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自发性脑脊液耳漏临床诊治分析被引量：3: 1; 作者边盼盼徐百成 +4 位作者仵倩陈迟刘贝贝令娜娜郭玉芬《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期95-98,共4页; 目的探讨自发性脑脊液耳漏的早期临床表现、诊断及手术方法。方法结合文献分析一例4岁儿童(病例1)和一例68岁成人(病例2)自发性脑脊液耳漏患者的临床表现、听力及影像学等检查结果、手术方法及预后。结果病例1表现为反复发作化脓性脑膜... 展开更多; 关键词自发性脑脊液耳漏早期诊断手术方法; 在线阅读下载PDF 职称材料

人工耳蜗植入者音乐感知能力的研究进展被引量：6: 2; 作者吴雨桐徐百成郭玉芬《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2021年第3期518-521,共4页; 人工耳蜗作为一种人体感觉仿生装置,帮助部分听力损失患者感知到了裸耳无法听到的声音,基本可以满足其安静环境下日常言语交流的需求。然而相比于人类听觉系统而言,人工耳蜗用于感知音乐仍然不尽如人意,提高人工耳蜗植入者对于音乐的感... 展开更多; 关键词人工耳蜗植入音乐感知音乐评估; 在线阅读下载PDF 职称材料

人工耳蜗植入相关进展被引量：8: 3; 作者赵晓云胡健徐百成《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第6期1113-1118,共6页; 伴随着人工耳蜗植入手术在临床上的广泛开展,人工耳蜗设备本身的技术创新也取得了显著的进步,高性能的人工听觉装置逐步应用于临床,且其适用人群也不断扩大。本文对人工耳蜗设备不同的电极设计理念与使用选择、声电联合刺激和术后残余... 展开更多; 关键词人工耳蜗声电联合刺激全植入式人工耳蜗神经内电极; 在线阅读下载PDF 职称材料

青海省回、藏、土、蒙古族非综合征型聋患者致聋基因SNPscan法检测分析被引量：1: 4; 作者段世宏李勇 +2 位作者马建鹂杨小龙郭玉芬《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期330-334,共5页; 目的调查GJB2、SLC26A4和mtDNA12SrRNA基因突变在青海省回、藏、土、蒙古族非综合征型聋患者中的突变谱和突变频率。方法采集青海省回族(123例)、藏族(44例)、土族(34例)及蒙古族(10例)共211例非综合征型聋患者及180例正常人(对照组,其... 展开更多; 关键词非综合征型耳聋突变常见致聋基因少数民族; 在线阅读下载PDF 职称材料

Usher综合征的分子遗传学研究及治疗进展被引量：1: 5; 作者王肃旸刘晓雯郭玉芬《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期459-463,共5页; Usher综合征(Usher syndrome,USH)又称遗传性聋-视网膜色素变性综合征,是以感音神经性聋和渐进性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病,主要影响听觉、视觉和平衡觉。据估计全球约有40... 展开更多; 关键词感音神经性聋 USHER综合征视网膜色素变性遗传性聋先天性聋临床亚型遗传异质性普通人群; 在线阅读下载PDF 职称材料

Usher综合征表型及发病机制研究进展被引量：1: 6; 作者徐晨阳刘晓雯郭玉芬《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2021年第5期850-854,共5页; Usher综合征(Usher Syndrome,USH)是临床上最常见的视网膜色素变性(Retinitis Pigmentosa,RP)合并感音神经性听力损失(Sensorineural Hearing Loss,SNHL)的疾病。该病是常染色体隐性遗传病,共分USH1、USH2、USH3及USH4四种亚型。以往认... 展开更多; 关键词 USHER综合征表型基因发病机制; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名自发性脑脊液耳漏临床诊治分析被引量：3: 1; 作者边盼盼徐百成仵倩陈迟刘贝贝令娜娜郭玉芬; 机构兰州大学第二医院耳鼻咽喉科甘肃省卫生健康委员会; 出处《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期95-98,共4页; 基金国家自然科学基金面上项目（8157030324）甘肃省卫生行业科研计划项目（GSWSKY2018-40）、甘肃省卫生行业科研计划项目（GSWSKY2017-11）资助; 文摘目的探讨自发性脑脊液耳漏的早期临床表现、诊断及手术方法。方法结合文献分析一例4岁儿童(病例1)和一例68岁成人(病例2)自发性脑脊液耳漏患者的临床表现、听力及影像学等检查结果、手术方法及预后。结果病例1表现为反复发作化脓性脑膜炎;影像学检查见中耳低密度影,未见明显骨质缺损;中耳积液检测符合脑脊液;该病例经耳道鼓室入路手术探查发现漏口位于镫骨底板,表现为裂隙样骨质缺损,采用哑铃状肌肉筋膜填塞后修补成功。病例2主要表现为耳闷和听力下降;影像学及中耳积液检查同病例1;经耳道鼓室联合乳突入路手术探查发现漏口位于鼓室天盖,通过多层填塞法修补成功。病例1随访1年、病例2随访6个月均无复发。结论自发性脑脊液耳漏在儿童和成人的临床表现差异大且特异性差,易误诊,可通过影像学及中耳积液的实验室检查辅助诊断;手术是最有效的治疗方法且效果可靠;需综合临床表现及影像学检查后选择合适手术入路。; 关键词自发性脑脊液耳漏早期诊断手术方法; 分类号 R764.2 [医药卫生—耳鼻咽喉科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名人工耳蜗植入者音乐感知能力的研究进展被引量：6: 2; 作者吴雨桐徐百成郭玉芬; 机构兰州大学第二医院耳鼻咽喉科; 出处《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2021年第3期518-521,共4页; 基金 National Natural Science Foundation of China (31960132)。; 文摘人工耳蜗作为一种人体感觉仿生装置,帮助部分听力损失患者感知到了裸耳无法听到的声音,基本可以满足其安静环境下日常言语交流的需求。然而相比于人类听觉系统而言,人工耳蜗用于感知音乐仍然不尽如人意,提高人工耳蜗植入者对于音乐的感知能力是当下亟待解决的问题。本文从人工耳蜗的感音原理、人工耳蜗植入者感知音乐的现状及改进策略等多方面综述人工耳蜗植入者音乐感知能力的研究进展。; 关键词人工耳蜗植入音乐感知音乐评估; Keywords Cochlear Implantation Music Perception Music Assessment; 分类号 R764 [医药卫生—耳鼻咽喉科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名人工耳蜗植入相关进展被引量：8: 3; 作者赵晓云胡健徐百成; 机构兰州大学第二医院耳鼻咽喉科; 出处《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第6期1113-1118,共6页; 文摘伴随着人工耳蜗植入手术在临床上的广泛开展,人工耳蜗设备本身的技术创新也取得了显著的进步,高性能的人工听觉装置逐步应用于临床,且其适用人群也不断扩大。本文对人工耳蜗设备不同的电极设计理念与使用选择、声电联合刺激和术后残余听力、全植入式人工耳蜗装置及其他涉及的国内外最新研究成果进行综述。; 关键词人工耳蜗声电联合刺激全植入式人工耳蜗神经内电极; Keywords Cochlear Implants Electroacoustic Stimulation Totally Implantable Cochlear Implants Intraneural Cochlear Implantation; 分类号 R764 [医药卫生—耳鼻咽喉科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名青海省回、藏、土、蒙古族非综合征型聋患者致聋基因SNPscan法检测分析被引量：1: 4; 作者段世宏李勇马建鹂杨小龙郭玉芬; 机构兰州大学第二医院耳鼻咽喉科; 出处《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期330-334,共5页; 文摘目的调查GJB2、SLC26A4和mtDNA12SrRNA基因突变在青海省回、藏、土、蒙古族非综合征型聋患者中的突变谱和突变频率。方法采集青海省回族(123例)、藏族(44例)、土族(34例)及蒙古族(10例)共211例非综合征型聋患者及180例正常人(对照组,其中回族100例,藏族40例,土族30例,蒙古族10例)的外周静脉血,提取基因组DNA,应用SNPscan法检测GJB2基因2个外显子36个突变位点、SLC26A4基因21个外显子77个突变位点和mtDNAA1555G及mtDNAC1494T突变。结果 211例耳聋患者中,5例土族和1例蒙古族患者携带mtDNAA1555G均质性突变;回族、藏族、土族和蒙古族患者GJB2基因突变检出率分别为11.38%、4.55%、5.88%和10%,各民族间差异无统计学意义(均为P>0.05)。土族和蒙古族耳聋患者GJB2基因最常见的突变形式为c.235delC,等位基因频率分别为2.94%和5%;回族耳聋患者最常见的突变形式为c.299_300delAT,等位基因频率为4.47%。回族、藏族和土族患者SLC26A4基因突变检出率分别为6.5%、4.55%和2.94%,三个民族间差异无统计学意义(均为P>0.05);回族耳聋患者SLC26A4主要突变为c.919-2A>G,等位基因频率为2.44%;藏族耳聋患者SLC26A4的主要突变为c.1226G>A,等位基因频率为2.27%。正常对照组除了回族中有1例携带GJB2基因c.235delC杂合突变,1例携带SLC26A4基因c.919-2A>G中等位基因突变,其余三个民族均未检测出GJB2、SLC26A4基因突变。结论青海省回、藏、土及蒙古族非综合征型聋患者中10.9%(23/211)是由GJB2、SLC26A4和mtDNA A1555G基因突变导致,GJB2和SLC26A4基因突变在该地区4个少数民族非综合征型聋患者中的致病具有民族特异性。; 关键词非综合征型耳聋突变常见致聋基因少数民族; Keywords Nonsyndromic hearing loss Mutation Common deafness genes Minority ethnicities; 分类号 R764.44 [医药卫生—耳鼻咽喉科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名Usher综合征的分子遗传学研究及治疗进展被引量：1: 5; 作者王肃旸刘晓雯郭玉芬; 机构兰州大学第二医院耳鼻咽喉科甘肃省妇幼保健院耳鼻咽喉科甘肃省卫生与健康委员会; 出处《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期459-463,共5页; 文摘 Usher综合征(Usher syndrome,USH)又称遗传性聋-视网膜色素变性综合征,是以感音神经性聋和渐进性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病,主要影响听觉、视觉和平衡觉。据估计全球约有40万患者,普通人群中USH发病率约为3/100000~6.2/100000,占所有先天性聋的5%及RP病例的18%。Usher综合征具有临床异质性和遗传异质性,分为三种不同的临床亚型,与多个基因位点相关。; 关键词感音神经性聋 USHER综合征视网膜色素变性遗传性聋先天性聋临床亚型遗传异质性普通人群; 分类号 R [医药卫生]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名Usher综合征表型及发病机制研究进展被引量：1: 6; 作者徐晨阳刘晓雯郭玉芬; 机构兰州大学第二医院耳鼻咽喉科兰州大学第二医院; 出处《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2021年第5期850-854,共5页; 基金国家自然基金面上项目(No.81570926) 兰州大学第二医院博士导师基金项目(No.bdkyjj-02) +1 种基金甘肃省卫生行业计划项目(No.GSWSKY2017-11)。; 文摘 Usher综合征(Usher Syndrome,USH)是临床上最常见的视网膜色素变性(Retinitis Pigmentosa,RP)合并感音神经性听力损失(Sensorineural Hearing Loss,SNHL)的疾病。该病是常染色体隐性遗传病,共分USH1、USH2、USH3及USH4四种亚型。以往认为USH相关基因座位有18个,与USH1相关的有10个,USH2有4个,USH3有2个,未分类基因2个。此外,近年来有观点认为应将部分与ARSG有关的的非典型USH归纳为一个新亚型,即USH4。USH的发病大多与内耳毛细胞及视网膜感光细胞的共同结构纤毛束(hair bundles)有关,但具体机制仍有待研究。; 关键词 USHER综合征表型基因发病机制; Keywords Usher syndrome Phenotype Gene Pathogenesis; 分类号 R764 [医药卫生—耳鼻咽喉科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	自发性脑脊液耳漏临床诊治分析	边盼盼徐百成仵倩陈迟刘贝贝令娜娜郭玉芬	《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心	2020	3	在线阅读下载PDF 职称材料
2	人工耳蜗植入者音乐感知能力的研究进展	吴雨桐徐百成郭玉芬	《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心	2021	6	在线阅读下载PDF 职称材料
3	人工耳蜗植入相关进展	赵晓云胡健徐百成	《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心	2020	8	在线阅读下载PDF 职称材料
4	青海省回、藏、土、蒙古族非综合征型聋患者致聋基因SNPscan法检测分析	段世宏李勇马建鹂杨小龙郭玉芬	《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心	2016	1	在线阅读下载PDF 职称材料
5	Usher综合征的分子遗传学研究及治疗进展	王肃旸刘晓雯郭玉芬	《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心	2021	1	在线阅读下载PDF 职称材料
6	Usher综合征表型及发病机制研究进展	徐晨阳刘晓雯郭玉芬	《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心	2021	1	在线阅读下载PDF 职称材料