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于东方创现代医学儿科:北京协和医院儿科的早期发展(1922-1942) 被引量:2
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作者 谷晓阳 马明圣 宋红梅 《协和医学杂志》 CSCD 2022年第3期517-524,共8页
北京协和医院儿科是我国现代儿科发源地之一,培养出了许多优秀的儿科学家,在我国现代儿科史上具有举足轻重的地位。本研究参考北京协和医院年报、人事档案,结合医学论文、回忆录等一手史料及现有研究中的二手史料,追溯并梳理了北京协和... 北京协和医院儿科是我国现代儿科发源地之一,培养出了许多优秀的儿科学家,在我国现代儿科史上具有举足轻重的地位。本研究参考北京协和医院年报、人事档案,结合医学论文、回忆录等一手史料及现有研究中的二手史料,追溯并梳理了北京协和医院儿科的早期发展史,旨在深入挖掘北京协和医学院和北京协和医院的历史,丰富我国儿科史研究,并进一步了解近代中国医学与社会发展史。 展开更多
关键词 北京协和医院 儿科 医学史
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多学科会诊明确诊断法布里病1例 被引量:1
2
作者 谭骁 马明圣 唐帅 《中国疼痛医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期397-398,共2页
弥漫性躯体性血管角化瘤,又称为法布里病(Fabry disease)。法布里病是一种罕见X染色体遗传性多系统溶酶体贮积性疾病。据估计,男性中经典型法布里病的患病率为1/117,000~1/8,454[1]。其发病机制是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A(alpha-gala... 弥漫性躯体性血管角化瘤,又称为法布里病(Fabry disease)。法布里病是一种罕见X染色体遗传性多系统溶酶体贮积性疾病。据估计,男性中经典型法布里病的患病率为1/117,000~1/8,454[1]。其发病机制是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A(alpha-galactosidase A,α-GLA)的活性缺失或显著缺乏,导致α-GLA底物酰基鞘鞍醇三己糖(Gb3)等在病人的多种类型细胞和组织中进行性蓄积,从而引发一系列临床表现[2]。α-GLA主要催化糖脂的α-D半乳糖基部分的终端半乳糖水解分裂。经典型法布里病的男性病人具有α-GLA活性的“无效突变”,其α-GLA活性几乎总是低于正常平均值的1%。在α-GLA活性不显著的情况下,Gb3会在多种细胞和组织中蓄积。Gb3的亲水性去酰化衍生物被认为具有细胞毒性、促炎性和促纤维化作用从而导致临床表现。 展开更多
关键词 法布里病 男性病人 血管角化瘤 多学科会诊 躯体性 溶酶体酶 细胞毒性 X染色体
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临床基因组测序解读与报告专家共识
3
作者 卢宇蓝 李国壮 +31 位作者 王雅琼 徐可欣 董欣然 蔡继昊 吴冰冰 王慧君 方萍 王剑 王华 孙路明 叶勇裕 李晴 刘雅萍 刘丽 刘宁 刘嘉琦 宋昉 杨琳 邱正庆 陈泽夫 罗华夏 郭丹 郝婵娟 赵森 黄尚志 彭镜 蔡小强 睢瑞芳 李林康 吴南 周文浩 张抒扬 《遗传》 北大核心 2025年第3期314-328,共15页
基因组测序(genome sequencing,GS)是一种全面且系统地检测个体核基因组和线粒体基因组DNA序列的技术,旨在识别遗传变异并研究这些变异在人类健康和疾病发生发展中的作用。作为一种应用越来越广泛的检测技术,GS凭借高通量、高准确性和... 基因组测序(genome sequencing,GS)是一种全面且系统地检测个体核基因组和线粒体基因组DNA序列的技术,旨在识别遗传变异并研究这些变异在人类健康和疾病发生发展中的作用。作为一种应用越来越广泛的检测技术,GS凭借高通量、高准确性和全面性的优势,为临床诊断提供了重要支持。然而,其复杂的数据分析与解读对专业知识和经验提出了较高要求,也带来了诸多挑战。运用GS技术进行遗传病分子诊断会涉及临床应用的伦理与技术问题,包括知情同意、诊断性数据解读、报告范围和内容等。本专家共识总结了临床基因组测序(clinical GS,c GS)的核心流程,明确了检测范围与技术局限性,提供了数据质控、分析、注释及变异解读的关键步骤,并对报告内容和知情同意的争议性问题展开讨论。本共识旨在帮助相关从业人员正确理解和规范使用临床基因组测序技术,提升遗传病诊断的准确性,优化技术的临床效用,推动医学科学研究的进步。 展开更多
关键词 遗传罕见病 基因组测序 高通量测序数据分析 变异解读 遗传检测报告
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《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》解读 被引量:5
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作者 王琳 宋红梅 《协和医学杂志》 CSCD 2022年第3期412-420,共9页
鉴于儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗较成人更具复杂性,2021年中华医学会儿科学分会免疫学组联合指南方法学专家及《中华儿科杂志》编辑部制定了我国首部《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》。该指南是对2011年我国《儿童系统性... 鉴于儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗较成人更具复杂性,2021年中华医学会儿科学分会免疫学组联合指南方法学专家及《中华儿科杂志》编辑部制定了我国首部《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》。该指南是对2011年我国《儿童系统性红斑狼疮诊疗建议》的延续,依据循证实践,结合中国具体国情,指南回答了12个儿童系统性红斑狼疮诊断、评估、治疗和预后管理等方面的关键临床问题,以期为各级医疗机构和参与儿童系统性红斑狼疮诊疗及管理的专业人员提供指导,规范系统性红斑狼疮患儿的诊断、合理用药及长期管理。本研究对该指南的重点内容进行解读,以期促进指南的临床应用。 展开更多
关键词 儿童系统性红斑狼疮 诊断 治疗 指南 解读
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科学的营养管理是早产儿健康的基础 被引量:19
5
作者 王丹华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期214-216,共3页
早产儿宫外生长迟缓的状况在NICU普遍存在,证据表明早期生长迟缓对早产儿有长期负面的影响,包括矮身材和不良的神经系统结局,影响到他们的远期健康。目前国内的许多调查数字明显高于国外报道,说明我国早产儿的营养状况亟待改善。因此科... 早产儿宫外生长迟缓的状况在NICU普遍存在,证据表明早期生长迟缓对早产儿有长期负面的影响,包括矮身材和不良的神经系统结局,影响到他们的远期健康。目前国内的许多调查数字明显高于国外报道,说明我国早产儿的营养状况亟待改善。因此科学的早产儿营养管理是国人面临的挑战,医师的着眼点不仅在生后早期住院期间,而且应当持续至出院后、婴幼儿阶段乃至青春期。 展开更多
关键词 早产儿 生长迟缓 营养管理
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医学领域质量改进与卓越质量改进报告规范 被引量:2
6
作者 李正红 全美盈 《协和医学杂志》 CSCD 2022年第6期1074-1080,共7页
近年来,质量改进方法学在各领域的应用日益增多,其在医学领域的应用也逐渐受到重视。医学领域的质量改进是在需达到的医疗目标指引下,采用不断循环改进的方法将现有知识转化为临床实践,通过可量化改进指标的变化验证所采取的改进措施是... 近年来,质量改进方法学在各领域的应用日益增多,其在医学领域的应用也逐渐受到重视。医学领域的质量改进是在需达到的医疗目标指引下,采用不断循环改进的方法将现有知识转化为临床实践,通过可量化改进指标的变化验证所采取的改进措施是否有效,从而完善医疗过程、改善医疗质量。本文介绍医疗领域质量改进项目的结构及论文报告规范,包括标题与摘要、引言、方法、结果、讨论部分的内容及要素,并举例解析,为医护人员开展医疗领域质量改进研究提供参考。 展开更多
关键词 质量改进 医学领域 报告规范 方法学
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《中国自身炎症性疾病基因诊断指南》计划书
7
作者 王薇 张越伦 +1 位作者 高思豪 宋红梅 《协和医学杂志》 CSCD 2023年第2期241-246,共6页
自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AIDs)已被定义20余年,目前发现单基因AIDs共56种,其症状交叉重叠,易误诊、误治,此外不同AIDs的遗传变异特点不同,且中国人群中部分AIDs具有独特的遗传特点。我国目前尚无基于循证医学的AIDs... 自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AIDs)已被定义20余年,目前发现单基因AIDs共56种,其症状交叉重叠,易误诊、误治,此外不同AIDs的遗传变异特点不同,且中国人群中部分AIDs具有独特的遗传特点。我国目前尚无基于循证医学的AIDs基因诊断指南。为进一步规范AIDs的早期识别和精准诊断,由中国药师协会罕见病用药工作委员会和中华医学会儿科学分会免疫学组联合发起,中国医学科学院北京协和医院儿科组织全国多学科专家参考《世界卫生组织指南制订手册》,注册并撰写了《中国自身炎症性疾病基因诊断指南》计划书,并将遵循循证指南制订流程,制订和发布正式指南文件,以科学指导AIDs的临床诊疗工作。本文主要介绍该指南的背景、意义、目的、目标人群、使用人群、指南制订组成员及制订流程等关键信息。 展开更多
关键词 自身炎症性疾病 基因 诊断 指南 计划书
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幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎诊疗中国专家共识(2023) 被引量:10
8
作者 中华医学会儿科学分会免疫学组 中国儿童风湿免疫病联盟 +4 位作者 国家儿童健康与疾病临床研究中心风湿免疫联盟 唐雪梅 宋红梅 杨曦 马明圣 《协和医学杂志》 CSCD 2023年第2期247-256,共10页
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的风湿免疫性疾病。幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎(juvenile idiopathic arthritis-associated uveitis,JIA-U)是JIA重要的关节外并发症,主要表现为隐匿起病的虹膜... 幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的风湿免疫性疾病。幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎(juvenile idiopathic arthritis-associated uveitis,JIA-U)是JIA重要的关节外并发症,主要表现为隐匿起病的虹膜和睫状体前部非肉芽肿性炎症(虹膜睫状体炎),是造成儿童时期残疾和失明的重要原因之一。近年来,美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)及欧洲儿科风湿病学的单一枢纽和接入点(Single Hub and Access Point for Pediatric Rheumatology in Europe,SHARE)先后均发表了JIA-U的临床指南,但我国尚缺乏诊疗相关指导性文件。为进一步加强该病的临床认知和诊疗规范,中华医学会儿科学分会免疫学组、中国儿童风湿免疫病联盟、国家儿童健康与疾病临床研究中心风湿免疫联盟联合眼科专家共同制定了《幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎诊疗中国专家共识(2023)》,在疾病筛查、诊断、治疗等方面达成初步共识,以供临床参考。 展开更多
关键词 幼年特发性关节炎 葡萄膜炎 诊断 治疗 专家共识
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运动干预对系统性红斑狼疮患者生活质量影响的Meta分析 被引量:2
9
作者 程蕾 孙静 +1 位作者 连冬梅 王菲 《中国护理管理》 CSCD 北大核心 2024年第8期1221-1226,共6页
目的:针对不同运动方案对系统性红斑狼疮患者生活质量改善效果进行Meta分析,为系统性红斑狼疮患者的精准运动指导提供依据。方法:按照PICOS原则,在国内外相关数据库中检索从建库至2023年11月发表的运动干预对系统性红斑狼疮患者生活质... 目的:针对不同运动方案对系统性红斑狼疮患者生活质量改善效果进行Meta分析,为系统性红斑狼疮患者的精准运动指导提供依据。方法:按照PICOS原则,在国内外相关数据库中检索从建库至2023年11月发表的运动干预对系统性红斑狼疮患者生活质量影响的实验性或类实验性研究,按照澳大利亚JBI循证卫生保健中心于2016年发布的干预性研究文献质量评价工具评价。应用RevMan 5.4进行分析。结果:纳入9篇文献进行Meta分析,共529例研究对象,运动方案包括有氧运动及抗阻运动,亚组分析结果显示,运动频率≥3次/周的患者在生活质量躯体健康领域[SMD=0.69,95%CI(0.48,0.90),P<0.001]及心理健康领域[SMD=0.90,95%CI(0.45,1.35),P<0.001]改善更为显著;单次运动时长为30~50 min的患者在生活质量躯体健康领域[SMD=0.72,95%CI(0.41,1.04),P<0.001]及心理健康领域[SMD=0.81,95%CI(0.36,1.26),P<0.001]改善更为显著。结论:每周运动≥3次,每次锻炼持续30~50 min的患者生活质量改善更显著。建议未来研究进一步规范红斑狼疮患者精准运动方案,以提高患者生活质量。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 精准运动干预 生活质量 META分析
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Prader-Willi综合征患儿家庭管理方式现状及影响因素分析
10
作者 张珺钰 冯瑶 +2 位作者 马明圣 孙静 李杨 《护理学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第21期105-110,共6页
目的调查Prader-Willi综合征患儿家庭管理现状并分析其影响因素,为采取针对性家庭干预方案提供参考。方法采用家庭管理量表、家庭坚韧性量表及领悟社会支持量表对172名Prader-Willi综合征患儿父母进行调查。结果患儿父母家庭管理量表中... 目的调查Prader-Willi综合征患儿家庭管理现状并分析其影响因素,为采取针对性家庭干预方案提供参考。方法采用家庭管理量表、家庭坚韧性量表及领悟社会支持量表对172名Prader-Willi综合征患儿父母进行调查。结果患儿父母家庭管理量表中父母相互支持分量表得分(28.11±7.38)分,患儿日常生活(14.10±3.46)分,疾病管理能力(38.92±5.17)分,疾病相关担心(36.05±4.48)分,疾病管理困难(51.69±8.95)分,疾病精力消耗(16.63±2.69)分。回归分析结果显示,患儿年龄、疾病确诊时间、营养分期、异常行为、家庭人均月收入、家庭坚韧性及父母领悟社会支持是家庭管理方式的影响因素(均P<0.05)。结论Prader-Willi综合征患儿父母在患儿日常生活照护和疾病管理中存在较多困难。应重点关注年龄大、确诊时间晚、存在异常行为、收入低、父母家庭坚韧性和社会支持较差的患儿家庭。 展开更多
关键词 PRADER-WILLI综合征 家庭管理方式 家庭坚韧性 社会支持 营养 行为特征 疾病管理 影响因素
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母乳强化剂在母乳喂养早产儿中的应用 被引量:40
11
作者 王晨 王丹华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期259-263,共5页
目的通过前瞻性对照试验评价强化母乳对住院早产儿短期生长、营养状况的影响。方法出生胎龄≤34周、出生体重≤1800g的24例早产儿分为强化母乳组(试验组,11例)和早产配方奶组(对照组,13例)。试验组早产儿的母乳喂养量均超过总奶量的50%... 目的通过前瞻性对照试验评价强化母乳对住院早产儿短期生长、营养状况的影响。方法出生胎龄≤34周、出生体重≤1800g的24例早产儿分为强化母乳组(试验组,11例)和早产配方奶组(对照组,13例)。试验组早产儿的母乳喂养量均超过总奶量的50%,当喂养量达到100ml/(kg·d)时开始添加FM85母乳强化剂,不够的奶量用早产配方奶补足;对照组全部用早产配方奶喂养。对两组的生长速度、血生化指标、肠内外营养情况、合并症进行比较。结果试验组出生胎龄(30.6±2.9)周,平均出生体重(1280±286)g;对照组出生胎龄(31.6±1.9)周,平均出生体重(1436±201)g。试验组在住院期间,平均母乳量占总喂养量81.6%,母乳强化剂在平均胎龄34.1周、生后24.6d时开始添加。试验组与对照组的体重[18.9vs17.1g/(kg·d),P=0.364]、身长(1.16vs1.00cm/周,P=0.308)、头围(0.79vs0.61cm/周,P=0.057)的增长速度近似,差异无统计学意义。出院时两组血尿素氮水平相似,试验组血清白蛋白、前白蛋白、血磷水平较对照组低,血清碱性磷酸酶和血钙值较对照组高,喂养不耐受、坏死性小肠结肠炎、院内感染的发生率无统计学意义。结论强化母乳喂养与早产配方奶喂养的早产儿在住院期间的生长速度相似。 展开更多
关键词 早产儿 母乳 母乳强化剂 营养 生长
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个体化选择奶嘴对晚期早产儿经口喂养及出院后母乳喂养的影响 被引量:8
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作者 李琳琳 赵君娜 +2 位作者 董晴雪 于素杰 李正红 《解放军护理杂志》 CSCD 北大核心 2019年第12期86-89,共4页
目的探讨个体化选择奶嘴对晚期早产儿经口喂养及出院后母乳喂养的影响。方法2016年5月至2017年5月,便利抽样法选取北京市某三级甲等医院新生儿重症监护室(neonatal intensive care unit,NICU)收治的60例晚期早产儿为研究对象,按照随机... 目的探讨个体化选择奶嘴对晚期早产儿经口喂养及出院后母乳喂养的影响。方法2016年5月至2017年5月,便利抽样法选取北京市某三级甲等医院新生儿重症监护室(neonatal intensive care unit,NICU)收治的60例晚期早产儿为研究对象,按照随机数字表法将其分为对照组(26例)和观察组(33例)。两组接受相同的常规早产儿治疗和护理;观察组依据喂养效率及体质量,选用带有排气孔的不同型号的早产儿专用软硅胶奶嘴,对照组使用普通单孔硅胶奶嘴喂养早产儿。结果比较两组晚期早产儿开始经口喂养时漏奶情况和出院时恢复出生体质量情况,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论个体化选择奶嘴对晚期早产儿住院期间的经口喂养表现及出院时恢复出生体质量有一定促进作用。 展开更多
关键词 晚期早产儿 经口喂养 奶嘴 母乳喂养
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儿童系统性红斑狼疮相关再生障碍性贫血2例报告并文献复习 被引量:5
13
作者 肖娟 魏珉 +1 位作者 宋红梅 仇佳晶 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第6期560-564,共5页
目的总结系统性红斑狼疮(SLE)相关的再生障碍性贫血(AA)的临床特点,以提高对该病的认识。方法对收治的2例及文献报道的19例儿童SLE相关AA患者进行回顾性分析,并与单纯SLE及普通AA进行比较。结果 21例患者SLE和AA常不能同时诊断(占90.4%)... 目的总结系统性红斑狼疮(SLE)相关的再生障碍性贫血(AA)的临床特点,以提高对该病的认识。方法对收治的2例及文献报道的19例儿童SLE相关AA患者进行回顾性分析,并与单纯SLE及普通AA进行比较。结果 21例患者SLE和AA常不能同时诊断(占90.4%),SLE与AA的诊断相隔时间为-1~9年。实验室检查中抗ds-DNA抗体(42.8%)及补体降低(38.9%)的阳性率低于单纯SLE,外周血淋巴细胞比例升高(23.5%)及网织红细胞降低(17.6%)的发生率均低于普通AA,骨髓像、骨髓病理(100%)示骨髓造血不良,T细胞亚群中CD4+降低,CD8+升高,CD4/CD8倒置。治疗的有效率达85.7%,病死率约9.5%。结论 SLE相关AA临床表现无特异性;表现为外周血三系持续减少的患者应尽早作骨髓检查及免疫指标检测,以减少漏诊;其骨髓像、骨髓病理及T细胞亚群的特点与普通AA相似,但预后明显好于普通AA。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 再生障碍性贫血 儿童
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NICU患儿住院期间操作性疼痛发生情况观察表的设计与应用 被引量:7
14
作者 王亚静 孙静 冯淑菊 《解放军护理杂志》 CSCD 北大核心 2019年第8期91-92,共2页
随着医学技术的发展,早产儿及危重新生儿的存活率不断提高[1]。但是大量研究[2-4]表明,这些早产儿及危重新生儿的诊疗措施包含了反复的致痛性操作,会对其生长发育产生短期或长期的不良影响。因此,国际社会越来越重视新生儿疼痛的管理,... 随着医学技术的发展,早产儿及危重新生儿的存活率不断提高[1]。但是大量研究[2-4]表明,这些早产儿及危重新生儿的诊疗措施包含了反复的致痛性操作,会对其生长发育产生短期或长期的不良影响。因此,国际社会越来越重视新生儿疼痛的管理,包括评估和控制[5-6]。目前,我国关于新生儿疼痛的研究较少,缺乏能全面记录新生儿重症监护室(neonatel intensive care unit,NICU)患儿住院期间操作性疼痛发生情况的工具。为此,中国医学科学院北京协和医院儿科设计了NICU住院患儿操作性疼痛发生情况观察表,并将其应用于120例新生儿中,效果良好,现报道如下。 展开更多
关键词 新生儿重症监护室 患儿 操作性疼痛
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儿童混合性结缔组织病9例临床分析 被引量:3
15
作者 全美盈 潘慧 +2 位作者 宋红梅 何艳燕 魏珉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期247-250,共4页
目的总结分析儿童混合性结缔组织病(MCTD)的临床及转归特点。方法对2001—2009年间确诊为MCTD的9例患儿的临床表现、实验室检查、诊治及随访情况进行总结分析。结果 9例患儿均有雷诺现象,其次常见的症状包括关节肿痛、手指肿胀、硬指、... 目的总结分析儿童混合性结缔组织病(MCTD)的临床及转归特点。方法对2001—2009年间确诊为MCTD的9例患儿的临床表现、实验室检查、诊治及随访情况进行总结分析。结果 9例患儿均有雷诺现象,其次常见的症状包括关节肿痛、手指肿胀、硬指、发热、乏力、贫血、活动后气短等。血液系统受累4例,其中3例轻度贫血,1例血小板减少。1例肾活检提示符合狼疮肾炎IIA型。实验室指标中红细胞沉降率增快8例,IgG升高7例,C4降低3例,CH50升高5例,CK升高4例(该4例患儿均行肌电图检查,3例未见明显肌源性损害,1例为可疑肌源性损害)。自身抗体ANA阳性9例,抗U1-RNP抗体阳性9例,抗SSA抗体低滴度阳性3例。6例行肺功能检查,4例存在弥散功能障碍。6例行肺部高分辨CT检查,2例示肺间质病变。超声心动图检查示肺动脉高压3例,合并右心增大、主动脉增宽2例,轻度肺动脉高压1例,合并少量心包积液1例。3例行食管造影检查,未见明显食管蠕动障碍。多数患儿入院前曾诊断为系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、雷诺现象、结缔组织病、发热原因待查等,不规律接受激素或免疫抑制剂治疗者4例。9例患儿经确诊后予规范激素和(或)免疫抑制剂治疗,8例病情好转,1例病情控制无明显进展,无死亡病例。结论儿童MCTD为多系统受累,早期以雷诺现象、关节症状、发热多见,在尚未出现肺部症状时可存在肺功能、肺部高分辨CT异常,可伴有肺动脉高压,误诊率较高。早期完善相关免疫指标、超声心动图、肺功能、肺部高分辨CT、食管造影等检查可帮助诊断。规范的激素及免疫抑制剂治疗对病情转归及预后极为重要,需长期对患儿进行随访观察。 展开更多
关键词 混合性结缔组织病 临床表现 儿童
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系统性红斑狼疮合并急性心肌炎4例临床分析 被引量:2
16
作者 仇佳晶 宋红梅 +2 位作者 魏珉 景红 何艳燕 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第2期138-141,共4页
目的了解儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并急性心肌炎的临床特点和转归。方法对2000年2月-2008年2月在协和医院住院的急性心肌炎SLE患儿的临床资料,实验室、超声心动图等辅助检查,诊治过程进行分析。结果4例中男1例,女3例;年龄12~17岁,平均... 目的了解儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并急性心肌炎的临床特点和转归。方法对2000年2月-2008年2月在协和医院住院的急性心肌炎SLE患儿的临床资料,实验室、超声心动图等辅助检查,诊治过程进行分析。结果4例中男1例,女3例;年龄12~17岁,平均13.7岁;病程2个月~3.5年。其中2例心肌炎为首发症状之一,2例为SLE病情反复时出现。除心肌炎外,尚有狼疮肾炎、脑病或血液系统受累。平均SLE病情活动指数评分16分(12~21分)。超声心动图4例患儿均存在左室收缩功能损害,其中2例存在严重左室功能不全(左室射血分数26%~28%)。3例患儿应用甲基泼尼松龙和环磷酰胺冲击治疗,1例口服足量泼尼松和环磷酰胺冲击治疗。2例患儿应用IVIG。治疗后4例患儿心脏功能均有不同程度改善。结论SLE患儿合并急性心肌炎多在病情活动时出现,症状隐匿,可出现心功能不全。积极控制原发病,尤其及时应用免疫抑制剂,可取得满意疗效。 展开更多
关键词 左心室功能不全 心肌炎 系统性红斑狼疮 儿童
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呵护早产儿从母乳喂养开始 被引量:31
17
作者 王丹华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期201-203,共3页
母乳喂养是降低新生儿死亡率的重要干预手段之一,对早产儿尤其如此。早产母乳中的成分与足月母乳不同,其营养价值和生物学功能更适合早产儿的需求。在NICU积极推进母乳喂养能降低早产相关疾病的发生率,改善神经行为发育,降低成年慢性非... 母乳喂养是降低新生儿死亡率的重要干预手段之一,对早产儿尤其如此。早产母乳中的成分与足月母乳不同,其营养价值和生物学功能更适合早产儿的需求。在NICU积极推进母乳喂养能降低早产相关疾病的发生率,改善神经行为发育,降低成年慢性非传染性疾病的发病风险。对低出生体质量早产儿,强化母乳喂养是最佳的喂养方式,能优化蛋白质摄入,促进早产儿体格增长和骨骼矿化。应当以积极的支持策略来保证早产儿母乳喂养的顺利实施。 展开更多
关键词 母乳喂养 生长发育 早产儿
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幼年特发性关节炎的诊断 被引量:27
18
作者 宋红梅 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期18-21,共4页
幼年特发性关节炎(JIA)是指16岁以下儿童持续6周以上原因不明的关节炎,是儿童时期最常见的风湿性疾病。JIA按照国际风湿病学联盟的分类标准分为7个亚型,包括全身型、少关节炎型、多关节炎型类风湿因子(RF)阴性、多关节炎型RF阳性、银屑... 幼年特发性关节炎(JIA)是指16岁以下儿童持续6周以上原因不明的关节炎,是儿童时期最常见的风湿性疾病。JIA按照国际风湿病学联盟的分类标准分为7个亚型,包括全身型、少关节炎型、多关节炎型类风湿因子(RF)阴性、多关节炎型RF阳性、银屑病性关节炎、附着点炎症相关的关节炎和分类不明的关节炎。应该选择适当的辅助检查与可能引起相似表现的其他原因相鉴别,并且应用适当的工具评价其活动程度,同时要注意并发症的诊断。 展开更多
关键词 幼年特发性关节炎 诊断 鉴别诊断
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早产儿肠内营养新概念 被引量:27
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作者 王丹华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期174-178,共5页
早产儿的营养支持是复杂和具有挑战性的系统工程。在早产儿肠内营养的实施过程中,应基于其生理特点,不仅从营养学而且从促进胃肠功能成熟的角度进行喂养,正确选择适合早产儿的喂养方法和乳类;不仅要关注营养对早期生长发育和对疾病反应... 早产儿的营养支持是复杂和具有挑战性的系统工程。在早产儿肠内营养的实施过程中,应基于其生理特点,不仅从营养学而且从促进胃肠功能成熟的角度进行喂养,正确选择适合早产儿的喂养方法和乳类;不仅要关注营养对早期生长发育和对疾病反应方面的影响,更重要的是他们的远期健康。根据目前循证医学研究的证据来更新观念,走出误区,对于指导临床实践,改善早产儿的预后十分必要。 展开更多
关键词 肠内营养 早产儿 胃肠功能
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促进我国儿童风湿免疫性疾病的精准诊疗 被引量:3
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作者 马明圣 宋红梅 《协和医学杂志》 CSCD 2023年第2期229-233,共5页
儿童风湿免疫性疾病涉及复杂的遗传和环境因素。目前尚无经过验证的可预测治疗应答的生物学标志物,治疗主要依据症状、治疗指南、医生经验和药物可及性。精准诊疗在我国儿童风湿免疫性疾病中的应用尚处于起步阶段,本文将以幼年特发性关... 儿童风湿免疫性疾病涉及复杂的遗传和环境因素。目前尚无经过验证的可预测治疗应答的生物学标志物,治疗主要依据症状、治疗指南、医生经验和药物可及性。精准诊疗在我国儿童风湿免疫性疾病中的应用尚处于起步阶段,本文将以幼年特发性关节炎、儿童系统性红斑狼疮为例,探讨精准诊疗的最新进展,以期为构建我国儿童风湿免疫性疾病的精准诊疗体系提供参考,提高患儿的生活质量。 展开更多
关键词 风湿免疫性疾病 儿童 精准诊疗
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