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促肾上腺皮质激素应用于原发性肾病综合征频复发及激素依赖患儿疗效及安全性初探被引量：22: 1; 作者黄建萍赵晓艳 +1 位作者都娟肖丽丽《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第3期178-181,共4页; 目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗原发性肾病综合征(PNS)频复发或激素依赖患儿的疗效和安全性。方法以符合PNS频复发或激素依赖患儿为ACTH组,每月给予ACTH缓慢静滴3～5d,并逐渐激素减量至停药;以激素维持治疗PNS患儿为对照组。观察... 展开更多; 关键词原发性肾病综合征激素依赖促肾上腺皮质激素儿童; 在线阅读下载PDF 职称材料

儿童Alport综合征COL4A5基因4种新突变分析被引量：5: 2; 作者都娟黄建萍 +3 位作者赵晓艳王硕肖丽丽张尼娜《中国循证儿科杂志》 CSCD 2013年第1期27-30,共4页; 目的分析4例儿童Alport综合征的基因型和临床表型特点。方法总结4例患儿的临床特点,采用外显子捕获-第二代测序技术对4例诊断为Alport综合征患儿的COL4A5、COL4A4和COL4A3基因进行突变检测。结果 4例均为男性,年龄6～8岁,首发症状均为血... 展开更多; 关键词基因突变儿童 ALPORT综合征 COL4A5 第二代测序技术; 在线阅读下载PDF 职称材料

儿童蛋白尿发病机制研究进展被引量：5: 3; 作者黄建萍《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第8期797-800,共4页; 蛋白尿是儿童肾脏疾病常见的症状之一,是肾小球或肾小管损伤的重要标志;持续蛋白尿还将引起肾小球硬化、肾小管损伤,使肾脏疾病持续进展,因此,蛋白尿是目前研究的热点。; 关键词蛋白尿发病机制儿童肾小管损伤肾小球硬化肾脏疾病; 在线阅读下载PDF 职称材料

儿童狼疮相关性足细胞损伤5例分析: 4; 作者黄建萍都娟 +5 位作者钟旭辉赵晓燕肖慧捷姚勇肖丽丽闫果林《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1049-1051,共3页; 目的提高对小儿狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)中足细胞损伤的认识。方法回顾性分析5例临床表现为肾病综合征而病理改变轻微的小儿LN临床及病理特点,与同期非肾病表现、病理改变轻微的7例小儿LN进行比较,并检索国内外文献进行复习、总结... 展开更多; 关键词足细胞病狼疮肾炎儿童; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名促肾上腺皮质激素应用于原发性肾病综合征频复发及激素依赖患儿疗效及安全性初探被引量：22: 1; 作者黄建萍赵晓艳都娟肖丽丽; 机构北京军区总医院附属八一儿童医院儿童肾病和免疫科北京; 出处《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第3期178-181,共4页; 基金北京市科委首都市民健康培育项目:Z111107067311019; 文摘目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗原发性肾病综合征(PNS)频复发或激素依赖患儿的疗效和安全性。方法以符合PNS频复发或激素依赖患儿为ACTH组,每月给予ACTH缓慢静滴3～5d,并逐渐激素减量至停药;以激素维持治疗PNS患儿为对照组。观察治疗前与治疗后3、6和12个月两组激素剂量、复发次数、肾上腺皮质功能及不良反应。结果 2010年9～12月ACTH组纳入14例,对照组纳入6例。①ACTH组12/14例均能顺利将激素减量至停药,无复发;2例因感染尿蛋白波动,感染控制后尿蛋白仍阳性,激素加量至尿蛋白转阴后减量,继续ACTH冲击,其中1例因感染后再次复发,停用ACTH改用他克莫司。ACTH组13例进入分析。②ACTH组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异有统计学意义(P<0.05);对照组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异无统计学意义(P>0.05);ACTH组与对照组治疗后6、12个月激素剂量差异有统计学意义(P<0.05)。③治疗前ACTH组和对照组均存在肾上腺皮质功能低下,ACTH组13例在治疗3、6和12个月分别有9、11和13例肾上腺皮质功能恢复正常;对照组6例12个月治疗期间均表现为肾上腺皮质功能低下。④ACTH组观察到腰部皮疹和心率加快各1例。⑤ACTH组治疗后6、12个月身高与治疗前差异有统计学意义,对照组治疗前后身高差异无统计学意义(P>0.05)。ACTH组治疗前后体重差异无统计学意义,对照组治疗后6、12个月体重与治疗前差异有统计学意义(P<0.05)。⑥ACTH组和对照组治疗前后骨密度差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 ACTH治疗PNS频复发或激素依赖患儿有一定疗效,可避免长期激素治疗的不良反应,值得进一步探讨。; 关键词原发性肾病综合征激素依赖促肾上腺皮质激素儿童; Keywords Primary nephrotic syndrome Steroid-dependent Adrenocorticotropic hormone Children; 分类号 R726.91 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名儿童Alport综合征COL4A5基因4种新突变分析被引量：5: 2; 作者都娟黄建萍赵晓艳王硕肖丽丽张尼娜; 机构北京军区总医院附属八一儿童医院肾病和免疫科深圳华大基因健康科技有限公司; 出处《中国循证儿科杂志》 CSCD 2013年第1期27-30,共4页; 文摘目的分析4例儿童Alport综合征的基因型和临床表型特点。方法总结4例患儿的临床特点,采用外显子捕获-第二代测序技术对4例诊断为Alport综合征患儿的COL4A5、COL4A4和COL4A3基因进行突变检测。结果 4例均为男性,年龄6～8岁,首发症状均为血尿,均伴有不同程度的蛋白尿。1例表现为高频听力区受损,1例右侧视网膜脱色素改变。4例肾功能均正常。肾穿刺活检电镜检查均显示典型Alport综合征基底膜病变。在4个家系中发现4种COL4A5基因突变,分别为Gly132Glu、Gly1238Arg、Gly267Arg和Gly1033Ser,均为未报道的新突变。经家系验证Gly132Glu和Gly1033Ser为新生突变。用SIFT和PolyPhen软件进行蛋白功能预测均显示4种突变为有害突变。结论本研究采用外显子捕获-第二代测序技术共检测到4种COL4A5基因新突变,其中2种为新生突变。为人类Alport综合征基因突变数据库增添了4个新成员,对进一步研究中国人群Alport综合征的发病机制以及遗传咨询和产前诊断有重大意义。; 关键词基因突变儿童 ALPORT综合征 COL4A5 第二代测序技术; Keywords Gene mutation Child Alport syndrome COIAtA5 Next generation sequencing; 分类号 R450 [医药卫生—治疗学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名儿童蛋白尿发病机制研究进展被引量：5: 3; 作者黄建萍; 机构北京军区总医院附属八一儿童医院肾病和免疫科; 出处《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第8期797-800,共4页; 文摘蛋白尿是儿童肾脏疾病常见的症状之一,是肾小球或肾小管损伤的重要标志;持续蛋白尿还将引起肾小球硬化、肾小管损伤,使肾脏疾病持续进展,因此,蛋白尿是目前研究的热点。; 关键词蛋白尿发病机制儿童肾小管损伤肾小球硬化肾脏疾病; 分类号 R726.9 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名儿童狼疮相关性足细胞损伤5例分析: 4; 作者黄建萍都娟钟旭辉赵晓燕肖慧捷姚勇肖丽丽闫果林; 机构北京军区总医院附属八一儿童医院肾病和免疫科北京大学第一医院儿科; 出处《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1049-1051,共3页; 文摘目的提高对小儿狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)中足细胞损伤的认识。方法回顾性分析5例临床表现为肾病综合征而病理改变轻微的小儿LN临床及病理特点,与同期非肾病表现、病理改变轻微的7例小儿LN进行比较,并检索国内外文献进行复习、总结。结果临床表现为肾病的LN患儿与非肾病患儿相比,临床表现除尿蛋白量与血白蛋白水平有统计学差异外,性别、年龄、血尿、高血压、肾功能不全、补体及自身抗体水平均无统计学差异;两组病理改变比较显示,肾病组电镜下表现为弥漫足突融合,而非肾病组则未见此表现;光镜、免疫荧光镜检查两组均为正常或轻度系膜增生及少量免疫复合物沉积。结论与狼疮性肾炎典型的病理类型相比,狼疮相关性足细胞病可能是狼疮肾炎中的一种独立的病理类型,在临床工作中要加以重视。; 关键词足细胞病狼疮肾炎儿童; Keywords podocytopathy lupus nephritis children; 分类号 R726.9 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	促肾上腺皮质激素应用于原发性肾病综合征频复发及激素依赖患儿疗效及安全性初探	黄建萍赵晓艳都娟肖丽丽	《中国循证儿科杂志》 CSCD	2012	22	在线阅读下载PDF 职称材料
2	儿童Alport综合征COL4A5基因4种新突变分析	都娟黄建萍赵晓艳王硕肖丽丽张尼娜	《中国循证儿科杂志》 CSCD	2013	5	在线阅读下载PDF 职称材料
3	儿童蛋白尿发病机制研究进展	黄建萍	《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心	2011	5	在线阅读下载PDF 职称材料
4	儿童狼疮相关性足细胞损伤5例分析	黄建萍都娟钟旭辉赵晓燕肖慧捷姚勇肖丽丽闫果林	《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心	2011	0	在线阅读下载PDF 职称材料