儿童胸部恶性肿瘤再手术的指征探讨

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作者 周莉 白子豪 莫绪明 《临床小儿外科杂志》 北大核心 2025年第5期405-409,共5页

儿童胸部恶性肿瘤的再手术治疗对提高患儿生存率和生活质量至关重要。本文旨在评述儿童胸部恶性肿瘤再手术的必要性, 追溯其发展轨迹, 探讨儿童常见胸部恶性肿瘤的再手术指征, 综述儿童胸部恶性肿瘤再手术的临床进展。通过多学科评估, ... 儿童胸部恶性肿瘤的再手术治疗对提高患儿生存率和生活质量至关重要。本文旨在评述儿童胸部恶性肿瘤再手术的必要性, 追溯其发展轨迹, 探讨儿童常见胸部恶性肿瘤的再手术指征, 综述儿童胸部恶性肿瘤再手术的临床进展。通过多学科评估, 结合肿瘤病理类型、临床分期及患儿状况, 探讨儿童胸部恶性肿瘤再手术在个体化精准治疗中实现R0切除、明确病理诊断和缓解症状中的作用。 展开更多

关键词 胸部恶性肿瘤 再手术 儿童

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儿童脾脏占位性病变围手术期诊疗分析

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作者 沈启阳 周建峰 +1 位作者 姜斌 李涛 《临床小儿外科杂志》 北大核心 2025年第5期468-472,共5页

目的总结儿童脾脏占位性病变的外科诊疗经验, 为儿童脾脏占位性病变的临床治疗提供参考。方法对2012年1月至2023年12月期间南京医科大学附属儿童医院收治的36例脾脏占位性病变患儿临床资料进行回顾性分析, 对基线资料、临床表现、手术... 目的总结儿童脾脏占位性病变的外科诊疗经验, 为儿童脾脏占位性病变的临床治疗提供参考。方法对2012年1月至2023年12月期间南京医科大学附属儿童医院收治的36例脾脏占位性病变患儿临床资料进行回顾性分析, 对基线资料、临床表现、手术方式及预后进行归纳总结。结果 36例患儿术前影像学检查均证实脾脏存在占位性病变, 其中男24例、女12例, 年龄37~198个月(中位年龄119.5个月)。36例均行手术治疗, 其中开放式手术15例, 腹腔镜手术17例, 腹腔镜中转开放手术4例。3例采用了吲哚菁绿荧光成像引导下的脾脏占位切除, 切缘无肿物残留且术后残脾血液灌注良好。术后病理诊断结果:脾脏恶性淋巴瘤1例, 其余35例均为良性肿瘤(脾上皮性囊肿17例、脾淋巴管瘤7例、脾脏硬化性血管瘤样结节性转化4例、脾窦岸细胞血管瘤4例、多结节性脾血管瘤2例、单发脾血管瘤1例)。5例行全脾切除术, 其余31例保留部分脾脏(3例行腹腔镜囊肿开窗引流术的患儿中, 2例术后复发, 目前仍在临床观察中;其余28例保留脾脏的患儿均未出现复发、血管栓塞或脾切除术后凶险性感染等并发症)。全脾切除术及部分脾切除术后患儿血小板均有所增加。结论儿童脾脏占位性病变的主要治疗方式为外科手术, 术前应根据肿物的部位、大小以及患儿个体差异制定合适的手术方式。腹腔镜下部分脾切除术安全有效。 展开更多

关键词 脾脏占位性病变 外科手术 治疗结果 儿童

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异基因造血干细胞移植儿童营养状况研究

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作者 颜莓 唐维兵 +7 位作者 方拥军 黄婕 朱亭 付金玉 夏晓娜 刘长伟 万园园 潘键 《肠外与肠内营养》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期257-261,共5页

目的:观察异基因造血干细胞移植(alloHSCT)儿童移植后1年营养状况变化,并分析其影响因素。方法:回顾分析2018年5月至2022年11月住院治疗的88例alloHSCT病儿临床资料。病儿均于移植前,移植0d,移植后3月,移植后6月,移植后1年行营养状况分... 目的:观察异基因造血干细胞移植(alloHSCT)儿童移植后1年营养状况变化,并分析其影响因素。方法:回顾分析2018年5月至2022年11月住院治疗的88例alloHSCT病儿临床资料。病儿均于移植前,移植0d,移植后3月,移植后6月,移植后1年行营养状况分析。采用多因素线性回归分析生长状况变化影响因素。结果:alloHSCT病儿移植前年龄体质指数Z评分(BMI-Z)为(0.096±1.349)分,移植0d、移植后3月、移植后6月下降为(-0.258±1.438)分、(-0.715±1.432)分、(-0.584±1.444)分,移植后1年为(-0.130±1.317)分,(P <0.001)。移植后1年BMI-Z与移植前相比无显著变化(P=1.000)。移植前年龄身高Z评分(HAZ)为(0.137±1.305)分,移植后3月、移植后6月、移植后1年下降为(-0.083±1.267)分、(-0.221±1.299)分、(-0.269±1.282)分,(P <0.001)。多因素线性回归提示年龄≥10岁(P=0.015),慢性移植物抗宿主病(cGVHD)(P=0.005)是HAZ变化影响因素。结论:接受alloHSCT治疗后的病儿BMI-Z于1年后恢复移植前水平,而HAZ持续性下降,alloHSCT影响了病儿生长速度。在alloHSCT前后,应该注意病儿HAZ变化,特别是年龄≥10岁,患有c GVHD病儿,及时提供有效营养干预。 展开更多

关键词 异基因造血干细胞移植 生长速度 营养不良 慢性移植物抗宿主病

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AVDC/ICE方案治疗10例儿童颅外恶性横纹肌样瘤的临床疗效分析

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作者 封淑月 张姮 +1 位作者 孙梦娇 方拥军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第12期1032-1038,共7页

目的探讨AVDC/ICE方案治疗儿童颅外恶性横纹肌样瘤(MRT)的疗效。方法对2020年1月至2023年1月接受AVDC/ICE方案治疗的10例颅外MRT患儿进行回顾性分析。结果10例颅外MRT患儿,男女发病比例为1∶1,中位发病年龄为24.5(1~138)月龄。3例患儿... 目的探讨AVDC/ICE方案治疗儿童颅外恶性横纹肌样瘤(MRT)的疗效。方法对2020年1月至2023年1月接受AVDC/ICE方案治疗的10例颅外MRT患儿进行回顾性分析。结果10例颅外MRT患儿,男女发病比例为1∶1,中位发病年龄为24.5(1~138)月龄。3例患儿初诊时发生远处转移,最常见的转移部位是肺。初诊肿瘤平均大小为(9.87±5.42)cm。2例肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)患儿术前出现肿瘤破溃。10例患儿明确病理后均接受AVDC/ICE方案化疗。截至末次随访时间,7例患儿处于完全缓解(CR)状态,1例患儿处于部分缓解(PR)状态,目前予贝伐珠单抗+索拉菲尼+环磷酰胺维持治疗中。2例肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)患儿死于肿瘤转移。中位随访时间为14(5~28)个月,1年总体生存率(OS)为78.8%,1年无事件生存率(EFS)为68.6%。10例患儿治疗过程中均未发生与治疗相关的严重不良事件。结论AVDC/ICE方案是治疗儿童颅外MRT安全有效的化疗选择。 展开更多

关键词 恶性横纹肌样瘤 治疗 预后 儿童

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儿童噬血细胞综合征伴中枢神经系统受累临床及生存分析 被引量：4

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作者 黄婕 王楠 +2 位作者 吴鹏 张晓军 方拥军 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第8期1176-1180,1209,共6页

目的:了解儿童噬血细胞综合征[又称噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)]伴中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累临床特点及预后。方法:回顾性分析2008年11月—2017年12月就诊于南京医... 目的:了解儿童噬血细胞综合征[又称噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)]伴中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累临床特点及预后。方法:回顾性分析2008年11月—2017年12月就诊于南京医科大学附属儿童医院的112例HLH患儿中发生CNS受累的29例患儿的临床表现、脑脊液检查结果、CNS影像学结果、治疗方案及转归资料,进行预后及生存分析。结果:29例CNS-HLH患儿中22例(84.1%)伴有严重的神经精神症状,多表现为抽搐和意识不清。28例进行脑脊液检查和CNS影像学检查,其中18例(62.0%)伴有脑脊液检查异常,9例(32.1%)头颅CT或MRI出现异常信号,17例(60.7%)出现脑萎缩及脑沟宽深、脑室饱满等表现。112例HLH患儿5年累积生存率为75.9%,生存曲线Log-rank检验提示CNS-HLH总体生存较非CNS受累患儿差(χ2=3.936,P=0.047)。接受HLH-2004/94方案治疗的23例CNS-HLH患儿鞘注组(n=17)总体生存显著优于未鞘注组(n=6)(χ2=6.003,P=0.014)。Cox回归多因素分析提示未进行鞘内注射、血红蛋白≤60 g/L是影响CNS-HLH儿童预后的独立危险因素。结论:CNS-HLH总体预后差,HLH患儿需全面评估CNS受累情况,未接受鞘内注射和重度贫血为CNS-HLH的独立预后因素。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 中枢神经系统 儿童

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儿童肾外横纹肌样瘤5例临床分析并文献回顾 被引量：1

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作者 何璐璐 黄婕 +4 位作者 芮耀耀 吴鹏 陆勤 方拥军 周莉 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2016年第12期1541-1543,共3页

目的 ：通过总结5例发生于肾外的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料,探讨其诊断、治疗及预后。方法 ：本院近2年收治5例原发于肾外的恶性纹肌样瘤（男2例,女3例）,对其临床资料进行总结分析,并复习相关文献。结果：5例中,1例临床表现为头痛... 目的 ：通过总结5例发生于肾外的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料,探讨其诊断、治疗及预后。方法 ：本院近2年收治5例原发于肾外的恶性纹肌样瘤（男2例,女3例）,对其临床资料进行总结分析,并复习相关文献。结果：5例中,1例临床表现为头痛伴眼睑下垂,其余4例发生在腕部、背部、颈部及上臂包块。按照国际肿瘤TNM分期标准2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,2例Ⅳ期。所有病例均经手术、化疗、放疗等治疗。软组织横纹肌样瘤化疗方案以IEV与AVCP交替10～12个疗程,颅内横纹肌样瘤按小儿颅内肿瘤的方案进行化疗（足叶乙甙＋卡铂、异环磷酰胺＋足叶乙甙）交替4个疗程。随访至2016年3月,1例获完全缓解（CR）,1例获部分缓解（PR）,最长存活时间为25个月,1例仍在化疗中。2例死亡。结论 ：小儿恶性肾外横纹肌样瘤是一种少见的恶性肿瘤,恶性程度高,易复发。治疗应在明确诊断和分期的基础上,行手术为主的综合治疗。Ⅰ期和Ⅱ期预后好,Ⅲ期、Ⅳ期预后差。体表包块原位复发后行二次手术仍有效。术后辅以化疗可以明显延长患儿的生存时间。 展开更多

关键词 肾外横纹肌样瘤 诊断 化疗 儿童

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恶性实体瘤儿童营养状况及影响因素研究 被引量：9

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作者 颜莓 唐维兵 +6 位作者 黄婕 方拥军 刘长伟 万园园 夏晓娜 朱亭 潘键 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期327-331,共5页

目的观察恶性实体瘤儿童初诊与治疗3个月后营养状况变化,并分析其影响因素。方法回顾分析2018年3月至2019年9月住院治疗的104例实体瘤患儿的临床资料。患儿均于入院24小时内采用STRONGkids进行营养风险筛查,并行膳食摄入分析;根据WHO 2... 目的观察恶性实体瘤儿童初诊与治疗3个月后营养状况变化,并分析其影响因素。方法回顾分析2018年3月至2019年9月住院治疗的104例实体瘤患儿的临床资料。患儿均于入院24小时内采用STRONGkids进行营养风险筛查,并行膳食摄入分析;根据WHO 2006儿童生长标准评定患儿营养状况。比较分析患儿入院时及治疗3个月后营养状况及影响因素。结果实体瘤患儿中男61例、女43例,中位年龄4.5岁。实体瘤患儿初诊时营养不良发生率27.9%;治疗3个月后体质指数Z评分明显下降,差异有统计学意义(P<0.05),治疗3个月后营养不良发生率为48.0%。Logistic回归显示,入院时患儿营养状况、STRONGkids营养风险评分是患儿治疗后营养不良的影响因素(P<0.05)。结论实体瘤患儿治疗过程中容易发生营养状况恶化,对于营养不良及营养风险评分高的患儿,应尽早给予合理的营养支持干预。 展开更多

关键词 实体瘤 营养不良 儿童

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儿童成熟B淋巴细胞白血病7例临床分析 被引量：5

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作者 王筠 陆勤 +3 位作者 何璐璐 孙晓燕 孙梦娇 方拥军 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期1356-1361,共6页

目的:评估2014年中国抗癌协会儿科专业委员会联合中华医学会儿科学分会血液学组制定的儿童和青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤方案(CCCG-BNHL-2015方案)治疗儿童成熟B淋巴细胞白血病的疗效。方法:对本院2014年11月至2017年1月初诊的成熟B... 目的:评估2014年中国抗癌协会儿科专业委员会联合中华医学会儿科学分会血液学组制定的儿童和青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤方案(CCCG-BNHL-2015方案)治疗儿童成熟B淋巴细胞白血病的疗效。方法:对本院2014年11月至2017年1月初诊的成熟B淋巴细胞白血病患儿,采用CCCG-BNHL-2015(R4组)方案治疗。结果:纳入统计的成熟B淋巴细胞白血病患儿共7例,中位发病年龄为7.2(4.1-11.75)岁;男性患儿5例,女性患儿2例;其中4例合并胸腔和/或腹腔肿块,1例仅累及淋巴结,2例合并骨质破坏,1例合并中枢神经系统白血病,2例疾病初期出现肿瘤溶解综合征;所有患儿首次乳酸脱氢酶(LDH)检查均显著增高。7例患儿均在2-4个疗程后获得完全缓解,其中2例在疗程结束后行自体造血干细胞移植,1例在所有疗程尚未结束时出现中枢神经系统白血病复发而放弃治疗,其余6例患儿均存活,平均随访时间14(7-28)个月,所有患儿化疗后均出现不同程度的骨髓抑制和感染,无治疗相关性死亡,无严重治疗相关并发症发生。结论:本研究采用的CCCGBNHL-2015方案(R4组)的治疗效果良好、安全性高,完全缓解率高,无治疗相关死亡和严重并发症发生。 展开更多

关键词 白血病 成熟B淋巴细胞白血病 儿童 CCCG-BNHL-2015方案

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分析T1WI信号强度直方图对儿童急性淋巴细胞白血病的诊断价值 被引量：3

9

作者 高思远 冯章志 +1 位作者 杨明 方拥军 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期1383-1387,共5页

目的:探讨T1WI信号强度直方图对儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)的诊断价值。方法:收集2018年1—9月南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科确诊ALL儿童的脑磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)资料49例(ALL... 目的:探讨T1WI信号强度直方图对儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)的诊断价值。方法:收集2018年1—9月南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科确诊ALL儿童的脑磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)资料49例(ALL组),因眩晕、头痛或癫痫入院但MRI正常的儿童脑MRI资料49例(对照组)。采用MRIcron软件和Python编写的图像分析模块获得直方图参数,用独立样本t检验分析参数。绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析各参数的鉴别诊断效能。结果:ALL组直方图的峰度、偏度、方差、平均值、最大值以及除15th T1WI值以外的10th~95th T1WI值均小于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。95th T1WI值的鉴别诊断效能最高,曲线下面积为0.956。结论:T1WI信号强度直方图可以区分ALL和正常儿童,具有临床应用价值。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 儿童 直方图

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伴有恶性成分的儿童副神经节瘤1例报告并文献复习 被引量：3

10

作者 王永韧 石燚 +1 位作者 黄婕 方拥军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期331-333,共3页

目的探讨儿童肾上腺外嗜铬细胞瘤或副神经节瘤(PGL)的诊断、治疗及遗传特征。方法回顾分析1例经临床和基因分析明确诊断的PGL患儿的临床资料,并复习国内外肾上腺外嗜铬细胞瘤病例。结果男性患儿,10岁9个月,因腹部包块入院,血压正常。尿... 目的探讨儿童肾上腺外嗜铬细胞瘤或副神经节瘤(PGL)的诊断、治疗及遗传特征。方法回顾分析1例经临床和基因分析明确诊断的PGL患儿的临床资料,并复习国内外肾上腺外嗜铬细胞瘤病例。结果男性患儿,10岁9个月,因腹部包块入院,血压正常。尿儿茶酚胺代谢产物正常,3-甲基-4羟苦杏仁酸(VMA)和高香草酸(HVA)未见升高。术后病理提示肿瘤伴有恶性成分;颈、胸、腹CT平扫加增强未见异常,头颅加全脊柱核磁平扫加增强未见异常;家系基因检测结果提示SBHB基因有变异。确诊为良性无功能型PGL。仅手术治疗,未行化疗,仍在门诊随访。结论 PGL诊断依赖于病理结果,其分型需要根据血尿儿茶酚胺代谢产物、影像学表现、基因测序和病理分析,是否化疗取决于有无转移及复发。 展开更多

关键词 肾上腺外 副神经节瘤 治疗 儿童

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外周血自体造血干细胞移植治疗儿童神经母细胞瘤的疗效分析 被引量：2

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作者 吴怡隽 戎留成 +3 位作者 郭雪梅 林如峰 陆世丰 方拥军 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期1050-1053,共4页

目的:研究外周血自体造血干细胞移植治疗儿童神经母细胞瘤的疗效和意义。方法:以2009—2018年于南京医科大学附属儿童医院确诊为神经母细胞瘤并接受外周血自体造血干细胞移植术的16例患儿为移植组,2013—2016年未进行移植的30例患儿作... 目的:研究外周血自体造血干细胞移植治疗儿童神经母细胞瘤的疗效和意义。方法:以2009—2018年于南京医科大学附属儿童医院确诊为神经母细胞瘤并接受外周血自体造血干细胞移植术的16例患儿为移植组,2013—2016年未进行移植的30例患儿作为对照组,回顾性研究患儿的发病特征、治疗经过,绘制生存曲线,计算两组患儿的平均生存时间和3年无事件存活率,比较两组患儿的预后。结果:移植组与对照组在年龄、肿瘤分期及危险度分级方面差异无统计学意义。移植组死亡3例,复发4例,平均生存时间为(47.2±8.4)个月,3年无事件生存率为55.1%;对照组死亡1例,复发11例,平均生存时间为(36.6±3.6)个月,3年无事件生存率为52.1%。结论:外周血自体造血干细胞移植具有短期内改善预后的趋势,但是否能延长神经母细胞瘤患儿的生存时间、延后复发时间和改善患儿最终预后有待进一步研究。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 儿童 自体造血干细胞移植

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儿童急性淋巴细胞白血病中枢复发的临床分析 被引量：2

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作者 杨凯 方拥军 +2 位作者 孙晓燕 戎留成 张永 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期564-568,共5页

目的:探讨儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphonblastic leukemia,ALL)中枢神经系统复发的危险因素。方法:回顾性分析2013年1月—2018年7月南京医科大学附属儿童医院治疗的426例ALL患儿临床资料。将研究对象按照不同的治疗方案和临床... 目的:探讨儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphonblastic leukemia,ALL)中枢神经系统复发的危险因素。方法:回顾性分析2013年1月—2018年7月南京医科大学附属儿童医院治疗的426例ALL患儿临床资料。将研究对象按照不同的治疗方案和临床特征分组,比较中枢复发率,并分析中枢复发的危险因素及复发患儿的预后不良因素。结果:(1)CCCG-ALL-2015方案治疗的患儿中枢复发率低于儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(2006方案)治疗的患儿(P<0.01);(2)男性、白细胞计数≥50×10^(9)个/L、T细胞急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)患儿中枢复发率明显较高(P<0.05);(3)Logistic多因素回归分析提示白细胞计数≥50×10^(9)个/L和T-ALL是中枢复发的独立危险因素(P<0.05);(4)Kaplan-Meier生存分析发现激素诱导后外周血幼稚细胞计数≥1×10^(9)个/L、血小板计数≤20×10^(9)个/L的中枢复发患儿总生存率更低(P<0.05)。结论:2015方案较2006方案有效减少了中枢复发;2015方案与2006方案的危险因素相同,存在中枢复发高危因素的病例应加强中枢复发的预防。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 中枢神经系统 复发 危险因素

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儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解期并发严重感染的临床分析 被引量：2

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作者 刘畅 付文凤 +2 位作者 张姮 薛瑶 方拥军 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2023年第9期1239-1244,共6页

目的:探讨儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)诱导缓解期感染的临床特点,分析发生严重感染的危险因素,为临床干预提供理论依据。方法:回顾性分析2020年6月—2022年6月于南京医科大学附属儿童医院诊治的ALL患儿18... 目的:探讨儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)诱导缓解期感染的临床特点,分析发生严重感染的危险因素,为临床干预提供理论依据。方法:回顾性分析2020年6月—2022年6月于南京医科大学附属儿童医院诊治的ALL患儿188例,均采用CCCG-ALL-2020方案化疗,重点采集患儿诱导缓解期并发感染的临床资料,对感染部位、致病菌和严重感染危险因素进行分析。结果:180例(95.7%)ALL患儿诱导缓解期发生感染,感染部位/原因前3位分别为不明原因感染(28.4%)、上呼吸道感染(23.6%)、下呼吸道感染(16.9%)。48例(26.7%)患儿发生严重感染,23.8%(43/180)的患儿经历了微生物学记录的感染,G-菌与G+菌的比例相当。严重感染组住院时长、住院费用、单位体表面积抗生素费用均显著高于非严重感染组(P<0.05)。中高危(OR=2.804,95%CI:1.234~6.375,P=0.014)、血清白蛋白<35 g/L(OR=4.708,95%CI:2.067~10.726,P=0.001)、中性粒细胞缺乏持续时间>7 d(OR=3.697,95%CI:1.393~9.816,P=0.009)是诱导缓解期发生严重感染的独立危险因素。结论:感染在ALL诱导缓解期高发,中高危、血清白蛋白<35 g/L、中性粒细胞缺乏持续时间>7 d是诱导缓解期发生严重感染的独立危险因素,应针对性采取有效的预防措施。 展开更多

关键词 感染 急性淋巴细胞白血病 诱导缓解期 儿童患者 危险因素

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异基因造血干细胞移植患儿移植后饮食变化影响因素分析

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作者 颜莓 唐维兵 +7 位作者 方拥军 黄婕 朱亭 付金玉 夏晓娜 刘长伟 万园园 潘键 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第11期955-961,共7页

目的研究异基因造血干细胞移植(alloHSCT)患儿移植前后饮食摄入量变化相关影响因素,并分析饮食摄入量与住院期间临床结局相关性。方法对2018年4月至2023年8月住院治疗的144例接受alloHSCT患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿预处理前,... 目的研究异基因造血干细胞移植(alloHSCT)患儿移植前后饮食摄入量变化相关影响因素,并分析饮食摄入量与住院期间临床结局相关性。方法对2018年4月至2023年8月住院治疗的144例接受alloHSCT患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿预处理前,移植后0 d、14 d、30 d行饮食摄入调查及营养状况分析。采用广义估计方程分析饮食摄入量变化影响因素,Spearman相关性分析与临床结局相关性。结果患儿预处理前饮食摄入热量为1315.20(922.15~1600.88)kcal/d,占推荐目标热量百分比为90.85%(80.10%~103.00%),移植0 d及移植14 d,热量分别下降为344.95(66.85~532.50)kcal/d,377.90(108.43~689.40)kcal/d,饮食摄入热量占推荐目标热量百分比分别下降为25.50%(4.20%~46.25%),23.50%(7.21%~50.08%),三大营养素摄入均显著减少,移植30 d饮食摄入量及三大营养素上升,饮食摄入热量上升至721.45(285.75~1252.25)kcal/d,占推荐目标热量百分比58.00%(21.50%~81.92%)(P均<0.001)。广义估计方程分析显示年龄(P<0.001)、口腔黏膜炎(P=0.023)、Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD,P<0.001)、发热时间(P=0.005)、移植前STAMP筛查高风险(P=0.026)均与饮食摄入变化显著相关。与饮食摄入无关的因素包括alloHSCT前营养状况、疾病诊断、移植类型等。alloHSCT后患儿饮食摄入与年龄体质指数Z评分(BMI-Z)值下降、住院时间、住院费用负相关,r分别为(-0.516,-0.238,-0.465),P值分别为(<0.001,0.011,<0.001)。结论移植后,不同营养状况、疾病诊断、移植类型的患儿的饮食摄入热量及三大营养素均显著下降,饮食摄入量与住院期间不良临床结局负相关。应关注移植后所有患儿饮食及营养素摄入变化,特别是年龄越大、STAMP高风险,或是患有口腔黏膜炎、Ⅱ~Ⅳ度aGVHD、感染重的患儿,及时提供有效营养干预,以助于改善临床结局。 展开更多

关键词 异基因造血干细胞移植 膳食调查 营养风险筛查 营养不良

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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症2例及文献复习

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作者 杨颖 张姮 方拥军 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2024年第9期1318-1322,共5页

遗传性凝血因子缺乏症(congenital factordeficiency,FCD)是一种极罕见的凝血障碍性疾病,其发病机制主要与凝血因子(factor,F)的A亚基基因(F13A1)和B亚基基因(F13B)突变有关,为常染色体隐性遗传性疾病^([1-2])。该疾病占罕见遗传性出血... 遗传性凝血因子缺乏症(congenital factordeficiency,FCD)是一种极罕见的凝血障碍性疾病,其发病机制主要与凝血因子(factor,F)的A亚基基因(F13A1)和B亚基基因(F13B)突变有关,为常染色体隐性遗传性疾病^([1-2])。该疾病占罕见遗传性出血性疾病的4.7%,患病率约1/200万,男女均可罹患,近亲家庭出生的患儿更易发生^([3])。FCD常见临床表型为脐部出血、软组织血肿、伤口愈合时间延长、终身出血倾向及颅内出血等^([2])。本研究围绕南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科诊治的2例由F13A1基因突变导致的FCD患儿的临床资料展开,旨在通过全外显子测序明确遗传基因,深入分析其临床表型及基因突变特征。鉴于该疾病的罕见性,临床上极易漏诊或误诊。 展开更多

关键词 凝血因子ⅩⅢ缺乏 遗传性出血性疾病 软组织血肿 诊断 治疗

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PEI修饰的氢氧化铝纳米颗粒增强树突状细胞抗原提呈作用的初步研究

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作者 任宏艳 康美云 +3 位作者 王子妤 姚琦 张璐瑶 王永韧 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期1425-1431,共7页

目的:探索聚乙烯亚胺(polyethylenimine,PEI)修饰的氢氧化铝纳米颗粒(HS)增强树突状细胞(dendritic cell,DC)抗原提呈的作用及其机制。方法:DC负载PEI修饰前后的HS联合卵清蛋白(ovalbum,OVA)抗原后与B3Z细胞共孵育,CPRG(chlorophenol r... 目的:探索聚乙烯亚胺(polyethylenimine,PEI)修饰的氢氧化铝纳米颗粒(HS)增强树突状细胞(dendritic cell,DC)抗原提呈的作用及其机制。方法:DC负载PEI修饰前后的HS联合卵清蛋白(ovalbum,OVA)抗原后与B3Z细胞共孵育,CPRG(chlorophenol red⁃β⁃d⁃galactopyranoside)方法检测DC对OVA的抗原提呈能力,Western blot检测DC中泛素化OVA蛋白的表达;以不同刺激剂[干扰素(interferon,IFN)⁃α、R848]与负载HS/PEI⁃OVA的DC混合后,收集培养上清ELISA检测白介素(interleu⁃kin,IL)⁃12的表达,与B3Z共孵育后CPRG方法检测不同刺激剂对HS/PEI增强DC抗原提呈的作用;DC负载HS/PEI⁃OVA后与OT⁃ⅠT细胞共孵育,检测OT⁃ⅠT细胞增殖;皮下接种小鼠黑色素瘤细胞B16⁃OVA构建小鼠黑色素瘤模型,探讨负载HS/PEI⁃OVA的DC疫苗体内诱导CD8+IFN⁃γ+T细胞比率上升及特异性T细胞分泌IFN⁃γ的能力。结果:与未经PEI修饰的HS相比,HS/PEI能显著增强DC对OVA抗原的提呈能力,并增加DC中泛素化OVA蛋白的表达及IL⁃12的分泌;IFN⁃α、R848均可进一步增强DC对HS/PEI⁃OVA的提呈作用;DC负载HS/PEI⁃OVA可显著促进OT⁃ⅠT细胞的增殖;DC⁃HS/PEI⁃OVA疫苗小鼠体内能诱导高效的T细胞应答。结论:HS/PEI能显著增强DC对抗原的交叉提呈,诱导高效的T细胞应答。 展开更多

关键词 PEI 氢氧化铝纳米颗粒 树突状细胞 抗原提呈

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异基因造血干细胞移植在溶酶体贮积症治疗中的应用

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作者 方拥军 魏宇婷 薛瑶 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期181-186,共6页

溶酶体贮积症(LSD)是因溶酶体的结构或功能异常导致水解酶缺陷,引起相应底物不能降解,进而导致多器官、多系统功能异常。该疾病种类多样,临床表现复杂且缺乏特异性,总体预后较差。目前治疗可采用方法有酶替代治疗、基因治疗及异基因造... 溶酶体贮积症(LSD)是因溶酶体的结构或功能异常导致水解酶缺陷,引起相应底物不能降解,进而导致多器官、多系统功能异常。该疾病种类多样,临床表现复杂且缺乏特异性,总体预后较差。目前治疗可采用方法有酶替代治疗、基因治疗及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)等。异基因造血干细胞移植是当前治疗部分儿童LSD的有效方式,尤其是非亲缘脐血干细胞(UCBT),被认为是治疗LSD的优先移植物来源。移植时年龄越小,受益程度越大,因此强调明确诊断尽早移植,建议在明显症状出现前进行。国内大多采用清髓性预处理方案。 展开更多

关键词 溶酶体贮积症 异基因造血干细胞移植 脐血干细胞 儿童

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急性淋巴细胞白血病病儿化疗诱导缓解期饮食摄入及营养状况调查 被引量：13

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作者 王荣 黄婕 +5 位作者 万园园 方拥军 夏晓娜 朱亭 潘键 唐维兵 《肠外与肠内营养》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期281-285,共5页

目的:调查急性淋巴细胞白血病(ALL)病儿化疗诱导缓解期饮食摄入及营养状况,分析营养干预的重要性,为临床开展营养支持提供依据。方法:以2018年3月至2020年3月南京医科大学附属儿童医院行诱导缓解方案的87例新发ALL病儿为研究对象,分别... 目的:调查急性淋巴细胞白血病(ALL)病儿化疗诱导缓解期饮食摄入及营养状况,分析营养干预的重要性,为临床开展营养支持提供依据。方法:以2018年3月至2020年3月南京医科大学附属儿童医院行诱导缓解方案的87例新发ALL病儿为研究对象,分别于诱导缓解期治疗的第1天、第15天、第28天监测病儿的身高、体质量,动态评估病儿的营养状况,同时对病儿饮食摄入情况进行膳食分析。结果:诱导缓解治疗第1天ALL病儿每日总能量以及三大宏量营养素摄入值分别为:总能量(225.91±104.68)kJ/d,蛋白质(30.92±17.60)g/d,脂肪(28.54±14.77)g/d,碳水化合物(156.79±78.77)g/d。随着诱导缓解化疗的进行,至第15天病儿各项摄入均明显减少(P均≤0.001)。ALL病儿诱导缓解治疗第1天营养不良发生率为11.5%,随着诱导缓解治疗进行体质量、中上臂围、肱三头肌皮褶厚度、白蛋白、前白蛋白等各项指标与第1天相比较均明显减少(P <0.05),第28天营养不良发生率为21.8%,营养不良发生率随治疗时间增加。结论:ALL病儿初诊时即存在营养摄入不足,诱导缓解治疗过程中营养状况恶化,因此治疗期间需动态监测ALL病儿营养状况,必要时进行个体化营养干预,以改善预后及病儿的长期生存质量。 展开更多

关键词 儿童 急性淋巴细胞白血病 饮食摄入 营养状况

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IPEX综合征1例报告并文献复习 被引量：3

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作者 王筠 周莉 +3 位作者 孙梦娇 何璐璐 孙晓燕 方拥军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期775-778,共4页

目的分析X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调(IPEX)综合征的临床及遗传学特征。方法回顾分析1例IPEX综合征患儿的临床资料和基因检测结果,并复习相关文献。结果男性患儿14月龄时以免疫性血小板减少症起病,反复之后呼吸道感染继发免疫性血... 目的分析X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调(IPEX)综合征的临床及遗传学特征。方法回顾分析1例IPEX综合征患儿的临床资料和基因检测结果,并复习相关文献。结果男性患儿14月龄时以免疫性血小板减少症起病,反复之后呼吸道感染继发免疫性血小板减少和肝炎,伴脾肿大和淋巴结病。基因检测发现患儿FOXP 3基因存在半合子变异,767号核苷酸由胸腺嘧啶T变为胞嘧啶C(c.767T>C),导致第256号氨基酸由甲硫氨酸变为苏氨酸(p.M256T)。家系验证,父亲该位点无变异,母亲该位点杂合变异。予雷帕霉素治疗1个月后,患儿血小板水平明显回升,肝功能降至正常水平,但最终于3个月后因重症感染而死亡。结论IPEX综合征临床表现为多器官的自身免疫性疾病,死亡率高,免疫抑制治疗控制病情后桥接异基因造血干细胞移植是目前最佳的治疗方案。 展开更多

关键词 X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征 FOXP 3基因 免疫性血小板减少症 肝炎

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重组凝血因子Ⅷ标准剂量预防治疗中间型、重型血友病A患儿10例及5年随访 被引量：2

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作者 张姮 黄婕 +2 位作者 孙晓燕 郭雪梅 方拥军 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期469-472,共4页

血友病A是一种X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病,由于基因突变导致凝血因子Ⅷ缺乏[1],临床表现为自发性或外伤后反复出血,如关节出血、肌肉出血、深部组织出血及重要脏器出血(胃肠、泌尿道、中枢神经系统)等[1]。A型血友病的发病率约为1... 血友病A是一种X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病,由于基因突变导致凝血因子Ⅷ缺乏[1],临床表现为自发性或外伤后反复出血,如关节出血、肌肉出血、深部组织出血及重要脏器出血(胃肠、泌尿道、中枢神经系统)等[1]。A型血友病的发病率约为1/5 000[1]。根据凝血因子活性水平,血友病分为重型(<1%)、中间型(1%~<5%)、轻型(5%~<40%)。这一分类可预测出血的一般风险,中间型及重型自发出血的风险较大。反复关节出血会导致严重的靶关节损伤和疼痛,最终引起功能障碍甚至残障[2]。 展开更多

关键词 血友病A 预防治疗 重组凝血因子Ⅷ 健康相关生活质量 百因止

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