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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床与分子病理学特征分析 被引量:1
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作者 时云飞 王豪杰 +7 位作者 刘卫平 米岚 龙孟平 刘雁飞 赖玉梅 周立新 刁新婷 李向红 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期521-529,共9页
目的:分析血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)病理学特征、基因改变及预后的影响因素。方法:选择北京大学肿瘤医院病理科2007年6月至2021年11月明确诊断且有完整随访信息的AITL患者病例资料进行回... 目的:分析血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)病理学特征、基因改变及预后的影响因素。方法:选择北京大学肿瘤医院病理科2007年6月至2021年11月明确诊断且有完整随访信息的AITL患者病例资料进行回顾性分析,对病例进行形态学分型[Ⅰ型:淋巴结反应性增生(lymphoid tissue reactive hyperplasia,LRH)样;Ⅱ型:边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL)样;Ⅲ型:外周T细胞淋巴瘤非特指型(peripheral T-cell lymphoma,not specified,PTCL-NOS)样]。结合免疫组化染色评估肿瘤有无滤泡辅助T细胞(follicular helper T cell,TFH)表型,生发中心(germinal center,GC)外滤泡树突细胞(follicular dendritic cells,FDC)增生,Hodgkin和Reed-Sternberg(HRS)样细胞及大B(细胞淋巴瘤)转化;计数每个高倍视野(high power field,HPF)Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性细胞含量;按需要完善T细胞受体(T-cell receptor,TCR)/免疫球蛋白(immunoglobulin,IG)基因重排检测和靶向外显子二代测序(targeted exome sequencing,TES)检测。结果:共收集患者61例,形态分型Ⅰ型7例(11.4%)、Ⅱ型31例(50.8%)、Ⅲ型23例(37.8%),51例(83.6%)具有明确TFH表型,有不同程度GC外FDC网架增生(中位20.0%),14例(23.0%)有HRS样细胞,7例(11.5%)有大B转化。42.6%(26/61)的病例属于EBV高含量(>10个/HPF)。TCR/IG重排分析57.9%TCR^(+)/IG^(-)(11/19),26.3%TCR^(+)/IG^(+)(5/19),10.5%TCR^(-)/IG^(-)(2/19),5.3%TCR^(-)/IG^(+)(1/19)。TES检测RHOA突变66.7%(20/30),IDH2突变23.3%(7/30),TET2突变80.0%(24/30),DNMT3A突变33.3%(10/30)。TES检测30例患者分为(1)IDH2和RHOA共突变组(7例):Ⅱ型6例,Ⅲ型1例,具典型TFH表型,未见HRS细胞和大B转化;(2)单RHOA突变组(13例):Ⅰ型1例,Ⅱ型6例,Ⅲ型6例,不具典型TFH表型5例,伴HRS细胞6例,伴大B转化2例,TCR^(-)/IG^(-)1例,TCR^(-)/IG^(+)1例,TCR^(+)/IG^(+)1例;(3)仅TET2和/或DNMT3A突变组(7例):Ⅱ型3例,Ⅲ型4例,均具典型TFH表型,伴HRS细胞2例,伴大B转化2例;(4)无突变组(3例),均为Ⅱ型,TFH表型典型,FDC网架增生,TCR^(-)/IG^(-)1例。单因素生存分析证实EBV阳性细胞含量高为总生存和无进展生存的不良预后因素(P=0.017及P=0.046)。结论:AITL组织病理学难以诊断主要见于形态Ⅰ型,伴HRS样细胞,大B转化;此时TCR/IGH重排检测对诊断有帮助但价值有限;增加TES检测RHOA、IDH2、TET2、DNMT3A等基因突变可有效辅助AITL疑难病例的组织病理学诊断。肿瘤组织中EBV阳性细胞含量升高提示预后不良。 展开更多
关键词 T细胞 淋巴瘤 病理学 基因突变 预后
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外周T细胞及NK细胞淋巴瘤诊疗现状 被引量:2
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作者 宋玉琴 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2014年第19期1208-1212,共5页
外周T/NK细胞淋巴瘤(PT/NKCLs)是一组高度异质性的T/NK细胞恶性肿瘤,在全球平均发病率低,具有明显的地域和种族差异性,亚洲人群相对高发,病理亚型差异性更显著,也是影响预后的最关键因素。目前治疗以CHOP类方案为主,因此初治高危的侵袭... 外周T/NK细胞淋巴瘤(PT/NKCLs)是一组高度异质性的T/NK细胞恶性肿瘤,在全球平均发病率低,具有明显的地域和种族差异性,亚洲人群相对高发,病理亚型差异性更显著,也是影响预后的最关键因素。目前治疗以CHOP类方案为主,因此初治高危的侵袭性PTCLs、二线挽救化疗有效的复发难治患者,均应考虑大剂量化疗联合造血干细胞移植,自体干细胞移植仍然作为首选。新的化疗药物,如Pralatrexate、苯达莫司汀等,对复发难治的PTCLs有效率约30%。靶向药物包括单抗类药物、针对细胞内信号传导通路的小分子抗体药物以及免疫调节药物,也在不同亚型PTCLs中取得一定疗效。本综述对PT/NKCLs诊治现状做一总结。 展开更多
关键词 外周T/NK细胞淋巴瘤 流行病学 治疗 预后靶向药物造血干细胞移植
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