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云南地区儿童急性髓细胞白血病(非M3型)临床特征及民族差异研究 被引量:1
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作者 毛晓燕 周燕 +6 位作者 刘莉 尹润秀 杨春会 崔婷婷 方春连 蒋鸿超 田新 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2022年第8期979-983,共5页
背景儿童急性髓细胞白血病(AML)是一种高度异质性疾病,但关于AML患儿民族差异与临床关系的研究鲜有报道。目的分析云南地区AML(非M3型)患儿的临床特征及预后,并探究其民族差异。方法收集2015-01-01至2020-03-01昆明市儿童医院收治的初诊... 背景儿童急性髓细胞白血病(AML)是一种高度异质性疾病,但关于AML患儿民族差异与临床关系的研究鲜有报道。目的分析云南地区AML(非M3型)患儿的临床特征及预后,并探究其民族差异。方法收集2015-01-01至2020-03-01昆明市儿童医院收治的初诊AML(非M3型)患儿为研究对象。收集AML患儿的基线临床资料,包括人口学资料(民族、性别、年龄)、一般资料(白细胞计数、血红蛋白、血小板计数、乳酸脱氢酶、骨髓原始细胞数、FAB分型)、染色体核型结果、基因检测结果。从所有患儿入组后开始随访,截至2020-05-31。记录患儿的治疗方案、危险度及预后情况。结果最终纳入AML(非M3型)患儿72例,随访时间为2~60个月;汉族51例,少数民族21例(彝族5例、回族4例、哈尼族3例、白族2例、苗族2例、壮族1例、佤族1例、布依族1例、蒙古族1例、傣族1例)。少数民族患儿白细胞计数高于汉族(P<0.05)。随访截至2020-05-31,汉族和少数民族患儿诱导治疗第一疗程后完全缓解率、复发率、骨髓移植率比较,差异无统计学意义(P>0.05);少数民族患儿危险度、死亡率高于汉族(P<0.05)。随访截至2020-05-31,绘制汉族和少数民族AML患儿的生存曲线进行比较,汉族AML患儿无事件生存率、总生存率高于少数民族(χ^(2)值分别为8.098、12.547,P值分别为0.004、<0.001)。结论云南地区汉族AML患儿危险度分层、预后优于少数民族,但具体原因尚未明确。 展开更多
关键词 白血病 髓样 急性 白血病 儿童 人种群 汉族 少数民族 预后
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PI3K信号过度活化引发免疫病理机制研究进展 被引量:1
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作者 王燕 周远涛 +3 位作者 张玉 贺晓丽 陶律延 李莉 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期1536-1541,1547,共7页
目前少数研究发现磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)基因PIK3CD(编码p110δ)发生功能获得性(GOF)变异后,可导致活化的PI3Kδ综合征(APDS)。该突变可通过诱导T细胞减少/衰老/耗竭、B细胞发育受阻、NK细胞毒性降低等多种免疫系统内部缺陷机制导致机... 目前少数研究发现磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)基因PIK3CD(编码p110δ)发生功能获得性(GOF)变异后,可导致活化的PI3Kδ综合征(APDS)。该突变可通过诱导T细胞减少/衰老/耗竭、B细胞发育受阻、NK细胞毒性降低等多种免疫系统内部缺陷机制导致机体内免疫缺陷、免疫失调甚至肿瘤发生。本文主要对PI3Kδ GOF诱导APDS发生的相关临床疾病特点及免疫缺陷分子机制展开综述,重点阐述该突变导致淋巴细胞发育、分化及功能缺陷的分子机制。 展开更多
关键词 磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K) PI3Kδ功能获得性变异 活化的PI3Kδ综合征(APDS) 淋巴细胞缺陷 免疫病理
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114例功能性构音障碍儿童舌根音异常的自愈情况分析 被引量:1
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作者 郎春梅 高映勤 +2 位作者 邵华 陈泉东 李果 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期441-444,共4页
目的研究4~12岁不同年龄未经构音训练的舌根音异常患儿的自愈情况,以期为患者制定合适的康复方案。方法回顾性分析昆明市儿童医院2019~2020年114例功能性构音障碍(FAD)且含有舌根音异常的儿童,拒绝行康复训练仅长期门诊回访,1年后对患... 目的研究4~12岁不同年龄未经构音训练的舌根音异常患儿的自愈情况,以期为患者制定合适的康复方案。方法回顾性分析昆明市儿童医院2019~2020年114例功能性构音障碍(FAD)且含有舌根音异常的儿童,拒绝行康复训练仅长期门诊回访,1年后对患儿舌根音再次评估,分析患儿舌根音自愈情况与年龄和错误形式之间的关系。结果114例舌根音异常儿童首次就诊时共错误287频次,其中有35例(30.70%)自愈。按年龄分:各年龄组自愈率由高到低依次为4~5岁组19例(45.24%)、5~6岁组13例(27.08%)、6~7岁组2例(14.29%)、7~12岁组1例(10.00%),各年龄组自愈率差异有统计学意义(χ^(2)=8.254,P=0.041)。按辅音错误形式,辅音脱落自愈率最高(41.46%),辅音替代次之(40.76%),辅音歪曲最低(16.67%),三种错误形式自愈率差异有统计学意义(χ^(2)=10.003,P=0.007)。按照不同舌根音分:/h/音自愈率最高(31/60.78%),/k/音次之(40,32.26%),/g/音最低(35,31.25%),三个舌根音自愈率差异有统计学意义(χ^(2)=15.172,P<0.001)。男性患儿与女性患儿自愈率差异无统计学意义(χ^(2)=1.311,P=0.252)。结论FAD患儿舌根音自愈率与年龄、错误形式及错误的舌根音有关,与性别无关。 展开更多
关键词 功能性构音障碍 舌根音 儿童 自愈
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2008—2017年昆明地区住院手足口病患儿的临床特征研究 被引量:14
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作者 王美芬 符甜甜 +8 位作者 罗云娇 彭俊超 杜丽江 杜曾庆 甘泉 马薇 鲁智英 刘春莉 蒋鸿超 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2021年第11期1410-1417,共8页
背景手足口病是20多种肠道病毒感染引起的全球性传染病。自2008年以来,手足口病在我国发病率高,重症病例占比高,是危害我国儿童健康的急性传染病。目的探讨2008—2017年住院手足口病患儿的临床特征,提供云南省内大样本手足口病的临床数... 背景手足口病是20多种肠道病毒感染引起的全球性传染病。自2008年以来,手足口病在我国发病率高,重症病例占比高,是危害我国儿童健康的急性传染病。目的探讨2008—2017年住院手足口病患儿的临床特征,提供云南省内大样本手足口病的临床数据。方法采用回顾性研究的方法通过电子病案系统收集2008—2017年在昆明市儿童医院住院的手足口病患儿的发病数、发病时间、年龄、性别、临床分型、分期等临床资料进行统计分析。结果(1)昆明地区10年间住院手足口病患儿共11510例,全年均有流行,呈单峰型,4—8月是发病高峰期。(2)住院患儿中男孩多于女孩,男女比例为1.13∶1,最小年龄为37 d,最大年龄为14岁6个月,平均年龄(2.37±1.50)岁;在不同年龄段均可发病,住院患儿中3岁及以下儿童发病率最高,共有9982例(86.72%);普通型病例3368例(29.26%),重症病例8142例(70.74%),重症病例中重型4690例(40.75%),危重型3452例(29.99%),3岁及以下儿童重症发生率为88.02%;不同年龄组手足口病在重型及危重型中的发生率差异有统计学意义(P<0.05)。(3)危重型手足口病早期均有高血压3452例(100%),心率快3273例(94.84%),呼吸增快2983例(86.44%),指趾端循环不良2408例(69.76%),肢体瘫痪63例(1.83%),尿潴留14例(0.41%)。(4)粪便病原学检查10234例(88.91%),其中肠道病毒71(EV71)有3843例(33.39%),柯萨奇病毒A组16型(COA16)有1112例(9.66%),其他肠道病毒有3560例(30.93%);2008—2013年病原主要以EV71和COA16感染为主,2014—2017年以其他类型肠道病毒和EV71感染为主,危重型手足口病的病原以EV71感染为主。结论住院手足口病患儿及重症人群主要是3岁及以下儿童,引起重症手足口病仍以EV71感染为主。高血压、心率快、呼吸增快、指趾端循环不良等是危重手足口病的早期信号,应积极给予救治和控制病情。 展开更多
关键词 手足口病 住院患儿 临床特征 病原学 影响因素分析
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儿童异位睾丸13例诊疗体会
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作者 张黄成昊 严兵 +4 位作者 唐浩宇 张昆 武成闯 夭志刚 杭宇 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2022年第11期1090-1094,共5页
目的探讨异位睾丸患儿的诊断和治疗,提高临床医生对该疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月至2019年7月昆明市儿童医院泌尿外科收治的13例异位睾丸患儿临床资料,从病变类型、病因、临床诊断与治疗方法及预后等方面总结诊治经验。结果13... 目的探讨异位睾丸患儿的诊断和治疗,提高临床医生对该疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月至2019年7月昆明市儿童医院泌尿外科收治的13例异位睾丸患儿临床资料,从病变类型、病因、临床诊断与治疗方法及预后等方面总结诊治经验。结果13例异位睾丸患儿年龄6~84个月,中位年龄19个月;染色体检查结果均为男性。睾丸横过异位4例,其中2例为腹膜后横过异位,1例为经腹腔对侧腹股沟横过异位,1例为经对侧腹股沟下降至对侧阴囊。睾丸同侧异位9例,左侧5例,右侧4例,异位于腹股沟皮下浅筋膜囊内5例、会阴部皮下组织2例、大腿内侧根部2例。对同侧非横过异位睾丸行开放性异位睾丸探查术;对横过异位睾丸行腹腔镜探查术,术中证实苗勒氏管残留1例。13例患儿术中均探及异位睾丸,并无张力固定于阴囊内。术后随访6个月至2年,术后6个月、12个月患侧睾丸体积分别为(239.5±73.2)mm^(3)、(239.0±79.5)mm^(3),均较术前的(145.8±51.7)mm^(3)明显增大(P<0.05);而术后6个月与术后12个月相比,B超显示患侧睾丸体积无明显变化(t=0.331,P=0.749)。13例中除1例因外伤后致睾丸萎缩外,其余无一例出现睾丸萎缩。结论异位睾丸的诊治个体差异大,手术是异位睾丸的标准治疗方法。横过异位睾丸可在腹腔镜下明确诊断,需根据具体情况选择合适的手术方式。术后6个月是评估异位睾丸手术治疗效果的重要时间点。 展开更多
关键词 睾丸疾病 会阴 阴茎 抗苗勒管激素 外科手术
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小儿腹股沟斜疝及鞘膜积液日间手术疗效与卫生经济学评价 被引量:2
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作者 王志伟 张黄成昊 +6 位作者 姚桂萍 毛睿 窦红昆 刘灵芝 计凤鸣 夭志刚 严兵 《临床小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第10期910-917,共8页
目的探讨小儿腹股沟斜疝和鞘膜积液日间手术的疗效及卫生经济学价值。方法本研究为回顾性研究, 收集昆明市儿童医院泌尿外科自2018年1月至2022年12月收治的小儿腹股沟斜疝及鞘膜积液4 094例作为研究对象。根据患儿在日间诊疗中心或泌尿... 目的探讨小儿腹股沟斜疝和鞘膜积液日间手术的疗效及卫生经济学价值。方法本研究为回顾性研究, 收集昆明市儿童医院泌尿外科自2018年1月至2022年12月收治的小儿腹股沟斜疝及鞘膜积液4 094例作为研究对象。根据患儿在日间诊疗中心或泌尿外科病房手术治疗情况, 分为日间组(n=2 327)和住院组(n=1 767);根据病种将日间组分为腹股沟斜疝日间组(A组, n=870)和鞘膜积液日间组(C组, n=1 457), 将住院组分为腹股沟斜疝住院组(B组, n=777)和鞘膜积液住院组(D组, n=990)。将4个亚组配为2对(A组&B组、C组&D组), 比较两种手术模式下患儿一般资料、住院时间、住院费用、院内感染、满意度和术后并发症的差异, 并分析两种手术模式的成本、治疗效果指数(effect index, EI)和成本效果比(cost-effectiveness ratio, CER)。结果以上2对进行组内比较显示, 术后发生发热或呕吐、需医疗机构处理的切口渗血或感染、复发和对侧新发情况差异无统计学意义(P>0.05);A、B组年龄分别为(4.43±2.85)岁和(3.58±2.82)岁, C、D组的年龄分别为(3.84±1.96)岁和(3.48±2.03)岁, 差异均有统计学意义(P<0.05)。A、B组住院时间分别为(10.30±3.35)h和(62.80±23.97)h, C、D组住院时间分别为(10.12±4.53)h和(62.06±25.96)h, 差异均有统计学意义(P<0.05)。A、B组住院费用分别为(3 602.10±431.48)元和(5 226.22±585.93)元;C、D组住院费用分别(3 592.67±387.67)元和(5 234.48±666.73)元, 差异均有统计学意义(P<0.05)。A、B组的满意度评分分别为(89.50±4.95)分和(83.38±6.02)分, C、D组的满意度评分分别为(88.83±4.56)分和(84.26±5.77)分, 差异均有统计学意义(P<0.05)。A、B组直接医疗成本分别为(3 534.28±520.93)元和(5 372.72±785.06)元, C、D组直接医疗成本分别为(3 468.71±519.03)元和(5 299.55±795.16)元, 差异均有统计学意义(P<0.05)。A、B组间接成本分别为(63.99±20.09)元和(368.25±136.11)元, C、D组间接成本分别为(62.18±25.38)元和(368.91±149.21)元, 差异均有统计学意义(P<0.05)。A、B组总成本分别为(3 598.27±522.57)元和(5 740.97±866.26)元, C、D组总成本分别为(3 530.90±523.26)元和(5 668.46±894.14)元, 差异均有统计学意义(P<0.05)。A、B组的少数民族人数占比分别为20.9%和21.0%, 差异无统计学意义(P>0.05);而C、D组少数民族人数占比分别为18.1%和28.8%, 差异有统计学意义(P<0.05)。A、B组本市患儿占比分别为67.0%和53.5%, C、D组本市患儿占比分别为69.3%和52.4%, 差异有统计学意义(P<0.05)。A、B组麻醉评估分级(American Society of Anesthesiologists, ASA)为Ⅰ级人数比例分别为87.4%和83.7%;C、D组的ASA分级为Ⅰ级人数占比分别为88.8%和83.7%;差异均有统计学意义(P<0.05)。A、B组医保支付比例分别为80.1%和68.2%;C、D组医保支付比例分别为79.4%和68.6%, 差异均有统计学意义(P<0.05)。A、B组院内感染发生率分别为0.5%和3.9%, C、D组的院内感染发生率分别为0.3%和3.7%;差异均有统计学意义(P<0.05)。A、B组EI分别为0.98、1.03, CER分别为3 671.70、5 573.75;C、D组EI分别为0.99、1.02, CER分别为3 566.56、5 557.31。结论日间手术在同样治疗效果的情况下, 可以明显减少住院时间、住院费用、院内感染的发生和医疗成本, 并提高患儿家属满意度, 有更高的卫生经济学效益。 展开更多
关键词 腹股沟斜疝 鞘膜积液 卫生经济学 外科手术 儿童
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开放小切口Anderson-Hynes术治疗小儿肾积水83例疗效分析 被引量:2
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作者 严兵 张黄成昊 +3 位作者 唐浩宇 张昆 武成闯 夭志刚 《临床小儿外科杂志》 CAS 2020年第5期432-436,共5页
目的探讨开放小切口Anderson-Hynes术治疗小儿肾盂输尿管连接部狭窄(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)所致肾积水的有效性及临床应用价值。方法回顾性分析2016年7月至2017年6月昆明市儿童医院泌尿外科因肾积水行开放性Anderson... 目的探讨开放小切口Anderson-Hynes术治疗小儿肾盂输尿管连接部狭窄(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)所致肾积水的有效性及临床应用价值。方法回顾性分析2016年7月至2017年6月昆明市儿童医院泌尿外科因肾积水行开放性Anderson-Hynes术患儿的临床资料,结合国内外最新Anderson-Hynes术相关文献报道,从手术时间、术中出血量、住院天数、术后并发症发生情况等方面评价其疗效。结果本研究共纳入83例患儿,年龄31日龄至8岁,平均(2.1±1.9)岁;左侧47例,右侧28例,双侧8例;因积水加重行二次手术3例,取管后反复尿路感染3例,取管后积水未减轻1例;手术时间45~165 min,平均(95.2±26.5)min;术中出血量2~15 m L,平均(6.9±3.5)m L;住院天数5~28 d,平均(12.2±4.2)d。5例因尿外渗及输尿管长段狭窄而延迟至术后3个月取出双J管,其余患儿均于术后1个月取管,无一例发生管位回缩及结石形成;随访6个月至3年。术前肾盂前后径(anterior and posterior diameter of renal pelvis,APD)较术后缩短[(44.2±18.4)mm vs.(16.1±9.6)mm,P<0.001];术后最小肾皮质厚度较术前增厚[(9.3±1.4)mm vs.(4.2±2.0)mm,P<0.001],患儿均成功解除梗阻,临床症状消失。结论开放小切口Anderson-Hynes术疗效确切,学习曲线短,硬件设施要求低,在不具备腹腔镜设备的二级和三级医院值得推广。 展开更多
关键词 肾积水 Anderson-Hynes术 治疗 儿童
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小儿Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌一例
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作者 夭志刚 周念 +4 位作者 严兵 唐浩宇 武成闯 李金荣 张黄成昊 《临床小儿外科杂志》 CAS 2020年第2期189-190,共2页
8℃,P 90次/分,R 22次/分,BP 118/70 mmHg,WT 27 kg;生长发育正常,心肺无异常,腹部平软,双肾区无叩痛,双侧输尿管走行区无压痛,膀胱稍充盈,无压痛。既往无血尿史,否认家族遗传病史。实验室检查:血常规:Hb 118 g/L;尿常规:RBC(+++);血BUN... 8℃,P 90次/分,R 22次/分,BP 118/70 mmHg,WT 27 kg;生长发育正常,心肺无异常,腹部平软,双肾区无叩痛,双侧输尿管走行区无压痛,膀胱稍充盈,无压痛。既往无血尿史,否认家族遗传病史。实验室检查:血常规:Hb 118 g/L;尿常规:RBC(+++);血BUN及Cr正常。 展开更多
关键词 双侧输尿管 家族遗传病史 叩痛 走行区 尿常规 血常规
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