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依库珠单抗治疗儿童SLE相关iTTP 1例报告
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作者 付梦珍 史凯丽 +6 位作者 高春林 史卓 张沛 贾丽丽 马晨曦 刘久煜 夏正坤 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第6期464-469,共6页
儿童期血栓性血小板减少性紫癜(TTP)非常罕见,本文总结1例系统性红斑狼疮(SLE)确诊4年后发生免疫介导TTP(iTTP)患儿的临床资料。患儿2岁时以“浮肿伴血尿蛋白尿”起病,诊断为SLE、狼疮性肾炎(Ⅳ+Ⅴ型),经糖皮质激素、他克莫司等治疗后缓... 儿童期血栓性血小板减少性紫癜(TTP)非常罕见,本文总结1例系统性红斑狼疮(SLE)确诊4年后发生免疫介导TTP(iTTP)患儿的临床资料。患儿2岁时以“浮肿伴血尿蛋白尿”起病,诊断为SLE、狼疮性肾炎(Ⅳ+Ⅴ型),经糖皮质激素、他克莫司等治疗后缓解,5岁时停药。6岁时患儿因“突发皮肤出血点,乏力纳差”入院。入院后实验室检查:尿蛋白“++~+++”,尿红细胞计数78.1个/高倍视野、红细胞形态均一,血红蛋白85 g/L,红细胞平均体积80.5 fL,血小板7×10^(9)/L,红细胞碎片阳性;乳酸脱氢酶998 U/L,肌酐34.2μmol/L,间接胆红素23.1μmol/L;抗核抗体均质型>1∶1000,抗双链DNA>300 IU/mL,抗U1核糖核酸蛋白抗体“++”,抗核小体抗体“+”,抗核糖体P蛋白抗体“+”;补体C3为0.15 g/L、C4为0.05 g/L;血浆ADAMTS13活性0.72%、血浆ADAMTS13抑制物阳性;直接抗人球蛋白试验阳性;血沉44 mm/h,PLASMIC评分7分。结合病史、临床表现和实验室检查,患儿明确诊断为SLE相关iTTP。予依库珠单抗治疗2次,同时联合糖皮质激素、血浆输注、免疫球蛋白、硫酸羟氯喹等治疗,患儿血小板快速恢复正常,血浆ADAMTS13活性回升至12%,血浆ADAMTS13抑制物转阴。依库珠单抗治疗儿童iTTP国内尚无病例报道,本例结果提示补体抑制剂对控制iTTP疾病活动有效。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 依库珠单抗 狼疮性肾炎 儿童
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利妥昔单抗治疗肾病的药物罕见不良反应
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作者 马晨曦 刘久煜(综述) +1 位作者 高春林 夏正坤(审校) 《医学研究与战创伤救治》 北大核心 2025年第6期645-650,共6页
利妥昔单抗(RTX)是一种靶向CD20+/CD4+B淋巴细胞的人鼠嵌合单克隆抗体,由于其针对产生自身抗体的B淋巴细胞的优异靶向性,亦越来越多应用于肾脏领域的疾病中。其常见的不良反应如输注反应为广大医疗工作者熟知,但对其他不良反应认识还存... 利妥昔单抗(RTX)是一种靶向CD20+/CD4+B淋巴细胞的人鼠嵌合单克隆抗体,由于其针对产生自身抗体的B淋巴细胞的优异靶向性,亦越来越多应用于肾脏领域的疾病中。其常见的不良反应如输注反应为广大医疗工作者熟知,但对其他不良反应认识还存在不足。随着临床应用RTX的普及,即使是罕见的不良反应,也可能出现并引发严重后果。文章就利妥昔单抗应用于肾病中出现的相对罕见不良反应(如RTX相关血小板减少、卡氏肺孢子虫肺炎、血清病样反应等)进行综述,为临床医护人员安全使用RTX提供参考。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 不良反应 肾脏病
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儿童肾小球滤过率的临床应用 被引量:2
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作者 高春林 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期886-893,共8页
肾小球滤过率(GFR)是衡量肾脏功能状态的重要指标之一,临床中用于诊断慢性肾脏疾病(CKD)及其分期、肾移植供者选择、科学研究终点事件设定等,也是肿瘤治疗监测及危急重症治疗临床药物剂量调整、药物毒性监测、新药研发等领域不可或缺的... 肾小球滤过率(GFR)是衡量肾脏功能状态的重要指标之一,临床中用于诊断慢性肾脏疾病(CKD)及其分期、肾移植供者选择、科学研究终点事件设定等,也是肿瘤治疗监测及危急重症治疗临床药物剂量调整、药物毒性监测、新药研发等领域不可或缺的指标。儿童GFR的评估可采用估算法和检测法。估算法是具有临床实用性,目前用于儿童eGFR的方程具有种族和地域特性,准确性受开发数据集人群的影响。国内以Schwartz 1987版应用较多,需注意该方法肌酐测定法为比色法,Schwartz 2009方程亦有较广泛的应用,但在我国CKD儿童中准确性(P30)均较低,未超过80%。目前迫切需要新的大样本的来自于中国儿童的估算方程。在需要精确获得GFR的情况下,临床采用测定GFR的方法。文章介绍了用于估算和测量GFR指标的优缺点和在GFR儿科的应用现状。 展开更多
关键词 肾小球滤过率 Schwartz公式 肾功能 儿童
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补体参与儿童肾脏疾病发病机制的再认识 被引量:1
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作者 王培培 张沛(综述) +1 位作者 高春林 夏正坤(审校) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期467-473,共7页
补体是先天免疫的重要组成部分,也是调节适应性免疫的桥梁,能介导细胞炎症反应和细胞凋亡。补体级联反应受到补体调节蛋白的严格调控,一旦补体过度活化或调节异常,就会导致宿主细胞的损伤。在肾小球微环境中,补体系统调节异常可导致C3... 补体是先天免疫的重要组成部分,也是调节适应性免疫的桥梁,能介导细胞炎症反应和细胞凋亡。补体级联反应受到补体调节蛋白的严格调控,一旦补体过度活化或调节异常,就会导致宿主细胞的损伤。在肾小球微环境中,补体系统调节异常可导致C3肾小球病和非典型溶血尿毒综合征。此外,补体在多种炎性肾脏疾病中过度激活,如抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎、狼疮性肾炎、Ig A肾病、膜性肾病和糖尿病肾病等。另外,它还可能通过在缺血再灌注损伤和排斥反应中发挥作用介导移植肾损伤。现对补体在肾小球疾病发病机制中的作用及相关靶向治疗进行综述。 展开更多
关键词 补体 肾脏病 靶向治疗
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儿童原发性膜性肾病研究进展 被引量:4
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作者 王忍(综述) 高春林 夏正坤(审校) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第7期549-552,共4页
原发性膜性肾病(PMN)是儿童期罕见的一种肾病病理类型,临床表现为肾病综合征或无症状蛋白尿,常伴镜下血尿、氮质血症或高血压;病理特征为肾小球基底膜增厚伴或不伴钉突形成,颗粒状IgG和补体C3沿肾小球毛细血管襻沉积。近年来儿童PMN发... 原发性膜性肾病(PMN)是儿童期罕见的一种肾病病理类型,临床表现为肾病综合征或无症状蛋白尿,常伴镜下血尿、氮质血症或高血压;病理特征为肾小球基底膜增厚伴或不伴钉突形成,颗粒状IgG和补体C3沿肾小球毛细血管襻沉积。近年来儿童PMN发病率升高引起国内外学者的关注,但其发病机制尚不清楚,且无统一的治疗方案。文章综述近年PMN的研究现状。 展开更多
关键词 膜性肾病 原发性 儿童
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Alport综合征治疗进展 被引量:1
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作者 唐子璐 姚俊(综述) +1 位作者 高春林 夏正坤(审校) 《医学研究与战创伤救治》 CAS 北大核心 2023年第5期545-551,共7页
Alport综合征(AS)是引起肾衰竭的第二大常见单基因病,导致患者在生命早期即面临终末期肾病(ESKD)的风险。目前AS尚无病因治疗方法,也无明确可防止晚期肾衰竭的治疗选择。虽然血管紧张素转换酶抑制剂(ACEIs)的临床应用显著延缓了ESKD的发... Alport综合征(AS)是引起肾衰竭的第二大常见单基因病,导致患者在生命早期即面临终末期肾病(ESKD)的风险。目前AS尚无病因治疗方法,也无明确可防止晚期肾衰竭的治疗选择。虽然血管紧张素转换酶抑制剂(ACEIs)的临床应用显著延缓了ESKD的发生,并且以时间依赖的方式提高了患者的预期寿命,但仍难以改变ESKD甚至死亡的临床结局。这反映了AS病理学的复杂性,单一的肾素血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂不能够完全阻断疾病进展,需要与ACEIs具有不同作用方式的新型治疗选择。迄今为止,国际上已经开展了较多的相关研究以期为AS的临床治疗提供新的方法。文章主要对AS潜在治疗方案的最新研究进展进行综述。 展开更多
关键词 ALPORT综合征 终末期肾病 Ⅳ型胶原网络 治疗
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