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题名心脏移植治疗Danon病的多学科综合诊疗
被引量：1
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作者
林恒强
刘盛
黄洁
杜娟
陈雷
王红月
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机构
北京协和医学院中国医学科学院阜外医院成人心外科
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出处
《器官移植》
CAS
CSCD
北大核心
2021年第1期64-69,共6页
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基金
首都临床诊疗技术研究及转化应用(Z201100005520005)
北京协和医学院“协和青年科研基金”项目(3332015105)。
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文摘
目的通过多学科综合诊疗(MDT)模式提高对Danon病的认识及心脏移植手术治疗的效果。方法对1例极为罕见的X染色体显性遗传病——Danon病患者进行心脏移植术前MDT讨论,包括心脏移植手术适应证、术前准备及术后注意事项,并总结MDT在Danon病治疗中的作用。结果术前超声心动检查发现患者处于肥厚型心肌病扩张期,全心衰竭,考虑Danon病终末期心力衰竭。经MDT讨论,术前抗心力衰竭、降低肺动脉压力、主动脉内球囊反搏(IABP)辅助、护肝、加强营养支持等治疗,等待合适供者后行原位心脏移植术,患者术后5 d出现四肢肌无力表现,减少糖皮质激素剂量后肌力逐渐恢复,术后48 d出院,出院时情况良好,出院后继续给予三联免疫抑制方案治疗。患者术后6个月复查情况良好,心电图、超声心动图未见异常。结论Danon病相当罕见,通过MDT模式可提高心脏移植手术治疗的有效性及安全性。
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关键词
Danon病
多学科综合诊疗(MDT)
原位心脏移植术
溶酶体相关膜蛋白2
肥厚型心肌病
心力衰竭
预激综合征
主动脉内球囊反搏(IABP)
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Keywords
Danon disease
Multi-disciplinary team(MDT)
Orthotopic heart transplantation
Lysosomalassociated membrane protein 2
Hypertrophic cardiomyopathy
Heart failure
Preexcitation syndrome
Intra-aortic balloon pump(IABP)
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分类号
R617
[医药卫生—外科学]
R541
[医药卫生—心血管疾病]
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