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题名线状体肌病1例报告并文献复习
被引量：1
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作者
杨威
农光民
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机构
南方医科大学附属深圳宝安医院儿科
广西医科大学第一附属医院儿科
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出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2009年第11期1047-1050,共4页
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文摘
目的探讨线状体肌病的临床、病理特点和目前相关研究。方法分析1例线状体肌病患儿临床表现、病理活检、电镜超微结构观察并结合文献复习。结果患儿5岁时出现双下肢无力,病情进展缓慢,近端肌和远端肌均有受累。血清酶学正常,肌电图示所检肌肉无自发电位,神经传导均有不同程度异常。肌肉病理改变为肌纤维萎缩变细小,间质有少量纤维组织及脂肪细胞增生取代萎缩消失的肌纤维,肌纤维横纹清晰可见,无炎症细胞浸润。超微结构观察:核旁肌纤维中可见线状体,肌纤维呈灶性断裂缺失,肌纤维间隙增宽,肌萎缩,线粒体基本正常,未见线粒体内出现类晶体物,肌原纤维损害,肌丝溶解融合不清,部分局部可见肌节受挤压而排列紊乱或消失。通过电镜观察,结合临床,诊断为线状体肌病。结论肌肉病理活检是确诊线状体肌病的唯一方法,而电镜为最后诊断该病的先决条件。
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关键词
线状体
肌病
病理活检
电镜
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Keywords
nemaline
myopathy
biopsy
electron microscopy
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分类号
R725.9
[医药卫生—儿科]
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