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上皮样恶性周围性神经鞘瘤临床病理分析 被引量:3
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作者 胡维维 赖日权 +3 位作者 张江宇 李广民 黄小军 徐园园 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第1期71-74,共4页
目的探讨上皮样恶性周围性神经鞘瘤(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor,EMPNST)的临床病理特征及鉴别诊断。方法收集9例EMPNST的临床病理资料,行光镜和EnVision法免疫组化观察,并复习文献。结果9例EMPNST,女性... 目的探讨上皮样恶性周围性神经鞘瘤(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor,EMPNST)的临床病理特征及鉴别诊断。方法收集9例EMPNST的临床病理资料,行光镜和EnVision法免疫组化观察,并复习文献。结果9例EMPNST,女性4例;年龄20~67岁,中位年龄37.5岁;病变主要位于四肢,上肢3例,下肢4例,右季肋部和咽隐窝各1例;〉5cm7例,其中1例〉10cm;〈5cm2例,平均6.2cm,无包膜。深在型8例,浅在型1例,组织学,纯上皮样型5例,其中2例见节细胞样或横纹肌样瘤样区域,4例混合型伴有梭形细胞区。免疫表型S-100蛋白及NSE9例均呈阳性反应,纯上皮样型5例S-100蛋白呈强阳性,4例混合型呈灶性阳性,8例PGP9.5阳性,7例MBP阳性,5例EMA灶性或弱阳性,4例vimentin阳性,3例CD57灶性阳性,而HMB45、desmin、CD34、CK阴性。结论EMPNST是恶性周围性神经鞘瘤的一种少见亚型,形态学上缺乏特征性,易与其他软组织上皮样肿瘤混淆。S-100蛋白及PGP9.5阳性是诊断EMPNST有价值的指标,但缺乏特异性,因此诊断时必须结合临床、组织形态和免疫表型的结果,综合判断以免引起误诊。 展开更多
关键词 周围神经肿瘤 神经鞘瘤 免疫表型
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