414例初诊ALL患儿的临床资料。治疗失败定义为复发、非复发相关死亡和第二肿瘤。结果:中位随访时间为49.7(0.1-136.9)个月,共有269例(19.0%)治疗失败,其中140例(52.0%)为复发,129例(48.0%)为非复发死亡,0例第二肿瘤。Cox单因素及多因素分析结果显示,初诊白细胞计数≥50×10^(9)/L、T-ALL、BCR-ABL1、KMT2A基因重排、早期治疗反应不佳是导致治疗失败的独立危险因素(均HR>1.000,P<0.05)。140例复发ALL患儿的5年OS率仅为23.8%,其中极早期复发(复发时间在诊断18个月内)预后更差。129例非复发死亡患儿中,包括71例(26.4%)治疗相关死亡,56例(20.8%)因放弃治疗死亡,2例(0.7%)疾病进展死亡;其中治疗相关死亡与化疗强度显著相关,而放弃治疗主要与经济因素相关。结论:福建省儿童ALL的治疗失败率仍较高,复发为治疗失败的最主要原因,而治疗相关死亡、经济因素放弃导致死亡则是无复发死亡的主要原因。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 儿童 治疗失败 复发

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亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性与儿童急性淋巴细胞白血病化疗中甲氨蝶呤毒性相关性的meta分析 被引量：16

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作者 陈先睿 黄建琪 +1 位作者 吴谨准 白海涛 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期467-475,共9页

目的评价亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因C 677 T位点多态性与儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗用药甲氨蝶呤(MTX)不良反应易感性的关联。方法计算机检索The Cochrane Library、Pub Med、EMbase、EMCC、OVID、CNKI、VIP和Wan Fang Dat... 目的评价亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因C 677 T位点多态性与儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗用药甲氨蝶呤(MTX)不良反应易感性的关联。方法计算机检索The Cochrane Library、Pub Med、EMbase、EMCC、OVID、CNKI、VIP和Wan Fang Data数据库,检索时间均为建库至2016年3月。2名研究者独立筛选文献、提取资料数据并评价纳入研究的偏倚风险后,采用Rev Man 5.3和Stata 12.0软件,分别以隐性、显性、共显性、加性和等位基因模型对基因多态性与MTX化疗时不良反应的关联进行meta分析。结果共纳入12项研究,均为病例-对照研究,其中病例组1 419例,对照组2 188例。Meta分析结果显示,纳入的研究中MTHFR基因多态性在5种分析模型下与ALL患儿予以MTX化疗时中性粒细胞减少、血小板减少、血红蛋白减少、黏膜损害以及肝功能损害的不良反应均无关联。共显性模型下,MTHFR基因多态位点C677T与MTX总不良反应易感性的关联具有统计学意义(OR=1.39,95%CI:1.02~1.91,P=0.04)。隐性基因模型下,MTHFR的C677T多态性和MTX化疗时胃肠道不良反应的发生风险减少有关(OR=3.31,95%CI:1.03~10.59,P=0.04)。显性基因模型下,MTHFR的C 677 T多态性和MTX化疗时皮肤损害不良反应的风险减少存在关联(OR=3.05,95%CI:1.25~7.41,P=0.01)。结论 MTHFR的C 677 T多态性和MTX化疗时不良反应并无显著关联,但仍需行更大样本研究分析。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 亚甲基四氢叶酸还原酶 甲氨蝶呤 基因多态性 META分析

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磁共振波谱成像鉴别神经胶质瘤与脑转移瘤价值的Meta分析 被引量：10

8

作者 陈先睿 黄建琪 +2 位作者 许锦平 吴谨准 白海涛 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2019年第20期2464-2471,共8页

背景磁共振波谱成像(MRS)可无创性分析活体组织多种代谢物的改变,对肿瘤性质的诊断、病理分级以及预后评估具有很大的临床价值,近年来已逐步应用于神经胶质瘤与脑转移瘤的鉴别诊断,但国内外文献报道的研究结论并不一致。目的采用Meta分... 背景磁共振波谱成像(MRS)可无创性分析活体组织多种代谢物的改变,对肿瘤性质的诊断、病理分级以及预后评估具有很大的临床价值,近年来已逐步应用于神经胶质瘤与脑转移瘤的鉴别诊断,但国内外文献报道的研究结论并不一致。目的采用Meta分析的方法探讨MRS鉴别神经胶质瘤与脑转移瘤的临床价值。方法计算机检索Cochrane Library、PubMed、EMBase、EMCC、OVID、中国知网、维普中文期刊数据库和万方数据知识服务平台等数据库关于MRS鉴别神经胶质瘤(神经胶质瘤组)与脑转移瘤(脑转移瘤组)的文献;检索时间为建库至2018年2月。两名研究者独立提取资料数据和评价纳入文献,依据纽卡斯尔-渥太华量表(NOS)评价纳入文献的质量。采用Stata 12.0软件进行Meta分析。结果纳入14篇文献,460例患者。Meta分析结果显示,瘤周区,神经胶质瘤组N-乙酰天门冬氨酸(NAA)/肌酐(Cr)、NAA/胆碱(Cho)低于脑转移瘤组[标准化均数差(SMD)=-0.59,95%CI(-0.96,-0.22),P=0.002;SMD=-1.90,95%CI(-3.30,-0.51),P=0.007],Cho/NAA、Cho/Cr高于脑转移瘤组[SMD=1.51,95%CI(0.95,2.07),P<0.001;SMD=1.42,95%CI(0.84,2.00),P<0.001]。瘤体区,神经胶质瘤组与脑转移瘤组NAA/Cr、NAA/Cho、Cho/Cr比较,差异均无统计学意义[SMD=-0.28,95%CI(-0.67,0.10),P=0.153;SMD=-0.47,95%CI(-1.80,0.86),P=0.488;SMD=0.38,95%CI(-0.10,0.86),P=0.117];神经胶质瘤组Cho/NAA高于脑转移瘤组[SMD=0.47,95%CI(0.16,0.78),P=0.003]。结论瘤周区,神经胶质瘤NAA/Cr、NAA/Cho低于脑转移瘤,Cho/NAA、Cho/Cr高于脑转移瘤;瘤体区,神经胶质瘤Cho/NAA高于脑转移瘤。通过MRS对比分析瘤周NAA/Cr、NAA/Cho、Cho/NAA和Cho/Cr,对神经胶质瘤与脑转移瘤的鉴别具有重要的临床价值。 展开更多

关键词 肿瘤转移 脑转移瘤 神经胶质瘤 磁共振波谱 META分析

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不同维生素D水平与注意缺陷多动障碍关系的Meta分析 被引量：8

9

作者 陈先睿 黄建琪 +2 位作者 陈玲 吴谨准 许锦平 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2020年第35期4490-4497,共8页

背景近年来国内外研究发现维生素D与注意缺陷多动障碍(ADHD)发病可能相关,但不同研究结果间存在差异,且相关系统分析研究较少。目的分析儿童ADHD与不同维生素D水平的关系。方法检索PubMed、EMBase、The Cochrane Library、中国知网、中... 背景近年来国内外研究发现维生素D与注意缺陷多动障碍(ADHD)发病可能相关,但不同研究结果间存在差异,且相关系统分析研究较少。目的分析儿童ADHD与不同维生素D水平的关系。方法检索PubMed、EMBase、The Cochrane Library、中国知网、中国生物医学文献数据库、维普网、万方数据知识服务平台,检索时间为建库至2019-02-26。2名研究者独立提取纳入文献中患儿的性别、年龄、血清25羟维生素D〔25(OH)D〕水平、血清25(OH)D不足或缺乏率(以30μg/L为界值)、不同血清25(OH)D水平(<10μg/L、<20μg/L、10~30μg/L、>20μg/L、>30μg/L)的发生率等资料并评价文献偏倚风险。采用RevMan 5.3以及Stata 12.0软件进行Meta分析。结果共纳入11篇文献,13960例研究对象,其中ADHD组2305例,健康对照组11655例。Meta分析结果显示,ADHD组血清25(OH)D水平低于健康对照组〔MD=-6.81,95%CI(-8.93,-4.69),P<0.00001〕,进一步对国家地区分层分析结果显示,不同国家ADHD组血清25(OH)D水平低于健康对照组(P<0.00001)。ADHD组血清25(OH)D水平<10μg/L的发生率高于健康对照组〔OR=-1.86,95%CI(1.53,2.26),P<0.00001〕,>30μg/L的发生率低于健康对照组〔OR=-0.20,95%CI(-0.31,-0.08),P=0.0006〕,不足或缺乏率(以30μg/L为界值)高于健康对照组〔OR=3.16,95%CI(1.75,5.73),P=0.0001〕;两组间血清25(OH)D水平10~30μg/L〔OR=1.04,95%CI(0.90,1.22),P=0.58〕、<20μg/L〔OR=1.04,95%CI(0.50,2.18),P=0.92〕、>20μg/L〔OR=1.02,95%CI(0.44,2.37),P=0.97〕发生率比较,差异均无统计学意义。ADHD组患儿年龄小于健康对照组〔OR=-0.37,95%CI(-0.71,-0.04),P=0.03〕,男性儿童青少年所占比例高于健康对照组〔OR=2.24,95%CI(1.39,3.62),P=0.0009〕。结论ADHD患儿的血清25(OH)D水平较健康儿童低。当血清25(OH)D水平以10μg/L或30μg/L进行划分时,ADHD患儿血清25(OH)D不足或缺乏率高于健康儿童;当以20μg/L进行划分时,ADHD患儿血清25(OH)D水平与健康儿童无差异。 展开更多

关键词 注意缺陷多动障碍 维生素D 儿童 青少年 META分析 系统评价

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串联质谱技术在婴儿胆汁淤积症病因诊断中的价值 被引量：6

10

作者 许玲芬 张卫波 +3 位作者 马雪梅 郭静 王洋 孙梅 《临床肝胆病杂志》 CAS 2015年第8期1257-1261,共5页

目的探讨串联质谱技术在婴儿胆汁淤积症病因诊断中的应用价值。方法收集2013年1月-2015年3月就诊于中国医科大学附属盛京医院儿科的153例行血、尿串联质谱检查的胆汁淤积症婴儿。记录患儿病史及体格检查特征,分析其临床生化、病原学及... 目的探讨串联质谱技术在婴儿胆汁淤积症病因诊断中的应用价值。方法收集2013年1月-2015年3月就诊于中国医科大学附属盛京医院儿科的153例行血、尿串联质谱检查的胆汁淤积症婴儿。记录患儿病史及体格检查特征,分析其临床生化、病原学及影像学检查结果。此外,对患儿进行血高效液相色谱-串联质谱(HPLC-MS/MS)及尿气相色谱-质谱(GC-MS)检测,针对血尿串联质谱检查异常的患儿,检测其可能的致病基因。计量资料组间比较采用非参数Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用χ2检验。结果 153例婴儿胆汁淤积症患儿中血尿串联质谱异常者有19例(12.4%),结合临床资料及基因分析,其中诊断Citrin蛋白缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症15例、酪氨酸血症2例、甲硫氨酸血症1例、丙酸血症1例。与串联质谱检测正常患儿相比,串联质谱异常患儿黄疸持续时间延长,ALP、GGT、胆汁酸水平明显升高,差异均有统计学意义(Z值分别为-2.227、-3.815、-2.130、-2.351,P值均<0.05);凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间差异亦有统计学意义(Z值分别为-4.300、-3.526,P值均<0.001)。病原学检查巨细胞病毒(CMV)阳性者占58.8%(90/153),质谱异常患儿中CMV阳性率高达78.9%(15/19)。结论鉴于不同原因所致的婴儿胆汁淤积症临床表现及生化检查的非特异性,串联质谱技术可作为早期筛查的首选项目,在辅助婴儿胆汁淤积症的病因诊断方面,尤其是甄别遗传代谢性淤胆疾病具有重要意义。 展开更多

关键词 胆汁淤积 肝内 诊断 串联质谱法 婴儿

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儿童嗜酸细胞性胃肠炎2例分析并文献复习 被引量：10

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作者 朱碧溱 白海涛 +1 位作者 吴谨准 许锦平 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期583-587,共5页

目的探讨儿童嗜酸细胞性胃肠炎的临床病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析2例儿童嗜酸细胞性胃肠炎的临床表现、实验室检查、内镜病理结果、治疗经过及预后,并结合文献复习进行分析。结果 2例患儿发病年龄分别为13岁、14岁,例1为男性... 目的探讨儿童嗜酸细胞性胃肠炎的临床病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析2例儿童嗜酸细胞性胃肠炎的临床表现、实验室检查、内镜病理结果、治疗经过及预后,并结合文献复习进行分析。结果 2例患儿发病年龄分别为13岁、14岁,例1为男性患儿,以急性胰腺炎起病,例2为女性患儿,有食物过敏史,以不明原因腹水起病;2例患儿外周血嗜酸性粒细胞比例均显著升高（45.9%～64.8%）,血清IgE均明显升高（246～393 IU/ml）;2例患儿的骨髓细胞学检查均提示嗜酸性粒细胞比例增加;例1行胃镜、例2行胃镜和肠镜,内镜检查均提示胃肠道黏膜慢性炎症,例1病理活检提示十二指肠黏膜嗜酸性粒细胞浸润,例2病理活检提示胃肠道多处黏膜嗜酸性粒细胞浸润。2例患儿经食物回避、激素抗炎及抗过敏等综合治疗1周左右病情均明显缓解,复查血常规嗜酸性粒细胞均降至正常,例1随访24个月,例2随访2个月,病情均未见反复。结论儿童嗜酸细胞性胃肠炎临床表现及内镜所见缺乏特异性,不明原因的胃肠道症状伴外周血、骨髓嗜酸性粒细胞比例升高时应考虑到该病可能,腹水及内镜黏膜活检见嗜酸性粒细胞浸润,排除其他可能的疾病则可明确诊断。 展开更多

关键词 嗜酸性粒细胞 嗜酸细胞性胃肠炎 儿童

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先天性无痛无汗症一家系2例报告 被引量：7

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作者 黄建琪 陈先睿 白海涛 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第9期689-693,共5页

目的报告先天性无痛无汗症(CIPA)一家系中2例患儿的临床表现及基因突变。方法收集2例患儿的临床表现、实验室检查和家族史等资料,并采集患儿及父母的外周血,采用Sanger法对酪氨酸激酶受体1型(neurotrophic tyrosine kinase receptor typ... 目的报告先天性无痛无汗症(CIPA)一家系中2例患儿的临床表现及基因突变。方法收集2例患儿的临床表现、实验室检查和家族史等资料,并采集患儿及父母的外周血,采用Sanger法对酪氨酸激酶受体1型(neurotrophic tyrosine kinase receptor type 1,NTRK 1)基因进行直接测序,利用生物信息学分析其突变的致病性。结果 2例患儿均为女性,主要临床表现为反复的非感染性发热、无汗、痛觉不敏感、精神发育迟滞,其中先证者多次轻微外伤后骨折。在先证者及其妹妹的NTRK 1基因第9外显子内发现1个已报道的杂合突变c.851-33T?>?A;同时也发现NTRK 1基因第13号外显存在另1个新的突变c.1711G?>?A(p.G571S),通过生物信息软件分析预测其为有害性突变,突变位点具有保守性。患儿父、母亲分别携带c.851-33T?>?A和c.1711G?>?A突变。结论 2例患儿均具有典型的临床表现,新发现的p.G571S突变丰富了NTRK 1基因突变谱。 展开更多

关键词 先天性无痛无汗症 基因突变 NTRK 1基因

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SLC4A1复合杂合突变致遗传性球形红细胞增多症并远端肾小管酸中毒1例报告并文献复习 被引量：6

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作者 陈雁 许珊珊 +1 位作者 白海涛 杨阳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期418-421,共4页

目的分析SLC4A1复合杂合突变致遗传性球形红细胞增多症(HS)并远端肾小管酸中毒(dRTA)的临床表型与基因变异的关系。方法回顾分析1例确诊HS合并dRTA患儿的临床资料,以及患儿及父母外周血全外显子测序及Sanger验证结果。结果男性患儿,1岁... 目的分析SLC4A1复合杂合突变致遗传性球形红细胞增多症(HS)并远端肾小管酸中毒(dRTA)的临床表型与基因变异的关系。方法回顾分析1例确诊HS合并dRTA患儿的临床资料,以及患儿及父母外周血全外显子测序及Sanger验证结果。结果男性患儿,1岁7个月,主要临床表现为输血依赖性球形红细胞增多、代谢性酸中毒、低钾血症及生长发育迟缓。检测到患儿SLC4A1基因2个已报道的错义变异c.2102G>A p(.Gly701Asp),c.1988T>C p(.Met663Thr),分别来源于父母。结论经基因检测确诊由SLC4A1复合杂合变异所致的遗传型HS合并dRTA,符合常染色体隐性遗传。 展开更多

关键词 遗传型球形红细胞增多症 远端肾小管酸中毒 SLC4A1基因 复合杂合突变

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ARID5B基因多态性与汉族儿童急性淋巴细胞白血病关联性研究 被引量：3

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作者 赵珊珊 许锦平 +3 位作者 吴谨准 郭碧赟 温红 白海涛 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期56-59,共4页

目的探讨ARID5B基因常见单核苷酸多态性与闽南地区汉族儿童急性淋巴细胞白血病的相关性。方法采用病例-对照研究,对108例急性白血病患儿及116名年龄、性别、种族匹配的对照人群中的ARID5B基因rs7073837和rs10821936多态位点用荧光能量... 目的探讨ARID5B基因常见单核苷酸多态性与闽南地区汉族儿童急性淋巴细胞白血病的相关性。方法采用病例-对照研究,对108例急性白血病患儿及116名年龄、性别、种族匹配的对照人群中的ARID5B基因rs7073837和rs10821936多态位点用荧光能量共振转移技术进行检测,分析不同基因型与儿童急性白血病的易感性。结果两位点在两组人群中的基因频率分布符合Hardy-Weinberg平衡(P均>0.05)。多态性位点rs7073837在两组间的基因型和等位基因频率分布的差异无统计学意义(P均>0.05);病例组rs10821936位点与对照组相比,TT、TC、CC基因型频率的差异有统计学意义(P<0.001),ALL组等位基因C频率高于对照组,差异有统计学意义(χ2=16.833,P<0.001),提示等位基因C是ALL发生的危险因素(OR=2.203,95%CI:1.507-3.220)。结论 ARID5B基因rs10821936位点是闽南地区汉族儿童急性白血病的一个危险因素,携带突变基因序列C的个体可增加急性白血病的发病风险;而多态性位点rs7073837可能与儿童急性白血病人群无关。 展开更多

关键词 急性白血病 ARID5B基因 多态性 发病机制 儿童

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CFTR基因变异致囊性纤维化1例报告并文献复习 被引量：4

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作者 陈莉莉 吴谨准 +2 位作者 熊慧 陈先睿 杨运刚 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期457-461,共5页

目的探讨中国人群囊性纤维化基因型与临床表型的关系。方法回顾分析2015年3月收治的1例囊性纤维化患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,生后不久开始出现反复咳嗽、咳痰,肺部感染。9岁就诊时有重度营养不良,杵状指(趾),副鼻窦... 目的探讨中国人群囊性纤维化基因型与临床表型的关系。方法回顾分析2015年3月收治的1例囊性纤维化患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,生后不久开始出现反复咳嗽、咳痰,肺部感染。9岁就诊时有重度营养不良,杵状指(趾),副鼻窦区压痛,双肺散在湿罗音;实验室检查提示胰腺炎;影像学检查提示合并鼻窦炎及支气管扩张;全外显子基因组测序示CFTR基因复合杂合变异,等位基因1,c.1766+5 G>T(NM_000492.3)剪接突变;等位基因2,c.2805 delA:p.L 935 fs(NM_000492)移码突变;检出基因型匹配囊性纤维化临床表型。检索建库至2018年7月中国知网、万方及PubMed数据库,以“囊性纤维化”和“基因”为关键词组合检索,共检索到7篇文献,报道9例包含c.1766+5G>T位点变异的囊性纤维化患儿,加上该例共10例。10例患儿均为中国人,且均以反复咳嗽、咳痰等肺部感染为主要表现,多数合并支气管扩张,仅部分合并胰腺功能不全。结论c.1766+5 G>T位点可能是中国人特有的CFTR基因变异位点,与c.2805delA:p.L935fs变异构成新的复合杂合变异,其临床表型主要以呼吸道感染为主,较少累及消化道。 展开更多

关键词 囊性纤维化 基因 中国人

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脂多糖对大鼠肺损伤及肺组织中AQP1和AQP5表达的影响 被引量：3

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作者 陈国兵 吴谨准 +2 位作者 连珠兰 占珠琴 白海涛 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期250-254,I0003,共6页

目的:探讨大鼠经静脉注射脂多糖(LPS)对急性肺损伤(ALI)及肺组织中水通道蛋白1(AQP1)和水通道蛋白5(AQP5)表达的影响,阐明其作用机制。方法:SPF级2月龄雄性Wistar大鼠48只随机分为对照组和LPS组(n=24),分别经尾静脉注射生理盐水和LPS,... 目的:探讨大鼠经静脉注射脂多糖(LPS)对急性肺损伤(ALI)及肺组织中水通道蛋白1(AQP1)和水通道蛋白5(AQP5)表达的影响,阐明其作用机制。方法:SPF级2月龄雄性Wistar大鼠48只随机分为对照组和LPS组(n=24),分别经尾静脉注射生理盐水和LPS,每组分别于注射后2、6、12和24h时间点采集标本,每个时间点6只。HE染色观察肺组织病理学变化;测定大鼠肺湿/干质量(W/D)比、肺渗透指数;ELISA法检测血清肿瘤坏死因子α(TNF-α)和巨噬细胞炎性蛋白1α(MIP^(-1)α)水平;采用Western blotting、免疫组织化学和Real-Time PCR方法检测大鼠肺组织中AQP1和AQP5蛋白及mRNA表达水平。结果:与对照组比较,LPS组大鼠血清TNF-α和MIP^(-1)α水平在注射LPS后2、6和12h时间点均明显升高(P<0.05),至24h时逐渐恢复正常。HE染色,注射LPS后2h大鼠肺组织出现水肿和炎性细胞浸润,以12h时间点最明显;LPS组各时间点大鼠肺W/D比、肺渗透指数均较对照组明显升高(P<0.05),12h时间点最明显。与对照组比较,LPS组各时间点大鼠肺组织中AQP1和AQP5mRNA及蛋白表达水平均明显下降(P<0.01),以12h时间点下降最明显。结论:LPS可导致大鼠ALI和肺组织中AQP1及AQP5表达水平下调,并参与了肺水肿的形成。 展开更多

关键词 脂多糖 肺损伤 水通道蛋白1 水通道蛋白5

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eNOS/NO途径在单侧输尿管梗阻小鼠肾间质微血管病变中的作用与机制 被引量：4

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作者 陈雁 牛潼 +3 位作者 白海涛 杨晓晶 张燕林 羊钦裕 《中国实验动物学报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期484-489,共6页

目的探讨内皮型一氧化氮合酶(endothelial nitric oxide synthase,e NOS)和一氧化氮(nitric oxide,NO)在单侧输尿管梗阻(unilateral ureteral obstruction,UUO)肾间质纤维化小鼠微血管病变中的作用及机制。方法64只KM小鼠随机分为两组:... 目的探讨内皮型一氧化氮合酶(endothelial nitric oxide synthase,e NOS)和一氧化氮(nitric oxide,NO)在单侧输尿管梗阻(unilateral ureteral obstruction,UUO)肾间质纤维化小鼠微血管病变中的作用及机制。方法64只KM小鼠随机分为两组:假手术组n=32只;单侧输尿管梗阻UUO组n=32只。观察4周,每周检测各组小鼠血BUN、Scr及一氧化氮,流式细胞计数外周血CD133+/VEGFR+内皮祖细胞(endothelial progenitor cells,EPCs)、Masson染色观察肾组织形态学变化,免疫组化法检测肾间质CD34+表达计数微血管密度,实时定量PCR检测肾皮质e NOS、VEGF mRNA表达。结果 UUO组血一氧化氮、内皮祖细胞计数、肾间质微血管密度、e NOS、VEGF mRNA表达水平持续下降,在第2、3、4周与对照组差异有统计学意义。一氧化氮水平与肾间质微血管密度呈正相关(r=0.715,P<0.05);e NOS mRNA表达水平与肾间质微血管密度(r=0.624,P<0.05)、内皮祖细胞计数(r=0.375,P<0.05)、VEGF mRNA(r=0.351,P<0.05)呈正相关。结论 e NOS/NO途径参与了UUO小鼠肾间质微血管的调节,其调节涉及对血管舒张功能影响、介导促血管肾脏因子VEGF mRNA表达及动员内皮祖细胞等机制。 展开更多

关键词 内皮型一氧化氮合酶 一氧化氮 肾小管周围微血管 内皮祖细胞 血管生长因子 小鼠

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嗜酸细胞性胃肠炎合并急性胰腺炎1例并文献复习 被引量：2

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作者 陈先睿 黄建琪 +1 位作者 白海涛 吴谨准 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第2期142-147,共6页

目的提高对儿童嗜酸细胞性胃肠炎(EG)的认识。方法报告1例EG合并急性胰腺炎患儿的诊断和治疗过程,系统检索文献并汇总复习类似病例相关报道,分析总结EG合并急性胰腺炎的临床特征。结果男,14岁,以"反复腹痛、腹泻1周"主诉入院... 目的提高对儿童嗜酸细胞性胃肠炎(EG)的认识。方法报告1例EG合并急性胰腺炎患儿的诊断和治疗过程,系统检索文献并汇总复习类似病例相关报道,分析总结EG合并急性胰腺炎的临床特征。结果男,14岁,以"反复腹痛、腹泻1周"主诉入院。初步诊断为急性胰腺炎,入院后查血嗜酸性粒细胞(EOS)0.62,血清IgE 393 U·mL^(-1),骨髓细胞学检查示EOS比例增加,内镜下显示胃肠道黏膜慢性炎症,病理活检显示十二指肠黏膜EOS浸润,诊断为EG。经泼尼松抗炎和抗过敏药物等治疗1周后病情缓解,血EOS降至正常,随访2年患儿病情稳定无反复。在万方、中国知网、EMBASE和Pub Med等数据库系统检索相关文献11篇,汇总EG合并急性胰腺炎14例(儿童病例4例),均以急性胰腺炎表现起病而误诊,以腹痛、恶心和呕吐等非特异性临床表现为主,外周血EOS均明显升高,腹腔积液EOS比例对诊断EG合并急性胰腺炎有重要提示意义,14例均有不同程度的胃、十二指肠黏膜异常改变。13例明确诊断后接受糖皮质激素治疗预后良好;1例手术切除胰腺后复发,诊断EG后予糖皮质激素治疗缓解。结论 EG合并急性胰腺炎罕见,对不明原因急性胰腺炎,且伴血EOS增多或常规抑酶抑酸治疗后临床转归差者,应警惕EG可能,完善内镜病理活检可以明确诊断。 展开更多

关键词 嗜酸细胞性胃肠炎 嗜酸性粒细胞 胰腺炎 儿童

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基于~1H-NMR法的早产儿坏死性小肠结肠炎代谢组学研究 被引量：3

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作者 陈佳楠 王礼周 吴谨准 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第9期653-657,共5页

目的探讨代谢组学能否揭示早产儿并发坏死性小肠结肠炎(NEC)的早期生物标志物。方法回顾分析和比较12例NEC早产儿以及23例日龄、体质量相仿的无NEC早产儿血浆中小分子物质和脂类代谢物。NEC早产儿于发病后1小时内收集血标本,采用~1H-NM... 目的探讨代谢组学能否揭示早产儿并发坏死性小肠结肠炎(NEC)的早期生物标志物。方法回顾分析和比较12例NEC早产儿以及23例日龄、体质量相仿的无NEC早产儿血浆中小分子物质和脂类代谢物。NEC早产儿于发病后1小时内收集血标本,采用~1H-NMR方法检测血浆中小分子物质和脂类代谢物。结果与对照组相比,NEC组β-羟基丁酸酯、琥珀酸、低密度脂蛋白/极低密度脂蛋白、多不饱和脂肪酸明显升高;异亮氨酸、亮氨酸、缬氨酸、丙氨酸、肌酸、苏氨酸明显降低;赖氨酸、谷氨酸、柠檬酸、酪氨酸、葡萄糖轻度降低;差异可完全区分。结论 NEC发病时即伴有与炎症通路有关的谷氨酸谷氨酰胺、酮体和丙氨酸代谢通路的异常,以及脂质代谢的紊乱。代谢组学方法可应用于早产儿NEC的研究。 展开更多

关键词 坏死性小肠结肠炎 代谢组学 早产儿

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SLC25A38在儿童急性淋巴细胞白血病细胞中的表达 被引量：2

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作者 陈华英 卢燕燕 +3 位作者 温红 鹿全意 张云武 许华曦 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期1230-1234,共5页

本研究探讨儿童急性淋巴细胞性白血病中SLC25A38表达水平及其临床意义。以23例初治儿童急性淋巴细胞白血病患儿作为实验组,10例非恶性血液病患儿作为对照组。通过Western blot及实时荧光定量RT-PCR方法检测SLC25A38在蛋白和mRNA水平的... 本研究探讨儿童急性淋巴细胞性白血病中SLC25A38表达水平及其临床意义。以23例初治儿童急性淋巴细胞白血病患儿作为实验组,10例非恶性血液病患儿作为对照组。通过Western blot及实时荧光定量RT-PCR方法检测SLC25A38在蛋白和mRNA水平的表达变化。结果表明:23例实验组中SLC25A38蛋白阳性的有8例,阳性率34.78%,10例对照均未检测出SLC25A38蛋白;ALL患儿中SLC25A38蛋白阳性组mRNA的相对表达量为0.4673±0.05344,阴性组为1.296±0.2517;蛋白阳性组较阴性组SLC25A38 mRNA的表达量明显降低(P=0.001);蛋白阴性组与对照组比较表达量无统计学差异(P=0.1097);临床资料分析发现,蛋白阳性组与阴性组在性别比例、免疫分型、初诊时外周血白细胞数、乳酸脱氢酶之间差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:SLC25A38蛋白作为一种新发现的蛋白,在初诊儿童急性白血病细胞中过表达,有可能作为急性白血病的一种新的分子标志和潜在的治疗靶点。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞性白血病 SLC25A38 蛋白表达

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