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依库珠单抗治疗儿童SLE相关iTTP 1例报告
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作者 付梦珍 史凯丽 +6 位作者 高春林 史卓 张沛 贾丽丽 马晨曦 刘久煜 夏正坤 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第6期464-469,共6页
儿童期血栓性血小板减少性紫癜(TTP)非常罕见,本文总结1例系统性红斑狼疮(SLE)确诊4年后发生免疫介导TTP(iTTP)患儿的临床资料。患儿2岁时以“浮肿伴血尿蛋白尿”起病,诊断为SLE、狼疮性肾炎(Ⅳ+Ⅴ型),经糖皮质激素、他克莫司等治疗后缓... 儿童期血栓性血小板减少性紫癜(TTP)非常罕见,本文总结1例系统性红斑狼疮(SLE)确诊4年后发生免疫介导TTP(iTTP)患儿的临床资料。患儿2岁时以“浮肿伴血尿蛋白尿”起病,诊断为SLE、狼疮性肾炎(Ⅳ+Ⅴ型),经糖皮质激素、他克莫司等治疗后缓解,5岁时停药。6岁时患儿因“突发皮肤出血点,乏力纳差”入院。入院后实验室检查:尿蛋白“++~+++”,尿红细胞计数78.1个/高倍视野、红细胞形态均一,血红蛋白85 g/L,红细胞平均体积80.5 fL,血小板7×10^(9)/L,红细胞碎片阳性;乳酸脱氢酶998 U/L,肌酐34.2μmol/L,间接胆红素23.1μmol/L;抗核抗体均质型>1∶1000,抗双链DNA>300 IU/mL,抗U1核糖核酸蛋白抗体“++”,抗核小体抗体“+”,抗核糖体P蛋白抗体“+”;补体C3为0.15 g/L、C4为0.05 g/L;血浆ADAMTS13活性0.72%、血浆ADAMTS13抑制物阳性;直接抗人球蛋白试验阳性;血沉44 mm/h,PLASMIC评分7分。结合病史、临床表现和实验室检查,患儿明确诊断为SLE相关iTTP。予依库珠单抗治疗2次,同时联合糖皮质激素、血浆输注、免疫球蛋白、硫酸羟氯喹等治疗,患儿血小板快速恢复正常,血浆ADAMTS13活性回升至12%,血浆ADAMTS13抑制物转阴。依库珠单抗治疗儿童iTTP国内尚无病例报道,本例结果提示补体抑制剂对控制iTTP疾病活动有效。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 依库珠单抗 狼疮性肾炎 儿童
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KDIGO 2021慢性肾脏病儿童血压管理临床实践指南解读 被引量:4
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作者 张沛 高春林 夏正坤 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期469-474,共6页
高血压是慢性肾脏病(CKD)的重要并发症,也是CKD发生和病情进展的重要原因。2021 改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发表了CKD血压管理临床实践指南,主要适用于未接受透析的CKD患者。其内容包括CKD儿童血压测量方法、控制目标和治疗。本章... 高血压是慢性肾脏病(CKD)的重要并发症,也是CKD发生和病情进展的重要原因。2021 改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发表了CKD血压管理临床实践指南,主要适用于未接受透析的CKD患者。其内容包括CKD儿童血压测量方法、控制目标和治疗。本章就该指南中CKD儿童血压管理的相关内容进行解读。 展开更多
关键词 慢性肾脏病 血压 指南解读 儿童
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儿童肾小球滤过率的临床应用 被引量:2
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作者 高春林 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期886-893,共8页
肾小球滤过率(GFR)是衡量肾脏功能状态的重要指标之一,临床中用于诊断慢性肾脏疾病(CKD)及其分期、肾移植供者选择、科学研究终点事件设定等,也是肿瘤治疗监测及危急重症治疗临床药物剂量调整、药物毒性监测、新药研发等领域不可或缺的... 肾小球滤过率(GFR)是衡量肾脏功能状态的重要指标之一,临床中用于诊断慢性肾脏疾病(CKD)及其分期、肾移植供者选择、科学研究终点事件设定等,也是肿瘤治疗监测及危急重症治疗临床药物剂量调整、药物毒性监测、新药研发等领域不可或缺的指标。儿童GFR的评估可采用估算法和检测法。估算法是具有临床实用性,目前用于儿童eGFR的方程具有种族和地域特性,准确性受开发数据集人群的影响。国内以Schwartz 1987版应用较多,需注意该方法肌酐测定法为比色法,Schwartz 2009方程亦有较广泛的应用,但在我国CKD儿童中准确性(P30)均较低,未超过80%。目前迫切需要新的大样本的来自于中国儿童的估算方程。在需要精确获得GFR的情况下,临床采用测定GFR的方法。文章介绍了用于估算和测量GFR指标的优缺点和在GFR儿科的应用现状。 展开更多
关键词 肾小球滤过率 Schwartz公式 肾功能 儿童
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儿童狼疮性肾炎临床特点及诊治现状 被引量:1
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作者 夏正坤 王忍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期881-886,共6页
系统性红斑狼疮(SLE)是一种以免疫失调和自身抗体形成为特征的多系统自身免疫性疾病。随着治疗的进展,SLE患者的生存率显著提高。即便如此,狼疮性肾炎(LN)的发病率和死亡率仍较高。目前,关于儿童LN的诊治等相关数据仍然缺乏,其诊断、治... 系统性红斑狼疮(SLE)是一种以免疫失调和自身抗体形成为特征的多系统自身免疫性疾病。随着治疗的进展,SLE患者的生存率显著提高。即便如此,狼疮性肾炎(LN)的发病率和死亡率仍较高。目前,关于儿童LN的诊治等相关数据仍然缺乏,其诊断、治疗和监测主要依据成人的相关指南。治疗以激素和免疫抑制剂为主;近期,生物制剂被用于治疗LN取得良好的效果,无明显的不良反应。本文就儿童LN的流行病学、临床特点、发病机制、诊断及治疗等进展进行阐述。 展开更多
关键词 狼疮性肾炎 诊断 治疗 儿童
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儿童紫癜性肾炎肾脏预后不良危险因素分析 被引量:1
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作者 王美秋 何旭 +3 位作者 王忍 贾丽丽 高春林 夏正坤 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期903-907,924,共6页
目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)肾脏预后不良[估算肾小球滤过率(eGFR)<90 mL/(min·1.73 m^(2))]的独立危险因素。方法回顾性分析2000年1月到2019年12月完善肾脏活检并诊断为HSPN患儿的临床资料,通过多因素logistic回归分析导致... 目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)肾脏预后不良[估算肾小球滤过率(eGFR)<90 mL/(min·1.73 m^(2))]的独立危险因素。方法回顾性分析2000年1月到2019年12月完善肾脏活检并诊断为HSPN患儿的临床资料,通过多因素logistic回归分析导致肾脏预后不良的独立危险因素。结果共纳入476例HSPN患儿,男278例、女198例,发病年龄10.7(8.1~13.2)岁,中位随访时间为33.8(20.9~54.2)月,其中31例(6.5%)肾脏预后不良。与预后良好组相比,预后不良组患儿发病年龄较大,肾脏受累到肾穿刺时间较长,高尿酸、高胆固醇、eGFR<90 mL/(min·1.73m^(2))、大量蛋白尿、高尿视黄醇结合蛋白(RBP)的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。预后良好组与预后不良组之间节段性肾小球硬化/粘连、>25%肾小管萎缩/间质纤维化比例及新月体形成程度差异有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,节段性肾小球硬化/粘连、>25%肾小管萎缩/间质纤维化和高尿RBP是导致肾脏预后不佳的独立危险因素(P<0.05)。结论本研究发现3个影响HSPN患儿肾脏预后不良的危险因素,有待在临床上进一步的探索和验证。 展开更多
关键词 紫癜性肾炎 IgA血管炎 新月体 儿童
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Alport综合征治疗进展 被引量:1
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作者 唐子璐 姚俊(综述) +1 位作者 高春林 夏正坤(审校) 《医学研究与战创伤救治》 CAS 北大核心 2023年第5期545-551,共7页
Alport综合征(AS)是引起肾衰竭的第二大常见单基因病,导致患者在生命早期即面临终末期肾病(ESKD)的风险。目前AS尚无病因治疗方法,也无明确可防止晚期肾衰竭的治疗选择。虽然血管紧张素转换酶抑制剂(ACEIs)的临床应用显著延缓了ESKD的发... Alport综合征(AS)是引起肾衰竭的第二大常见单基因病,导致患者在生命早期即面临终末期肾病(ESKD)的风险。目前AS尚无病因治疗方法,也无明确可防止晚期肾衰竭的治疗选择。虽然血管紧张素转换酶抑制剂(ACEIs)的临床应用显著延缓了ESKD的发生,并且以时间依赖的方式提高了患者的预期寿命,但仍难以改变ESKD甚至死亡的临床结局。这反映了AS病理学的复杂性,单一的肾素血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂不能够完全阻断疾病进展,需要与ACEIs具有不同作用方式的新型治疗选择。迄今为止,国际上已经开展了较多的相关研究以期为AS的临床治疗提供新的方法。文章主要对AS潜在治疗方案的最新研究进展进行综述。 展开更多
关键词 ALPORT综合征 终末期肾病 Ⅳ型胶原网络 治疗
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儿童狼疮性肾炎分型及治疗策略 被引量:1
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作者 高春林 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期887-894,共8页
儿童狼疮性肾炎(LN)是儿童最常见的肾小球疾病,起病及病情进展均较成人严重,预后较其他肾小球疾病差,影响终生,病因未完全阐明。文章根据最新的国际指南,对儿童LN的病理分型及其相应治疗进行阐述。LN诊断根据2019年EULAR/ACR系统性红斑... 儿童狼疮性肾炎(LN)是儿童最常见的肾小球疾病,起病及病情进展均较成人严重,预后较其他肾小球疾病差,影响终生,病因未完全阐明。文章根据最新的国际指南,对儿童LN的病理分型及其相应治疗进行阐述。LN诊断根据2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准,肾活检病理是目前的诊断的重要手段,增殖型和非增殖型LN治疗分为初始及维持治疗,参照成人指南推荐,合理和积极的治疗对于诱导疾病缓解和避免复发、改善预后非常重要。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 治疗 儿童
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