目的探讨青少年多形性低级别神经上皮肿瘤(polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young,PLNTY)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集7例PLNTY患者临床及影像学资料,采用HE染色进行形态学观察,应用免疫组化En...目的探讨青少年多形性低级别神经上皮肿瘤(polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young,PLNTY)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集7例PLNTY患者临床及影像学资料,采用HE染色进行形态学观察,应用免疫组化EnVision法检测CD34、BRAF、IDH1、GFAP、Ki67等蛋白的表达。运用荧光定量PCR检测BRAF基因突变,采用FISH检测CDKN2A/B缺失及1p/19q共缺失,并对部分病例行NGS检测。结果7例患者中男性6例,女性1例,年龄8~29岁,中位年龄22岁,肿瘤位于颞叶5例,左侧岛叶及前颞叶1例,额颞叶1例。其中6例患者临床均有癫痫病史。组织学示7例均存在类似少突胶质细胞瘤的区域,其中2例可见细胞围绕血管呈假菊形团样排列,2例局部出现细胞多形性,所有病例均可见钙化及毛细血管网形成。免疫表型:GFAP及Olig-2阳性,IDH1阴性,均出现特征性CD34弥漫阳性,其中5例BRAF阳性,Ki67增殖指数1%~5%。分子检测:患者均为IDH野生型、无1p/19q共缺失及CDKN2A/B缺失,其中5例为BRAF V600E突变型,2例有FGFR分子改变。随访5~48个月,7例患者均存活,5例无复发,2例肿瘤出现复发。结论PLNTY作为罕见的低级别神经上皮肿瘤,临床及病理医师应掌握其诊断要点与鉴别诊断,以避免误、漏诊。展开更多
目的:基于MRI定量非对称回波最小二乘估算水脂分离(iterative decomposition of water and fat with echo asymmetry and least-squares estimation image quantitation,IDEAL-IQ)技术探讨成年人腰椎不同节段骨髓脂肪与年龄和性别的关...目的:基于MRI定量非对称回波最小二乘估算水脂分离(iterative decomposition of water and fat with echo asymmetry and least-squares estimation image quantitation,IDEAL-IQ)技术探讨成年人腰椎不同节段骨髓脂肪与年龄和性别的关系。方法:收集298例受检者的MRI IDEAL-IQ脂肪分数图像,其中男性138例,女性160例,年龄20~69岁。将所有患者按照每10岁为一个年龄段分为5组:20~29岁(20~组),男24例,女20例;30~39岁(30~组),男47例,女39例;40~49岁(40~组),男36例,女47例;50~59岁(50~组),男20例,女37例;60~69岁(60~组),男11例,女17例。使用脂肪分数图在GE ADW4.6工作站测量L1~L5的骨髓质子密度脂肪分数(proton density fat fraction,PDFF)。结果:同一年龄组、不同性别间PDFF存在差异,20~、30~、40~组人群中,男性L1~L5椎体PDFF均高于女性(P<0.05);50~组人群中男性L1~L5椎体PDFF与女性的差异无统计学意义(P>0.05);60~组人群,男性L1~L5椎体PDFF均低于女性(P<0.05)。腰椎椎体PDFF与年龄呈正相关,女性(r=0.72,P<0.05)相关性高于男性(r=0.32,P<0.05)。从20~69岁,男性L4 PDFF增长率最大(21.08%),女性L1 PDFF增长率最大(65.68%);男性各椎体PDFF增长主要集中在30~及50~组,其中L1、L4、L5椎体PDFF在50~组增长率最大,L2、L3椎体PDFF在30~岁组增长率最大;女性各椎体PDFF在30~组呈轻微下降趋势,此后各椎体PDFF逐渐升高,增长主要集中在40~、50~、60~三个年龄组,其中50~组增长率最大。结论:成人不同年龄组男女性各椎体脂肪分布存在差异,椎体PDFF增长率也有所不同;腰椎不同节段椎体PDFF均与年龄呈正相关。展开更多
文摘目的探讨青少年多形性低级别神经上皮肿瘤(polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young,PLNTY)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集7例PLNTY患者临床及影像学资料,采用HE染色进行形态学观察,应用免疫组化EnVision法检测CD34、BRAF、IDH1、GFAP、Ki67等蛋白的表达。运用荧光定量PCR检测BRAF基因突变,采用FISH检测CDKN2A/B缺失及1p/19q共缺失,并对部分病例行NGS检测。结果7例患者中男性6例,女性1例,年龄8~29岁,中位年龄22岁,肿瘤位于颞叶5例,左侧岛叶及前颞叶1例,额颞叶1例。其中6例患者临床均有癫痫病史。组织学示7例均存在类似少突胶质细胞瘤的区域,其中2例可见细胞围绕血管呈假菊形团样排列,2例局部出现细胞多形性,所有病例均可见钙化及毛细血管网形成。免疫表型:GFAP及Olig-2阳性,IDH1阴性,均出现特征性CD34弥漫阳性,其中5例BRAF阳性,Ki67增殖指数1%~5%。分子检测:患者均为IDH野生型、无1p/19q共缺失及CDKN2A/B缺失,其中5例为BRAF V600E突变型,2例有FGFR分子改变。随访5~48个月,7例患者均存活,5例无复发,2例肿瘤出现复发。结论PLNTY作为罕见的低级别神经上皮肿瘤,临床及病理医师应掌握其诊断要点与鉴别诊断,以避免误、漏诊。
文摘目的:基于MRI定量非对称回波最小二乘估算水脂分离(iterative decomposition of water and fat with echo asymmetry and least-squares estimation image quantitation,IDEAL-IQ)技术探讨成年人腰椎不同节段骨髓脂肪与年龄和性别的关系。方法:收集298例受检者的MRI IDEAL-IQ脂肪分数图像,其中男性138例,女性160例,年龄20~69岁。将所有患者按照每10岁为一个年龄段分为5组:20~29岁(20~组),男24例,女20例;30~39岁(30~组),男47例,女39例;40~49岁(40~组),男36例,女47例;50~59岁(50~组),男20例,女37例;60~69岁(60~组),男11例,女17例。使用脂肪分数图在GE ADW4.6工作站测量L1~L5的骨髓质子密度脂肪分数(proton density fat fraction,PDFF)。结果:同一年龄组、不同性别间PDFF存在差异,20~、30~、40~组人群中,男性L1~L5椎体PDFF均高于女性(P<0.05);50~组人群中男性L1~L5椎体PDFF与女性的差异无统计学意义(P>0.05);60~组人群,男性L1~L5椎体PDFF均低于女性(P<0.05)。腰椎椎体PDFF与年龄呈正相关,女性(r=0.72,P<0.05)相关性高于男性(r=0.32,P<0.05)。从20~69岁,男性L4 PDFF增长率最大(21.08%),女性L1 PDFF增长率最大(65.68%);男性各椎体PDFF增长主要集中在30~及50~组,其中L1、L4、L5椎体PDFF在50~组增长率最大,L2、L3椎体PDFF在30~岁组增长率最大;女性各椎体PDFF在30~组呈轻微下降趋势,此后各椎体PDFF逐渐升高,增长主要集中在40~、50~、60~三个年龄组,其中50~组增长率最大。结论:成人不同年龄组男女性各椎体脂肪分布存在差异,椎体PDFF增长率也有所不同;腰椎不同节段椎体PDFF均与年龄呈正相关。
