阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

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作者 陈苗 杨辰 +24 位作者 刘紫薇 曹玮 张波 刘鑫 李景南 刘炜 潘杰 王健 郑月宏 陈跃鑫 李方达 杜顺达 宁聪 陈丽萌 乐偲 倪俊 彭敏 郭潇潇 王涛 李宏军 李融融 吴彤 韩冰 张抒扬 北京协和医院罕见病多学科协作组 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期1011-1028,共18页

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。 展开更多

关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多学科诊疗 多系统受累 共识

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白细胞介素-6靶向治疗前时代的中国Castleman病诊疗现状

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作者 张路 李剑 《协和医学杂志》 CSCD 2023年第5期911-914,共4页

Castleman病是纳入我国《第一批罕见病目录》的罕见血液系统疾病,该病临床异质性强,分为多种亚型。其中,特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD)病情重、预后差,是临床医师面临的重大挑战。白细... Castleman病是纳入我国《第一批罕见病目录》的罕见血液系统疾病,该病临床异质性强,分为多种亚型。其中,特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD)病情重、预后差,是临床医师面临的重大挑战。白细胞介素(interleukin, IL)-6靶向药物(如司妥昔单抗)是国内外多个指南、共识推荐治疗iMCD的首选药物,2022年7月司妥昔单抗在国内上市,标志着我国针对iMCD的IL-6靶向治疗时代的开启。IL-6靶间治疗已在国内陆续展开,本文阐述过去20年间(IL-6靶向治疗前时代)中国Castleman病的诊疗现状,以及国内研究者在该领域取得的研究成果。 展开更多

关键词 CASTLEMAN病 罕见病 临床研究

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以血小板异常增高为表现的慢性粒细胞白血病合并脑出血患者成功救治一例 被引量：1

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作者 张鑫 张笑 +7 位作者 郭毅 冯俊 肖志源 解兆祥 武静 许冬蕊 魏俊吉 王裕 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期217-222,共6页

血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其... 血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其他系统出血,结合骨髓活检及基因检测确诊为CML。予以氟马替尼经空肠管给药后,患者病情得以控制,此项治疗尚属国内外首次报道。本文对该患者的诊治过程进行梳理,以期为临床医师提供警示与借鉴。 展开更多

关键词 脑出血 血小板增高 慢性粒细胞白血病

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口服抗凝治疗增加易栓症患者异常子宫出血的发生风险:一项单中心回顾性研究

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作者 张文静 朱铁楠 李魁星 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期117-123,共7页

目的 探讨女性易栓症患者口服抗凝治疗期间异常子宫出血(abnormal uterine bleeding,AUB)的发生率及其不良影响。方法 以2013年1月—2023年5月于北京协和医院血液内科出凝血疾病门诊就诊,并接受口服利伐沙班或华法林抗凝治疗的女性易栓... 目的 探讨女性易栓症患者口服抗凝治疗期间异常子宫出血(abnormal uterine bleeding,AUB)的发生率及其不良影响。方法 以2013年1月—2023年5月于北京协和医院血液内科出凝血疾病门诊就诊,并接受口服利伐沙班或华法林抗凝治疗的女性易栓症患者为研究对象。回顾性收集抗凝治疗前及治疗后患者的一般临床资料及AUB情况,并根据抗凝治疗药物不同将患者分为利伐沙班治疗组和华法林治疗组。采用广义估计方程分析女性易栓症患者抗凝治疗前后AUB的发生率,探讨不同抗凝治疗药物对AUB发生率的影响。结果 共入选符合纳入与排除标准的女性易栓症患者106例,相较于用药前,AUB的发生率显著增加(56.6%比26.4%,P<0.001),以月经过多(48.1%)和经期延长(21.7%)为主要临床表现。相较于华法林,利伐沙班更易导致AUB(OR=3.3,95%CI:1.5~7.4,P=0.003)。在发生月经过多和经期延长的54例患者中,72.2%(39/54)采取了干预措施,其中经期暂停服用抗凝药是主要干预措施(37.0%),相较于华法林治疗组,利伐沙班治疗组患者更易在经期停药(OR=10.4,95%CI:1.2~87.2,P=0.019)。结论 口服抗凝治疗可显著增加女性易栓症患者AUB的发生风险,且利伐沙班相关AUB的发生风险明显高于华法林。 展开更多

关键词 口服抗凝治疗 易栓症 异常子宫出血

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记一位难忘的患者

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作者 王孜 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期235-236,共2页

我打算以这样一个朴素的标题,来开启这篇文字记录。这是个平淡如水的故事,这里没有抵御病魔的奇迹,没有视死如归的释然,却充斥着想要活下去的深切期望。第一次见到H先生是在内科病房。当时他60岁,因为“频繁呕吐隔夜宿食”就诊,超声检... 我打算以这样一个朴素的标题,来开启这篇文字记录。这是个平淡如水的故事,这里没有抵御病魔的奇迹,没有视死如归的释然,却充斥着想要活下去的深切期望。第一次见到H先生是在内科病房。当时他60岁,因为“频繁呕吐隔夜宿食”就诊,超声检查发现上腹部大包块,患者精神状态很好,很乐观,说话不疾不徐,神色、语气中还隐藏着细微的孩子气,让人印象深刻。住院期间,他买了一本《协和医事》捧在手里读。 展开更多

关键词 医学人文 缓和医疗 肿瘤

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美国临床护理专家实践发展现状 被引量：5

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作者 陈春蓉 王玉芳 +1 位作者 曹晶 李魁星 《解放军护理杂志》 CSCD 2016年第10期47-48,62,共3页

美国是最早提出“临床护理专家（clinicalnursespecialist，CNS）”并开始实施的国家口]，美国护士协会（AmericanNursesAssociation，ANA）将CNS定义为具有硕士或博士学位的注册护士，拥有丰富的临床实践经验，且精通某一临床专科领域... 美国是最早提出“临床护理专家（clinicalnursespecialist，CNS）”并开始实施的国家口]，美国护士协会（AmericanNursesAssociation，ANA）将CNS定义为具有硕士或博士学位的注册护士，拥有丰富的临床实践经验，且精通某一临床专科领域的知识和技能，取得相应执照的高级护理实践护士。经过近百年的发展，现美国的专科护理水平处于国际领先水平，具有教育水平高、专业多样化、工作内容广泛且细致等特点，在临床实践中有着重要的价值和意义，现将美国CNS介绍如下。 展开更多

关键词 临床护理专家 美国 临床实践经验 高级护理实践 护士协会 护理水平 注册护士 博士学位

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抗肿瘤药物安全管理系统的建立与运行效果分析 被引量：5

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作者 孙雯娟 邹羽真 +21 位作者 张凡 张路 赵林 白春梅 张锋 徐燕 茅枫 李菁 顾宇 范欣荣 王孟昭 周道斌 张占杰 赵彬 杜小莉 张波 孙学勤 龙笑 常青 胡冰水 潘慧 吴文铭 《协和医学杂志》 CSCD 2022年第3期461-467,共7页

目的设计抗肿瘤药物安全管理系统,从处方源头拦截超剂量医嘱,保障抗肿瘤药物临床应用的安全性。方法制订88种抗肿瘤药物阈值拦截/警示策略,建立抗肿瘤药物安全管理系统,对超剂量抗肿瘤药物医嘱进行拦截/警示。调取2021年1—6月抗肿瘤药... 目的设计抗肿瘤药物安全管理系统,从处方源头拦截超剂量医嘱,保障抗肿瘤药物临床应用的安全性。方法制订88种抗肿瘤药物阈值拦截/警示策略,建立抗肿瘤药物安全管理系统,对超剂量抗肿瘤药物医嘱进行拦截/警示。调取2021年1—6月抗肿瘤药物安全管理系统中的拦截/警示数据并进行统计分析。结果抗肿瘤药物安全管理系统共拦截/警示医嘱665条,其中触发拦截功能的医嘱共642条(96.54%),触发警示功能的医嘱共23条(3.46%);拦截/警示的药品以口服片剂为主(74.29%);被拦截医嘱中,频次错误占比最高(64.22%),其次为途径错误(11.73%)和剂量错误(9.92%)。拦截超剂量医嘱564条,涉及抗肿瘤药物28种;拦截次数最多的抗肿瘤药物为甲氨蝶呤片,平均超剂量7倍;注射用培美曲塞二钠平均超剂量倍数排名第1,平均超剂量1000倍。拦截超途径医嘱78条,涉及5种抗肿瘤药物。结论抗肿瘤药物安全管理系统从处方环节杜绝了医嘱超剂量用药错误,切实保障了抗肿瘤药物的用药安全。 展开更多

关键词 抗肿瘤药物 安全管理系统 超剂量 用药安全

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Erdheim-Chester病的^(99m)Tc-MDP全身骨显像特点

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作者 马艳茹 牛娜 +4 位作者 曹欣欣 李轶 景红丽 刘宇 陈黎波 《协和医学杂志》 CSCD 2023年第4期781-786,共6页

目的对Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)的^(99m)Tc-亚甲基二膦酸盐(methylene diphosphonate,MDP)全身骨显像特点进行总结,以期为临床诊疗提供参考。方法本研究为描述性分析,研究对象为2015年1月—2022年12月北京协和医... 目的对Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)的^(99m)Tc-亚甲基二膦酸盐(methylene diphosphonate,MDP)全身骨显像特点进行总结,以期为临床诊疗提供参考。方法本研究为描述性分析,研究对象为2015年1月—2022年12月北京协和医院^(99m)Tc-MDP全身骨显像示骨受累的ECD患者,总结病变累及部位、病变特征并分析骨骼病变评分与常见骨代谢分子标志物的相关性。结果共入选44例出现骨受累的ECD患者。^(99m)Tc-MDP全身骨显像示,全身骨骼均可受累,其中四肢骨(100%,44/44)、颅骨与颌面骨(84.1%,37/44)、肢带骨(65.9%,29/44)受累最为常见,肋骨与胸骨(38.6%,17/44)、脊柱(29.5%,13/44)受累相对少见。除累及部位具有特征性外,病灶呈双侧对称性分布是ECD患者^(99m)Tc-MDP全身骨显像的另一重要特征。其中以四肢骨、颌面骨、锁骨病变呈双侧对称性分布的患者比例较高,尤其下肢骨受累,病变均为双侧对称(100%)。四肢骨病变中,多为骨干和干骺端共同受累,81.8%(36/44)的患者下肢骨病变形成了以膝关节为中心的对称性干骺端和骨干高摄取表现;颌面骨病变主要表现为副鼻窦区域局灶性摄取增高,伴或不伴下颌骨弥漫性摄取增高,并可出现“林肯征”(61.1%,22/36)。Spearman相关性分析显示,骨骼病变评分与血钙、血磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素等骨代谢分子标志物均无线性相关(P均>0.05)。结论ECD可出现全身多处骨骼受累,其中以四肢骨尤其下肢骨受累最为常见,并常伴颅骨和颌面骨病变;膝关节周围干骺端和骨干对称性摄取增高是^(99m)Tc-MDP骨显像最常见的特征,对ECD的诊断及鉴别诊断具有重要参考价值。 展开更多

关键词 ERDHEIM-CHESTER病 全身骨显像 亚甲基二膦酸盐 病变特征

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CLAG方案治疗难治和复发急性髓系白血病患者的护理 被引量：6

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作者 陈文昆 张艳彬 段明辉 《护理学杂志》 CSCD 2017年第13期38-40,共3页

目的对42例难治和复发急性髓系白血病患者应用CLAG方案治疗。结果 36例完全缓解,完全缓解率为85.7%。提出CLAG方案治疗期间的感染管理,药物热、出血消化道反应护理及静脉通路的维护等,是确保CLAG方案顺利实施的重要护理措施。

关键词 难治复发急性髓系白血病 CLAG方案 化疗 护理

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重症再生障碍性贫血合并鼻窦毛霉菌感染1例

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作者 陈闽江 韩冰 +1 位作者 沈悌 王辉 《临床荟萃》 CAS 2009年第11期994-995,F0003,共3页

关键词 贫血 再生障碍性 全血细胞减少 发热 毛霉菌病

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冠状动脉瘤样扩张伴狭窄闭塞、抗磷脂抗体综合征、肾病综合征、多囊肾一例

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作者 王宇鑫 郭潇潇 +7 位作者 杨德彦 赵久良 蒋颖 胡蓉蓉 沈东超 毛玥莹 王琳 严晓伟 《协和医学杂志》 CSCD 2022年第6期1069-1073,共5页

患者青年男性,早发心肌梗死,合并多囊肾,存在肾病综合征及抗磷脂抗体综合征,冠状动脉造影示多支冠状动脉瘤样扩张伴狭窄闭塞,植入支架后出现支架内反复再狭窄。抗磷脂抗体综合征为反复冠状动脉血栓形成的危险因素,且可累及肾脏并导致肾... 患者青年男性,早发心肌梗死,合并多囊肾,存在肾病综合征及抗磷脂抗体综合征,冠状动脉造影示多支冠状动脉瘤样扩张伴狭窄闭塞,植入支架后出现支架内反复再狭窄。抗磷脂抗体综合征为反复冠状动脉血栓形成的危险因素,且可累及肾脏并导致肾病综合征,而遗传性多囊肾可有肾病综合征临床表现且可因基因异常合并动脉瘤样病变。遗传因素、免疫因素、代谢因素等均参与其中,经多学科讨论并结合随诊结果,考虑患者为结缔组织病继发抗磷脂抗体综合征、肾病综合征和冠状动脉病变,针对原发病治疗后患者症状及指标均好转。本例患者的诊治拓宽了临床医师对年轻患者冠状动脉疾病背后病因的认识,也体现了多学科诊疗临床思维的重要性。 展开更多

关键词 心肌梗死 冠状动脉瘤 多囊肾 肾病综合征 抗磷脂抗体综合征

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临床医生如何做好RCT研究

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作者 沈恺妮 李剑 《协和医学杂志》 CSCD 2023年第3期617-620,共4页

随机对照试验(randomized controlled trial,RCT)是证实临床干预措施有效性的最佳研究手段。一项好的RCT应以具备临床意义和科学价值的主题为核心,重点关注干预及对照的设立、随机化方式及研究终点的选择。在实施过程中,把握伦理申请、... 随机对照试验(randomized controlled trial,RCT)是证实临床干预措施有效性的最佳研究手段。一项好的RCT应以具备临床意义和科学价值的主题为核心,重点关注干预及对照的设立、随机化方式及研究终点的选择。在实施过程中,把握伦理申请、研究注册、数据收集及研究定期审核等细节,从而保证研究的科学性及结果的可信度。 展开更多

关键词 随机对照试验 干预 随机化 主要研究终点

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