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心脏/肺动脉未分化(内膜)肉瘤中MDM2的表达及临床病理分析
被引量：
6
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作者
史玉洁
孙续鹏
+3 位作者
李雄峰
翁亚菡
成琼
孔令非
《临床与实验病理学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第7期807-811,共5页
目的探讨心脏/肺动脉未分化(内膜)肉瘤的临床病理学特征、鉴别诊断及MDM2基因的表达。方法回顾性分析华中阜外医院病理科2018年1月~2019年12月诊治的7例原发于心脏及肺动脉肉瘤的临床病理学特征、免疫表型等,FISH检测MDM2基因扩增,并复...
目的探讨心脏/肺动脉未分化(内膜)肉瘤的临床病理学特征、鉴别诊断及MDM2基因的表达。方法回顾性分析华中阜外医院病理科2018年1月~2019年12月诊治的7例原发于心脏及肺动脉肉瘤的临床病理学特征、免疫表型等,FISH检测MDM2基因扩增,并复习相关文献。结果7例心脏/肺动脉肉瘤中,男性4例,女性3例,患者发病年龄33~67岁,中位年龄52岁,平均44岁。临床症状主要为间断胸闷,其中1例为突发心源性休克。7例中6例行肿物根治切除术,1例行肿物活检术。镜下见肿瘤组织均由非典型梭形和(或)多形性细胞组成,部分区域伴有黏液样或上皮样形态,分化差的区域出现胞体大的单核及多核瘤巨细胞。免疫表型:vimentin弥漫阳性,CD68、Ostonection、MyoD1和desmin均阴性。3例内膜肉瘤MDM2阳性,1例阴性,4例FISH检测MDM2基因扩增,另外3例MDM2阴性或散在阳性且FISH检测MDM2基因阴性诊断为未分化肉瘤。结论原发性心脏/肺动脉的未分化肉瘤和内膜肉瘤是起源于多潜能间充质细胞的恶性肿瘤,临床预后极差,两者肿瘤细胞形态特征相同,免疫组化均无特异性分化标记,通过分子病理检测MDM2基因扩增鉴别内膜肉瘤,有可能使患者从靶向MDM2的小分子拮抗剂的治疗中获益。
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关键词
心脏未分化肉瘤
肺动脉内膜肉瘤
MDM2基因扩增
靶向治疗
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题名
心脏/肺动脉未分化(内膜)肉瘤中MDM2的表达及临床病理分析
被引量：
6
1
作者
史玉洁
孙续鹏
李雄峰
翁亚菡
成琼
孔令非
机构
河南省人民
医院
/郑州大学人民
医院
病理科
华中阜外心血管病医院病理科
出处
《临床与实验病理学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第7期807-811,共5页
基金
河南省医学科技攻关项目(201702165)。
文摘
目的探讨心脏/肺动脉未分化(内膜)肉瘤的临床病理学特征、鉴别诊断及MDM2基因的表达。方法回顾性分析华中阜外医院病理科2018年1月~2019年12月诊治的7例原发于心脏及肺动脉肉瘤的临床病理学特征、免疫表型等,FISH检测MDM2基因扩增,并复习相关文献。结果7例心脏/肺动脉肉瘤中,男性4例,女性3例,患者发病年龄33~67岁,中位年龄52岁,平均44岁。临床症状主要为间断胸闷,其中1例为突发心源性休克。7例中6例行肿物根治切除术,1例行肿物活检术。镜下见肿瘤组织均由非典型梭形和(或)多形性细胞组成,部分区域伴有黏液样或上皮样形态,分化差的区域出现胞体大的单核及多核瘤巨细胞。免疫表型:vimentin弥漫阳性,CD68、Ostonection、MyoD1和desmin均阴性。3例内膜肉瘤MDM2阳性,1例阴性,4例FISH检测MDM2基因扩增,另外3例MDM2阴性或散在阳性且FISH检测MDM2基因阴性诊断为未分化肉瘤。结论原发性心脏/肺动脉的未分化肉瘤和内膜肉瘤是起源于多潜能间充质细胞的恶性肿瘤,临床预后极差,两者肿瘤细胞形态特征相同,免疫组化均无特异性分化标记,通过分子病理检测MDM2基因扩增鉴别内膜肉瘤,有可能使患者从靶向MDM2的小分子拮抗剂的治疗中获益。
关键词
心脏未分化肉瘤
肺动脉内膜肉瘤
MDM2基因扩增
靶向治疗
Keywords
cardiac undifferentiated sarcoma
pulmonary artery intimal sarcoma
MDM2 amplification
targeted therapy
分类号
R732.1 [医药卫生—肿瘤]
R734.2 [医药卫生—肿瘤]
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1
心脏/肺动脉未分化(内膜)肉瘤中MDM2的表达及临床病理分析
史玉洁
孙续鹏
李雄峰
翁亚菡
成琼
孔令非
《临床与实验病理学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020
6
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