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79例儿童t(8;21)急性髓系白血病的核型及预后分析 被引量:6
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作者 陈玉梅 刘天峰 +5 位作者 阮敏 邹尧 陈晓娟 郭晔 王书春 竺晓凡 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2009年第5期542-546,共5页
目的调查儿童t(8;21)急性髓系白血病(AML)的核型异常情况,评估缓解后治疗强度对预后的影响。方法采用形态学、免疫学和细胞遗传学(MIC)方法对79例儿童t(8;21)AML患者进行检测确诊。诱导缓解治疗采用高三尖杉酯碱联合阿糖胞苷(H... 目的调查儿童t(8;21)急性髓系白血病(AML)的核型异常情况,评估缓解后治疗强度对预后的影响。方法采用形态学、免疫学和细胞遗传学(MIC)方法对79例儿童t(8;21)AML患者进行检测确诊。诱导缓解治疗采用高三尖杉酯碱联合阿糖胞苷(HA)/柔红霉素联合阿糖胞苷(DA)/高三尖杉酯碱、阿糖胞苷和柔红霉素联合(HAD)方案。缓解后进行异基因造血干细胞移植或5~7疗程的联合化疗。结果79例患儿中,55例(69.6%)有附加染色体异常,其中40例(50.6%)伴性染色体丢失,9例(11.4%)为del(9q),7例(8.9%)为复杂变异型t(8;21)异常。3例患儿染色体数量在90条以上且伴双重t(8;21)四倍体核型,预后均不良。1、2疗程完全缓解(CR)率分别为81.7%(49/60)和94.8%(55/58);3年无事故生存率、无病生存(DFS)率和总生存率分别为(26.2±6.8)%、(31.3±6.7)%和(27.6±6.6)%;29例患儿缓解后治疗疗程数为5个或以上,其3年DFS率为(51.7±9.3)%。单纯t(8;21)±性染色体丢失组与伴其他附加染色体异常组患儿的3年DFS率差异无统计学意义(P=0.36)。大剂量阿糖胞苷组患儿的3年DFS率明显优于标准化疗组(66.7%vs.27.3%,P=0.03)。结论多数儿童t(8;21)AML患者伴有附加染色体核型异常,附加染色体核型异常对患儿生存没有不良影响。染色体数量在90条以上且伴双重t(8;21)四倍体核型少见,但预后不良。儿童伴t(8;21)AML治疗CR率高,远期疗效好。采用大剂量阿糖胞苷作为缓解后治疗能提高远期疗效。 展开更多
关键词 儿童 急性髓系白血病 核型异常 预后
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成功治疗儿童罕见髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病1例 被引量:2
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作者 陈玉梅 刘芳 +4 位作者 邹尧 阮敏 刘晓明 刘天峰 竺晓凡 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期483-487,共5页
本文总结儿童髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病(M/NKPAL)的治疗经验以提高对该病的认识。对1例罕见的3岁8个月女童M/NKPAL合并中枢神经系统白血病进行了确诊分析,并对其治疗经过及长期随访结果进行了总结。结果表明,女童M/NKPAL合并... 本文总结儿童髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病(M/NKPAL)的治疗经验以提高对该病的认识。对1例罕见的3岁8个月女童M/NKPAL合并中枢神经系统白血病进行了确诊分析,并对其治疗经过及长期随访结果进行了总结。结果表明,女童M/NKPAL合并中枢神经系统浸润得到了确诊,其免疫表型特征为CD7,CD33,CD34,CD56和HLA-DR共表达,MPO阴性,其他NK细胞和T、B细胞分化抗原阴性,染色体核型有+8和12p-。采用柔红霉素+阿糖胞苷化疗后达完全缓解,随后应用急性髓系白血病的化疗方案巩固强化治疗5个疗程,化疗方案中均含有大剂量阿糖胞苷,期间共行腰穿及鞘内注射治疗10次。停止治疗后中枢神经系统白血病复发,腰穿及鞘内注射治疗9次后行颅脑放疗36 Gy,取得了长期生存。结论:M/NKPAL是一种罕见的白血病,有特异的免疫表型特征,应用含有大剂量阿糖胞苷的急性髓系白血病化疗方案可能取得较好疗效。 展开更多
关键词 儿童急性白血病 髓系/自然杀伤细胞祖细胞 中枢神经系统白血病
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