儿童急性淋巴细胞白血病化疗后肺部感染合并肺动脉高压1例 被引量：2

1

作者 王雅琴 王稳 +3 位作者 张艾 卢慧玲 刘爱国 胡群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第5期305-306,共2页

1病例资料患儿,男,11岁,因“反复发热伴双下肢疼痛2月余”入院。入院查体:贫血貌,皮肤可见陈旧性瘀斑,无其他阳性体征。血常规:白细胞2.50×10^(9)/L,中性粒细胞0.98×10^(9)/L,血红蛋白76.0g/L,血小板123.0×10^(9)/L。骨... 1病例资料患儿,男,11岁,因“反复发热伴双下肢疼痛2月余”入院。入院查体:贫血貌,皮肤可见陈旧性瘀斑,无其他阳性体征。血常规:白细胞2.50×10^(9)/L,中性粒细胞0.98×10^(9)/L,血红蛋白76.0g/L,血小板123.0×10^(9)/L。骨髓细胞学示幼稚淋巴细胞占94.4%,考虑急性淋巴细胞白血病。流式细胞学示87%细胞为恶性B系淋巴细胞,该群细胞白血病相关免疫表现特征为TdTCD19+CD20+CD34+CD10+CD58+CD38+CD44-CD24+CD200p+CD56p+,考虑为急性淋巴细胞白血病(Common-B),43种白血病相关融合基因检测均阴性,检测到IKZF1基因IKAROS6剪接变异条带。染色体:46,XY,t(14;22)(q32;11)[5]。 展开更多

关键词 双下肢疼痛 阳性体征 急性淋巴细胞白血病 幼稚淋巴细胞 骨髓细胞学 CD24 CD56 肺动脉高压

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儿童易栓症 被引量：5

2

作者 胡群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2017年第2期111-112,F0003,F0004,共4页

易栓症（thrombophilia）是一类由于止血机制异常容易发生血栓的临床病症,即＂血栓形成倾向＂。易栓症不是单一疾病,而是指由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷,或存在获得性危险因素而容易发生血栓栓塞的疾病或状... 易栓症（thrombophilia）是一类由于止血机制异常容易发生血栓的临床病症,即＂血栓形成倾向＂。易栓症不是单一疾病,而是指由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷,或存在获得性危险因素而容易发生血栓栓塞的疾病或状态。易栓症的血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞（venous thrombo-embolism,VTE）。引起血栓疾病涉及遗传性与获得性两种机理,后者更为多见[1]。继发性易栓症在儿童通常与中心静脉插管、肿瘤和心脏病有关,发生率明显低于成人。 展开更多

关键词 易栓症 血栓栓塞 获得性缺陷 血栓形成倾向 中心静脉插管 血栓疾病 新生儿血 肺栓塞 纤溶系统 急性期治疗

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儿童免疫性血小板减少症二线治疗的热点问题 被引量：3

3

作者 胡群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第6期283-285,320,共4页

儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)的管理,特别是持续性或慢性ITP的管理,是血液科临床医生面临的巨大挑战。当标准的一线治疗无效或效果不满意时通常需要考虑二线治疗,而二线治疗疗效的不确定性,以及很多新药在儿科应用的临床试验有限... 儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)的管理,特别是持续性或慢性ITP的管理,是血液科临床医生面临的巨大挑战。当标准的一线治疗无效或效果不满意时通常需要考虑二线治疗,而二线治疗疗效的不确定性,以及很多新药在儿科应用的临床试验有限等,增加了儿童患者中二线治疗药物选择的困难。 展开更多

关键词 免疫性血小板减少症 二线治疗 儿科应用 儿童原发性 血液科 临床医生 临床试验 儿童患者

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再谈儿童血友病预防治疗 被引量：2

4

作者 胡群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2016年第1期2-4,共3页

血友病属先天性基因缺陷病,目前尚无根治性治疗措施,因此,血友病儿童生活质量差,出血严重,致残率高。重型血友病儿童多于2岁左右发生关节出血,此后反复的关节出血导致慢性血友病性关节炎进而因关节畸形而致残,几乎是血友病患者的共同结... 血友病属先天性基因缺陷病,目前尚无根治性治疗措施,因此,血友病儿童生活质量差,出血严重,致残率高。重型血友病儿童多于2岁左右发生关节出血,此后反复的关节出血导致慢性血友病性关节炎进而因关节畸形而致残,几乎是血友病患者的共同结局。欧美等发达国家已经实施了血友病综合关怀的治疗模式,尤其是对重型血友病儿童实行预防治疗,使得重型血友病由威胁生命、严重影响生存质量的疾病转变成终生携带但可以正常生活的疾病。 展开更多

关键词 基因缺陷 出血次数 儿童生活 初级预防 生存质量 凝血因子 矫形手术 药代动力学 出血症状 抑制物

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儿科疾病中获得性凝血障碍的诊治 被引量：1

5

作者 胡群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2013年第2期49-51,60,共4页

获得性凝血障碍在儿科急性疾病中相对少见，但是常常发生在危急状态，且与原发病的病理状态有关，可由多种疾病引起，感染、失血及肝功能衰竭是最常见的原因。凝血过程是复杂的，常与其他生理过程关联，也经常随病程而变化。正常的凝血... 获得性凝血障碍在儿科急性疾病中相对少见，但是常常发生在危急状态，且与原发病的病理状态有关，可由多种疾病引起，感染、失血及肝功能衰竭是最常见的原因。凝血过程是复杂的，常与其他生理过程关联，也经常随病程而变化。正常的凝血和止血参数在婴幼儿期不是一个恒定值，因此凝血异常的诊断需考虑到年龄和疾病发展过程的影响，而且受临床可获得检查的限制。治疗常包括血浆制品的输注及一些重组产品的使用。现对儿科疾病中凝血异常的病因、常用检查及治疗方法进行了综述。 展开更多

关键词 儿科疾病 凝血障碍 获得性 诊治 疾病发展过程 凝血异常 治疗方法 肝功能衰竭

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儿童静脉血栓栓塞的危险因素及抗凝治疗进展 被引量：2

6

作者 王稳 胡群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第5期340-343,共4页

静脉血栓栓塞(VTE)是指静脉中血凝块形成引起的静脉回流障碍性疾病,是获得性或遗传性血栓易感性与各种危险因素之间的相互作用的结果。近年来,儿童VTE的发病人数日渐增多,由于其独特的生理特征、病因多样、防治研究较少,在临床诊治中存... 静脉血栓栓塞(VTE)是指静脉中血凝块形成引起的静脉回流障碍性疾病,是获得性或遗传性血栓易感性与各种危险因素之间的相互作用的结果。近年来,儿童VTE的发病人数日渐增多,由于其独特的生理特征、病因多样、防治研究较少,在临床诊治中存在一定的挑战。本文笔者拟就儿童VTE形成的危险因素及抗凝治疗方法进行综述,以期为患者选择合适的诊疗方案提供参考。 展开更多

关键词 儿童 静脉血栓栓塞 危险因素 抗凝药

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血友病基因治疗进展 被引量：1

7

作者 王稳 胡群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第1期10-13,共4页

血友病是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,是由编码凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/Ⅸ)的基因突变导致FⅧ/FⅨ产生障碍所致。血友病A(Hemophilia A,HA)是由于FⅧ缺乏引起,血友病B(Hemophilia B,HB)是FⅨ缺乏所致。血友病的治疗目前主要是通过终身注... 血友病是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,是由编码凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/Ⅸ)的基因突变导致FⅧ/FⅨ产生障碍所致。血友病A(Hemophilia A,HA)是由于FⅧ缺乏引起,血友病B(Hemophilia B,HB)是FⅨ缺乏所致。血友病的治疗目前主要是通过终身注射外源性凝血因子以弥补自身的不足,但由于凝血因子半衰期短、需要频繁静脉给药,极大地影响患者的依从性及生活质量。 展开更多

关键词 血友病A 血友病B 静脉给药 凝血因子Ⅷ 基因突变 基因治疗 FⅧ 依从性

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ATIC和GSTP1基因多态性与大剂量甲氨蝶呤排泄延迟的相关性研究 被引量：8

8

作者 张艾 胡群 +5 位作者 张柳清 刘爱国 刘双又 王松咪 王雅琴 郑恒 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第2期85-88,共4页

目的探讨大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL),MTX排泄延迟与氨基咪唑氨甲酰转移酶(ATIC)、谷胱甘肽S-转移酶P1(GSTP1)基因多态性的关系。方法 67例接受HD-MTX化疗的ALL患儿,收集外周血用于检测ATIC、GSTP1基因型及... 目的探讨大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL),MTX排泄延迟与氨基咪唑氨甲酰转移酶(ATIC)、谷胱甘肽S-转移酶P1(GSTP1)基因多态性的关系。方法 67例接受HD-MTX化疗的ALL患儿,收集外周血用于检测ATIC、GSTP1基因型及MTX浓度。采用PCR技术和直接测序方法分析ATIC、GSTP1基因的基因型,采用酶放大免疫法(EMIT)测定MTX开始给药后48h的血药浓度。结果 MTX开始注射后48h血药浓度>1.0μmol/L为排泄延迟,根据MTX血药浓度高低分为轻度(1-2μmol/L)、中度(2～5μmol/L)、重度(5～10μmol/L)和极重度排泄延迟(>10μmol/L)四级。(1)34例患儿出现MTX排泄延迟(实验组):轻度12例(38.4%);中度9例(26.5%);重度7例(20.6%);极重度6例(17.6%)。(2)34例MTX排泄延迟者,ATIC T26293C的CC基因型20例(58.8%);CT基因型12例(35.3%);TT基因型2例(5.9%)。GSTP1 A313G的AA基因型24例(70.6%),GA基因型9例(26.5%);GG基因型1例(2.9%)。(3)同期未出现MTX排泄延迟的33例患儿中,ATIC T26293C的CC基因型18例,占54.5%;CT基因型14例,占42.4%;TT基因型1例,占3.0%。GSTP1 A313G的AA基因型23例,占69.7%,GA基因型9例,占27.3%;GG基因型1例,占3.0%。(4)34例MTX排泄延迟者各基因型改变与无MTX排泄延迟的33例比较,P值均>0.05,差异无显著性。结论 ATIC的T26293C位点、GSTP1的A313G位点的多态性与ALL患儿大剂量MTX排泄延迟无明显相关性。 展开更多

关键词 基因多态性 氨基咪唑氨甲酰转移酶(ATIC) 谷胱甘肽S-转移酶P1 甲氨蝶呤 排泄延迟 急性淋巴细胞白血病

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急性淋巴细胞白血病患儿染色体改变及预后分析 被引量：1

9

作者 尹萌萌 胡群 +3 位作者 刘爱国 张艾 王松咪 王雅琴 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第5期263-265,269,共4页

目的应用染色体核型分析技术,探讨染色体核型异常对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿预后判断的意义。方法回顾性分析2007年-2014年收治的初诊且伴染色体异常ALL患儿共65例的临床资料。结果(1)65例异常核型中单纯数目异常者21例(32%),... 目的应用染色体核型分析技术,探讨染色体核型异常对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿预后判断的意义。方法回顾性分析2007年-2014年收治的初诊且伴染色体异常ALL患儿共65例的临床资料。结果(1)65例异常核型中单纯数目异常者21例(32%),单纯结构异常者14例(22%),数目及结构同时异常者30例(46%);(2)染色体结构异常者中,t(12;21)2例,t(9;22)6例,t(1;19)3例,t(4;11)2例。染色体数量异常者中,超二倍体核型最多,有29例(57%);(3)至随访截止时间,本组病例中生存49例,死亡11例,失访5例,复发9例。超二倍体和t(12;21)预后好,亚二倍体、t(1;19)和t(4;11)预后差;(4)本组患儿融合基因阳性22例,包括BCR/ABL 6例,MLL 2例,TEL/AML1 8例,E2A/PBX1 6例。与染色体结果比对,8例TEL/AML1仅测得2例t(12;21),6例E2A/PBX1中测得2例t(1;19),另外一例t(1;19)对应的融合基因阴性。结论(1)本组ALL患儿染色体改变以数目及结构同时异常为主,数目异常中以超二倍体核型最为常见。(2)染色体核型与ALL预后有密切联系。(3)t(12;21)及t(1;19)染色体检测阳性率低于融合基因阳性率。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 儿童 染色体异常 预后

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肝素诱导血小板减少症的诊治进展 被引量：3

10

作者 刘爱国 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第4期169-172,共4页

肝素诱导的血小板减少症(heparin induced thrombocytopenia, HIT)是在应用肝素类药物过程中出现的不良反应,以普通肝素(unfractionated heparin,UFH)诱发的HIT为主,低分子肝素( low molecular weight heparin,LMWH)引起HIT的机率要低... 肝素诱导的血小板减少症(heparin induced thrombocytopenia, HIT)是在应用肝素类药物过程中出现的不良反应,以普通肝素(unfractionated heparin,UFH)诱发的HIT为主,低分子肝素( low molecular weight heparin,LMWH)引起HIT的机率要低于普通肝素[1]。HIT临床上以血小板计数降低为主要表现,可引发静脉或动脉血栓形成,严重者甚至导致死亡。成人HIT发病率0.5%~5%,其中30%~60%的患者出现血栓事件[2]。近年回顾性分析儿童HIT总体发病率仅0.058%,伴血栓的发生率为0.047%,远低于成人[3],且多见于心脏手术体外循环或体外膜肺等重症患儿。另有系统性综述显示非新生儿心脏术后的HIT发生率0.33%,而新生儿未见HIT报道[4]。鉴于成人和儿童的差别,本文将简单阐述HIT的相关诊治进展。 展开更多

关键词 血小板减少症 肝素诱导 诊治 HEPARIN 动脉血栓形成 普通肝素 HIT 低分子肝素

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MiR-34a-5p在MLN8237诱导神经母细胞瘤细胞衰老中的作用机制 被引量：2

11

作者 曹雨华 刘爱国 +7 位作者 王松咪 王瑶 余文 张妍 杨燕 周琦 胡迎 胡群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第1期12-20,共9页

目的研究小分子AURKA抑制剂MLN8237诱导神经母细胞瘤细胞衰老的作用机制。方法利用细胞转染的方法改变SK-N-SH细胞中miR-34a-5p的表达水平,通过SA-β-gal染色方法及流式细胞术检测细胞衰老及细胞周期情况。运用CCK8检测不同处理下细胞... 目的研究小分子AURKA抑制剂MLN8237诱导神经母细胞瘤细胞衰老的作用机制。方法利用细胞转染的方法改变SK-N-SH细胞中miR-34a-5p的表达水平,通过SA-β-gal染色方法及流式细胞术检测细胞衰老及细胞周期情况。运用CCK8检测不同处理下细胞增殖的变化情况。RT-PCR及蛋白质免疫印迹(Western blot)方法用来检测细胞中相关基因及蛋白的表达情况。结果(1)MLN8237在SK-N-SH细胞中可以通过激活P53/P21通路诱导细胞衰老,同时引起miR-34a-5p表达上调(P值均<0.05)。(2)SA-β-gal染色及流式检测细胞周期显示,过表达miR-34a-5p可以引起SK-N-SH细胞衰老,靶向调控衰老相关靶基因SIRT1的表达,并导致P53、P21蛋白及mRNA表达升高(P值均<0.05),激活P53/P21衰老通路。(3)将miR-34a-5p抑制剂与MLN8237联用后,与单用MLN8237相比可以减少衰老细胞,降低P53、P21的表达(P值均<0.05),并抑制P53/P21衰老通路,且CCK8结果提示,两者联用可以显著减弱MLN8237对SK-N-SH细胞的增殖抑制作用(P值均<0.05)。结论在神经母细胞瘤SK-N-SH细胞中MLN8237是通过激活P53/miR-34a-5p/SIRT1反馈环路来诱导细胞衰老的过程。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 MiR-34a-5p 细胞衰老 MLN8237 P53

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中性粒细胞功能障碍性疾病研究进展 被引量：1

12

作者 徐雨婷 胡群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第1期51-55,共5页

中性粒细胞是血液中含量最丰富的白细胞,先天免疫的主要部分,是宿主抵御微生物入侵的第一道防线,由髓系干细胞分化而来,经历原粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状中性粒细胞和分叶核中性粒细胞等成熟过程,这个过程大概需... 中性粒细胞是血液中含量最丰富的白细胞,先天免疫的主要部分,是宿主抵御微生物入侵的第一道防线,由髓系干细胞分化而来,经历原粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状中性粒细胞和分叶核中性粒细胞等成熟过程,这个过程大概需要10~12d[1]。中性粒细胞的主要功能是杀死入侵细菌和调节炎症反应,避免细菌及炎症反应损伤机体组织。 展开更多

关键词 晚幼粒细胞 早幼粒细胞 中幼粒细胞 原粒细胞 中性粒细胞 干细胞分化 第一道防线 髓系

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血友病相关骨质疏松症的研究进展 被引量：1

13

作者 王稳 胡群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第6期401-404,F0003,共5页

血友病患者发生继发性骨质疏松症的风险明显高于普通人群。目前,骨质疏松症的发病机制尚无定论,有研究显示,RANK/RANKL/OPG轴和Wnt/β连环蛋白通路在其中发挥了关键作用,缺乏锻炼、HIV或HCV感染、维生素D缺乏、关节病等是其常见的危险... 血友病患者发生继发性骨质疏松症的风险明显高于普通人群。目前,骨质疏松症的发病机制尚无定论,有研究显示,RANK/RANKL/OPG轴和Wnt/β连环蛋白通路在其中发挥了关键作用,缺乏锻炼、HIV或HCV感染、维生素D缺乏、关节病等是其常见的危险因素。早期凝血因子预防治疗、生活方式的改变、适量补充维生素D和钙等可有效预防骨质疏松症的发生。 展开更多

关键词 血友病 血友病性关节病 骨质疏松症 骨重塑

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新生儿末梢血白细胞及其分类的参考区间和影响因素

14

作者 崔东艳 侯燕 +5 位作者 冯玲 李果 张驰 黄艳丽 范久波 胡群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第4期197-202,共6页

目的从健康足月新生儿人群中建立末梢血白细胞及其分类的参考区间。方法自2017年11月-2018年4月招募湖北地区2家医院孕母产检正常的592例健康足月新生儿为研究对象,在生后1~4d内采集微量足跟血,2h内完成白细胞及其分类检测。结果初步建... 目的从健康足月新生儿人群中建立末梢血白细胞及其分类的参考区间。方法自2017年11月-2018年4月招募湖北地区2家医院孕母产检正常的592例健康足月新生儿为研究对象,在生后1~4d内采集微量足跟血,2h内完成白细胞及其分类检测。结果初步建立了新生儿末梢血白细胞及其分类的参考区间,以中位数(范围)表示:WBC 20.24(9.97~40.64)×10^9/L;NEU#12.85(4.51~28.76)×10^9/L;LYM#4.63(2.22~8.50)×10^9/L;各指标受性别、分娩方式、生后日龄(1~4d)及胎龄(37~41周)影响情况如下:白细胞各参数在性别间无显著差异(P>0.05);剖宫产出生的新生儿的WBC、NEU#、EOS#均明显低于顺产组(P<0.05);生后日龄对白细胞参数存在组内差异(P<0.001);WBC、NEU#、LYM#、MON#胎龄组内存在显著差异(P<0.05)。结论初步建立了新生儿末梢血白细胞及五分类的参考区间,认为在不同性别间无显著差异,但应基于不同分娩方式、日龄以及胎龄解读检测结果。 展开更多

关键词 新生儿 末梢血 白细胞 参考区间 影响因素

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