目的:探讨原发眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(primary ocular adnexal extranodal marginal zone B cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue,POAML)的临床特征、治疗及预后。方法:对2008年4月—2018年4...目的:探讨原发眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(primary ocular adnexal extranodal marginal zone B cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue,POAML)的临床特征、治疗及预后。方法:对2008年4月—2018年4月于南京医科大学第一附属医院就诊的47例POAML患者的资料进行回顾性分析。结果:47例患者的中位年龄57(32～85)岁,ⅠE期占86%(37例)。41例患者的治疗及随访数据完整。除手术切除活检外,28例(68.3%)接受单纯放疗,4例(9.8%)接受单纯全身治疗(化疗/利妥昔单抗/化疗联合利妥昔单抗),2例(4.9%)接受联合放化疗,7例(17.1%)术后未接受其他治疗。中位随访时间40.5(1～122)个月,3例患者手术后出现疾病复发,无死亡病例。ⅠE期与Ⅳ期患者无进展生存期(progression free survival,PFS)无统计学差异(P=0.624)。结论:本中心的数据表明POAML临床进展缓慢,预后良好。展开更多
骨髓增生异常肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDS)患者的预后与其细胞遗传学和分子遗传学特征密切相关,TP53基因作为MDS最常见的突变基因之一,其异常是MDS独立的不良预后因素以及向急性髓系白血病(acute myeloid leuke⁃mia,AML)转化的...骨髓增生异常肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDS)患者的预后与其细胞遗传学和分子遗传学特征密切相关,TP53基因作为MDS最常见的突变基因之一,其异常是MDS独立的不良预后因素以及向急性髓系白血病(acute myeloid leuke⁃mia,AML)转化的危险因素之一。新近更新的第5版世界卫生组织血液淋巴肿瘤分类标准(the 5th edition of the who classifica⁃tion of haematolymphoid tumours,WHO 2022)以及髓系肿瘤和急性白血病的国际共识分类(international consensus classification of myeloid neoplasms and acute leukemia,ICC)将伴有TP53双等位基因失活(biallelic TP53 inactivation,biTP53)的MDS作为独立的亚型列出,该亚型患者预后极差,生存期极短。目前针对伴TP53基因异常的MDS患者的治疗尚未能有效改善该类患者预后,新型靶向药物、免疫治疗等均在探索中,本文就国内外对伴TP53基因异常的MDS的临床研究进展进行综述。展开更多
文摘目的:探讨原发眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(primary ocular adnexal extranodal marginal zone B cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue,POAML)的临床特征、治疗及预后。方法:对2008年4月—2018年4月于南京医科大学第一附属医院就诊的47例POAML患者的资料进行回顾性分析。结果:47例患者的中位年龄57(32～85)岁,ⅠE期占86%(37例)。41例患者的治疗及随访数据完整。除手术切除活检外,28例(68.3%)接受单纯放疗,4例(9.8%)接受单纯全身治疗(化疗/利妥昔单抗/化疗联合利妥昔单抗),2例(4.9%)接受联合放化疗,7例(17.1%)术后未接受其他治疗。中位随访时间40.5(1～122)个月,3例患者手术后出现疾病复发,无死亡病例。ⅠE期与Ⅳ期患者无进展生存期(progression free survival,PFS)无统计学差异(P=0.624)。结论:本中心的数据表明POAML临床进展缓慢,预后良好。
文摘骨髓增生异常肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDS)患者的预后与其细胞遗传学和分子遗传学特征密切相关,TP53基因作为MDS最常见的突变基因之一,其异常是MDS独立的不良预后因素以及向急性髓系白血病(acute myeloid leuke⁃mia,AML)转化的危险因素之一。新近更新的第5版世界卫生组织血液淋巴肿瘤分类标准(the 5th edition of the who classifica⁃tion of haematolymphoid tumours,WHO 2022)以及髓系肿瘤和急性白血病的国际共识分类(international consensus classification of myeloid neoplasms and acute leukemia,ICC)将伴有TP53双等位基因失活(biallelic TP53 inactivation,biTP53)的MDS作为独立的亚型列出,该亚型患者预后极差,生存期极短。目前针对伴TP53基因异常的MDS患者的治疗尚未能有效改善该类患者预后,新型靶向药物、免疫治疗等均在探索中,本文就国内外对伴TP53基因异常的MDS的临床研究进展进行综述。
