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奥雷巴替尼治疗复发费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病患儿8例病例系列报告
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作者 郑方圆 丁明明 +3 位作者 陆爱东 贾月萍 曾慧敏 张乐萍 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第1期22-26,共5页
背景儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)复发后预后差,治疗棘手。奥雷巴替尼在Ph+ALL成人患者中显示出良好的疗效,但对儿童患者的疗效和安全性尚不明确。目的评估奥雷巴替尼在复发Ph+ALL患儿中的有效性和安全性。设计病例系... 背景儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)复发后预后差,治疗棘手。奥雷巴替尼在Ph+ALL成人患者中显示出良好的疗效,但对儿童患者的疗效和安全性尚不明确。目的评估奥雷巴替尼在复发Ph+ALL患儿中的有效性和安全性。设计病例系列报告。方法回顾性分析2022年1月至2024年7月在北京大学人民医院儿科住院的复发Ph+ALL患儿应用奥雷巴替尼治疗的效果、安全性和转归情况。主要结局指标完全缓解(CR)、微小残留病(MRD)阴性、主要分子学反应(MMR)和完全分子学反应(CMR)。结果8例复发Ph+ALL患儿纳入分析,男6例,女2例,中位年龄9岁,应用奥雷巴替尼前血液学复发3例、分子学复发5例。所有患儿在应用奥雷巴替尼单药或联合化疗治疗1个周期后均为CR,血液学复发的3例患儿MRD阴性获得率100%、MMR获得率66%。分子学复发的5例患儿MRD阴性获得率、MMR获得率和CMR获得率均为100%。中位随访时间13个月,8例患儿均持续为CR,MRD阴性获得率和MMR获得率均为100%,其中CMR获得率75%,随访期间所有患儿均存活。其中,1例患儿为中枢神经系统白血病(CNSL)复发,经过奥雷巴替尼单药及鞘内注射化疗药物1次后,脑脊液MRD阴性并持续为阴性。治疗期间的相关不良反应主要与联合使用的化疗药物有关,单药奥雷巴替尼治疗未出现明显不适,1例患儿因药物不良反应停用奥雷巴替尼。结论对于复发Ph+ALL患儿,奥雷巴替尼单药或联合化疗治疗具有良好的疗效和较高的安全性。 展开更多
关键词 奥雷巴替尼 复发 费城染色体阳性 急性淋巴细胞白血病 儿童
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单中心伴8号染色体三体的原发性急性髓系白血病患儿47例病例系列报告
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作者 郑方圆 王淼 +3 位作者 陆爱东 贾月萍 张乐萍 曾慧敏 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第3期181-184,共4页
背景伴8号染色体三体(+8)在成人急性髓系白血病(AML)中通常提示预后中等或较差,但其在儿童AML中的临床意义,目前研究较少。目的探讨+8 AML患儿的临床特征、早期疗效、预后结局及影响因素。设计病例系列报告。方法纳入2009年1月至2023年1... 背景伴8号染色体三体(+8)在成人急性髓系白血病(AML)中通常提示预后中等或较差,但其在儿童AML中的临床意义,目前研究较少。目的探讨+8 AML患儿的临床特征、早期疗效、预后结局及影响因素。设计病例系列报告。方法纳入2009年1月至2023年12月在北京大学人民医院儿科就诊的+8 AML患儿的临床资料,分析其临床特征、细胞遗传学特征、诱导化疗后完全缓解(CR)和总生存(OS)情况,通过二元Logistic回归模型进行CR影响因素分析,采用Kaplan-Meier方法计算生存函数并用log-rank检验进行比较,通过Cox回归模型进行OS影响因素分析。主要结局指标诱导化疗后CR获得率和OS。结果研究期间812例原发性AML患儿中,+8 AML患儿48例(5.9%),除外未完成诱导化疗的1例,47例纳入本文分析,女17例(36.2%),初诊时中位年龄9岁。单纯+8 AML患儿11例(23.4%),伴有额外遗传学异常患儿36例(76.6%)。依据2020年欧洲白血病网络(ELN)AML危险度分层标准,+8 AML伴预后良好遗传学异常15例、伴预后中等遗传学异常17例、伴预后不良遗传学异常15例。最常见的染色体异常为合并KMT2A重排(19.1%),最常见的基因突变为合并FLT3-ITD突变(29.8%)。诱导化疗后CR获得率63.8%,多因素分析结果显示,伴预后不良遗传学异常是CR的独立影响因素(HR=0.13,95%CI:0.02~0.93)。47例患儿中位生存时间为40个月,3年OS为(77.8±6.2)%,未发现OS的独立影响因素。结论+8染色体在本研究AML儿童中发生率低于成人及国外儿童,易合并额外遗传学异常,伴预后不良遗传学异常者在诱导化疗后不容易获得CR,未发现OS的独立影响因素。 展开更多
关键词 8号染色体三体 儿童 急性髓系白血病
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孕期因素与婴儿牛奶蛋白过敏的关系 被引量:1
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作者 李洋洋 侯林 +4 位作者 马紫君 黄山雅美 刘捷 曾超美 秦炯 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期144-149,共6页
目的:初步探讨孕期因素与婴儿牛奶蛋白过敏的关系。方法:数据来自一项“中国儿童对牛奶蛋白过敏的遗传易感性研究”的子队列,包括2020年3月1日至12月31日在北京大学人民医院出生的婴儿,根据随访至1岁时有无牛奶蛋白过敏(cow’s milk pro... 目的:初步探讨孕期因素与婴儿牛奶蛋白过敏的关系。方法:数据来自一项“中国儿童对牛奶蛋白过敏的遗传易感性研究”的子队列,包括2020年3月1日至12月31日在北京大学人民医院出生的婴儿,根据随访至1岁时有无牛奶蛋白过敏(cow’s milk protein allergy,CMPA),分为病例组(CMPA组)和对照组。回顾性收集婴儿及其母亲孕前和孕期的临床资料,分析孕期多因素与婴儿牛奶蛋白过敏的相关性。结果:共纳入278例婴儿,CMPA患儿52例,对照组226例;男性婴儿143例,女性婴儿135例,其中男性婴儿在CMPA组比例(69.2%)高于对照组(47.3%),差异有统计学意义(P=0.004);CMPA患儿和对照组在出生体质量、出生胎龄、低出生体重儿、早产、脐带绕颈、新生儿窒息分布上差异无统计学意义(P>0.05)。母亲孕期合并免疫性疾病、贫血者以及孕期存在抗生素暴露者在CMPA组比例均高于对照组,两组之间差异有统计学意义(P<0.05);其他妊娠期合并症,如子痫/子痫前期、慢性高血压/妊娠期高血压、糖尿病/妊娠期糖尿病、甲状腺疾病等在两组分布差异无统计学意义(P>0.05)。CMPA组与对照组孕期多项血常规指标总体分布差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归分析发现男性婴儿、母亲妊娠合并免疫性疾病、妊娠合并贫血以及孕期抗生素暴露是CMPA发生的独立危险因素。结论:男性婴儿、母亲妊娠合并免疫性疾病、妊娠合并贫血以及孕期抗生素暴露是CMPA发生的独立危险因素。 展开更多
关键词 牛奶蛋白过敏 危险因素 婴儿 妊娠期
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CD19 CAR-T细胞治疗难治/复发急性B淋巴细胞白血病儿童及青少年患者的疗效及安全性 被引量:1
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作者 王毓 薛玉娟 +4 位作者 左英熹 贾月萍 陆爱东 曾慧敏 张乐萍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期583-588,共6页
目的探讨CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗对于儿童及青少年难治/复发急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2017年6月至2021年3月接受CD19 CAR-T治疗的<25岁难治/复发B-ALL患者的临床资料,评估该疗法的疗效及... 目的探讨CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗对于儿童及青少年难治/复发急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2017年6月至2021年3月接受CD19 CAR-T治疗的<25岁难治/复发B-ALL患者的临床资料,评估该疗法的疗效及安全性。结果共纳入64例难治/复发B-ALL患者,男35例、女29例,中位年龄8.5(1.0~17.0)岁。CD 19 CAR-T回输后1个月进行短期疗效评估,64例患者均获得完全缓解(CR)/完全缓解兼部分血细胞计数缓解(CRi),其中有62例患者达骨髓微小残留病灶(MRD)阴性。细胞因子释放综合征(CRS)及免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS)发生率分别为78.1%及23.4%。共22例患者复发,中位复发时间10.1个月,4年总生存(OS)率为(66.0±6.0)%,4年无白血病生存(LFS)率为(63.0±6.0)%。长期随访结果显示桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者的LFS和OS率均优于未桥接移植患者(4年LFS率:81.8%±6.2%对24.0%±9.8%,4年OS率:81.4%±5.9%对44.4%±11.2%;均P<0.01)。结论CD 19 CAR-T可有效治疗难治/复发B-ALL,输注后桥接allo-HSCT能进一步改善患者的长期生存情况。 展开更多
关键词 嵌合抗原受体 CD 19 难治 复发 急性B淋巴细胞白血病
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青春期和成年早期自制力与抑郁症状和超重肥胖共病风险的关联:基于全国调查的十年前瞻性队列研究 被引量:2
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作者 陈敬 单蕊 +2 位作者 肖伍才 张晓蕊 刘峥 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期397-402,共6页
目的:在我国青春期至成年早期人群中探索自制力与抑郁症状和超重肥胖共病风险的关联,为将来针对不同风险人群开展个性化干预提供依据。方法:基于一项长达10年的队列研究——中国家庭追踪调查(China family panel studies,CFPS),纳入2010... 目的:在我国青春期至成年早期人群中探索自制力与抑郁症状和超重肥胖共病风险的关联,为将来针对不同风险人群开展个性化干预提供依据。方法:基于一项长达10年的队列研究——中国家庭追踪调查(China family panel studies,CFPS),纳入2010年10~19岁、中国标准下处于正常体质量、无抑郁症状、有自制力得分,且2010—2020年至少有两次抑郁症状得分和体重指数(body mass index,BMI)、每个家庭中唯一或年龄最小的608名青少年作为研究对象。用整个随访期间平均标准化抑郁症状得分和BMI Z评分均处于高水平,或者基于潜分类轨迹模型(latent class trajectory modeling,LCTM)得到的抑郁症状和BMI随时间的轨迹分类同时属于“风险型”,或者最后一次随访调查时有抑郁症状且超重肥胖三种方式定义抑郁症状和超重肥胖共病人群。采用无序多分类Logistic回归模型分析标准化自制力得分与抑郁症状和超重肥胖共病风险的关联。结果:校正年龄、性别、城乡、每周体力活动时长、父母文化程度、父母超重肥胖和抑郁情况后,无论哪种共病定义方式,当以健康人群为参照组时,自制力得分每升高一个标准差,个体患抑郁症状和超重肥胖共病的风险降低33%(95%CI:14%~48%,基于整个随访期间平均水平)~78%(95%CI:6%~95%,基于抑郁症状和BMI随时间变化的联合轨迹)。此外,自制力得分每升高一个标准差,个体仅患抑郁症状和仅超重肥胖的风险分别降低25%(95%CI:4%~42%,仅基于整个随访期间平均水平)和21%(95%CI:1%~37%,仅基于抑郁症状和BMI随时间变化的联合轨迹)。本研究主要结果与根据世界卫生组织(World Health Organization,WHO)标准定义个体是否超重肥胖时的敏感性分析结果一致。结论:青春期和成年早期个体自制力越高,患抑郁症状和超重肥胖共病的风险越低,提示未来可基于自制力开展个性化的抑郁症状和超重肥胖共病干预。 展开更多
关键词 自制力 抑郁症状 超重 肥胖 共病 关联
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白血病患儿父母二元应对在负性情绪和家庭功能间的主客体互倚中介模型分析 被引量:1
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作者 王永利 于海玲 +1 位作者 梁依 贾东梅 《军事护理》 CSCD 北大核心 2024年第12期39-42,共4页
目的探讨白血病患儿父母二元应对在负性情绪和家庭功能间的主客体互倚中介关系。方法便利抽样法选取白血病患儿父母221对,采用二元应对量表(dyadic coping inventory,DCI)、医院焦虑抑郁量表、中文版家庭亲密度和适应性量表(family adap... 目的探讨白血病患儿父母二元应对在负性情绪和家庭功能间的主客体互倚中介关系。方法便利抽样法选取白血病患儿父母221对,采用二元应对量表(dyadic coping inventory,DCI)、医院焦虑抑郁量表、中文版家庭亲密度和适应性量表(family adapt ability and cohesion evaluation scales,FACES)对其进行调查,通过主客体互倚中介模型分析三者之间的关系。结果白血病患儿父母焦虑得分均对自身DCI得分存在主体效应(β=-0.50、-0.20),患儿母亲焦虑对父亲DCI得分存在客体效应(β=-0.35),患儿父母的DCI得分均对自身及配偶FACES得分存在主客体效应(β=0.37、0.33、0.17、0.11)。白血病患儿父母DCI得分在母亲焦虑与FACES得分间的中介效应为61%和47%;在父亲焦虑得分与FACES得分间的中介效应为94%和72%。结论患儿父母家庭功能不仅受自身影响,也受伴侣的影响,需关注患儿父母二元交互水平对焦虑和家庭功能的影响,以父母为整体进行干预,提高家庭功能稳定性。 展开更多
关键词 白血病 患儿 二元应对 家庭功能 主客体互倚中介模型
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改良CLAG方案治疗儿童复发/难治急性髓系白血病的疗效和安全性
7
作者 尚倩雯 张永湛 +5 位作者 陆爱东 贾月萍 左英熹 丁明明 张乐萍 曾慧敏 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期589-594,599,共7页
目的探讨减低化疗剂量的改良CLAG方案(克拉屈滨、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子)治疗复发/难治急性髓系白血病(R/R-AML)儿童的疗效及安全性。方法回顾性分析2016年6月至2023年4月接受改良CLAG方案治疗的R/R-AML患儿的临床资料,计算总体... 目的探讨减低化疗剂量的改良CLAG方案(克拉屈滨、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子)治疗复发/难治急性髓系白血病(R/R-AML)儿童的疗效及安全性。方法回顾性分析2016年6月至2023年4月接受改良CLAG方案治疗的R/R-AML患儿的临床资料,计算总体反应率(ORR)、不良反应发生率、总生存(OS)率和无事件生存(EFS)率。结果26例患儿中复发17例,其中1例为睾丸白血病复发,3例为骨髓2次复发,余均为骨髓首次复发,难治9例。所有患儿均完成1疗程改良CLAG方案化疗,1例未评估治疗反应桥接造血干细胞移植,余25例患儿ORR为84.0%(21/25)。复发患儿的ORR为81.3%(13/16),难治患儿的ORR为88.9%(8/9)。细胞遗传学分层为低危的患儿ORR为76.9%(10/13),中高危患儿ORR为91.7%(11/12)。所有患儿64个月的OS率和EFS率分别为69.7%和63.3%,15例治疗有反应并顺利桥接异基因造血干细胞移植的患儿64个月OS率和EFS率均为92.3%。最常见的不良反应为骨髓抑制(100%)和胃肠道反应(100%),其次为感染(57.7%)、转氨酶升高(34.6%)、出血(19.2%),1例患儿因4级颅内出血放弃,其他不良反应均经对症治疗后好转。结论减低化疗剂量的改良CLAG方案是儿童R/R-AML的一种有效、安全的治疗选择。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 复发/难治 疗效 安全性 儿童
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基于文献计量学的系统性红斑狼疮合并妊娠研究热点分析
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作者 邵树铭 张懿敏 +3 位作者 张晓蕊 刘捷 曾超美 秦炯 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期685-691,共7页
目的基于文献计量学分析2018至2023年系统性红斑狼疮(SLE)合并妊娠的相关文献,探索该领域的研究热点,为未来研究提供潜在的方向。方法选取PubMed、Web of Science、Embase数据库,检索2018年1月1日至2023年12月31日发表的SLE合并妊娠相... 目的基于文献计量学分析2018至2023年系统性红斑狼疮(SLE)合并妊娠的相关文献,探索该领域的研究热点,为未来研究提供潜在的方向。方法选取PubMed、Web of Science、Embase数据库,检索2018年1月1日至2023年12月31日发表的SLE合并妊娠相关研究文献,采用VOSviewer软件对选取文献的高频关键词进行可视化分析。结果共纳入266篇文献,其中高频关键词25个。文献计量学分析显示,目前SLE合并妊娠相关研究主要集中在母体合并症、母婴结局及药物应用等方面,预测因素、自身免疫、免疫治疗及子代远期结局方面研究较少。结论母体合并症、母婴结局及药物应用是目前SLE合并妊娠的热点研究内容,而预测因素、自身免疫、免疫治疗及子代远期结局等方面或可成为未来的研究方向。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 妊娠 关键词 文献计量学
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白血病患儿参与身体活动障碍因素的质性研究
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作者 王永利 翟云霄 +2 位作者 贾东梅 于海玲 李晓丹 《护理学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第24期15-19,共5页
目的深入挖掘影响急性白血病患儿身体活动行为的因素,为制订临床干预方案提供参考。方法采用目的抽样法,选取12例白血病患儿及其父母,采用描述性质性研究方法进行半结构式访谈,采用主题分析法对资料进行整理、分析及提炼。结果基于能力... 目的深入挖掘影响急性白血病患儿身体活动行为的因素,为制订临床干预方案提供参考。方法采用目的抽样法,选取12例白血病患儿及其父母,采用描述性质性研究方法进行半结构式访谈,采用主题分析法对资料进行整理、分析及提炼。结果基于能力、机会、动机-行为模型共提炼出3个主题9个亚主题:能力因素(身体功能部分丧失、身体活动相关知识缺乏)、机会因素(多渠道外部支持、环境和设施资源、个性化运动处方和指导)、动机因素(身体活动参与价值感知、身体活动参与自我效能、身体活动参与偏好、周围榜样力量)。结论影响白血病患儿治疗期进行身体活动的因素较多,医护人员在临床实践过程中,应注重患儿运动体验和偏好,运用多元化健康教育、基于循证医学理念、借助新兴移动技术提高患儿参与动机,完善社会支持系统,鼓励患儿养成规律身体活动习惯,改善其疾病转归,提高生活质量。 展开更多
关键词 白血病 癌症 身体活动 运动 能力 机会 动机-行为模型 影响因素 质性研究
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以婴儿癫痫性痉挛综合征为表型的吡哆醇依赖性癫痫 被引量:1
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作者 焦莶如 龚潘 +3 位作者 牛悦 徐兆 周宗朴 杨志仙 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期781-787,共7页
目的:分析5例以婴儿癫痫性痉挛综合征(infantile epileptic spasm syndrome, IESS)为表型的吡哆醇依赖性癫痫(pyridoxine-dependent epilepsy, PDE)患儿的临床诊治过程及预后。方法:收集携带ALDH7A1基因变异PDE患儿共75例,筛选出以IESS... 目的:分析5例以婴儿癫痫性痉挛综合征(infantile epileptic spasm syndrome, IESS)为表型的吡哆醇依赖性癫痫(pyridoxine-dependent epilepsy, PDE)患儿的临床诊治过程及预后。方法:收集携带ALDH7A1基因变异PDE患儿共75例,筛选出以IESS为表型的PDE患儿共5例,对其临床表现、诊治过程、血生化指标、代谢筛查指标、脑电图(electroencephalogram, EEG)、头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)及基因检测结果等进行分析。结果:5例PDE中,女3例,男2例,末次随访年龄1岁3个月至11岁9个月,表型均符合IESS。5例均为足月产,2例出生时有缺氧窒息,3例出生时未见异常。癫痫发作起病年龄为出生后24 h内至4个月。1例仅表现为癫痫性痉挛(epileptic spasms, ES);3例表现为局灶性发作和ES;1例以ES起病,后期出现多种发作类型,包括局灶性发作和全面性强直-阵挛发作,且出现癫痫持续状态而造成继发性脑损伤。发作间期EEG结果3例提示高度失律,1例提示广泛性及多灶性放电,1例提示多灶性放电。3例头颅MRI未见异常,2例病程中分别继发脑萎缩及脑积水。5例均携带ALDH7A1基因复合杂合变异,其中2例携带外显子缺失变异。5例患儿开始大剂量维生素B6维持治疗时间分别为起病后第2天、第4年、第3年、第4天及第2个月。至末次随访,4例发作控制且EEG恢复正常,1例脑萎缩者发作未控制且EEG仍异常。3例发育重度落后,2例轻度落后。结论:IESS可为PDE的少见表型,大剂量维生素B6可控制或减少癫痫发作。延迟诊断及治疗、继发性脑损伤、基因型特别是缺失异常与不良预后相关。 展开更多
关键词 吡哆醇依赖性癫痫 婴儿癫痫性痉挛综合征 维生素B6 ALDH7A1基因
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转运蛋白基因多态性对儿童急性淋巴细胞白血病大剂量甲氨蝶呤治疗的影响 被引量:15
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作者 陆爱东 张乐萍 +6 位作者 王彬 贾月萍 左英熹 吴珺 黄山雅美 胡冠华 刘桂兰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第8期733-736,共4页
目的研究多药耐药基因1(MDR1)和还原型叶酸载体基因(SLC19A1)多态性对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)大剂量甲氨喋呤(MTX)治疗疗效及不良反应的影响。方法应用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI-TOFMS)技术,对108例ALL患者MDR1 exon... 目的研究多药耐药基因1(MDR1)和还原型叶酸载体基因(SLC19A1)多态性对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)大剂量甲氨喋呤(MTX)治疗疗效及不良反应的影响。方法应用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI-TOFMS)技术,对108例ALL患者MDR1 exon26C>T、MDR1 exon21G>T/A和SLC19A1 80G>A基因多态性进行分析;并分析基因型和生存率、不良反应等的关系。结果 MDR1 exon26C>T、MDR1 exon21G>T/A和SLC19A180G>A各基因型的36个月生存率差异无统计学意义;MDR1 exon26C>T和MDR1 exon21G>T/A突变型的24 h MTX血浆浓度高于野生型,且突变型具有更高的肝功能损伤发生率,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 MDR1 exon26C>T和MDR1 exon21G>T/A基因突变对大剂量MTX治疗血浆浓度及肝功能损伤有明显影响。 展开更多
关键词 多药耐药基因1 还原性叶酸载体 基因多态性 急性淋巴细胞白血病 甲氨蝶呤
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儿童急性淋巴细胞白血病治疗失败相关因素分析 被引量:9
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作者 薛玉娟 陆爱东 +3 位作者 王毓 贾月萍 左英熹 张乐萍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期204-209,共6页
目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗失败的相关因素。方法 随访2013年1月至2017年12月收治的初诊ALL患儿,对124例治疗失败患儿的临床资料进行回顾性分析,比较不同临床特征与复发时间及部位的关系,以及治疗失败的可能危险因素。结... 目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗失败的相关因素。方法 随访2013年1月至2017年12月收治的初诊ALL患儿,对124例治疗失败患儿的临床资料进行回顾性分析,比较不同临床特征与复发时间及部位的关系,以及治疗失败的可能危险因素。结果 124例治疗失败患儿中男82例、女42例,初诊时中位年龄为8.0(3.3~13.0)岁,中位随访时间24.0(14.0~43.5)月。治疗失败原因包括复发(104例)、非复发性死亡(19例)及第二肿瘤(1例)。104例复发患儿的中位复发时间为17.7(3.0~57.2)月,其中复发时间以极早期复发为主(52例),复发部位以单纯骨髓复发为主(84例)。复发时间与初诊白细胞计数、免疫分型、不同融合基因及危险度分层相关(P<0.05);复发部位与初诊白细胞计数、免疫分型有关(P<0.05)。第33天的MRD水平是影响治疗失败生存(TFS)率和总生存(OS)率的独立危险因素(P<0.05)。结论 复发是儿童ALL治疗失败的最主要原因,密切监测早期治疗反应,积极预防、治疗极早期复发可降低治疗失败发生率,提高患儿OS率。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 治疗失败 复发 微小残留病 儿童
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微小残留病在儿童急性B淋巴细胞白血病预后中的意义 被引量:9
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作者 薛玉娟 陆爱东 +3 位作者 王毓 贾月萍 左英熹 张乐萍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期321-326,共6页
目的探讨在微小残留病(MRD)指导治疗下,不同时间点MRD水平在儿童B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)预后中的意义。方法回顾分析417例初诊B-ALL患儿在治疗第15、33、90及180天MRD水平,并探究其与预后的关系。结果417例患儿中,男240例、女17... 目的探讨在微小残留病(MRD)指导治疗下,不同时间点MRD水平在儿童B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)预后中的意义。方法回顾分析417例初诊B-ALL患儿在治疗第15、33、90及180天MRD水平,并探究其与预后的关系。结果417例患儿中,男240例、女177例,中位年龄5.0(3.0~10.0)岁,中位生存时间44.0(33.7~56.2)月,3年总生存(OS)及无事件生存(EFS)率为(90.9±1.4)%和(85.2±1.7)%。417例患儿中,第15、33、90和180天4个时间点分别有336、415、414、414例接受了骨髓MRD检测。治疗第15天,MRD≥10%组的3年OS及EFS率均低于其他MRD水平组;治疗第33天,MRD≥1%组的3年OS及EFS率均低于其他MRD水平组;第90天或180天,MRD≥0.1%组的3年OS及EFS率均低于其他MRD水平组,差异均有统计学意义(P<0.05)。白细胞(WBC)≥50×109/L组3年OS及EFS率均低于WBC<50×109/L组,3个时间点MRD均阴性组的3年OS及EFS率均高于3个时间点MRD至少1次阳性组,高危组的3年OS及EFS率均低于标危和中危组,差异均有统计学意义(P<0.05)。COX分析显示,第33天MRD≥0.1%和第180天MRD≥0.01%均是影响OS和EFS的独立危险因素(P均<0.05)。结论B-ALL患儿治疗第33和180天的MRD水平是提示预后的敏感指标。连续监测MRD在儿童B-ALL的治疗中至关重要。 展开更多
关键词 微小残留病 流式细胞术 急性淋巴细胞白血病 预后 儿童
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多参数流式细胞术分析415例成人和儿童B-ALL白血病相关免疫表型 被引量:11
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作者 刘艳荣 陈珊珊 +8 位作者 常艳 付家瑜 张乐萍 王卉 李玲娣 主鸿鹄 刘桂兰 陆道培 黄晓军 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2006年第5期853-857,共5页
为了探讨FCM在微量残留病(MRD)检测中的意义,利用4 -6组4色抗体组合,以CD45/SSC设门法对273例成人和142例儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患者进行了多参数流式细胞术(FCM)免疫分型检测和白血病相关免疫表型(leukemia associated immu... 为了探讨FCM在微量残留病(MRD)检测中的意义,利用4 -6组4色抗体组合,以CD45/SSC设门法对273例成人和142例儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患者进行了多参数流式细胞术(FCM)免疫分型检测和白血病相关免疫表型(leukemia associated immunophenotyping, LAIP)分析。结果表明:根据CD34和CD10的表达特点,可将B-ALL患者分为I型(CD34+CD10-);Ⅱ型(CD34+CD10+);Ⅲ型(CD34-CD10+);Ⅵ型(CD34-CD10-)。Ⅰ型和Ⅱ型患者LAIP的阳性比例分别为100%和92%,但Ⅲ型患者LAIP阳性率只有79.2%,显著低于Ⅰ型和Ⅱ型患者。总体B-ALL患者LAIP的检出率为90%,成人与儿童组无明显差异。而利用CD34/CD10/CD19/CD45一组抗体,LAIP检出率达到77.6%。结论: 90%成人和儿童B-ALL白血病患者具有LAIP,因此对这类患者适宜用多参数流式细胞术进行MRD监测。 展开更多
关键词 急性B系白血病 白血病相关免疫表型 多参数流式细胞术
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儿童恶性淋巴瘤60例临床分析 被引量:12
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作者 王毓 张乐萍 左英熹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期326-330,共5页
目的探讨儿童恶性淋巴瘤的临床特征、疗效及预后的影响因素。方法回顾分析近10年收治的60例淋巴瘤患儿的临床资料,患儿按照WHO淋巴组织肿瘤分类标准和St.Jude分期系统进行分类、分期,并进行比较和分析。结果60例患儿中男43例、女17例,... 目的探讨儿童恶性淋巴瘤的临床特征、疗效及预后的影响因素。方法回顾分析近10年收治的60例淋巴瘤患儿的临床资料,患儿按照WHO淋巴组织肿瘤分类标准和St.Jude分期系统进行分类、分期,并进行比较和分析。结果60例患儿中男43例、女17例,中位发病年龄8岁(6个月~15岁)。因局部肿物就诊者最多(21例,35.0%),骨髓及中枢神经系统受累比例分别为63.3%和6.7%。霍奇金淋巴瘤(HL)与非霍奇金淋巴瘤(NHL)分别占8.3%、91.7%。HL均为经典型霍奇金淋巴瘤,NHL常见类型包括淋巴母细胞性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤/白血病、间变性大细胞淋巴瘤及弥漫性大B细胞淋巴瘤。根据St.Jude分期,晚期(Ⅲ~Ⅳ期)57例,占95.0%;疾病进展/复发8例,发生事件中位时间为14个月(6~84个月)。患儿5年总生存率为(78±6)%,其中HL与NHL的5年总生存率分别为100%、(76±8)%,两组间差异无统计学意义(P=0.270)。COX分析显示,性别(P=0.038)是影响预后的独立因素。结论儿童淋巴瘤以男性多见,学龄期相对高发,就诊时多为晚期,以NHL多见。女性是影响预后的不良因素。 展开更多
关键词 淋巴瘤 治疗 预后 儿童
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叶酸代谢相关酶基因多态性与唐氏综合征发生易感性的关系 被引量:20
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作者 梁蓉 郁卫东 +5 位作者 杜军保 杨丽君 尚美 宋眆 王林 郭静竹 《实用医学杂志》 CAS 2006年第12期1372-1375,共4页
目的:探讨参与叶酸代谢的亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因C667T和甲硫氨酸合成还原酶(MTRR)基因A66G基因多态性与中国汉族母亲生育唐氏综合征(Downsyndrome,DS)患儿易感性的关系。方法:生育过DS患儿的母亲30例,对照母亲70例,MTHFR、MTR... 目的:探讨参与叶酸代谢的亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因C667T和甲硫氨酸合成还原酶(MTRR)基因A66G基因多态性与中国汉族母亲生育唐氏综合征(Downsyndrome,DS)患儿易感性的关系。方法:生育过DS患儿的母亲30例,对照母亲70例,MTHFR、MTRR基因C667T及A66G基因座多态性采用聚合酶链反应———限制性片段长度多态性的方法检测。结果:携带MTHFR以及MTRR突变基因型的母亲并不增加孕DS的可能性,两个基因的联合作用分析也表明同时携带MTRR突变位点和MTHFR任一突变位点并不增加孕DS的可能性。MTHFR和MTRR突变基因型的分布在病例组和对照组间差异没有显著性(P>0.05)。结论:在本研究的人群中,MTRR基因A66G基因座多态性以及MTHFR基因C667T基因座多态性并不增加母亲孕DS的危险性,MTHFR以及MTRR基因突变位点并不是母亲生育DS患儿的危险因素。 展开更多
关键词 唐氏综合征 亚甲基四氢叶酸还原酶 叶酸 甲硫氨酸合成还原酶 多态性
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儿童难治复发急性淋巴细胞白血病的新治疗策略 被引量:10
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作者 赵旸 陆爱东 张乐萍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期639-642,共4页
儿童急性淋巴细胞白血病虽已取得显著疗效,但一旦出现复发或难治,其长期存活机会极少,预后不良。随着人们对儿童复发难治急性淋巴细胞白血病的分子生物学机制的深入认识,靶向治疗、免疫治疗等新的疗法被用于临床,且已取得较好的临床效... 儿童急性淋巴细胞白血病虽已取得显著疗效,但一旦出现复发或难治,其长期存活机会极少,预后不良。随着人们对儿童复发难治急性淋巴细胞白血病的分子生物学机制的深入认识,靶向治疗、免疫治疗等新的疗法被用于临床,且已取得较好的临床效果。文章就儿童难治复发急性淋巴细胞白血病的新疗法进行综述。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 靶向治疗 免疫治疗 儿童
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儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病中C-KIT基因突变分析 被引量:4
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作者 吴珺 于水 +3 位作者 陆爱东 左英熹 贾月萍 张乐萍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期177-181,共5页
目的分析C-KIT基因突变与儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病(CBF-AML)临床特点及预后的关系。方法回顾分析CBF-AML患儿中C-KIT基因突变情况,分析伴随C-KIT基因突变患儿的临床和实验室特点及预后。结果 86例CBF-AML患儿中,35例(40.7%... 目的分析C-KIT基因突变与儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病(CBF-AML)临床特点及预后的关系。方法回顾分析CBF-AML患儿中C-KIT基因突变情况,分析伴随C-KIT基因突变患儿的临床和实验室特点及预后。结果 86例CBF-AML患儿中,35例(40.7%)C-KIT基因突变阳性。inv(16)/CBFβ-MYH11患儿中C-KIT基因8号外显子突变检出率明显高于t(8;21)/RUNX1-RUNX1T1患儿,差异有统计学意义(P<0.01)。与阴性组相比,C-KIT阳性组患儿在性别、年龄、初诊白细胞计数、初诊骨髓幼稚细胞比例、伴随其他基因、髓外白血病、第一疗程完全缓解率等方面的差异均无统计学意义(P> 0. 05)。C-KIT基因突变阳性及阴性组患儿5年无事件生存率分别为82. 8%和76. 4%,总生存率分别为89.3%和85.9%,组间差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 C-KIT基因突变在儿童CBF-AML中发生率高,对CBF-AML患儿的预后无明显影响。 展开更多
关键词 核因子 急性髓系白血病 C-KIT基因 预后 儿童
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实时定量RTPCR监测儿童AML患者AML1/ETO融合基因的临床价值 被引量:4
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作者 柳彩凤 刘桂兰 +5 位作者 张乐萍 程翼飞 陆爱东 田开功 刘艳荣 秦亚臻 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2005年第1期76-82,共7页
为了探讨实时定量RT PCR(real timeRT PCR)监测儿童AML患者AML1 ETO融合基因的临床价值 ,筛选出AML1 ETO阳性患儿 14例 ,以连续稀释的AML1 ETO质粒作为标准品建立标准曲线 ,应用实时定量RT PCR监测其初治及随访期 5 8份骨髓中AML1 ETO... 为了探讨实时定量RT PCR(real timeRT PCR)监测儿童AML患者AML1 ETO融合基因的临床价值 ,筛选出AML1 ETO阳性患儿 14例 ,以连续稀释的AML1 ETO质粒作为标准品建立标准曲线 ,应用实时定量RT PCR监测其初治及随访期 5 8份骨髓中AML1 ETO融合基因 ,用SPSS软件进行统计学分析研究其和临床的关系。结果显示 :实时定量RT PCR监测AML1 ETO基因的敏感度可达 10 - 5,重复性好。 12份初治标本的AML1 ETO∶GAPDH比值平均为 0 .6 4 8,该比值与骨髓中幼稚细胞数的比值无相关性。微小残留白血病 (MRD)定量水平检测发现 ,化疗 1个月时 6例患儿AML1 ETO的量无明显下降 (高于 5× 10 - 2 ) ,其中 3例早期复发 ,1例晚期复发 ;另 4例患儿有明显下降 (低于 10 - 2 ) ,均长期存活。化疗 3个月时 5例高于 5× 10 - 3者中 3例复发 ;另 6例低于 5× 10 - 3者中 1例复发。 6个月后持续高于 10 - 3者 3例均复发。MRD定量水平动态检测发现 ,在化疗中MRD持续在高水平 (>5× 10 - 3)者 4例全部临床复发 ,复发时间在 3个月到半年 ;4例持续低于 10 - 3,维持在 10 - 4- 10 - 6 ,一直处于骨髓缓解期 ;1例化疗中从 10 - 5上升到 10 - 3,5个月后临床复发。 3例持续缓解超过 9个月的患儿仍可检测到融合基因 ,约 10 - 5- 10 - 6 。结论 :实时? 展开更多
关键词 实时定量RT—PCR 急性髓性白血病 AML1/ETO融合基因 微小残留白血病
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儿童急性淋巴细胞白血病合并癫痫发作75例临床特征和预后分析 被引量:4
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作者 刘京 陆爱东 +6 位作者 左英熹 吴珺 黄志卓 贾月萍 丁明明 张乐萍 秦炯 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期948-953,共6页
目的:探讨急性淋巴细胞白血病患儿化疗过程中出现癫痫发作的临床特点、治疗和预后。方法:回顾性分析2010年1月至2022年3月北京大学人民医院儿科收治的化疗过程中合并癫痫发作的急性淋巴细胞白血病患儿,总结癫痫发作的发病率、发病时间... 目的:探讨急性淋巴细胞白血病患儿化疗过程中出现癫痫发作的临床特点、治疗和预后。方法:回顾性分析2010年1月至2022年3月北京大学人民医院儿科收治的化疗过程中合并癫痫发作的急性淋巴细胞白血病患儿,总结癫痫发作的发病率、发病时间、病因、治疗和预后。结果:研究期间共收治急性淋巴细胞白血病患儿932例,其中75例(8%)在化疗过程中合并癫痫发作症状,男40例,女35例,中位年龄7.5岁(1~17岁)。43例(57.3%)患儿的癫痫发作发生在开始化疗的前2个月内,直接原因分别为可逆性后部脑病综合征(15例)、脑出血(10例,其中1例合并静脉窦血栓形成)、鞘内注射或全身应用氨甲蝶呤(11例)、脑脓肿(真菌性3例,细菌性4例)、病毒性脑炎(2例)、热性惊厥(7例)、低钠血症(7例)、低钙血症(2例);14例患儿的癫痫发作病因不明。64例患儿在癫痫发作后行头颅影像学检查,其中37例(57.8%)异常;44例行脑电图检查,其中24例(54.4%)异常。55例患儿经规律化疗后骨髓持续缓解,8例行造血干细胞移植,9例死亡,3例失访。18例(24%)患儿诊断为症状性癫痫,多数予抗癫痫发作药物控制良好,2例为药物难治性癫痫。结论:癫痫发作在急性淋巴细胞白血病患儿中不少见,最常见的病因为可逆性后部脑病综合征、氨甲蝶呤相关性神经毒性、脑出血。癫痫发作大多发生在化疗开始的2个月内;在首次癫痫发作后,应尽快完善神经影像学和脑电图检查以协助明确病因及指导治疗;部分病例可发展为症状性癫痫,大多数预后良好,个别为药物难治性癫痫。 展开更多
关键词 癫痫发作 急性淋巴细胞白血病 儿童 抗肿瘤联合化疗方案
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