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儿童重型再生障碍性贫血接受异基因造血干细胞移植后死亡危险因素分析
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作者 陈燕 熊昊 +7 位作者 陈智 宋娜 杨李 陶芳 晏黎 王卓 杜宇 孙鸣 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期886-891,共6页
目的:分析儿童重型再生障碍性贫血(SAA)接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗后死亡的相关危险因素。方法:收集2016年8月至2023年7月期间在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT治疗的90例SAA患儿临床资料,回顾性分析移植后死亡患儿... 目的:分析儿童重型再生障碍性贫血(SAA)接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗后死亡的相关危险因素。方法:收集2016年8月至2023年7月期间在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT治疗的90例SAA患儿临床资料,回顾性分析移植后死亡患儿的临床特征及死亡原因,采用Cox比例风险模型筛选导致死亡的危险因素。结果:90例SAA患儿接受移植后有9例死亡,中位死亡时间6.3(2.6,8.3)个月。因感染死亡的5例中,肺部感染3例,其中巨细胞病毒肺炎2例;肠道感染脓毒性休克1例;植入失败并发血流感染脓毒性休克1例。其次为移植相关血栓性微血管病变(TA-TMA)3例,1例因肠道移植物抗宿主病(GVHD)死亡。多因素分析结果显示,移植后+60dPLT≤30×10^(9)/L(HR=7.478,95%CI:1.177-47.527,P=0.033)、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD(HR=7.991,95%CI:1.086-58.810,P=0.041)、发生TA-TMA(HR=13.699,95%CI:2.146-87.457,P=0.006)为移植后死亡的独立影响因素。结论:allo-HSCT是治疗SAA患儿的有效手段,移植后+60dPLT≤30×10^(9)/L、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD、发生TA-TMA与移植后死亡独立相关,有助于提前发现潜在的高风险患儿并优化临床诊治策略。 展开更多
关键词 重型再生障碍性贫血 异基因造血干细胞移植 危险因素
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儿童急性髓系白血病早期流式微小残留病检测与预后相关性的临床研究
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作者 卢文婕 熊昊 +6 位作者 杨李 龙飞 陈智 陶芳 孙鸣 王卓 罗琳琳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期1343-1348,共6页
目的:探索应用多参数流式细胞术(MFC)监测儿童急性髓系白血病(AML)诱导化疗后骨髓微小残留病(MRD)对预测预后的价值。方法:回顾性分析2015年8月-2022年12月武汉儿童医院血液科97例初诊AML患儿接受诱导化疗第Ⅰ周期和第Ⅱ周期后采用MFC... 目的:探索应用多参数流式细胞术(MFC)监测儿童急性髓系白血病(AML)诱导化疗后骨髓微小残留病(MRD)对预测预后的价值。方法:回顾性分析2015年8月-2022年12月武汉儿童医院血液科97例初诊AML患儿接受诱导化疗第Ⅰ周期和第Ⅱ周期后采用MFC检测骨髓MRD的结果,并分析其与预后的相关性。结果:97例AML患儿诱导治疗Ⅰ后57名患儿MRD阳性(MRD1^(+),58.8%),诱导治疗Ⅱ后仍有19名患儿MRD阳性(MRD2^(+),19.6%)。Kaplan-Meier生存分析结果显示37例(64.9%)MRD1^(+)接受移植治疗患儿预计3年总生存(OS)率明显高于20例(35.1%)未接受移植治疗患儿(84.6%vs 40.0%,P=0.0001)。35例MRD1^(+)MRD2^(-)患儿中,接受移植的25例患儿3年OS率高于10例未移植患儿(87.2%vs 70.0%,P=0.3229)。19例MRD1^(+)MRD2^(+)患儿3年OS率低于35例MRD1^(+)MRD2^(-)患儿(57.4%vs 81.8%,P=0.059)。12例MRD2^(+)移植治疗患儿3年OS率高于MRD2+7例未移植患儿(80.8%vs 14.3%,P=0.0007)。12例MRD1^(+)MRD2^(+)移植患儿和25例MRD1^(+)MRD2-移植患儿3年OS差异无统计学意义(80.8%vs 87.2%,P=0.8868)。7例MRD1^(+)MRD2^(+)未移植患儿3年OS明显低于10例MRD1^(+)MRD2^(-)未移植患儿(14.3%vs 70.7%,P=0.0114)。进一步多因素分析结果显示MRD2^(+)和移植治疗是患儿预后的独立影响因素(P=0.031,0.000),MRD1^(+)对预测97例患儿总体生存无统计学差异(P=0.902)。结论:诱导化疗Ⅱ后MRD阳性是AML患儿预后不良的独立危险因素。MRD2^(+)预示着更差的预后,可筛选出需接受移植的患儿。MRD2^(+)不是患儿移植治疗禁忌症尽早移植明显改善高危患儿的预后。 展开更多
关键词 流式细胞术 微小残留病 急性髓系白血病 儿童 预后 移植
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噬血细胞综合征儿童血清HMGB1、CD14^+单核细胞Toll样受体的表达及对预后的影响
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作者 张思敏 王敏 +1 位作者 陈智 蔡小芳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期1664-1671,共8页
目的:检测噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrom,HPS)患儿血清HMGB1、CD14^+单核细胞Toll样受体的表达水平,并分析它们对噬血细胞综合征患儿预后的影响。方法:选取华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院儿科收治的83例噬血细胞综合... 目的:检测噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrom,HPS)患儿血清HMGB1、CD14^+单核细胞Toll样受体的表达水平,并分析它们对噬血细胞综合征患儿预后的影响。方法:选取华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院儿科收治的83例噬血细胞综合征患儿纳入HPS组,50例同龄体检健康儿童纳入观察组,采集外周血,采用流式细胞术检测外周血CD14^+单核细胞Toll样受体(TLR2、TLR4、TLR6)水平,酶联免疫吸附测定法检测血清中HMGB1表达水平,并分析TLR2、TLR4、TLR6及HMGB1表达与临床参数、近期疗效及预后的关系及TLR2、TLR4、TLR6表达与HMGB1的相关性。结果:HPS组患儿CD14^+单核细胞表面TLR2、TLR4、TLR6表达率及荧光强度明显高于对照组(P<0.05);HPS组血清中HMGB1含量明显高于对照组(P<0.05);HPS组中HPS急性期、白蛋白水平降低、血红蛋白水平降低、血小板减少、中性粒细胞绝对值偏低、甘油三酯增高的患儿TLR2,TLR4,TLR6及HMGB表达水平均明显增高(P<0.05)。不同性别、年龄患者差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,CR组及NAD组HPS患儿TLR2,TLR4,TLR6及HMGB表达较治疗前均明显降低(P<0.05);AD组及RD组患儿TLR2,TLR4,TLR6及HMGB表达与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05);死亡组HPS患儿TLR2,TLR4,TLR6及HMGB表达均明显高于生存组(P<0.05)。HPS患儿血清中HMGB1含量与CD14^+单核细胞TLR2、TLR4和TLR6表达呈正相关(P<0.05)。结论:噬血细胞综合征患儿CD14^+单核细胞表面TLR2、TLR4和TLR6表达率及表达量均明显高于健康儿童,且TLR2、TLR4和TLR6表达量均与血清HMGB1含量呈正相关,这为临床小儿HPS的诊断与预后预测提供参考。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 TOLL样受体 高迁移率族蛋白B1 儿童 预后
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儿童肝脾T细胞淋巴瘤2例并文献复习
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作者 汪洁 吴彬 +1 位作者 张兰男 陈开澜 《临床儿科杂志》 2025年第9期698-704,共7页
目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤(HSγδTCL)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性收集2012年10月至2023年5月我院肿瘤科收治的2例HSγδTCL患儿的临床资料,并检索相关文献进行文献复习。结果2例患儿分别为9、11岁男童,以脾大及血细胞... 目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤(HSγδTCL)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性收集2012年10月至2023年5月我院肿瘤科收治的2例HSγδTCL患儿的临床资料,并检索相关文献进行文献复习。结果2例患儿分别为9、11岁男童,以脾大及血细胞减少起病,病理类型均为HSγδTCL。例1在诊断后给予化学治疗,因病情进展死亡。例2经过7个疗程的化学治疗及联合组蛋白去乙酰化酶抑制剂治疗,缓解后行异基因造血干细胞移植,目前存活。共检索到中英文报道的30例患儿,其中8例既往有慢性免疫性疾病病史,并接受过免疫抑制剂治疗;11例接受高强度的化疗联合造血干细胞移植,5例接受脾脏切除术及化疗;22例患儿死亡,诊断后中位生存时间短于1年。结论本病治疗效果差,化疗联合造血干细胞移植是可选择的治疗方法。 展开更多
关键词 肝脾γδT细胞淋巴瘤 儿童 化疗 造血干细胞移植
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