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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析
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作者 杨丹 王向波 +2 位作者 闫鶴立 马红梅 刘晴 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期331-339,共9页
目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,... 目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,男、女各9例,年龄14~68岁(中位数37岁)。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例(61.1%),其次是头痛和癫痫发作各8例(44.4%),感觉异常6例(33.3%),视神经炎及失语、构音障碍各5例(27.8%),发热4例(22.2%)等。腰穿检查5例(27.8%)脑脊液压力升高,11例(61.1%)脑脊液白细胞升高,6例(33.3%)脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例(50.0%),其次为累及脊髓7例(38.9%)、脑干4例(22.2%)。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例(61.1%)为首次发病,7例(38.9%)存在复发,复发时间2个月至7年(中位数7个月)。结论MOGAD影像上常累及大脑皮质、脊髓、脑干,并出现相应受累部位的神经系统症状,脑脊液可见白细胞、蛋白升高。急性期首选大剂量激素冲击治疗,约38.9%的患者存在复发,慢性期是否长期应用免疫抑制剂,需要根据患者病情综合判断。 展开更多
关键词 脱髓鞘疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 皮质脑炎 脊髓炎 磁共振成像 视神经炎
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^(1)H-MR波谱分析急性期抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎额叶代谢物变化
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作者 冯雪丹 于莎莎 +4 位作者 张玉婧 高煜 陈剑华 马红梅 徐建民 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2021年第7期974-978,共5页
目的采用1H-MR波谱(^(1)H-MRS)观察急性期抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎双侧额叶代谢物变化及其与认知障碍的关系,评估其应用价值。方法采集20例急性期抗NMDAR脑炎患者(脑炎组)和20名健康成年人(对照组)双侧额叶^(1)H-MRS,获得相... 目的采用1H-MR波谱(^(1)H-MRS)观察急性期抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎双侧额叶代谢物变化及其与认知障碍的关系,评估其应用价值。方法采集20例急性期抗NMDAR脑炎患者(脑炎组)和20名健康成年人(对照组)双侧额叶^(1)H-MRS,获得相应MRS及各代谢物N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、胆碱(Cho)、肌醇(mI)、谷氨酸盐复合物(Glx)和肌酸(Cr)的峰下面积,计算NAA/Cr、Cho/Cr、mI/Cr及Glx/Cr比值。记录脑炎组脑脊液抗NMDAR抗体滴度检测结果,以简易精神状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评估(MoCA)量表评估2组认知功能,比较组间^(1)H-MRS参数差异,并分析其与抗NMDAR脑炎患者MMSE评分、MoCA评分及与脑脊液抗NMDAR抗体的相关性。结果脑炎组双侧额叶NAA/Cr、Cho/Cr、mI/Cr、Glx/Cr差异均无统计学意义(t=1.03、2.29、-0.73、0.15,P均>0.05)。与对照组相比,脑炎组双侧额叶NAA/Cr下降、Glx/Cr升高(P均<0.05),而双侧额叶Cho/Cr、mI/Cr差异均无统计学意义(P均>0.05)。脑炎组双侧额叶NAA/Cr、Cho/Cr、mI/Cr及Glx/Cr与MMSE评分、MoCA总分和脑脊液抗NMDAR抗体均无明显相关性(P均>0.05)。结论^(1)H-MRS有助于诊断急性期抗NMDAR脑炎及监测病情;抗NMDAR脑炎急性期双侧额叶NAA/Cr降低、Glx/Cr升高,但与认知障碍无明显相关。 展开更多
关键词 脑炎 磁共振波谱 N-甲基-D-天冬氨酸受体
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经皮室间隔心肌化学消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病的远期疗效 被引量:7
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作者 刘丽稳 李星星 +5 位作者 顾若曦 王效增 荆全民 王耿 赵昕 韩雅玲 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2015年第8期757-761,共5页
目的:评价经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者的远期疗效。方法:选择2001-10至2012-10沈阳军区总医院收治的94例HOCM患者,回顾分析接受PTSMA治疗的66例患者的临床资料,记录术前及术后经超声心动图及导管... 目的:评价经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者的远期疗效。方法:选择2001-10至2012-10沈阳军区总医院收治的94例HOCM患者,回顾分析接受PTSMA治疗的66例患者的临床资料,记录术前及术后经超声心动图及导管测定的左心室流出道压力阶差(LVOTG),术后1个月、6个月、1年及以后每年定期复查心电图及超声心动图进行跟踪随访。结果:消融术前LVOTG平均为(102.7±47.5)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),术后6个月、远期随访(>6个月)LVOTG分别为(33.9±30.2)mm Hg、(29.7±25.4)mm Hg,与术前相比差异均有统计学意义(P均<0.001);消融术前室间隔(IVS)厚度为(20.1士3.6)mm,术后6个月、远期随访IVS厚度分别为(17.5±2.9)mm、(16.4±3.6)mm,与术前相比差异均有统计学意义(P=0.028,P<0.001)。随访间期1~11年,平均随访(63.8±28.5)个月,失访26例,死亡2例(1例猝死,1例脑出血死亡),纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级II^III级7例(17.5%),患者偶有胸闷、气短症状。存活38例患者均无心脏移植,频发室性期前收缩、短阵室性心动过速及其它恶性心律失常。结论:PTSMA能显著降低LVOTG及IVS厚度,改善临床症状,未出现严重并发症,随着术后时间延长,PTSMA效果逐年显著,远期疗效可靠。 展开更多
关键词 肥厚型梗阻性心肌病 经皮室间隔心肌化学消融术 远期疗效
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呈典型双峰脑炎表型的单纯疱疹病毒脑炎继发自身免疫性脑炎 被引量:7
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作者 高煜 王向波 +1 位作者 闫鹤立 马红梅 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期449-454,共6页
目的探讨单纯疱疹病毒脑炎(herpes simplex virus encephalitis,HSE)继发自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床特征。方法收集7例HSE继发AE患者的临床资料,回顾性分析HSE和AE两病程阶段临床表现、脑脊液检查、AE相关抗体... 目的探讨单纯疱疹病毒脑炎(herpes simplex virus encephalitis,HSE)继发自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床特征。方法收集7例HSE继发AE患者的临床资料,回顾性分析HSE和AE两病程阶段临床表现、脑脊液检查、AE相关抗体检测、影像学表现,治疗及转归。结果7例患者中男5例,女2例,中位发病年龄27(范围16~45)岁。HSE症状首发距AE症状出现的时间间隔为27(范围18~55)d。AE期症状包括精神行为异常5例(5/7),认知功能障碍3例(3/7),癫痫发作3例(3/7),记忆力减退2例(2/7),意识障碍1例(1/7),语言障碍1例(1/7),肢体运动障碍1例(1/7)。AE期7例(7/7)抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体均阳性;1例(1/7)合并抗γ-氨基丁酸B受体(γ-aminobutyric acid-A/B receptor,GABABR)抗体阳性;2例(2/4)合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体阳性。AE期3例(3/7)出现新发病灶,4例(4/7)无新发病灶。AE期7例均给予一线免疫治疗,1例加用长程免疫治疗。随访5(范围3~8)个月间,7例均预后良好,2例部分遗留HSE期出现的功能障碍。结论HSE继发AE呈现双相病程。AE期抗体由阴性转为阳性,抗NMDAR抗体最常见,还可见抗GABABR、MOG抗体,头颅MRI可见新发病灶,新病灶的出现可能与MOG抗体介导的免疫损伤有关。继发AE对免疫治疗反应良好,但患者可遗留HSE造成的神经功能损伤。 展开更多
关键词 单纯疱疹病毒脑炎 自身免疫性脑炎 N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体 γ-氨基丁酸B型受体抗体 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体
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25例硬脊膜动静脉瘘患者的临床特征分析 被引量:4
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作者 高煜 冯雪丹 +3 位作者 王向波 闫鹤立 马红梅 邹璨 《中国卒中杂志》 2021年第11期1137-1143,共7页
目的分析硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF)的临床特征,提高临床医师对SDAVF的认识,减少误诊、漏诊。方法回顾性收集2015年1月-2020年12月北京丰台右安门医院收治的SDAVF患者的病历资料,描述性分析其一般资料... 目的分析硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF)的临床特征,提高临床医师对SDAVF的认识,减少误诊、漏诊。方法回顾性收集2015年1月-2020年12月北京丰台右安门医院收治的SDAVF患者的病历资料,描述性分析其一般资料、临床表现、脑脊液检查、影像学特点、治疗及预后。结果共纳入25例患者,其中男性21例(84.0%),发病年龄40~75岁,中位发病年龄61岁。临床表现为运动障碍25例(100.0%),感觉障碍22例(88.0%),尿便功能障碍16例(64.0%),腰背部疼痛3例(12.0%),呼吸费力、构音障碍、吞咽困难2例(8.0%)。脑脊液检查示白细胞计数升高2例(18.2%,2/11),蛋白水平升高8例(72.7%,8/11)。MRI均表现为长节段脊髓病变,19例(76.0%)位于胸腰段,2例(8.0%)位于骶段,4例(16.0%)位于颈段及颅颈交界区。19例(76.0%,19/25)髓周可见血管流空影,11例(61.1%,11/18)髓质不规则片状强化或伴脊髓表面线样强化,其中5例(45.5%,5/11)呈现“断层征”。CTA检查的瘘口检出率为93.3%(14/15),供血动脉检出率为80.0%(12/15)。DSA检查示23例(92.0%)为单瘘口,2例(8.0%)为双瘘口。所有患者均行瘘口切除术或血管内介入栓塞治疗,中位随访5(3~6)个月,4例(16.0%)失访,完成随访的21例患者采用改良Aminoff-Logue评分评价预后,其中17例(81.0%)改善,3例(14.3%)无缓解,1例(4.8%)恶化。结论SDAVF多发生于脊髓胸腰段,以进行性运动、感觉及尿便功能障碍为主要临床表现,颅颈交界区SDAVF可出现脑干功能障碍甚至危及生命。脑脊液检查可呈类炎症反应,脊髓增强MR“I断层征”有助于SDAVF的早期识别,CTA检查可作为SDAVF的常规筛查手段。SDAVF容易误诊,早期诊治可改善预后。 展开更多
关键词 硬脊膜动静脉瘘 脊髓病变 磁共振成像 临床特征
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小脑幕硬脑膜动静脉瘘三例临床分析 被引量:1
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作者 高煜 冯雪丹 +4 位作者 王向波 赵毅 高雪 孙静坤 朱世强 《中国脑血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期784-789,共6页
小脑幕硬脑膜动静脉瘘(TDAVF)是硬脑膜动静脉瘘的少见类型,临床危害性大。TDAVF可表现为丘脑、小脑、脑干、脊髓受累的急进性神经功能障碍,诊断困难,容易误诊。静脉引流区域血管源性水肿伴出血、异常血管流空影、静脉窦不显影对TDAVF诊... 小脑幕硬脑膜动静脉瘘(TDAVF)是硬脑膜动静脉瘘的少见类型,临床危害性大。TDAVF可表现为丘脑、小脑、脑干、脊髓受累的急进性神经功能障碍,诊断困难,容易误诊。静脉引流区域血管源性水肿伴出血、异常血管流空影、静脉窦不显影对TDAVF诊断有提示意义。TDAVF确诊依靠DSA,及时手术是良好预后的关键。作者回顾性分析3例TDAVF的临床资料,总结临床特征,分析误诊原因,分享诊疗经验。 展开更多
关键词 硬脑膜动静脉瘘 小脑幕 脊髓病变 双侧丘脑病变
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HTRA1基因杂合突变相关遗传性脑小血管病1例并文献复习 被引量:1
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作者 祖煜 于莎莎 +2 位作者 张玉婧 吕晶 冯雪丹 《中国卒中杂志》 2023年第9期1054-1059,共6页
本文对1例60岁男性轻度认知障碍、头晕患者的临床症状、影像学和基因检测结果进行分析。该患者既往有高血压、高脂血症、高尿酸血症病史,以及长期吸烟、饮酒史,其母亲曾患痴呆,头颅MRI示多发腔隙性脑梗死、脑白质变性和多发微出血病灶,... 本文对1例60岁男性轻度认知障碍、头晕患者的临床症状、影像学和基因检测结果进行分析。该患者既往有高血压、高脂血症、高尿酸血症病史,以及长期吸烟、饮酒史,其母亲曾患痴呆,头颅MRI示多发腔隙性脑梗死、脑白质变性和多发微出血病灶,基因检测报告示HTRA1基因c.1174T>C杂合突变,以上结果符合HTRA1基因杂合突变相关遗传性脑小血管病的诊断。 展开更多
关键词 高温相关丝氨酸蛋白酶A1 杂合突变 遗传性脑小血管病
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新型口服抗凝药在脑血管病领域应用的研究进展
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作者 石海艳 董静 +1 位作者 陈飞 薛素芳 《中国脑血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第9期553-558,共6页
新型口服抗凝药又称直接口服抗凝药,与传统口服抗凝药华法林相比,起效快,半衰期短,与食物、药物相互作用小,无需频繁监测凝血指标。对于心房颤动相关卒中的预防,新型口服抗凝药抗凝效果不劣于华法林,出血(尤其是颅内出血)风险低,安全性... 新型口服抗凝药又称直接口服抗凝药,与传统口服抗凝药华法林相比,起效快,半衰期短,与食物、药物相互作用小,无需频繁监测凝血指标。对于心房颤动相关卒中的预防,新型口服抗凝药抗凝效果不劣于华法林,出血(尤其是颅内出血)风险低,安全性更高,成为目前抗凝领域研究的热点。在隐源性卒中、颈部动脉夹层、脑静脉系统血栓形成、进展性卒中和高危非致残性卒中等脑血管病的治疗过程中,尽管支持应用抗凝的证据强弱不等,但是鉴于新型口服抗凝药拥有更高的安全性,相关探索性研究不断出现。该文对近年来新型口服抗凝药在脑血管病领域中应用的相关研究展开阐述,探讨其未来的研究热点和方向。 展开更多
关键词 抗凝药 心房颤动 卒中 颈部动脉夹层 静脉血栓形成 综述
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