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α-L-艾杜糖苷酶活性测定诊断粘多糖贮积症型
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作者 孙鲁宁 宓真 +3 位作者 王旸 徐岩 董贵章 李秀玲 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2000年第4期285-286,共2页
目的 :用二种酶活性测定方法诊断粘多糖贮积症 型 (MPS )患者及杂合子。方法 :用 4MU- α- L-iduronide及 phenyl- α- L- iduronide二种底物测定临床疑似 MPS 型的患者及杂合子的白细胞 α- L-艾杜糖苷酶活性 ,与正常人对照做出诊断... 目的 :用二种酶活性测定方法诊断粘多糖贮积症 型 (MPS )患者及杂合子。方法 :用 4MU- α- L-iduronide及 phenyl- α- L- iduronide二种底物测定临床疑似 MPS 型的患者及杂合子的白细胞 α- L-艾杜糖苷酶活性 ,与正常人对照做出诊断。结果 :用 4MU- α- L- iduronide做为底物 ,α- L-艾杜糖苷酶活性正常人均值为 1h14.98nmol/ mg蛋白 ,杂合子 7.0 1,患者范围 0～ 0 .0 9。用 phenyl- α- L- iduronide做为底物 ,正常人均值为 18h2 2 5 nm ol/mg蛋白 ,杂合子均值为 12 5 ,患者范围 0～ 7.7。结论 :二种方法均可以应用于 MPS 型诊断 ,以荧光法为优。phenyl- α- L- iduronide法诊断杂合子宜慎重。 展开更多
关键词 粘多糖贮积症Ⅰ型 α-L-艾杜糖苷酶 活性测定
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