3D打印技术在耳鼻咽喉科的应用进展 被引量：3

1

作者 徐晨阳 李祎 +1 位作者 刘晓雯 郭玉芬 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第4期645-648,共4页

3D打印(Three-Dimensional Printing,3DP)技术又称增材制造,该技术以CAD三维模型数据为基础,采用逐层制造方式,具有高效、快捷、无需组合拼装等独特优势。其中,以生物活性材料配合传统材料为原料,利用生物3D打印机,实现以人体组织或器... 3D打印(Three-Dimensional Printing,3DP)技术又称增材制造,该技术以CAD三维模型数据为基础,采用逐层制造方式,具有高效、快捷、无需组合拼装等独特优势。其中,以生物活性材料配合传统材料为原料,利用生物3D打印机,实现以人体组织或器官再生为目的的生物3D打印(Bio-three-Dimensional Printing,Bio-3DP)技术,是目前3DP的最高成就之一。3DP在耳鼻咽喉科的临床应用已有数十年,推动了耳鼻咽喉科的医疗技术发展。目前该技术在耳鼻咽喉科的应用主要包括:术前规划、手术模拟以及术前教育、构建个体化植入物、定制个性化医疗器械、制作教具用于临床教学以及医师培训等。本文将从以下几个方面对3DP在耳鼻咽喉科的应用进行简要介绍。 展开更多

关键词 3D打印 耳鼻咽喉科 预后 组织工程

在线阅读 下载PDF 职称材料

转导蛋白β样1X基因与迟发性感音神经性耳聋

2

作者 王艳莉 郭玉芬 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第4期671-673,共3页

目前的研究表明,人源转导蛋白β样1X(transducin beta like 1 X-linked,TBL1X)基因与多种疾病的发生密切相关,还参与了迟发性感音神经性耳聋的发生,我们回顾国内外的相关文献,就该基因与迟发性感音神经性耳聋的相关研究做一综述。

关键词 人源转导蛋白β样1X基因 眼白化病 中枢性甲状腺功能减退 迟发感音神经性耳聋

在线阅读 下载PDF 职称材料

慢性化脓性中耳炎鼓膜穿孔特征与听力损失的相关性研究 被引量：6

3

作者 柴静 边盼盼 +1 位作者 徐百成 郭玉芬 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期216-220,共5页

目的探讨慢性化脓性中耳炎鼓膜穿孔特征与听力损失的相关性。方法回顾性分析2022年7月~2023年7月于兰州大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科确诊为慢性化脓性中耳炎并行Ⅰ型鼓室成形术治疗的80例患者(104耳)的纤维耳内镜图像及完整的听力学资... 目的探讨慢性化脓性中耳炎鼓膜穿孔特征与听力损失的相关性。方法回顾性分析2022年7月~2023年7月于兰州大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科确诊为慢性化脓性中耳炎并行Ⅰ型鼓室成形术治疗的80例患者(104耳)的纤维耳内镜图像及完整的听力学资料。采用ImageJ图像软件测量鼓膜穿孔面积,以穿孔边界面积占完整鼓膜边界面积的百分比(RAp值)为鼓膜穿孔相对面积。分析不同面积鼓膜穿孔、穿孔涉及象限、穿孔边缘是否钙化以及穿孔范围是否累及锤骨柄与气骨导差(ABG)的关系。结果慢性化脓性中耳炎鼓膜穿孔患者的鼓膜穿孔面积与平均气骨导差之间呈显著正相关关系(R^(2)=0.141,P<0.0001),相对穿孔面积越大者ABG越大;穿孔累及锤骨柄的患者较未累及锤骨柄的患者气骨导差更大(P<0.05);鼓膜穿孔边缘钙化情况和穿孔位置对听力损失的影响很小,几乎可以忽略不计。结论鼓膜穿孔引起的传导性听力损失与穿孔大小和穿孔是否累及锤骨柄有关,穿孔相对面积越大及穿孔累及锤骨柄患者的传导性听力损失往往更重。 展开更多

关键词 慢性化脓性中耳炎 鼓膜穿孔 传导性听力损失 鼓膜钙化 锤骨柄

在线阅读 下载PDF 职称材料

两种生活质量量表在慢性化脓性中耳炎中的差异比较 被引量：1

4

作者 王琴 李思璇 +3 位作者 陈迟 边盼盼 郭玉芬 徐百成 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期177-182,共6页

目的使用慢性中耳炎疗效调查量表(chronic otitis media outcome test,COMOT-15)和苏黎世慢性中耳炎量表(Zurich chronic middle ear inventory,ZCMEI-21)评估慢性化脓性中耳炎(chronic suppurative otitis media,CSOM)及中耳胆脂瘤患... 目的使用慢性中耳炎疗效调查量表(chronic otitis media outcome test,COMOT-15)和苏黎世慢性中耳炎量表(Zurich chronic middle ear inventory,ZCMEI-21)评估慢性化脓性中耳炎(chronic suppurative otitis media,CSOM)及中耳胆脂瘤患者健康相关生活质量(health-related quality of life,HRQoL)的总体情况,比较两份问卷相关性及差异。方法回顾性选取2020年5月—2022年5月在兰州大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科行手术治疗的101例CSOM和中耳胆脂瘤患者为研究对象,采用COMOT-15及ZCMEI-21,结合患者性别及气导平均听阈(air conduction-pure tone average,AC-PTA)比较患者的HRQoL,采用Cronbach'sα评价内部一致性并作为信度指标,使用Pearson相关性分析量表之间的相关性及与患耳AC-PTA间的相关性,使用Mann-Whitney U检验探究性别与量表间的相关性。结果101例患者两种量表得分均呈正态分布,除COMOT-15耳部症状维度(Cronbach'sα=0.602)和ZCMEI-21耳部症状维度(Cronbach'sα=0.473)外,两份问卷总维度和子维度均表现出满意的内部一致性。CO-MOT-15和ZCMEI-21的总维度与子维度之间存在中等到强的相关性;术侧患耳AC-PTA与两份量表总维度、耳部症状、听力、社会心理维度之间存在较好的相关性;耳部症状维度与两份量表总维度、听力、社会心理维度之间存在较好的相关性;COMOT-15和ZCMEI-21在性别方面存在不同程度的差异。结论两种量表具有较高的内部一致性、强相关性,但侧重点不同。COMOT-15侧重听力,涉及不同场景下的听力情况,适合以听力为重点的研究。ZCMEI-21提供了慢性中耳炎耳部症状的综合评估,如眩晕、耳流脓等症,在社会心理、就医问题上,更能反映患者心理健康及对医疗需求的真实情况,同时应严格规范量表的时间窗以确保数据的真实有效性。 展开更多

关键词 慢性化脓性中耳炎 中耳胆脂瘤 慢性中耳炎疗效调查量表 苏黎世慢性中耳炎量表 性别差异

在线阅读 下载PDF 职称材料

2598例非综合征型耳聋患者基因型与临床表型的分析 被引量：11

5

作者 王芳 陈小婉 +4 位作者 徐百成 刘晓雯 朱一鸣 陈兴健 郭玉芬 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第6期747-752,共6页

目的探讨GJB2基因和线粒体DNAA1555G与临床听力学、发病年龄的相关性。方法对收集的2598例非综合征型耳聋患者进行GJB2和线粒体DNAA1555G检测,然后对GJB2纯合与复合杂合突变患者的听力学表型进行统计学分析,并对GJB2致病突变患者、线粒... 目的探讨GJB2基因和线粒体DNAA1555G与临床听力学、发病年龄的相关性。方法对收集的2598例非综合征型耳聋患者进行GJB2和线粒体DNAA1555G检测,然后对GJB2纯合与复合杂合突变患者的听力学表型进行统计学分析,并对GJB2致病突变患者、线粒体DNAA1555G阳性检出者与患者的听力学表型及发病年龄进行统计学分析。结果 1在GJB2纯合突变样本中,极重度、重度、中度、轻度的检出率依次为74.65%、19.27%、5.63%、0%;复合杂合样本中,极重度、重度、中度、轻度的检出率依次是56.60%、37.74%、5.66%、0%。GJB2纯合与复合杂合突变所致的听力损失程度之间的差异具有统计学意义（χ^2=10.064,P=0.007）。2在GJB2致病突变患者中,听力损失程度构成比：极重度10.43%、重度8.81%、中度8.03%、轻度0%,四组之间的差异有统计学意义（χ^2=8.32,P=0.04）。在线粒体DN-AA1555G阳性患者中,听力损失程度构成比之间的差异无统计学意义（χ^2=6.90,P=0.07）。3GJB2致病突变患者中语前聋发病率为11.96%,语后聋发病率为3.83%,二者之间的差异有统计学意义（χ^2=13.43,P=0.00）;GJB2致病突变患者中各年龄组之间的发病率差异具有统计学意义（χ^2=17.36,P=0.00）。A1555G阳性患者中语前聋与语后聋发病率之间的差异无统计学意义（χ^2=0.089,P=0.766）;A1555G阳性患者中各年龄组之间的差异无统计学意义（χ^2=2.76,P=0.59）。GJB2与A1555G基因突变患者在发病年龄构成比上的差异有统计学意义（χ^2=9.90,P=0.02）。结论 GJB2纯合突变患者的听力损失程度重于复合杂合突变患者;GJB2致病突变患者的听力损失程度以极重度为主,A1555G阳性患者的听力损失程度相对较轻;GJB2致病突变患者多集中于语前聋,线粒体DNAA1555G阳性患者在各年龄均可发病。 展开更多

关键词 GJB2 线粒体DNAA1555G 听力损失 年龄

在线阅读 下载PDF 职称材料

西北地区非综合征型耳聋患者GJB2、SLC26A4基因突变的分子流行病学研究 被引量：19

6

作者 郭玉芬 刘晓雯 +8 位作者 关静 徐百成 韩明鲲 赵翠 赵亚丽 王大勇 兰兰 鲍晓林 王秋菊 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2008年第4期263-266,共4页

目的探讨GJB2、SLC26A4基因突变在中国西北地区非综合征型耳聋(nonsydromic hearing impair-ment,NSHI)患者中的突变频率及主要的突变方式。方法采集中国西北地区801例非综合征型耳聋患者血样,应用PCR技术扩增GJB2基因的编码区和SLC26A... 目的探讨GJB2、SLC26A4基因突变在中国西北地区非综合征型耳聋(nonsydromic hearing impair-ment,NSHI)患者中的突变频率及主要的突变方式。方法采集中国西北地区801例非综合征型耳聋患者血样,应用PCR技术扩增GJB2基因的编码区和SLC26A4基因第7、19外显子,PCR产物进行直接测序,运用DNAS-tar5.0或BioEdit软件进行测序结果分析。结果801例NSHI患者中共检测到125例发生GJB2基因突变,突变率为15.61%(125/801),其中双等位基因(纯合或复合杂合)突变率为8.99%(72/801),235delC约占所有突变的78.79%(156/198)。101人发生SLC26A4基因(P7、P19)IVS7-2A>G、H723R和T721M突变,突变率为12.61%(101/801),其中双等位基因突变率为5.12%(41/801)。结论在中国西北地区NSHI患者中,235delC是GJB2基因最常见的突变方式,IVS7-2A>G和H723R是SLC26A4基因主要的突变方式。 展开更多

关键词 聋 突变 GJB2基因 SLC26A4基因 等位基因

在线阅读 下载PDF 职称材料

西北地区与东北地区耳聋先证者线粒体DNA 12SrRNA A1555G突变特点分析 被引量：10

7

作者 鲍晓林 郭玉芬 +1 位作者 刘晓雯 徐百成 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期387-388,共2页

目的分析西北地区耳聋先证者与东北地区线粒体DNA 12SrRNA 1555位点的突变特点。方法对西北地区245例、东北地区188例耳聋先证者抽取静脉血5～10ml,提取白细胞DNA,针对线粒体DNA 12SrRNA1555位点突变设计的一对引物序列进行聚合酶链反应... 目的分析西北地区耳聋先证者与东北地区线粒体DNA 12SrRNA 1555位点的突变特点。方法对西北地区245例、东北地区188例耳聋先证者抽取静脉血5～10ml,提取白细胞DNA,针对线粒体DNA 12SrRNA1555位点突变设计的一对引物序列进行聚合酶链反应(polymerase chain reaction PCR),然后将扩增产物用Alw26l限制性内切酶进行酶切反应,不能切开的送测序验证。结果西北地区245例患者中,86例有氨基糖苷类药物应用史,检测到21例线粒体DNA 12SrRNA A1555G同质型突变,突变检出率为24.4%(21/86);东北地区188例患者中,66例有氨基糖苷类药物应用史,检测到2例同质型突变,1例异质性突变,突变检出率为4.5%(3/66),两地区比较差异有显著统计学意义(P=0.00)。结论西北地区线粒体DNA 12SrRNA A1555G突变检出率显著高于东北地区,提示在该地区应加强药物性聋的预防工作。 展开更多

关键词 线粒体DNA 12SrRNA 聋

在线阅读 下载PDF 职称材料

常染色体隐性遗传非综合征性耳聋基因研究进展 被引量：10

8

作者 徐百成 郭玉芬 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 2006年第2期140-145,共6页

关键词 常染色体隐性遗传 非综合征性耳聋 基因研究进展 常染色体显性遗传 遗传性耳聋 人类健康 X连锁遗传 线粒体遗传 Y连锁遗传 遗传背景

在线阅读 下载PDF 职称材料

颞骨解剖变异与人工耳蜗植入手术 被引量：6

9

作者 徐百成 王艳莉 郭玉芬 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2013年第2期224-227,共4页

人工耳蜗植入是针对重度至极重度感音神经性聋最重要的听力解决方案,这一手术正在使越来越多的听力损失患者受益。开展经典的面隐窝入路人工耳蜗植入手术需要具有娴熟的显微外科技能,手术相关的解剖变异增加了该手术的难度,只有掌握解... 人工耳蜗植入是针对重度至极重度感音神经性聋最重要的听力解决方案,这一手术正在使越来越多的听力损失患者受益。开展经典的面隐窝入路人工耳蜗植入手术需要具有娴熟的显微外科技能,手术相关的解剖变异增加了该手术的难度,只有掌握解剖变异的特征和处理方法,才能在术中进行正确的处理保证手术的安全有效。 展开更多

关键词 听觉丧失 耳外科手术 人工耳蜗植入 解剖变异

在线阅读 下载PDF 职称材料

双侧中耳炎症性肌纤维母细胞瘤报告及文献复习 被引量：2

10

作者 徐百成 陈兴健 +2 位作者 边盼盼 丁界先 郭玉芬 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2015年第3期555-557,共3页

炎症性肌纤维母细胞瘤属少见的软组织肿瘤,在头面部更为罕见。诊治一例双侧先后发生的中耳炎症性肌纤维母细胞瘤,经过手术治疗病情恢复,随访无复发,现报告如下。

关键词 肌纤维母细胞瘤 右耳听力 软组织肿瘤 住院情况 颞顶部 乳突腔 耳流脓 外耳道后壁 鼓室导抗图 纯音测听

在线阅读 下载PDF 职称材料

中国西北地区耳聋家系中GJB2基因突变频率分析 被引量：2

11

作者 惠培林 郭玉芬 +3 位作者 鲍晓林 刘晓雯 王大勇 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 2008年第4期385-388,共4页

目的分析在中国西北地区耳聋家系人群与散发人群之间GJB2基因突变频率的差异性,探讨GJB2基因突变在西北地区耳聋家系人群中的发生频率及其特点。方法收集中国西北地区29个家系的87例耳聋患者、散发非综合征型感音神经性耳聋患者169例及... 目的分析在中国西北地区耳聋家系人群与散发人群之间GJB2基因突变频率的差异性,探讨GJB2基因突变在西北地区耳聋家系人群中的发生频率及其特点。方法收集中国西北地区29个家系的87例耳聋患者、散发非综合征型感音神经性耳聋患者169例及听力正常人117例血样,提取外周血DNA后,进行聚合酶链反应扩增GJB2基因编码区,将扩增产物进行直接测序。运用DNAStar5.0软件进行测序结果分析,对各组GJB2基因突变频率进行统计学分析。结果87例家系耳聋患者中存在GJB2致病突变28例,占32.18%;169例散发耳聋患者中GJB2基因致病突变24例,占14.20%;117例正常对照人群发现GJB2基因突变携带者5例,占4.27%。结论GJB2基因突变在中国西北地区家系耳聋患者与散发耳聋人群的发生频率存在统计学差异(χ2=11.474,P<0.05),对存在GJB2基因突变的耳聋患者进一步对其家系成员重点进行该基因的突变筛查具有重要意义。 展开更多

关键词 GJB2基因 突变 耳聋 家系

在线阅读 下载PDF 职称材料

甘肃省特有少数民族耳聋人群中GJB2基因突变分析 被引量：1

12

作者 边盼盼 徐百成 +7 位作者 马建鹂 杨小龙 李倩 刘晓雯 纵亮 朱一鸣 韩冰 郭玉芬 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期331-334,共4页

目的探讨GJB2基因突变在甘肃省特有少数民族耳聋人群中的分布,并分析其民族特异性。方法在签署知情同意书的前提下,采集甘肃省特有的东乡族、保安族及裕固族中184例重度至极重度感音神经性聋患者的外周静脉血,提取DNA,针对GJB2基因的编... 目的探讨GJB2基因突变在甘肃省特有少数民族耳聋人群中的分布,并分析其民族特异性。方法在签署知情同意书的前提下,采集甘肃省特有的东乡族、保安族及裕固族中184例重度至极重度感音神经性聋患者的外周静脉血,提取DNA,针对GJB2基因的编码区行PCR扩增及DNA序列测定,分析GJB2基因突变在这三个民族耳聋患者中的分布,并与已经完成的本地区464例汉族感音神经性聋患者的相应数据进行比较。结果 GJB2基因在东乡族155例、裕固族12例、保安族17例和汉族464例耳聋患者中的致病等位基因频率分别为9.03%(28/310)、12.5%(3/24)、5.88%(2/34)、12.17%(113/928),三个特有少数民族与汉族均无统计学差异。c.235delC和c.299_300delAT是东乡族的热点突变,等位基因频率均为3.87%(12/310),在所有致病等位基因中占85.71%(24/28)。裕固族c.35delG的等位基因频率最高,为8.33%(2/24),汉族中c.235delC是热点突变,等位基因频率为10.35%(96/928),东乡族c.299_300delAT和裕固族c.35delG的等位基因频率[分别为30.87%(12/310)、8.33%(2/310]均高于汉族[分别为0.43%(4/928)、0.54%(5/928)]。结论在甘肃省特有的东乡族、保安族和裕固族非综合征型聋患者中GJB2基因突变具有相似的分布且与汉族类似;东乡族与裕固族GJB2基因的热点突变与汉族不同。 展开更多

关键词 耳聋 GJB2 少数民族 突变

在线阅读 下载PDF 职称材料

带状突触改变相关性耳聋的研究进展 被引量：1

13

作者 张艳芳 郭玉芬 徐百成 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期467-470,共4页

在听觉系统中,带状突触是位于内毛细胞和螺旋神经节神经元之间的囊泡相关的电子致密体结构,内毛细胞通过带状突触将神经递质释放到螺旋神经节,是形成听觉的基础。带状突触的结构及功能发生变化导致内毛细胞及螺旋神经之间突触传递异常,... 在听觉系统中,带状突触是位于内毛细胞和螺旋神经节神经元之间的囊泡相关的电子致密体结构,内毛细胞通过带状突触将神经递质释放到螺旋神经节,是形成听觉的基础。带状突触的结构及功能发生变化导致内毛细胞及螺旋神经之间突触传递异常,称为突触病变。近年来针对带状突触与耳聋的研究是一个热点,研究发现诸多因素都可能导致耳蜗突触病变,对内毛细胞带状突触的进一步研究有利于寻找听觉再生和保护的靶点。 展开更多

关键词 带状突触 内毛细胞 耳蜗突触病变

在线阅读 下载PDF 职称材料

人工耳蜗植入患者常见聋病相关基因突变与内耳畸形的相关性分析 被引量：8

14

作者 赵晓云 胡健 +5 位作者 仵倩 刘贝贝 陈迟 边盼盼 郭玉芬 徐百成 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期643-649,共7页

目的通过对250例接受人工耳蜗植入手术的患者进行常见聋病相关基因突变检测,分析人工耳蜗植入的感音神经性听力损失群体中常见致聋基因的流行情况及突变频率,探讨基因突变与内耳畸形的关系,研究开展遗传咨询和人工耳蜗植入术前评估的科... 目的通过对250例接受人工耳蜗植入手术的患者进行常见聋病相关基因突变检测,分析人工耳蜗植入的感音神经性听力损失群体中常见致聋基因的流行情况及突变频率,探讨基因突变与内耳畸形的关系,研究开展遗传咨询和人工耳蜗植入术前评估的科学途径。方法收集在我院接受工耳蜗植入手术的250例患者的临床资料,签订知情同意书后采全血,提取外周血基因组DNA,设计特异性扩增引物后利用多重PCR技术扩增目的片段进行纯化,采用华大基因公司定制的基因片段捕获芯片进行22个聋病相关基因共159个突变位点筛查。总结人工耳蜗植入群体基因突变的分布规律及突变频率,探讨基因突变与内耳畸形的相关性。结果所有250例患者中有77例患者检出基因突变,突变频率为30.80%(77/250)。其中SLC26A4基因突变频率为13.60%(34/250),占所有突变阳性患者的44.16%(34/77),共检出13种序列改变,其中23例患者检出c.919-2A>G突变,占SLC26A4基因突变患者的67.65%(23/34),等位基因频率为5.2%,是该基因突变检出率最高的突变形式。有33例患者检出GJB2基因突变,突变频率为13.20%(33/250),占所有突变阳性患者的42.86%(33/77),共检测到GJB2基因7种致病突变,其中GJB2双等位基因突变23例,突变频率为9.2%(23/250),有20例患者检测到c.235delC突变,有18例患者检测到c.299-300delAT突变,等位基因频率分别为5.4%和3.8%。250例患者中6例检出mtDNA 12SrRNA突变,突变频率为2.4%(6/250)。2例患者检出GJB3基因突变,突变频率为0.8%(2/250)。分析表明大前庭水管综合征(Large ves tibular aqueduct syndrome,LVAS)与内耳结构正常的SLC26A4基因突变携带率存在统计学差异(P<0.001),LVAS伴不完全分隔Ⅱ型(Incomplete partition typeⅡ,IP-Ⅱ)与内耳结构正常的SLC26A4基因突变携带率存在统计学差异(P<0.001),而LVAS与LVAS伴IP-Ⅱ的SLC26A4基因突变结果的差异没有统计学意义(P=0.059)。GJB2基因突变患者合并内耳畸形的比例较低。结论SLC26A4基因突变和GJB2基因突变在遗传性耳聋人群中有较高的发生频率。c.919-2A>G突变和c.235delC突变分别是人工耳蜗植入群体中SLC26A4基因突变和GJB2基因突变的常见形式。SLC26A4基因突变是LVAS发生的主要分子病因。LVAS及LVAS伴IP-Ⅱ与SLC26A4基因突变有明确的相关性,单纯IP-Ⅱ与SLC26A4基因突变可能无关。GJB2基因突变与多数内耳畸形无关。开展常见聋病基因的突变诊断有助于人工耳蜗植入的术前评估。 展开更多

关键词 听力损失 人工耳蜗植入 基因 突变 内耳畸形

在线阅读 下载PDF 职称材料

先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏1例报告 被引量：7

15

作者 刘贝贝 徐百成 +2 位作者 陈迟 李淑娟 郭玉芬 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第2期258-260,共3页

脑脊液耳漏(cerebrospinal fluid otorrhea,CSFO)是指由于各种原因使脑脊液循环系统、特别是蛛网膜下腔与中耳相通,以致脑脊液流入中耳,临床常见于慢性中耳炎、颅底骨折或手术外伤等引起,而先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏并不常见,... 脑脊液耳漏(cerebrospinal fluid otorrhea,CSFO)是指由于各种原因使脑脊液循环系统、特别是蛛网膜下腔与中耳相通,以致脑脊液流入中耳,临床常见于慢性中耳炎、颅底骨折或手术外伤等引起,而先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏并不常见,并且临床表现缺乏特异性,所以该病容易漏诊和误诊。本文报道我科成功诊治的1例先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏病例,并复习相关文献,探讨先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏的临床表现、诊断及治疗方法。 展开更多

关键词 先天性内耳畸形 脑脊液耳漏 自发性 慢性中耳炎 临床表现 FLUID 蛛网膜下腔 循环系统

在线阅读 下载PDF 职称材料

内耳畸形在人工耳蜗植入患者中的构成及临床分析 被引量：5

16

作者 刘贝贝 王建朝 +3 位作者 徐百成 陈迟 李淑娟 郭玉芬 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第2期295-300,共6页

目的分析先天性内耳畸形在人工耳蜗植入患者人群中的构成、分类、电极的选择、术中可能出现的风险及术后并发症。方法回顾性分析2012-2017年行人工耳蜗植入术的604例患者的听力学及影像学资料,根据senuaroglu 2010标准对内耳畸形进行分... 目的分析先天性内耳畸形在人工耳蜗植入患者人群中的构成、分类、电极的选择、术中可能出现的风险及术后并发症。方法回顾性分析2012-2017年行人工耳蜗植入术的604例患者的听力学及影像学资料,根据senuaroglu 2010标准对内耳畸形进行分类,分析不同种类的内耳畸形在人工耳蜗植入患者中的分布、术中可能出现的风险及术后并发症。结果604例人工耳蜗植入患者中,内耳畸形共170例(330耳),占27.32%(330/1208)。其中前庭水管扩大132例(254耳),占先天性内耳畸形的76.97%(254/330),是最常见的先天性内耳畸形。在170例(330耳,单耳畸形10例)内耳畸形患者中,共218耳行人工耳蜗植入手术(其中41例行双侧人工耳蜗植入),4耳伴有面神经走行异常,4耳圆窗龛形态异常,16耳在术中发生“镫井喷”,发生率为7.34%,3耳电极植入困难(其中2耳部分植入,1耳全部植入)。1例大前庭水管综合征患者术后出现对侧听力下降,1例不完全分隔II型患者术后出现切口感染,所有患者术后均未出现脑脊液耳漏,面瘫等其它并发症。结论内耳畸形是先天性感音神经性聋的重要病因之一,大多数内耳畸形患者接受人工耳蜗植入手术具有肯定的疗效。手术前需要进行全面的评估,选择合适的手术入路及植入电极,谨慎处理术中意外,预防并发症。 展开更多

关键词 内耳畸形 听觉丧失 感音神经性 耳蜗植入术

在线阅读 下载PDF 职称材料

常见综合征型耳聋临床表型及相关基因研究进展 被引量：10

17

作者 李淑娟 刘晓雯 +2 位作者 陈兴健 刘贝贝 郭玉芬 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期375-381,共7页

根据世界卫生组织(World Health Organization,WHO)最新的数据显示,全世界听力障碍者大约有3.6亿,相当于世界人口的5%。综合征性耳聋是一类复杂的遗传性耳聋,其遗传模式主要为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传和线粒体... 根据世界卫生组织(World Health Organization,WHO)最新的数据显示,全世界听力障碍者大约有3.6亿,相当于世界人口的5%。综合征性耳聋是一类复杂的遗传性耳聋,其遗传模式主要为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传和线粒体遗传。引起综合征性耳聋的基因突变种类繁多,且表现出明显的遗传异质性,因此了解这类疾病目前的研究进展结合临床上对相关基因的检测,对其正确诊断、遗传咨询及临床治疗效果评估具有重要意义。 展开更多

关键词 综合征性耳聋 突变 遗传异质性 基因治疗

在线阅读 下载PDF 职称材料

前庭水管扩大患者人工耳蜗植入术后效果研究 被引量：2

18

作者 仵倩 胡健 +5 位作者 赵晓云 刘贝贝 陈迟 边盼盼 徐百成 郭玉芬 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第6期1007-1012,共6页

目的通过分析前庭水管扩大(Enlarged vestibular aqueduct,EVA)患者行人工耳蜗植入(Cochlear implantation,CI)的听觉言语康复效果,并与内耳形态正常组CI患者进行对比,评估EVA患者接受CI治疗的有效性,探讨内耳形态学对术后听觉言语康复... 目的通过分析前庭水管扩大(Enlarged vestibular aqueduct,EVA)患者行人工耳蜗植入(Cochlear implantation,CI)的听觉言语康复效果,并与内耳形态正常组CI患者进行对比,评估EVA患者接受CI治疗的有效性,探讨内耳形态学对术后听觉言语康复效果的影响。方法选择诊断为EVA并行CI患者71例,另筛选临床资料相匹配的71例内耳形态正常CI患者作为对照组,所有患者术后三年进行听力言语评估,包括声场助听听阈,听觉能力分级(Categories of auditory performace,CAP)及言语可懂度分级(Speech intelligibility rating,SIR)问卷评估,通过"心爱飞扬"言语测试软件进行言语识别能力评估。另外测量前庭水管(Vestibular aqueduct,VA)中点直径,CT阅片确诊不完全分隔Ⅱ型(Incomplete partition of the cochlea,IP-Ⅱ),研究内耳形态异常对术后听觉言语康复效果的影响。结果EVA组与内耳形态正常组患者和单纯EVA与EVA伴IP-Ⅱ畸形患者术后三年听觉言语康复效果无统计学差异。EVA组VA中点直径平均值为2.70±0.79 mm,VA中点直径大于3.0mm组与VA中点直径扩大小于3.0 mm组,两组患者CI术后言语识别能力具有统计学差异。结论EVA患者通过CI可获得与内耳形态正常者相当的听觉言语康复效果;EVA是否伴IP-Ⅱ畸形与术后听觉言语康复效果无相关性;VA中点直径扩大超过3.0 mm,EVA患者CI术后听觉言语康复效果较差。 展开更多

关键词 人工耳蜗植入 前庭水管扩大 IP-Ⅱ畸形 听觉言语康复效果

在线阅读 下载PDF 职称材料

SOX10基因与综合征型耳聋的研究进展 被引量：3

19

作者 白晟金 郭玉芬 徐百成 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第4期654-658,共5页

SOX10参与神经嵴细胞的发育过程,在调控神经嵴细胞生存和保持多向分化潜能等方面起重要作用,研究表明SOX10基因在人体多个组织与器官中表达。感音神经性耳聋是由于螺旋器、听神经和各级听觉中枢的病变导致声音的感受和神经冲动传导发生... SOX10参与神经嵴细胞的发育过程,在调控神经嵴细胞生存和保持多向分化潜能等方面起重要作用,研究表明SOX10基因在人体多个组织与器官中表达。感音神经性耳聋是由于螺旋器、听神经和各级听觉中枢的病变导致声音的感受和神经冲动传导发生障碍引起的耳聋。研究发现SOX10基因与先天性感音神经性耳聋关系密切,尤以综合征型聋为主,该基因影响内耳感觉上皮祖细胞分化及调控相关耳聋基因的表达,针对SOX10基因及蛋白与综合征型耳聋的研究有利于揭示耳聋的分子病因。 展开更多

关键词 SOX10 基因 感音神经性聋 综合征型聋 内耳畸形

在线阅读 下载PDF 职称材料

儿童急性中耳炎与环境气象因素的相关性研究 被引量：4

20

作者 王新兰 王梅 +2 位作者 徐百成 王金艳 钟翠萍 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期527-533,共7页

目的了解兰州地区儿童急性中耳炎(acute otitis media,AOM)的发病特点,并进一步探讨儿童AOM与环境气象因素的相关性。方法收集2015-2017年兰州两所三甲医院门诊及急诊就诊的AOM患者的ID号、年龄、性别、就诊日期、诊断等相关信息,及同... 目的了解兰州地区儿童急性中耳炎(acute otitis media,AOM)的发病特点,并进一步探讨儿童AOM与环境气象因素的相关性。方法收集2015-2017年兰州两所三甲医院门诊及急诊就诊的AOM患者的ID号、年龄、性别、就诊日期、诊断等相关信息,及同期兰州市空气质量指数(air quality index,AQI)、环境气象数据(PM2.5、PM10、CO、NO2、SO2、O3、平均气温、平均气压、平均风速、平均湿度),并分析环境气象因素与儿童AOM发病之间的相关性。结果2015、2016及2017年儿童AOM患儿就诊数量分别为2576、2934和2871例,3年总体差异无统计学意义(P=0.818);每年就诊情况均在12月份达到高峰,8月份最少,2月份次之,夏季明显少于其他季节(P<0.05),其他三季无明显差异(P>0.05)。1岁以内婴幼儿AOM发病占一定比例,在4岁左右出现一个峰值,6-7岁左右出现第二个发病峰值,之后随着年龄增大就诊数量逐渐减少。在不同年龄段,男性患儿就诊量均高于女性(P=0.000);儿童AOM日就诊人数与AQI、PM2.5、PM10、CO、NO2、SO2呈正相关,与O3呈负相关,与平均气温呈负相关(r=-0.284,P=0.000),与平均气压呈正相关(r=0.129,P=0.000),而与相对湿度、平均风速无相关性(r=-0.011 P=0.716,r=-0.057 P=0.061)。环境气象因素对儿童AOM的发病存在滞后效应。结论兰州地区儿童AOM与环境气象因素之间存在相关性。 展开更多

关键词 急性中耳炎 大气污染物 气象因素 儿童

在线阅读 下载PDF 职称材料