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中日儿童MDS-RCC治疗策略与预后的临床回顾性分析
被引量：
6
1
作者
陈晓娟
真部淳
+8 位作者
杨文钰
张培红
王书春
郭晔
刘芳
常丽贤
魏蔚
万扬
竺晓凡
《中国实验血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2013年第4期940-947,共8页
本研究回顾性分析中日两国儿童MDS-RCC不同治疗策略对预后的影响。根据2008年WHO髓系肿瘤分型标准,我院儿童血液病诊疗中心2009-2011年间诊治的50例获得性骨髓衰竭综合征及1999至2008年日本小儿血液学会登记录入的222例儿童MDS患儿中,...
本研究回顾性分析中日两国儿童MDS-RCC不同治疗策略对预后的影响。根据2008年WHO髓系肿瘤分型标准,我院儿童血液病诊疗中心2009-2011年间诊治的50例获得性骨髓衰竭综合征及1999至2008年日本小儿血液学会登记录入的222例儿童MDS患儿中,中日两国共107例患儿符合MDS-RCC,对这107例患儿的不同治疗策略与预后进行回顾性比较分析。结果表明:①研究中107例患儿,诊断时中位年龄7.8岁,男女比为1.02∶1;随访中位时间3.5年,3、5年总生存率分别为93.8%和79.7%。②回顾性分成输血依赖和非输血依赖2组,输血依赖组63例,3、5年总生存率分别为89.9%和70.6%,非输血依赖组44例,5年总生存率为100.0%。③输血依赖组治疗分为免疫抑制剂治疗组(IST)〔环孢菌素A(CsA)加或不加抗胸腺细胞球蛋白(ATG)〕和造血干细胞移植(HSCT)两组,IST治疗组38例患儿,5年总生存率为100.0%;HSCT组25例患儿,3、5年总生存率分别为82.9%和30.6%。非输血依赖组分为观察及CsA治疗组,5年总生存率为100.0%。④比较我院33例MDS-RCC患儿与日本74例患儿。我院33例患儿,其中输血依赖15例,均采用IST治疗;非输血依赖18例,其中2例观察,16例给予IST治疗。所有患儿3、5年总生存率均为100.0%。日本74例患儿,3、5年总生存率分别为93.7%和75.0%,其中非输血依赖26例,给予观察,5年总生存率为100.0%;输血依赖48例,IST治疗组5年总生存率为100.0%,HSCT组3、5年总生存率分别为82.9%和30.6%。结论:儿童MDS-RCC疾病进展少见。无输血依赖的患儿仅予以观察,不予特殊治疗,IST可提高生存质量。输血依赖的患儿IST可作为一线治疗方案。HSCT治疗相关死亡率高,影响预后,其在儿童MDS-RCC中的治疗地位有待进一步观察。
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关键词
儿童
骨髓增生异常综合征
免疫抑制治疗
预后
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职称材料
题名
中日儿童MDS-RCC治疗策略与预后的临床回顾性分析
被引量：
6
1
作者
陈晓娟
真部淳
杨文钰
张培红
王书春
郭晔
刘芳
常丽贤
魏蔚
万扬
竺晓凡
机构
中国医学科学院
协和
医学院
血液
病
医院
(
血液学
研究所
)
儿童
血液
病
诊疗
中心
日本东京圣路加国际
病
院
中国医学科学院
协和
医学院
血液
病
医院
(
血液学
研究所
)
病
理科
出处
《中国实验血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2013年第4期940-947,共8页
基金
2010-2012卫生部部属(管)医院学科重点项目
儿童少年骨髓衰竭谢病标准化诊疗体系建立
+1 种基金
科技部重大专项:新药平台创制
编号2011ZX09302-007-04
文摘
本研究回顾性分析中日两国儿童MDS-RCC不同治疗策略对预后的影响。根据2008年WHO髓系肿瘤分型标准,我院儿童血液病诊疗中心2009-2011年间诊治的50例获得性骨髓衰竭综合征及1999至2008年日本小儿血液学会登记录入的222例儿童MDS患儿中,中日两国共107例患儿符合MDS-RCC,对这107例患儿的不同治疗策略与预后进行回顾性比较分析。结果表明:①研究中107例患儿,诊断时中位年龄7.8岁,男女比为1.02∶1;随访中位时间3.5年,3、5年总生存率分别为93.8%和79.7%。②回顾性分成输血依赖和非输血依赖2组,输血依赖组63例,3、5年总生存率分别为89.9%和70.6%,非输血依赖组44例,5年总生存率为100.0%。③输血依赖组治疗分为免疫抑制剂治疗组(IST)〔环孢菌素A(CsA)加或不加抗胸腺细胞球蛋白(ATG)〕和造血干细胞移植(HSCT)两组,IST治疗组38例患儿,5年总生存率为100.0%;HSCT组25例患儿,3、5年总生存率分别为82.9%和30.6%。非输血依赖组分为观察及CsA治疗组,5年总生存率为100.0%。④比较我院33例MDS-RCC患儿与日本74例患儿。我院33例患儿,其中输血依赖15例,均采用IST治疗;非输血依赖18例,其中2例观察,16例给予IST治疗。所有患儿3、5年总生存率均为100.0%。日本74例患儿,3、5年总生存率分别为93.7%和75.0%,其中非输血依赖26例,给予观察,5年总生存率为100.0%;输血依赖48例,IST治疗组5年总生存率为100.0%,HSCT组3、5年总生存率分别为82.9%和30.6%。结论:儿童MDS-RCC疾病进展少见。无输血依赖的患儿仅予以观察,不予特殊治疗,IST可提高生存质量。输血依赖的患儿IST可作为一线治疗方案。HSCT治疗相关死亡率高,影响预后,其在儿童MDS-RCC中的治疗地位有待进一步观察。
关键词
儿童
骨髓增生异常综合征
免疫抑制治疗
预后
Keywords
childhhod
myelodysplastic syndromes
IST
prognosis
分类号
R551.3 [医药卫生—血液循环系统疾病]
R733.3 [医药卫生—肿瘤]
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题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
中日儿童MDS-RCC治疗策略与预后的临床回顾性分析
陈晓娟
真部淳
杨文钰
张培红
王书春
郭晔
刘芳
常丽贤
魏蔚
万扬
竺晓凡
《中国实验血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2013
6
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