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北京市多中心青少年恶性实体肿瘤临床特征和预后的横断面调查 被引量:2
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作者 苏雁 黄真 +15 位作者 陆峥 李苗 支天 孙青 张朝霞 王焕民 葛明 于彤 何乐健 刘嵘 赵卫红 黄东生 武万水 宫剑 牛晓辉 马晓莉 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第6期426-431,共6页
背景青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后与儿童和成人不同。目的总结北京地区多中心诊治的青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后。设计横断面调查。方法回顾性分析2010年1月1日至2019年12月31日北京地区7家医院确诊的且当时年龄≥10岁... 背景青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后与儿童和成人不同。目的总结北京地区多中心诊治的青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后。设计横断面调查。方法回顾性分析2010年1月1日至2019年12月31日北京地区7家医院确诊的且当时年龄≥10岁的恶性实体肿瘤初发患儿的临床特征和预后。主要结局指标3年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)。结果共411例恶性实体肿瘤患儿纳入分析,中位年龄150(120~216)月,男239例(58.2%),女172例。中枢神经系统肿瘤183例(44.5%),尤文肉瘤82例(20.0%),横纹肌肉瘤47例(11.4%),神经母细胞瘤33例(8.0%),非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤29例(7.1%),颅外生殖细胞肿瘤18例(4.4%),其他肿瘤19例(4.6%)。411例恶性实体肿瘤患儿中,前3位户籍来自华北地区160例(38.9%),华东地区97例(23.6%),中南地区70例(17.0%)。治疗涉及1家、2家和≥3家医院患儿分别有129例(31.4%)、180例(43.8%)和102例(24.8%)。截至末次随访时间2020年6月30日,411例恶性实体肿瘤患儿中位随访时间26(1~120)个月,生存333例(81.0%),死亡78例,发生肿瘤复发/进展145例(35.3%)。3年总体EFS为60.3%,以中枢神经系统肿瘤最高(73.7%),横纹肌肉瘤最低(37.4%);3年总体OS为79.5%,以中枢神经系统肿瘤最高(87.9%)。78例死亡病例中位生存时间13(1~65)个月,其中中枢神经系统肿瘤22例(28.2%),横纹肌肉瘤18例(23.1%),尤文肉瘤16例(20.5%),神经母细胞瘤8例(10.3%),颅外恶性生殖细胞瘤3例(3.8%),非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤5例(6.4%),其他肿瘤6例(7.7%)。结论青少年恶性实体肿瘤以中枢神经系统肿瘤最多见,神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤和颅外恶性生殖细胞瘤预后不佳。 展开更多
关键词 青少年 实体肿瘤 预后 多中心
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合并间脑综合征的儿童视路胶质瘤化疗后体重增长及生存观察
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作者 刘晶晶 武万水 +5 位作者 杜淑旭 孙艳玲 龚小军 张金 李苗 孙黎明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期876-880,共5页
目的 探讨伴有间脑综合征(DS)的视路胶质瘤(OPG)患儿化疗后的体重增长及生存状况。方法 回顾性分析2018年5月—2020年12月儿科收治的6例伴有DS的OPG患儿临床资料。患儿确诊中位年龄13.5(3~43)个月,化疗前中位体重为6.9(6~8)kg,所有患儿... 目的 探讨伴有间脑综合征(DS)的视路胶质瘤(OPG)患儿化疗后的体重增长及生存状况。方法 回顾性分析2018年5月—2020年12月儿科收治的6例伴有DS的OPG患儿临床资料。患儿确诊中位年龄13.5(3~43)个月,化疗前中位体重为6.9(6~8)kg,所有患儿在确诊OPG之前均出现消瘦或体重不增,化疗前均呈极度消瘦状态,其年龄别体重Z评分(WAZ)均<-2。化疗过程中动态监测患儿的体重变化,评估化疗后1、3、6、9、12个月的WAZ,采用重复测量方差分析比较患儿化疗前后WAZ并对其生存状况进行观察随访。结果 中位随访时间46(29~59)个月,2例视力消失的患儿,经手术或放化疗后视力仍无明显改善,4例患儿起病时伴有眼震,化疗后眼震均消失,1例患儿出现中枢性性早熟。结束化疗后1例失访,3例停止化疗后肿瘤进展,予化疗维持肿瘤稳定,无死亡病例。所有患儿体重较化疗前明显增长,随着化疗时间延长,体重及WAZ增加明显(P<0.05)。结论 伴有DS的儿童OPG,术后化疗有助于改善眼震、增加体重。 展开更多
关键词 间脑综合征 视路胶质瘤 儿童 体重增长
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治疗前血液检测指标对复发髓母细胞瘤患儿生存的预测价值及其危险因素分析
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作者 刘晶晶 刘磊 +5 位作者 杜淑旭 孙艳玲 龚小军 张金 武万水 孙黎明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期538-542,共5页
目的 探讨复发后再次治疗前髓母细胞瘤(MB)患儿外周血血小板淋巴细胞比值、预后营养指数与预后的关系。方法 对2015年9月—2022年9月收治的82例MB患儿进行回顾性研究,比较高/低NLR组、高/低PLR组、高/低SII组、高/低PNI组之间的复发后OS... 目的 探讨复发后再次治疗前髓母细胞瘤(MB)患儿外周血血小板淋巴细胞比值、预后营养指数与预后的关系。方法 对2015年9月—2022年9月收治的82例MB患儿进行回顾性研究,比较高/低NLR组、高/低PLR组、高/低SII组、高/低PNI组之间的复发后OS率,分析预后相关因素。结果 中性粒细胞-淋巴细胞比值(NLR)、血小板-淋巴细胞比值(PLR)、系统性炎症指数(SII)、预后营养指数(PNI)的临界值分别为3.10、311.70、763.70、49.00,单因素分析提示高NLR、高PLR、高SII、低PNI均与更短的OS率有关,组间差异有统计学意义;COX回归模型分析提示PLR为复发后OS相关的独立危险因素,PNI为复发后OS相关的保护因素,高PLR组死亡风险为低PLR组的3.889倍,高PNI组的死亡风险为低PNI组的0.484倍。结论 复发是影响儿童MB预后的重要因素,高PLR为复发MB患儿预后不良的危险因素,高PNI为复发MB患儿的保护因素。 展开更多
关键词 血小板计数 淋巴细胞计数 预后营养指数 髓母细胞瘤 复发
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儿童髓母细胞瘤脑脊液循环肿瘤DNA检测可行性分析 被引量:6
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作者 孙艳玲 刘晶晶 +10 位作者 李苗 任思其 刘妍 张金 李舒婷 龚小军 王圆 杜淑旭 武万水 孙黎明 田永吉 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2021年第3期390-394,共5页
目的应用二代测序对比髓母细胞瘤肿瘤组织和脑脊液循环肿瘤DNA的基因分析结果,确定脑脊液液态活检的可行性。方法针对2019年4-12月北京天坛医院小儿神经外科收治的6例术前依据头颅核磁影像学诊断并术后病理确诊为髓母细胞瘤的患儿,术中... 目的应用二代测序对比髓母细胞瘤肿瘤组织和脑脊液循环肿瘤DNA的基因分析结果,确定脑脊液液态活检的可行性。方法针对2019年4-12月北京天坛医院小儿神经外科收治的6例术前依据头颅核磁影像学诊断并术后病理确诊为髓母细胞瘤的患儿,术中留取脑脊液标本及外周血,以及同期于我院住院初治、影像明确脊髓播散的髓母细胞瘤患儿1例,术后3~4周行腰椎穿刺留取脑脊液标本同时留取外周血标本,应用二代测序对比髓母细胞瘤肿瘤组织和脑脊液循环肿瘤DNA的基因分析结果。结果3例提取质控不合格,4例患儿脑脊液循环肿瘤DNA检测阳性率75%。脑脊液检测出KMT2D、KMT2C、TP53、NF1、PIK3CA、SMARCA4、KMD5A等髓母细胞瘤相关基因突变,组织检测出KMT2D、SMARCA4等髓母细胞瘤相关基因突变。结论脑脊液循环肿瘤DNA检测脑脊液上清可能较组织检出更丰富的基因突变。 展开更多
关键词 髓母细胞瘤 循环肿瘤DNA 脑脊液上清 基因突变 二代测序
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小脑性缄默与儿童髓母细胞瘤 被引量:4
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作者 梁云梅 吕燕松 +2 位作者 张金 任思其 呙芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第9期813-816,共4页
目的:探讨小脑性缄默(CM)与髓母细胞瘤(MB)复发及原发肿瘤位置的相关性。方法回顾性分析2011年11月至2015年4月收治的114例3岁以上MB患儿的临床资料。结果114例患儿中,男77例、女37例,初次发病中位年龄84.7月(36.4~184.7月)... 目的:探讨小脑性缄默(CM)与髓母细胞瘤(MB)复发及原发肿瘤位置的相关性。方法回顾性分析2011年11月至2015年4月收治的114例3岁以上MB患儿的临床资料。结果114例患儿中,男77例、女37例,初次发病中位年龄84.7月(36.4~184.7月),其中48例为复发病例。22例发生CM,发生率为19.3%(22/114);其中非复发及复发MB患儿CM发生率分别为19.7%(13/66)及18.8%(9/48),二者间差异无统计学意义(P=0.899);原发肿瘤位于第四脑室者的CM发生率17.6%(9/51),小脑蚓部为7.1%(1/14),第四脑室及小脑蚓部同时受累者21.4%(3/14),第四脑室合并其他部位受累者45.5%(5/11),小脑蚓部合并其他部位受累者50.0%(4/8),非第四脑室及小脑蚓部受累者无CM发生。CM发生率在原发肿瘤位置累及第四脑室和/或小脑蚓部与未累及第四脑室和/或小脑蚓部患儿间的差异有统计学意义(P=0.039)。结论 CM发生与MB患儿复发无相关性。原发肿瘤侵犯第四脑室和/或小脑蚓部者易发生CM。 展开更多
关键词 髓母细胞瘤 小脑性缄默 儿童
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A族β溶血性链球菌与猩红热的相关研究 被引量:4
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作者 梁云梅 杨永弘 《微生物学杂志》 CAS CSCD 2009年第4期89-92,共4页
A族β溶血性链球菌(beta-haemolytic group A Streptococcus isolate,GAS)又称为酿脓链球菌(Strepto-coccus pyogenes),是一种常见的致病性化脓性革兰阳性球菌,猩红热是由GAS引起的儿童常见呼吸道传染病。近年来,随着严重侵袭性GAS感染... A族β溶血性链球菌(beta-haemolytic group A Streptococcus isolate,GAS)又称为酿脓链球菌(Strepto-coccus pyogenes),是一种常见的致病性化脓性革兰阳性球菌,猩红热是由GAS引起的儿童常见呼吸道传染病。近年来,随着严重侵袭性GAS感染在欧美一些国家再次增多,猩红热在一些国家中的发病率也在升高。简要介绍GAS的分型、超抗原及耐药与猩红热之间的关系。 展开更多
关键词 A族Β溶血性链球菌 分型 超抗原 耐药 猩红热
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脑脊液肿瘤坏死因子-α和干扰素-γ对髓母细胞瘤患儿的预后评价分析 被引量:1
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作者 张金 任思其 +6 位作者 李舒婷 李苗 龚小军 孙艳玲 武万水 孙黎明 杜淑旭 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第2期201-204,共4页
目的探讨脑脊液中肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)和干扰素-γ(interferon-γ,IFN-γ)对髓母细胞瘤患儿的预后评价分析。方法将2016年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科收治的167例髓母细胞瘤患... 目的探讨脑脊液中肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)和干扰素-γ(interferon-γ,IFN-γ)对髓母细胞瘤患儿的预后评价分析。方法将2016年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科收治的167例髓母细胞瘤患儿作为研究对象,将患儿分为无播散组、播散组和复发组。化学药物治疗前留取脑脊液,采用酶联免疫吸附测定(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)法测定3组脑脊液中TNF-α和IFN-γ的浓度,进行统计学分析,应用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析TNF-α和IFN-γ对肿瘤预后的诊断价值。结果无播散组脑脊液TNF-α和IFN-γ的浓度显著高于播散组和复发组,差异有统计学意义(P <0. 05);播散组和复发组之间脑脊液IFN-γ浓度比较,差异有统计学意义(P <0. 05),TNF-α浓度差异无统计学意义(P> 0. 05)。ROC曲线分析结果显示,TNF-α的ROC曲线下面积(area under the ROC curve,AUC)为0. 958,截断值为12. 73 ng/L时的敏感度(sensitivity,SEN)、特异度(specificity,SPE)、约登指数(Youden index,YI)分别为90. 9%、87. 1%和0. 78; IFN-γ的AUC为0. 809,截断值为136. 53 ng/L时的SEN、SPE、YI分别为78. 8%、80. 2%和0. 59。结论 TNF-α和IFN-γ的表达在髓母细胞瘤中发挥抗肿瘤作用,可以作为髓母细胞瘤判断预后的评价指标,且TNF-α优于IFN-γ。 展开更多
关键词 儿童 髓母细胞瘤 脑脊液 肿瘤坏死因子-Α 干扰素-Γ
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HIT2000方案治疗3岁以下儿童髓母细胞瘤疗效分析 被引量:1
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作者 武万水 刘晶晶 +7 位作者 孙艳玲 杜淑旭 李春德 李苗 龚小军 任思其 张金 孙黎明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期186-190,共5页
目的 评价分析<3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000方案的治疗效果及预后.方法 回顾分析采用HIT 2000方案治疗的<3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料.结果 共纳入38例<3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8例、部分缓解5例、疾病稳定6例、疾病进展或... 目的 评价分析<3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000方案的治疗效果及预后.方法 回顾分析采用HIT 2000方案治疗的<3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料.结果 共纳入38例<3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8例、部分缓解5例、疾病稳定6例、疾病进展或复发19例.5年无事件生存率、总体生存率分别为(43.9±8.8)%、(49.5±9.1)%;M0组和M+组,DMB/MBEN组和CMB、LC/A组,SHH组和G4组之间3年或5年无事件生存率和总体生存率差异均有统计学意义(P均<0.05);而R0组和R+组、放疗组和未放疗组之间的5年无事件生存率和总体生存率差异均无统计学意义(P均>0.05).13例患儿行放疗,放疗期间均未出现放射性脑坏死及继发第二肿瘤,1例出现放射性肺损伤.所有患儿均化疗,化疗期间均出现不同程度的骨髓抑制,肝功能损害3例,口腔黏膜溃疡5例,经对症处理后预后良好.没有患儿因放、化疗而死亡.结论 HIT2000方案治疗3岁以下儿童MB疗效较好,疾病预后与M分期、病理分型及分子分型有关,化疗耐受可,可作为3岁以下儿童MB治疗方案之一. 展开更多
关键词 髓母细胞瘤 化疗 放疗 不良反应 儿童
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儿童髓母细胞瘤合并Gorlin-Goltz综合征八例 被引量:1
9
作者 张新颜 李建康 +9 位作者 李伟 Raynald Liu 杨宝 李苗 李亚农 张冰克 孙黎明 邱晓光 姜涛 李春徳 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2021年第5期409-414,共6页
目的初步探讨儿童髓母细胞瘤合并Gorlin-Goltz综合征的诊治经验。方法2014年1月至2021年1月,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科共收治8例髓母细胞瘤合并Gorlin-Goltz综合征患者,其中男4例,女4例。除1例9岁患者外,其余7例年龄均在3... 目的初步探讨儿童髓母细胞瘤合并Gorlin-Goltz综合征的诊治经验。方法2014年1月至2021年1月,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科共收治8例髓母细胞瘤合并Gorlin-Goltz综合征患者,其中男4例,女4例。除1例9岁患者外,其余7例年龄均在3岁以下(9~36个月,平均19个月)。肿瘤均位于第四脑室,T1加权MRI为中低信号,有明显强化;T2加权MRI中高信号,均伴有明显梗阻性脑积水。7例为促纤维增生/结节型,1例为广泛结节形成型髓母细胞瘤。结果8例平均随访38个月(1~78个月),1例围手术期死亡,其余7例存活。手术后单纯放疗2例,单纯化疗4例,放疗+化疗1例。2例肿瘤复发,目前化疗中。1例术后全脑脊髓放疗后5年诊断为头皮基底细胞癌,予手术切除。6例行分子分型检测,均为SHH亚型。7例接受基因检测,发现SUFU基因胚系突变4例,PTCH1基因胚系突变2例,PTCH2基因胚系突变1例。病例1、病例2和病例3属于同一家族,为SUFU基因胚系突变,表现为常染色体显性遗传模式,其他家族成员可见明显大脑镰和小脑幕钙化。结论髓母细胞瘤合并Gorlin-Goltz综合征好发于婴幼儿,病理类型为促纤维增生/结节型或广泛结节形成型髓母细胞瘤,分子亚型为SHH亚型,化疗是目前主要治疗方案,放疗可能会诱发基底细胞癌形成。 展开更多
关键词 髓母细胞瘤/并发症 Gorlin-Goltz综合征 遗传变异 儿童
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婴儿中枢神经系统肿瘤的生存和预后影响因素多中心回顾性队列研究 被引量:1
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作者 李苗 朱帅 +14 位作者 支天 谢瑶 孙艳玲 王淑梅 杜淑旭 龚小军 金眉 葛明 宫剑 赵卫红 刘嵘 黄东生 孙黎明 武万水 马晓莉 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第6期407-413,共7页
背景婴儿期起病的中枢神经系统(CNS)肿瘤临床罕见,国内少见报道。目的探讨婴儿期起病的CNS肿瘤患儿的临床特征、病理类型、治疗结局及预后的影响因素。设计回顾性队列研究。方法以2011年6月至2019年12月婴儿原发CNS肿瘤病例为队列起点,... 背景婴儿期起病的中枢神经系统(CNS)肿瘤临床罕见,国内少见报道。目的探讨婴儿期起病的CNS肿瘤患儿的临床特征、病理类型、治疗结局及预后的影响因素。设计回顾性队列研究。方法以2011年6月至2019年12月婴儿原发CNS肿瘤病例为队列起点,采用多学科诊疗模式手术联合化疗,以2020年3月31日为随访终点,采集性别、起病年龄、有无转移、肿瘤部位、肿瘤级别、肿瘤直径、切除程度、是否化疗作为生存率(OS)和无事件生存率(EFS)的预后影响因素。主要结局指标OS和EFS的预后影响因素。结果52例初诊婴儿原发CNS肿瘤进入本文分析,男36例,女16例;诊断时中位年龄6.7(0~12)个月,起病年龄<6月龄18例,其中新生儿期起病2例。幕上33例,幕下17例,脊髓2例;肿瘤直径<5 cm 26例,≥5 cm 19例,不详7例。行手术治疗44例中,全切/次全切39例(89%),部分切除4例,非开颅活检1例,起病即转移4例。经临床和影像学诊断,评估手术风险高和经济原因等未手术治疗8例,于诊断后0.9(0~1.24)个月死亡。低级别肿瘤24例,高级别肿瘤20例。脉络丛肿瘤17例,胶质瘤11例,胚胎性肿瘤13例,非成熟畸胎瘤2例,先天性造釉细胞型颅咽管瘤1例。手术后化疗24例,复发或进展11例(其中死亡10例),EFS 13例,其中有事件存活1例。手术后未化疗20例,1例复发或进展后死亡,EFS 19例。COX回归分析显示,肿瘤非全切较肿瘤全切/次全切OS和EFS的HR分别为5.7(95%CI:1.408~23.115)和5.1(95%CI:1.260~20.731);高级别肿瘤较低级别肿瘤婴儿OS和EFS的HR分别为18.0(95%CI:2.222~146.5897)和8.3(95%CI:1.687~40.530);肿瘤部位幕下较幕上婴儿OS和EFS的HR分别为4.2(95%CI:1.563~11.291)和4.9(95%CI:1.996~12.216)。结论婴儿原发CNS肿瘤低级别肿瘤预后良好,高级别肿瘤如非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤、伴多层菊形团胚胎性肿瘤及松果体母细胞瘤预后差,肿瘤非全切、高级别肿瘤和幕下肿瘤为影响OS和EFS的不良预后因素。 展开更多
关键词 中枢神经系统肿瘤 婴儿 治疗 多中心
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儿童松果体母细胞瘤的临床特征及预后相关因素分析
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作者 李苗 孙艳玲 +12 位作者 王淑梅 杜淑旭 龚小军 任思其 高文超 万露露 武跃芳 邱晓光 李春德 田永吉 刘巍 武万水 孙黎明 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第6期443-447,共5页
背景儿童松果体母细胞瘤(PB)临床发病率低,国内少见报道。目的探讨PB患儿的临床特征、治疗结局及预后相关因素。设计回顾性队列研究。方法纳入2017年1月至2021年12月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治、经手术病理确诊的PB患儿。通过... 背景儿童松果体母细胞瘤(PB)临床发病率低,国内少见报道。目的探讨PB患儿的临床特征、治疗结局及预后相关因素。设计回顾性队列研究。方法纳入2017年1月至2021年12月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治、经手术病理确诊的PB患儿。通过门诊或电话随访至2022年8月31日。截取患儿的性别、诊断年龄、临床表现、影像学表现、手术病理检查结果、治疗和随访情况。主要结局指标总体生存期(OS)和无进展生存期(PFS)。结果16例PB患儿纳入分析,男15例,女1例;中位诊断年龄67.6(20.7,129.4)月,<3岁4例。起病时临床表现以颅高压症状为主,无患儿合并明显内分泌功能障碍。MR表现:颅内原发肿瘤表现为松果体区及三脑室后占位,1例肿瘤扩散至第四脑室;13例术前伴有幕上脑积水;5例起病时即发现播散转移(M+),其中脊髓播散3例、脑干及脊髓播散1例、骶尾部椎管内种植转移1例。行肿瘤全切12例,近全切4例;手术入路采用经胼胝体-穹窿间入路15例,Poppen入路1例,无明显围手术期并发症;肿瘤Ki-67指数<30%3例、~60%5例、~80%8例。术后先化疗后放疗9例,先放疗后化疗7例。中位随访时间47.6(36.8,56.9)个月。9例出现复发/进展,其中因肿瘤进展死亡2例。OS 10.8~102.2个月,平均OS(90.7±7.6)个月,1、3、5年OS率分别为(93.8±6.1)%、(85.9±9.3)%和(85.9±9.3)%。中位PFS 29.5(17.6,50.0)个月,1、3、5年PFS率分别为(87.5±8.3)%、(41.5±13.8)%和(33.2±13.3)%。男童生存率高于女童(χ2=5.405,P=0.02);肿瘤Ki-67指数为~60%的PB患儿PFS短于<30%者(χ2=4.600,P=0.032)。COX回归分析显示,肿瘤Ki-67指数~60%的患儿PFS缩短风险是Ki-67指数<30%患儿的3.2倍(HR=3.211,95%CI:1.027~10.037,P=0.045)。结论儿童PB罕见,预后较差,Ki-67指数是PFS的影响因素。 展开更多
关键词 松果体母细胞瘤 儿童 治疗
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儿童脉络丛癌12例临床特征及生存分析
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作者 李苗 杜淑旭 +11 位作者 王淑梅 龚小军 任思其 张金 张臻 孙华颖 孙艳玲 邱晓光 刘巍 李春德 武万水 孙黎明 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第2期124-128,共5页
背景儿童脉络丛癌(CPC)临床罕见,国内报道较少。目的 探讨儿童CPC的临床特征、治疗及结局。设计病例系列报告。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科于2017年1月至2022年10月收治的手术后病理确诊的CPC患儿,随访截至2022... 背景儿童脉络丛癌(CPC)临床罕见,国内报道较少。目的 探讨儿童CPC的临床特征、治疗及结局。设计病例系列报告。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科于2017年1月至2022年10月收治的手术后病理确诊的CPC患儿,随访截至2022年12月31日。截取患儿性别、诊断年龄、临床表现、治疗和随访情况,生存数据采用Kaplan-Meier法分析。主要结局指标总体生存期(OS)和无进展生存期(PFS)。结果 12例CPC患儿纳入分析,男4例,女8例;中位诊断年龄29.7(5.8~119.6)个月,起病年龄<3岁8例;肿瘤直径≥5 cm 8例,<5 cm 4例;肿瘤位于幕上9例,幕下3例;肿瘤位于脑室系统6例,脑室外累及脑实质6例;起病时发现播散转移2例,无转移10例。12例均接受肿瘤切除手术,全切8例,近全切4例。术后仅行化疗5例(42%),联合放射治疗及化疗7例(58%)。截至末次随访,8例出现肿瘤复发或进展,其中4例因肿瘤进展后死亡。平均OS(56.7±8.8)个月,1、3、5年OS率分别为(83.3±10.8)%、(66.7±13.6)%和(66.7±13.6)%。平均PFS(24.3±7.2)个月,1、3年PFS率分别为(41.7±14.2)%和(33.3±13.6)%。Kaplan-Meier单因素分析发现,肿瘤位于幕下3年OS低于幕上(χ^(2)=8.562,P=0.003);单纯化疗3年OS低于放化疗联合治疗(χ^(2)=8.488,P=0.004);不同性别、起病年龄(<3岁与3~18岁)、肿瘤直径(≥5 cm与<5 cm)、切除程度、有无转移、是否放化疗对3年PFS的影响差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 儿童CPC临床罕见,预后差,肿瘤位于幕下及单纯化疗为影响OS的不良预后因素。 展开更多
关键词 脉络丛癌 儿童 治疗
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儿童朗格罕细胞组织细胞增生症BRAF^V600E突变对预后的影响 被引量:1
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作者 崔蕾 张莉 +5 位作者 廉红云 王一卓 武万水 王天有 李志刚 张蕊 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第2期102-107,共6页
目的探讨BRAF^V600E突变在儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)中的预后意义以及影响儿童LCH的预后因素。方法回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月1日至2017年12月31日收治的初治LCH患儿,采用数字PCR方法检测患儿病灶组织中... 目的探讨BRAF^V600E突变在儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)中的预后意义以及影响儿童LCH的预后因素。方法回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月1日至2017年12月31日收治的初治LCH患儿,采用数字PCR方法检测患儿病灶组织中的BRAF^V600E突变,分析突变与临床特征和预后的相关性,影响预后的因素。结果140例LCH患儿纳入研究,诊断时中位年龄为2.2(0.1~15.7)岁,男89例(63.6%),女51例。临床分型为单系统(SS)60例(42.9%),多系统无危险器官受累(MS RO-)47例(33.6%),多系统有危险器官受累(MS RO+)33例(23.6%)。中位随访时间34.1(0.9~50.7)月,随访期内70例(50.0%)出现进展或复发,12例(9.6%)出现持续性后遗症,死亡3例(2.1%)。总体3年无进展生存率(PFS)、无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为(48.9±4.5)%、(46.6±4.4)%和(97.8±1.2)%。①儿童LCH中BRAF^V600E突变阳性率67.1%(94/140)。②BRAF^V600E突变与患儿临床分型明显相关,突变阳性率MS RO+患儿(90.9%)高于MS RO-患儿(53.2%)或SS患儿(65.0%)(P=0.001);皮肤受累患儿中突变阳性率(77.8%)高于非皮肤受累的患儿(P=0.042);③BRAF^V600E突变阳性患儿进展/复发率(57.4%)高于突变阴性患儿(34.8%),P=0.019。3种临床分型中突变阳性和阴性患儿的预后差异均无统计学意义。④多因素分析结果表明,危险器官受累是影响LCH患儿PFS的独立预后因素(HR=2.702,P=0.003),垂体受累(HR=3.582,P<0.001)、危险器官(HR=2.321,P=0.008)和耳部受累(HR=2.093,P=0.013)是EFS的独立预后因素。结论LCH患儿BRAF^V600E突变与危险器官受累密切相关,突变阳性患儿的进展/复发率高于突变阴性患儿,BRAF^V600E不是儿童LCH的独立预后因素。 展开更多
关键词 儿童 BRAF^V600E突变 朗格汉细胞组织细胞增生症 预后
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SHH型髓母细胞瘤患儿临床特点及预后因素分析
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作者 高文超 孙艳玲 +4 位作者 李苗 任思其 杜淑旭 武万水 孙黎明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期919-924,共6页
目的回顾性分析SHH(sonic hedgehog)型髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿的临床特点,探讨其预后影响因素。方法回顾性分析2015年6月至2019年10月儿科收治的SHH型MB患儿的临床资料。通过Kaplan-Meier法计算总体生存率及无事件生存率,... 目的回顾性分析SHH(sonic hedgehog)型髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿的临床特点,探讨其预后影响因素。方法回顾性分析2015年6月至2019年10月儿科收治的SHH型MB患儿的临床资料。通过Kaplan-Meier法计算总体生存率及无事件生存率,组间生存率比较采用log-rank检验,采用Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果共纳入99例SHH型MB患儿。中位年龄6.0(3.3~6.0)岁,≥3岁75例,<3岁24例;男62例,女37例;M_(0)66例,M_(+)33例;手术全切72例,近全切27例。病理分型以促纤维/结节型(DMB)为主,肿瘤起源部位以中线部位(四脑室、后颅窝、小脑蚓部)多见,2例存在SUFU胚系变异。中位随访时间3.2(2.2~4.1)年,3年EFS率(61.0±5.0)%,3年OS率(72.2±4.6)%,39例(39.4%)出现进展或复发。<3岁DMB、广泛结节型MB(MBEN)的3年OS率分别为(80.0±10.3)%、(57.1±18.7)%,其中12例M_(0)、无MYCN扩增及SUFU胚系变异者仅行化疗未放疗。Cox回归模型分析发现M^(+),存在TP53变异或MYCN、GLI2扩增,病理分型为大细胞/间变型者为影响预后的独立危险因素(P<0.05)。结论SHH型MB患儿的预后与M分期、病理分型、TP53变异、MYCN或GLI2扩增相关。病理分型为DMB及MBEN的婴幼儿无上述危险因素且无SUFU胚系变异者预后较好,可不放疗。 展开更多
关键词 髓母细胞瘤 预后 儿童
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