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伴发神经系统疾病的听神经病36例临床分析 被引量:8
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作者 王锦玲 王剑 +5 位作者 石力 薛飞 吴保仁 高磊 谢娟 韩丽萍 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期197-202,共6页
目的分析一组神经系统疾病伴听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床特点及两者间的关系。方法回顾性分析36例神经系统疾病伴AN患者的临床资料,并报告10例典型病例。结果 36例伴发AN患者的神经系统疾病包括:弗雷德赖希(Friedreich... 目的分析一组神经系统疾病伴听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床特点及两者间的关系。方法回顾性分析36例神经系统疾病伴AN患者的临床资料,并报告10例典型病例。结果 36例伴发AN患者的神经系统疾病包括:弗雷德赖希(Friedreich)共济失调5例,腓骨肌萎缩症(charcot-marie-tooth,CMT病)4例,植烷酸储积病(Refsum病)1例,视神经萎缩9例,下肢周围神经病9例,多发性硬化2例,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)1例,脊髓亚急性联合变性2例,运动神经元病1例,缺血缺氧性脑病1例,红斑性肢痛症1例,其中23例同时伴发其他1种或2种神经系统疾病。本组患者中14例(38.89%)首先出现双下肢无力、走路不稳、行走困难或视力减退,其余22例(61.11%)为首先出现听力减退,辨不清说话;有行走困难及耳聋家族史5例,视力减退家族史2例,新生儿黄疸史1例。神经系统检查:14例视诱发电位出现视觉径路传导障碍,16例胫神经运动传导速度减慢(12~30 m/s)和/或潜伏期延长(4.1~5.8 ms),6例腓肠神经感觉传导速度减慢(0~35 m/s)及/或5例波幅下降(0~0.85μV);颞骨HRCT及MRI多未见异常;冷热试验26例中半规管麻痹14例;前庭诱发肌源性电位(VEMP)检测13例中9例未引出,引出的4例均幅值降低,2例潜伏期延长;纯音听力图呈低频上升型37耳(54.41%,37/68);听力损失呈中重、重及极重度共47耳(69.12%,47/68);言语识别率不成比例差于纯音听阈;ABR自波Ⅰ起均未引出;DPOAE除个别频率外,全部可引出。结论 AN可伴发于多种神经系统疾病,多为周围性、遗传性神经病,多表现为下肢无力、行走困难、听话不清或视力减退一组综合征,听力障碍在病程中可先后出现,听力检测呈现AN的听力学特征,影响原发神经系统疾病的病理过程也可能影响听神经。 展开更多
关键词 听神经病 神经系统疾病 周围神经性 遗传性
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大前庭水管综合征临床特征分析(附10例报告) 被引量:5
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作者 江满杰 王秋萍 +4 位作者 崔华 刘应万 王尔贵 罗伟 白亮 《中华耳科学杂志》 CSCD 2004年第1期15-17,共3页
目的分析大前庭水管综合征(largevestibularaquductsyndrome,LVAS)临床特征。方法分析10例(20耳)临床资料,主要分析其诱因、临床表现、听力学检查、CT及MRI资料。结果10例均双侧发病。病前有感冒史1例、头部外伤史1例;重度感音神经性聋9... 目的分析大前庭水管综合征(largevestibularaquductsyndrome,LVAS)临床特征。方法分析10例(20耳)临床资料,主要分析其诱因、临床表现、听力学检查、CT及MRI资料。结果10例均双侧发病。病前有感冒史1例、头部外伤史1例;重度感音神经性聋9例,有眩晕发作2例;突发性加重聋4例、经治疗后听力恢复到发病前状况2例;1例患者(发病时有眩晕发作,平衡功能检查在治疗后第11天进行)行平衡功能检查,结果为重心动摇图睁眼、闭眼呈中间型,双侧视动反应正常,双侧冰水试验无反应;所有患者DPOAE均未引出;所有患者HRCT显示大前庭水管3郾0-6郾5mm(4郾3±1郾1mm);行颞骨MRI检查1例,T2相前庭水管及内淋巴囊扩大。结论目前LVAS诊断依赖颞骨CT或MRI,保守治疗疗效不明确,早期诊断早期预防是关键。 展开更多
关键词 大前庭水管综合征 LVAS 听力学 平衡功能 感音神经性聋 临床资料
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低气压缺氧条件下噪声性聋防治的研究 被引量:3
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作者 李幼娥 郭梦和 刘顺利 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 1995年第1期27-30,共4页
为探讨低气压缺氧噪声性聋的治疗方法,采用模拟高原5000m、95dBSPL白噪声持续刺激4小时,造成豚鼠低气压缺氧噪声性聋的动物模型。用磷酸川芎嗪、复方丹参、地塞米松进行治疗。以ABR反应阈、耳蜗毛细胞损伤率、扫描电... 为探讨低气压缺氧噪声性聋的治疗方法,采用模拟高原5000m、95dBSPL白噪声持续刺激4小时,造成豚鼠低气压缺氧噪声性聋的动物模型。用磷酸川芎嗪、复方丹参、地塞米松进行治疗。以ABR反应阈、耳蜗毛细胞损伤率、扫描电镜下毛细胞的形态为指标,对治疗效果进行观察。发现对照组(未治疗组)与三个治疗组之间ABR反应阈阈移、外毛细胞损伤率有高度显著性差异(P<0.01)。扫描电镜发现:三个治疗组低气压缺氧噪声刺激后4、8天外毛细胞形态基本正常。结果表明:上述三种药物对低气压缺氧噪声性聋有较好的治疗效果,并对其治疗机理进行了讨论。 展开更多
关键词 缺氧 噪声性 听性脑干反应 电镜
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牛磺酸对预防和延缓老年性聋的动物实验研究
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作者 洪锦科 李幼娥 +1 位作者 薛燕 王廷芳 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 1996年第10期23-26,共4页
将40只豚鼠随机分为老年耳聋模型组(甲组)和用牛磺酸治疗的老年聋模型组(乙组),各20只,另外20只自然老年顾(年龄为12个月)的豚鼠作为空白对照组(丙组)。老年聋动物模型是用D-半乳糖行眼球后注射制成。结果发现甲组... 将40只豚鼠随机分为老年耳聋模型组(甲组)和用牛磺酸治疗的老年聋模型组(乙组),各20只,另外20只自然老年顾(年龄为12个月)的豚鼠作为空白对照组(丙组)。老年聋动物模型是用D-半乳糖行眼球后注射制成。结果发现甲组心肌和脑组织中的MDA含量较乙组高,而SOD活力则较乙组低。甲组和丙组脑组织的脂褐质含量均较乙组高。甲组和丙组的组织病理学改变相对于乙组来说是相同的。我们的研究结果表明。 展开更多
关键词 老年聋 豚鼠 牛磺酸
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