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题名外科治疗上半规管裂7例临床报告
被引量：3
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作者
郝瑾
傅新星
鲜军舫
许丽萍
华琳
李永新
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机构
北京市首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科
首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科中心北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室
北京市首都医科大学附属北京同仁医院放射科
北京市首都医科大学生物医学工程学院生物医学信息学系
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出处
《中华耳科学杂志》
CSCD
北大核心
2020年第1期49-56,共8页
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基金
北京市科协金桥工程种子资金(课题编号：No.JQ17030)~~
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文摘
目的回顾性分析上半规管裂(Superior semicircular canal dehiscence,SSCD)住院手术病人临床资料,总结SSCD的外科治疗策略。方法2010年1月至2018年1月北京市首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科共收治确诊为SSCD并施行外科手术患者7例(男6例、女1例),年龄范围37~59岁(中位年龄52岁)。辅助检查中听力学检查包括纯音测听和声导抗检测等,平衡觉相关检查包括前庭诱发电位等。外科治疗术式有经乳突径路上半规管裂修补术6例、圆窗膜加固术1例。结果接受外科治疗的上SSCD患者在500-1000-2000Hz的气骨导差为12.9-10.7-3.6 d BnHL,上半规管裂的大小为4.69±1.16mm,统计学上未发现气骨导差和SSCD大小的相关性。按裂口的位置分类,外侧上坡型缺损1例、弓状隆起缺损1例、另外较大缺损即外侧上坡+弓状隆起缺损2例、内侧下坡型缺损0例、岩上窦相关半规管裂3例和弓状隆起缺损伴近裂开状态的岩上窦0例。圆窗膜加固术一例Tullio’s现象等症状缓解。结论对于上半规管裂特别是岩上窦相关半规管裂患者,圆窗膜加固术提供了一种新的微创治疗方法,但仍需要多的实践和经验来验证。
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关键词
上半规管裂
眩晕
外科治疗
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Keywords
Superior semicircular canal dehiscence
Vertigo
Surgical treatment
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分类号
R764
[医药卫生—耳鼻咽喉科]
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题名内淋巴囊瘤的临床和VHL基因突变分析研究
被引量：4
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作者
郝瑾
许丽萍
鲜军舫
李永
刘辉
陈树斌
李永新
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机构
北京市首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科
北京市首都医科大学附属北京同仁医院放射科
北京市首都医科大学附属北京同仁医院神经外科
首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科中心北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室
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出处
《中华耳科学杂志》
CSCD
北大核心
2018年第5期651-658,共8页
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基金
首都卫生发展科研专项(课题编号:首发2018-3-2055)~~
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文摘
目的观察内淋巴囊瘤的临床特点、影像学和听力学特征,探讨内淋巴囊瘤的VHL基因突变情况。方法经术后病理确诊、经过我院手术治疗的内淋巴囊瘤病人共4例(2男2女),中位年龄为40.5岁(15～62岁),整理该病例系列临床基本资料,以及影像学和听力学检查结果,进行VHL基因突变检测,术后随访6～35个月。结果三例患者中首发症状1例为患侧面瘫,3例为患侧单侧耳鸣,听力测试提示感音神经性听力下降。颞骨CT表现为内淋巴囊区类圆形膨胀性骨质破坏,局部呈虫蚀样。内耳MR表现为内淋巴囊区混杂T1长T2信号影,边缘呈分叶状,部分其内见液-液平面,病灶不均匀明显强化。病例3还发现肾脏下极占位(病理:肾透明细胞癌),结合内淋巴囊瘤,以及发现VHL第3外显子发生杂合缺失c.620_633del,导致p.Ala207GlyfsX44,最终确诊为von Hipple-Lindau(VHL)病,并给予遗传咨询。结论对临床上单侧耳鸣、听力下降的患者需考虑到内淋巴囊瘤的可能,它独立发生,或合并其他中枢神经系统或内脏病变,是VHL病的一个表现,需要进一步进行VHL基因突变检测和遗传咨询。
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关键词
内淋巴囊瘤
von
Hipple-Lindau病
VHL基因
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Keywords
Endolymphatic Sac Tumor
Von Hippel-Lindau Disease
VHL Gene
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分类号
R764
[医药卫生—耳鼻咽喉科]
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