继承传统 开拓进取:打造协和儿科新辉煌 被引量：1

1

作者 宋红梅 《协和医学杂志》 2014年第4期363-365,共3页

北京协和医院儿科创建于建院之初,当时隶属于内科,设专人管理,1923年从内科独立,由美国儿科学领军人物艾米特·霍尔特（L.Emmett Holt）任客座教授;以后又有数位具丰富临床和教学经验的美国教授到协和儿科工作,特别是辛辛那提医学... 北京协和医院儿科创建于建院之初,当时隶属于内科,设专人管理,1923年从内科独立,由美国儿科学领军人物艾米特·霍尔特（L.Emmett Holt）任客座教授;以后又有数位具丰富临床和教学经验的美国教授到协和儿科工作,特别是辛辛那提医学院儿童医院儿科主任阿什利·魏吉（A.Ashley Weech）的到来,极大地促进了协和儿科的学术建设。直到1936年,才由具有中国儿科之父之称的诸福棠教授担任了儿科主任,这是协和儿科建科以来第一届华人主任,也是当时北京协和医院唯一的中国籍主任。 展开更多

关键词 北京协和医院 儿科

在线阅读 下载PDF 职称材料

第3代双源CT能谱纯化技术在儿童胸部CT检查中的可行性 被引量：16

2

作者 刘炜 刘婧娟 +6 位作者 薛华丹 隋昕 宋伟 徐凯 万伟琳 李正红 金征宇 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期21-27,共7页

目的评估第3代双源CT Sn100 kV与传统100 kV 2种不同管电压扫描方案对儿童胸部CT成像图像质量及辐射剂量的影响,探讨更加合理的儿童肺低剂量扫描参数。方法 2015年12月12日至2016年6月30日在北京协和医院进行胸部平扫的连续45例患儿(研... 目的评估第3代双源CT Sn100 kV与传统100 kV 2种不同管电压扫描方案对儿童胸部CT成像图像质量及辐射剂量的影响,探讨更加合理的儿童肺低剂量扫描参数。方法 2015年12月12日至2016年6月30日在北京协和医院进行胸部平扫的连续45例患儿(研究组),采用第3代双源CT能谱纯化技术扫描,管电压Sn100 kV。影像归档和通信系统中选取45例性别及年龄匹配患儿作为对照组,对照组采用第2代双源CT传统100 kV扫描。比较2种不同扫描技术的辐射剂量、肺窗及纵隔窗图像质量。图像质量评价采用5级评分法。辐射剂量及图像客观噪声组间比较行方差分析及t检验,图像质量评分组间比较行Mann-Whitney U检验,医师对图像诊断一致性检验行Kappa分析。结果研究组的CT容积剂量指数为(0.24±0.11)m Gy,较对照组的(3.10±1.18)m Gy下降了92%(t=16.287,P=0.000);研究组的平均剂量长度乘积和平均有效剂量分别为(7.13±4.72)m Gy·cm和(0.11±0.06)m Sv,明显低于对照组的(84.78±46.78)m Gy·cm(t=11.077,P=0.000)和(1.23±0.61)m Sv(t=12.334,P=0.000)。两组的图像噪声(t=-0.003,P=0.397)和对比噪声比(t=0.545,P=0.488)差异均无统计学意义。两组患者肺窗图像质量评分差异无统计学意义(医师1:U=796.000,P=0.055;医师2:U=889.500,P=0.277);纵隔窗的评分差异有统计学意义(医师1:U=305.000,P=0.000;医师2:U=276.500,P=0.000)。以肺窗为判断标准,研究组的图像质量中位评分为4分(3~5分),对照组为4分(3~5)分,所有图像质量均满足诊断要求。研究组的呼吸运动伪影(χ2=13.846,P=0.001)及心脏搏动伪影(χ2=53.519,P=0.000)均明显低于对照组。结论与传统100 kV扫描技术相比,在儿童胸部CT平扫中采用第3代双源CT能谱纯化技术减低了92%的辐射剂量,同时获得诊断可接受的肺窗图像质量。 展开更多

关键词 能谱纯化技术 儿童 胸部 第3代双源CT

在线阅读 下载PDF 职称材料

NF1基因突变致1型神经纤维瘤病8例临床分析 被引量：26

3

作者 刘妍 袁裕衡 +2 位作者 马明圣 王薇 邱正庆 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第11期819-824,共6页

目的了解1型神经纤维瘤病(NF)的临床表型特征及异质性。方法回顾分析8例NF患儿的临床及基因检测资料。结果 8例患儿中男5例、女3例,均因生后多发牛奶咖啡斑就诊,2例伴丛状神经纤维瘤,1例伴多处皮肤神经纤维瘤。8例患儿有7种突变形式,NF... 目的了解1型神经纤维瘤病(NF)的临床表型特征及异质性。方法回顾分析8例NF患儿的临床及基因检测资料。结果 8例患儿中男5例、女3例,均因生后多发牛奶咖啡斑就诊,2例伴丛状神经纤维瘤,1例伴多处皮肤神经纤维瘤。8例患儿有7种突变形式,NF1基因全部缺失2例;4种缺失突变,分别为c.4974_4977delCTAT,p.Y1659TfsX17、c.3987_3988delAG,p.S1329fsX4、c.1511delC,p.P504QfsX22和c.6388delC,p.L2130fsX3;1种c.3975-2delA剪切突变;1种c.3721 C>T,p.R1241X无义突变。除全基因大片段缺失和无义突变之外,其余均为未报道的新突变。患儿父母外周血均未检测出相应的突变。结论 NF1基因突变可致1型NF,此研究发现5种新的突变,且均为de novo突变。多发牛奶咖啡斑是1型NF最早的临床表现,对疑似患者应尽早行基因分析确诊。 展开更多

关键词 1型神经纤维瘤病 NF1基因 多发牛奶咖啡斑

在线阅读 下载PDF 职称材料

新生儿重症监护病房中部分定植细菌定植特点及变化规律 被引量：34

4

作者 徐焱 王丹华 徐英春 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期209-212,共4页

目的掌握新生儿重症监护病房(NICU)的新生儿体内细菌定植的特点,了解抗生素对细菌定植及耐药的影响,为制定合理使用抗生素的策略奠定基础。方法对2005年9月至2007年3月在NICU住院的150例新生儿进行入院后不同时间点和应用抗生素前后的... 目的掌握新生儿重症监护病房(NICU)的新生儿体内细菌定植的特点,了解抗生素对细菌定植及耐药的影响,为制定合理使用抗生素的策略奠定基础。方法对2005年9月至2007年3月在NICU住院的150例新生儿进行入院后不同时间点和应用抗生素前后的咽和直肠拭子培养,共计1320份标本,掌握其细菌定植和耐药情况及抗生素对其影响。结果NICU患儿中最常见的定植菌为肺炎克雷伯菌(36.9%)、大肠埃希菌(22.5%)及屎肠球菌(14.4%)。主要肠杆菌产ESBLs的比例为22%,随住院时间延长,其比例有所上升,趋势检验差异有统计学意义(χ2=4.542,P<0.05)。大肠埃希菌为产ESBLs最主要的细菌,其产酶比例高达36.2%,明显高于肺炎克雷伯菌(13.4%)。随住院时间延长,定植菌的耐药性有增加的趋势。目前对NICU中的肠杆菌较为敏感的药物主要有美罗培南和头孢哌酮/舒巴坦。应用美罗培南后新生儿定植菌群发生改变,屎肠球菌增加,出现了凝固酶阴性葡萄球菌、白色念珠菌和嗜麦芽窄食假单胞菌。结论对NICU中的患儿进行细菌学监测,掌握细菌定植的规律、流行趋势及耐药特点有助于为临床合理选择抗生素提供参考。抗生素的应用会导致定植菌菌种及耐药性改变,严格掌握应用指征和疗程对于减少耐药菌株的产生具有重要意义。 展开更多

关键词 新生儿 细菌定植 抗生素 耐药

在线阅读 下载PDF 职称材料

238例极低出生体重早产儿的生长速率和影响因素 被引量：38

5

作者 孙秀静 王丹华 +9 位作者 宫丽敏 王颖 米延 陈超 季钗 余加林 张巍 夏世文 杨杰 杨式薇 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期248-251,共4页

目的观察极低出生体重早产儿住院期间的生长速度及营养支持情况,研究影响其生长的因素。方法采用回顾性调查的方法,收集2005年1月1日至2006年6月30日我国不同地区10所三甲医院极低出生体重早产儿的临床资料,对影响早产儿生长的因素进行... 目的观察极低出生体重早产儿住院期间的生长速度及营养支持情况,研究影响其生长的因素。方法采用回顾性调查的方法,收集2005年1月1日至2006年6月30日我国不同地区10所三甲医院极低出生体重早产儿的临床资料,对影响早产儿生长的因素进行分析。结果共有238例符合条件的极低出生体重早产儿,出生胎龄为(30.9±1.9)周,出生体重(1313±129)g。生后第1周～第6周平均体重生长速率分别为-7.2、14.2、13.6、13.7、14.2、14.8g/(kg·d)。肠内、外营养开始平均时间分别为(3.4±2.3)d和(3.1±1.7)d,总热卡达120kcal/(kg·d)平均时间为(21.3±11.6)d,喂养奶量达150ml/(kg·d)平均时间为(23.4±10.8)d。恢复出生体重后平均生长速率为(13.8±3.5)g/(kg·d),平均住院时间(39.8±13.9)d。出生时小于胎龄者较适于胎龄者恢复出生体重后的平均生长速率快[14.4vs13.2g/(kg·d),t=2.703,P<0.05]。结论平均生长速率较快组[≥15g/(kg·d)]与较慢组[<15g/(kg·d)]相比,出生胎龄差异无显著性,但出生体重低、接受肠内肠外营养早。大多数极低出生体重早产儿在住院期间不能达到正常胎儿在宫内的生长速率。更积极的肠内肠外营养,可能有利于极低出生体重儿生后的早期生长。 展开更多

关键词 早产儿 极低出生体重 营养 生长速率

在线阅读 下载PDF 职称材料

儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习 被引量：12

6

作者 马明圣 宋红梅 +2 位作者 王长燕 肖娟 魏珉 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第1期56-60,共5页

目的分析儿童系统性红斑狼疮（SLE）合并脑后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床特征,提高对本病的认识。方法报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在Pub Med数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表... 目的分析儿童系统性红斑狼疮（SLE）合并脑后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床特征,提高对本病的认识。方法报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在Pub Med数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果 14例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1-63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺（CTX）冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。2Pub Med数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月（1个月至8年）。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2 d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。 展开更多

关键词 脑后部可逆性脑病综合征 系统性红斑狼疮 儿童

在线阅读 下载PDF 职称材料

血栓弹力图评估儿童系统性红斑狼疮出凝血状态 被引量：8

7

作者 李卓 肖娟 +5 位作者 宋红梅 陈倩 李冀 张乐嘉 何艳燕 魏珉 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2014年第2期127-131,共5页

目的应用血栓弹力图(TEG)检测系统性红斑狼疮(SLE)患儿的总体出凝血紊乱状态,探讨SLE患儿不同疾病状态与出凝血的关系,监测SLE患儿临床出血或血栓事件。方法选取2012年1月至2013年6月于北京协和医院住院的连续SLE患儿为SLE组,无血液系... 目的应用血栓弹力图(TEG)检测系统性红斑狼疮(SLE)患儿的总体出凝血紊乱状态,探讨SLE患儿不同疾病状态与出凝血的关系,监测SLE患儿临床出血或血栓事件。方法选取2012年1月至2013年6月于北京协和医院住院的连续SLE患儿为SLE组,无血液系统疾病及自身免疫性疾病的健康成人为正常对照组。根据SLEDAI评分对SLE患儿进行病情状态分组。分析SLE组与正常对照组,以及不同疾病活动状态下SLE患儿TEG结果的差异。结果 SLE组纳入39例,年龄(11.3±2.6)岁,平均病程12.1个月;行58例次TEG检查,其中重度活动15例次,中度活动15例次,轻度活动11例次,基本无活动17例次。正常对照组10名,年龄(27.7±3.7)岁。①SLE组1例发生出血,3例发生血栓事件,其TEG图形显著不同。②与正常对照组相比,SLE组TEG中反应时间(R)、血凝块形成时间(K)缩短,30 min内血凝块消融的百分比(LY30)减小,凝血指数(CI)增大(P均<0.05),凝血功能整体呈高凝状态。③重度活动与基本无活动和轻度活动病情状态相比,R明显缩短,α角和CI增大(P均<0.01);与中度活动病情状态相比,R缩短,CI增大(P均<0.05)。④SLEDAI评分与R、K及LY30均呈负相关(r分别为-0.429、-0.402和-0.316,P分别为0.001、0.002和0.016),与α角、CI均呈正相关(r分别为0.458和0.445,P均为0.000),与最大振幅无相关性(r=0.152,P=0.256)。结论 SLE患儿出凝血功能可呈紊乱状态,既可表现为高凝和血栓,亦可表现为出血,通过TEG可清晰地检测。SLE患儿凝血功能总体呈高凝状态。SLE患儿活动度高者高凝状态更明显。TEG评估SLE出凝血紊乱状态方便易行。 展开更多

关键词 系统性红斑狼疮 血栓弹力图 凝血状态 儿童

在线阅读 下载PDF 职称材料

碘海醇清除率在慢性肾脏病儿童肾功能评价方面的应用 被引量：5

8

作者 王宝宝 武元 +7 位作者 秦岩 弓孟春 石希敏 景红丽 李方 陈朝英 宋红梅 李雪梅 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期171-178,共8页

目的评价碘海醇清除率评估慢性肾脏病儿童肾小球滤过率的准确性,评估单次采血法和干血滤纸片法在碘海醇清除率应用中的可行性。方法纳入慢性肾脏病儿童45例,同时进行锝99m-二乙烯三胺五乙酸(99mTc-DTPA)血浆清除率与碘海醇血浆清除率测... 目的评价碘海醇清除率评估慢性肾脏病儿童肾小球滤过率的准确性,评估单次采血法和干血滤纸片法在碘海醇清除率应用中的可行性。方法纳入慢性肾脏病儿童45例,同时进行锝99m-二乙烯三胺五乙酸(99mTc-DTPA)血浆清除率与碘海醇血浆清除率测定,评价两种方法测得的肾小球滤过率的相关性和一致性。分析碘海醇单次取血法及干血滤纸片法与碘海醇双次采血法的一致性。结果 45例患儿均完成碘海醇血浆清除率测定。其中36例患儿同时完成99mTcDTPA血浆清除率测定,13例患儿完成干血滤纸片碘海醇清除率测定。碘海醇血浆清除率与99mTc-DTPA血浆清除率具有较好的相关性和一致性(r=0.941,P<0.01),两者结果的差值较小,为(6.53±11.6)ml/(min·1.73 m2)。碘海醇单次取血法和干血滤纸片法测定的清除率与碘海醇双次取血血浆清除率均具有较好的相关性(r=0.958,r=0.950),差值分别为(4.26±9.06)ml/(min·1.73 m2)和(0.48±10.89)ml/(min·1.73 m2)。结论碘海醇血浆清除率是一种安全、可靠的评估慢性肾脏病儿童肾功能的方法,单次取血法与干血滤纸片法使碘海醇清除率测定更简便、可行。 展开更多

关键词 碘海醇清除率 儿童 慢性肾脏病 肾小球滤过率

在线阅读 下载PDF 职称材料

儿童Castleman病9例临床分析 被引量：8

9

作者 李卓 肖娟 +4 位作者 宋红梅 沈菁 魏珉 张伟宏 师晓华 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2013年第4期295-299,共5页

目的探讨儿童Castleman病(CD)的临床特征和预后。方法回顾性收集在北京协和医院儿科确诊CD患儿的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、病理学检查和随访等资料。结果 9例CD患儿发病年龄6～17.7岁,从发病至确诊的时间为3周至12年。单... 目的探讨儿童Castleman病(CD)的临床特征和预后。方法回顾性收集在北京协和医院儿科确诊CD患儿的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、病理学检查和随访等资料。结果 9例CD患儿发病年龄6～17.7岁,从发病至确诊的时间为3周至12年。单中心型CD(UCD)5例,其中1例合并副肿瘤天疱疮;多中心型CD(MCD)4例。UCD患儿以颈部肿大淋巴结为主要表现,不伴发热和肝脾肿大,病理类型均为透明血管型;4例无合并症患儿手术治疗后完全缓解。MCD患儿均有发热和贫血等全身表现,2例伴生长发育迟缓;病理类型以浆细胞型为主(2例);1例接受全身化疗后达到临床缓解,3例予手术局部切除后,临床症状逐渐缓解,目前随诊16～36个月无复发。结论儿童CD发病率低,临床表现及辅助检查与成人相似,需依靠病理明确诊断。UCD患儿手术疗效及预后较好,MCD患儿预后可能好于成人。 展开更多

关键词 CASTLEMAN病 儿童 临床特征 预后

在线阅读 下载PDF 职称材料

住院早产儿母乳喂养系统化管理的临床应用效果 被引量：18

10

作者 冯淑菊 景亚琳 +3 位作者 陈杭健 李正红 高广佩 王丹华 《协和医学杂志》 2014年第4期399-404,共6页

目的探讨应用母乳喂养系统化管理对住院早产儿实施母乳喂养的效果。方法收集2011年1月至12月和2013年1月至12月在北京协和医院新生儿重症监护室住院且符合一定入选条件早产儿的临床资料。2011年实施早产儿母乳喂养的常规宣教及护理,作... 目的探讨应用母乳喂养系统化管理对住院早产儿实施母乳喂养的效果。方法收集2011年1月至12月和2013年1月至12月在北京协和医院新生儿重症监护室住院且符合一定入选条件早产儿的临床资料。2011年实施早产儿母乳喂养的常规宣教及护理,作为对照组。自2012年起实施母乳喂养系统化管理,对工作人员实行全员培训,对早产儿家属进行宣教干预,健全母乳收集、运送、保存、配置、加热、喂养等一系列制度,建立从早产儿入院到出院后母乳喂养的支持方案。2013年住院早产儿作为研究组。比较两组早产儿的母乳喂养情况、败血症发生率及住院天数。结果纳入研究的早产儿共116例,其中男54例,女62例;研究组53例,对照组63例。两组的性别、胎龄、出生体重、住院天数差异无统计学意义(P>0.05)。研究组首次母乳喂养日龄低于对照组[(3.98±2.45)d比(5.05±1.76)d,P=0.008],7日内母乳喂养程度(42.98%比23.14%,P=0.001)、14日内母乳喂养程度(60.27%比40.95%,P=0.001)均高于对照组,住院期间达纯母乳喂养的早产儿比例高于对照组(75.48%比34.92%,P=0.041),新生儿败血症发生率低于对照组(15.1%比23.8%,P=0.012)。结论母乳喂养系统化管理是实现住院早产儿母乳喂养的有效方法。实施母乳喂养系统化管理可提高住院早产儿的母乳喂养率,减少医院感染的发生。 展开更多

关键词 早产儿 母乳喂养 母乳喂养系统化管理

在线阅读 下载PDF 职称材料

IFIH1基因突变致Aicardi⁃Goutières综合征7型1例并文献复习 被引量：5

11

作者 王伟 全美盈 +3 位作者 王薇 王长燕 马明圣 宋红梅 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第1期61-65,共5页

目的报道1例Aicardi⁃Goutières综合征(AGS)7型患儿的临床特点,总结国外既往报道病例特点。方法回顾分析1例AGS7型患儿的临床表现、Ⅰ型干扰素刺激基因表达和全外显子(WES)测序结果。检索PubMed数据库、万方数据库及中国知网数据库... 目的报道1例Aicardi⁃Goutières综合征(AGS)7型患儿的临床特点,总结国外既往报道病例特点。方法回顾分析1例AGS7型患儿的临床表现、Ⅰ型干扰素刺激基因表达和全外显子(WES)测序结果。检索PubMed数据库、万方数据库及中国知网数据库中IFIH1或MDA5基因突变导致AGS7的病例,总结临床特征和基因突变谱。结果3岁男孩,因“反复皮疹2年余”就诊,6月龄起病,临床特点包括生长发育落后、肝功能异常、WBC减低、ESR升高、颅内钙化、脑白质病变、肺间质病变、亚临床甲减,干扰素下游分子表达增加,WES测序:IFIH1基因c.1016C>A(p.Ala339Asp),新生杂合突变,诊断AGS7。文献复习共检索到15篇(与本文病例合并后共31例AGS7患儿)。AGS7可表现为肌张力异常、肢体瘫痪、生长发育落后、皮损等,以及血细胞减少、肝酶异常、甲状腺功能异常、颅内钙化、脑白质病变和脑萎缩等辅助检查异常。31例共检出IFIH1基因17个致病突变,其中16个错义突变,1个无义突变,未发现明确的基因型⁃临床表型相关性。该疾病无自限性。5例(16.1%)死亡,原因为心肺并发症、嗜血细胞综合征、肝衰竭和胰腺炎。结论AGS7型是Ⅰ型干扰素相关疾病,以生长发育落后以及神经系统、血液系统、甲状腺、肝、脾等多系统和器官受累为特点。 展开更多

关键词 Aicardi⁃Goutières综合征7型 Ⅰ型干扰素相关疾病 临床特点

在线阅读 下载PDF 职称材料

早产产妇膳食营养摄入及与母乳成分相关性 被引量：10

12

作者 何必子 刘燕萍 +3 位作者 李珊珊 包媛媛 孙秀静 王丹华 《协和医学杂志》 2014年第4期376-378,共3页

目的调查早产产妇产后膳食情况及与母乳营养成分的相关性。方法早产产妇在产后2周和6周、足月产妇在产后6周时分别进行24 h膳食调查,各留取其后一日的母乳样本,将膳食营养素摄入量与母乳营养成分作相关分析。结果早产产妇产后2周膳食摄... 目的调查早产产妇产后膳食情况及与母乳营养成分的相关性。方法早产产妇在产后2周和6周、足月产妇在产后6周时分别进行24 h膳食调查,各留取其后一日的母乳样本,将膳食营养素摄入量与母乳营养成分作相关分析。结果早产产妇产后2周膳食摄入调查表共回收30份,产后6周16份,足月产妇产后6周膳食调查表31份。早产产妇产后6周宏量营养素摄入与足月产妇比较差异无统计学意义(P>0.05);体型正常产妇与超重肥胖产妇母乳营养成分差异无统计学意义(P>0.05)。早产产妇产后蛋白质、脂肪、碳水化合物摄入与其母乳中蛋白质、脂肪和碳水化合物含量无显著相关(P>0.05)。结论在蛋白质-能量营养状况正常的早产产妇,短期内蛋白质、脂肪、碳水化合物摄入与其母乳成分未发现明确相关性。 展开更多

关键词 母乳 早产 膳食 宏量营养素

在线阅读 下载PDF 职称材料

儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征2例报告并文献复习 被引量：3

13

作者 张乐嘉 肖娟 +5 位作者 范连凯 华宝来 赵永强 宋红梅 魏珉 唐晓艳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期30-35,共6页

目的对儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识。方法回顾性分析收治的2例HLAS患儿及医学引文索引(Medline)检索到的27例HLAS患儿的临床资... 目的对儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识。方法回顾性分析收治的2例HLAS患儿及医学引文索引(Medline)检索到的27例HLAS患儿的临床资料,总结其临床特点。结果 HLAS女性多发;可继发于病毒感染(14/29,48.2%)或系统性红斑狼疮(14/29,48.2%);临床主要表现为不同程度的出血,以中重度出血多见(25/29,86.2%),出血严重程度与原发病及凝血酶原活性无明显相关性;29例HLAS患儿中未经特殊治疗缓解者12例(41.4%),经过替代和(或)免疫性治疗缓解者15例(51.7%),病情仍有波动2例(6.9%)。结论 HLAS极其罕见,常继发于病毒感染或系统性红斑狼疮,临床表现为出血及低凝血酶原血症,大部分患儿预后良好。掌握其临床特点及诊断流程有助于早期诊断,避免误诊。 展开更多

关键词 狼疮抗凝物 低凝血酶原血症 出血 儿童

在线阅读 下载PDF 职称材料

儿童韦格纳肉芽肿病10例临床分析 被引量：4

14

作者 马明圣 宋红梅 +1 位作者 何艳燕 魏珉 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第1期59-62,共4页

目的探讨韦格纳肉芽肿病(WG)的临床特征和预后。方法回顾性收集1990年10月至2010年7月在北京协和医院儿科确诊为WG、年龄<18岁且随访时间>3个月的患儿,提取临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查和随访等资料进行分析。结... 目的探讨韦格纳肉芽肿病(WG)的临床特征和预后。方法回顾性收集1990年10月至2010年7月在北京协和医院儿科确诊为WG、年龄<18岁且随访时间>3个月的患儿,提取临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查和随访等资料进行分析。结果 10例确诊WG患儿进入分析,其中男6例,女4例。发病年龄7～17.1岁,中位年龄13.9岁。从发病至确诊WG的病程为2～24个月。随访时间4个月至19年。①起病时发热7例,乏力3例,体重下降2例。病程中上呼吸道、肺脏和肾脏受累分别为10、8和4例,皮肤和眼部受累各3例,关节、消化系统和神经系统受累各2例。②所有患儿均行抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检查,8例c-ANCA阳性,其中1例c-ANCA和p-ANCA均为阳性。③9例行鼻窦X线或CT检查,其中表现为鼻窦炎4例,鼻窦占位3例,侵犯眶内2例。8例行胸部CT检查,表现为肺内多发结节伴或不伴空洞形成5例,浸润性病灶2例,胸腔积液1例。2例行头颅MRI检查,均提示有异常信号,为脑缺血性改变。④10例患儿均行病理学检查,其中鼻黏膜活检7例,肺部活检2例,肾脏活检1例,病理改变主要为坏死性肉芽肿和(或)血管炎。⑤10例患儿均给予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解治疗,治疗后均达到临床缓解,维持治疗除给予糖皮质激素外分别加用环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢素等治疗。⑥随访期间7例患儿出现病情复发。1例患儿治疗17个月后因合并肺部感染和消化道出血死亡。1例出现了肾功能不全,需长期透析治疗。结论儿童WG临床表现多样,主要累及上呼吸道、肺脏和肾脏,c-ANCA阳性有助于诊断,组织活检可提供病理学诊断依据。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可取得较好的疗效。 展开更多

关键词 儿童 韦格纳肉芽肿病 临床表现 预后

在线阅读 下载PDF 职称材料

BSCL2基因突变致先天性全身脂肪营养不良症1例报告并文献复习 被引量：8

15

作者 张梦奇 马明圣 邱正庆 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期532-536,共5页

目的探讨先天性全身脂肪营养不良症(CGL)的临床及基因特点。方法回顾分析1例BSCL2基因突变致CGL患儿的临床资料,并进行文献复习。结果女性患儿,2岁9个月,临床表现为全身脂肪组织消失,黑棘皮征,肝脾大,轻度智力低下;实验室检查示高三酰... 目的探讨先天性全身脂肪营养不良症(CGL)的临床及基因特点。方法回顾分析1例BSCL2基因突变致CGL患儿的临床资料,并进行文献复习。结果女性患儿,2岁9个月,临床表现为全身脂肪组织消失,黑棘皮征,肝脾大,轻度智力低下;实验室检查示高三酰甘油血症、高胰岛素血症和心肌病变。提取患儿及父母外周血,对AGPAT2、BSCL2、CAV1和PTRF 4个基因行Sanger测序显示,患儿存在BSCL2基因杂合突变,分别为母源移码突变(c.567-568del GA,p.E 189 Efs X 12)及父源无义突变(c.565 G>T,p.E 189 X),均为致病突变。回顾文献,BSCL2基因突变是亚洲CGL最常见的病因,BSCL2突变的CGL患儿常见临床表现为全身脂肪组织消失、黑棘皮征和肝脾大,心肌病变和智力低下发生率分别为40%和30%。结论 BSCL2基因突变引起的CGL主要临床表现为自幼全身脂肪组织消失及代谢紊乱,常伴有心肌病变和智力低下,对疑似患儿应尽早行基因分析确诊。 展开更多

关键词 先天性全身脂肪营养不良 BSCL2基因 杂合突变

在线阅读 下载PDF 职称材料

槐杞黄颗粒对极大量蛋白尿阿霉素肾病大鼠免疫功能影响 被引量：5

16

作者 王薇 茹颖 +1 位作者 宋红梅 连冬梅 《协和医学杂志》 2015年第5期343-347,共5页

目的探讨槐杞黄颗粒单独应用或与泼尼松联用对阿霉素肾病大鼠细胞免疫及体液免疫功能的影响以及对蛋白尿的作用。方法雄性SD大鼠50只,随机平均分为5组(n=10)。4组经尾静脉注射盐酸多柔比星(6.5 mg/kg)制作肾病模型,另一组注射生理盐水... 目的探讨槐杞黄颗粒单独应用或与泼尼松联用对阿霉素肾病大鼠细胞免疫及体液免疫功能的影响以及对蛋白尿的作用。方法雄性SD大鼠50只,随机平均分为5组(n=10)。4组经尾静脉注射盐酸多柔比星(6.5 mg/kg)制作肾病模型,另一组注射生理盐水为正常对照组。2周后造模成功,每日灌胃治疗6周。给药剂量如下:正常对照组(A组)及肾病生理盐水组(B组)给予生理盐水2 ml;肾病泼尼松组(C组)给予泼尼松液2 mg/kg;肾病槐杞黄组(D组)给予槐杞黄颗粒液2 g/kg;肾病槐杞黄泼尼松联用组(E组)给予槐杞黄液2 g/kg及泼尼松液2 mg/kg。比较各组死亡率、体重变化趋势、24 h尿蛋白增长量,血清Ig A、Ig G、Ig M,以及淋巴细胞亚群CD3+T细胞、CD3+CD4+T细胞、CD3+CD8+T细胞、CD45RA+B细胞、CD161a+NK细胞比率的差异。结果所有大鼠均成功造模,24 h尿蛋白均值为(0.389±0.273)g/24 h。C、E组死亡率显著高于A、B组(P<0.05),C、D、E 3组之间差异无统计学意义。正常对照组体重持续增长,其余4组给药2周前体重呈增长趋势,之后呈下降趋势,4组之间差异无统计学意义。4组肾病大鼠给药6周后24 h尿蛋白量均增长,增长量分别为(0.313±0.266)、(0.404±0.235)、(0.120±0.628)、(0.480±0.229)g/24 h,差异无统计学意义。5组之间CD3+T细胞、CD3+CD4+T细胞、CD3+CD8+T细胞、CD45RA+B细胞、CD161a+NK细胞在全血中的比率差异均无统计学意义。B组的Ig A、Ig G及Ig M显著高于A组;C组的Ig A、Ig G及Ig M均显著低于B组;D组Ig A显著低于B组,Ig G显著低于A、B组,Ig M显著高于A、C组;E组Ig A、Ig G显著高于A、C、D组,Ig M显著高于A、C组(P均<0.05);各指标其他两组间比较差异均无统计学意义。结论极严重肾病大鼠体液免疫功能亢进,槐杞黄可发挥双向免疫调节作用,单用时可下调亢进的免疫功能,与泼尼松效果相近;与泼尼松联用时,可上调泼尼松对机体的免疫抑制作用,与泼尼松相拮抗。本研究未发现各种治疗对细胞免疫的影响及对尿蛋白增长量的作用。 展开更多

关键词 槐杞黄 阿霉素肾病大鼠 免疫调节 泼尼松 药物拮抗作用

在线阅读 下载PDF 职称材料

甲基化特异性多重连接探针扩增及甲基化特异性PCR诊断Prader-Willi综合征方法比较 被引量：5

17

作者 王薇 魏珉 +3 位作者 宋红梅 邱正庆 施惠萍 赵时敏 《协和医学杂志》 2014年第4期369-375,共7页

目的应用甲基化特异性PCR(methylation-specific PCR,MS-PCR)和甲基化特异性多重连接探针扩增(methylation-specific multiplex ligation-dependent probe amplification,MS-MLPA)方法对Prader-Willi综合征(Prader-Willi syndrome,PWS)... 目的应用甲基化特异性PCR(methylation-specific PCR,MS-PCR)和甲基化特异性多重连接探针扩增(methylation-specific multiplex ligation-dependent probe amplification,MS-MLPA)方法对Prader-Willi综合征(Prader-Willi syndrome,PWS)进行诊断并比较两种方法的差异。方法回顾性研究2005年10月至2014年2月到北京协和医院就诊的患儿及正常对照共102例,男57例,女45例。其中正常对照16例;荧光原位杂交或高分辨染色体确诊PWS阳性对照2例;临床疑似PWS患儿84例。提取受试者外周血基因组DNA分别应用MS-PCR及MS-MLPA方法进行基因分析,对疑似患儿进行确诊和遗传类型分型,并计算两种方法的特异性、敏感性及准确度,应用卡方检验对两种方法进行比较。结果 MSPCR结果示正常对照及阳性对照与其表型全部相符,84例疑似患儿中有39例提示为PWS,45例提示正常。MS-MLPA结果示除正常对照外的86例受试者中,29例提示为父源缺失型PWS;9例提示为母源二体型PWS;47例提示为正常;1例因DNA过于陈旧未检出有效结果。对比两种方法检测结果,有2例MS-PCR结果显示为PWS,但MS-MLPA结果显示为正常,通过增加DNA用量重新进行MS-PCR检测后,除外PWS。结合临床表现,受试者中明确诊断PWS的患儿39例,非PWS者63例。MS-PCR方法共出现2例假阳性,假阳性率为3.17%(2/63)。MS-PCR方法敏感性100%,特异性96.83%,准确度98.03%;MS-MLPA方法敏感性97.43%,特异性100%,准确度99.02%。两种方法的敏感性、特异性及准确度差异无统计学意义(P均>0.05)。结论 MS-PCR及MS-MLPA敏感性、特异性及准确度皆佳,均可用于PWS诊断,MS-MLPA可区分父源缺失型及母源二体型。MS-PCR应保证DNA用量充足以避免假阳性出现。MS-MLPA应使用新鲜提取的DNA,且实验条件要求更为严格。建议同时使用两种方法检测以获得准确结果。 展开更多

关键词 Prader-Will综合征 甲基化特异性PCR 甲基化特异性多重连接探针扩增

在线阅读 下载PDF 职称材料

新生儿口腔运动评定量表的信效度及反应度研究 被引量：34

18

作者 彭文涛 王迎 魏珉 《护理学杂志》 2010年第21期37-39,共3页

目的检验新生儿口腔运动评定量表(NOMAS)的信度、效度和反应度,为准确评估早产儿吸吮功能提供有效工具。方法应用NOMAS量表测评52例早产儿的吸吮功能,对测定结果进行信度、效度和反应度分析。结果 NOMAS量表的Cronbach′α系数为0.67～0... 目的检验新生儿口腔运动评定量表(NOMAS)的信度、效度和反应度,为准确评估早产儿吸吮功能提供有效工具。方法应用NOMAS量表测评52例早产儿的吸吮功能,对测定结果进行信度、效度和反应度分析。结果 NOMAS量表的Cronbach′α系数为0.67～0.82;NOMAS评分与喂养效率的相关系数介于0.53～0.88;不同喂养效率患儿NOMAS评分比较,差异有统计学意义(均P<0.01);正常与失调型态标准化反应均数分别为1.21、1.08。结论 NOMAS量表具有较好的信度、效度和反应度,可作为早产儿吸吮功能评估工具。 展开更多

关键词 早产儿 口腔运动评定量表 信度 效度 反应度

在线阅读 下载PDF 职称材料

HAVCR2基因突变相关皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例病例报告并文献复习 被引量：1

19

作者 全美盈 王薇 +4 位作者 张彩慧 王长燕 简珊 李冀 宋红梅 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第3期231-234,共4页

1病例资料例1,女,10岁,因“间断发热伴皮肤红斑结节2个月余”于2009年4月就诊中国医学科学院北京协和医院(我院)。患儿于2009年1月出现发热,体温最高39.2℃,伴背部及大腿红色痛性结节起病,因“血常规三系减低、脾大、甘油三酯升高”诊... 1病例资料例1,女,10岁,因“间断发热伴皮肤红斑结节2个月余”于2009年4月就诊中国医学科学院北京协和医院(我院)。患儿于2009年1月出现发热,体温最高39.2℃,伴背部及大腿红色痛性结节起病,因“血常规三系减低、脾大、甘油三酯升高”诊断噬血细胞综合征(HLH),经地塞米松、环孢素、依托泊苷化疗,病程中出现反复多次HLH活动。两次皮肤活检未发现典型T细胞淋巴瘤表现。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 痛性结节 皮肤活检 依托泊苷 T细胞淋巴瘤 中国医学科学院 脾大 病例报告

在线阅读 下载PDF 职称材料

82例糖原累积症Ⅰa型肝脏受累特点 被引量：3

20

作者 唐晓艳 陈萌 +2 位作者 马明圣 李明 邱正庆 《协和医学杂志》 2014年第4期405-407,共3页

目的探讨糖原累积症（glycogen storage disease,GSD）Ⅰa型的肝脏受累特点。方法回顾性分析2006年1月至2013年12月在北京协和医院住院治疗的82例基因确诊为GSDⅠa型患儿的临床资料及肝脏影像学结果,并总结其肝脏受累特点。结果 82例GSD... 目的探讨糖原累积症（glycogen storage disease,GSD）Ⅰa型的肝脏受累特点。方法回顾性分析2006年1月至2013年12月在北京协和医院住院治疗的82例基因确诊为GSDⅠa型患儿的临床资料及肝脏影像学结果,并总结其肝脏受累特点。结果 82例GSDⅠa型患儿中,男55例,女27例;出现症状平均年龄为（1.2±0.9）岁,其中42例（54.9%）以发现肝脏肿大为首要原因就诊。13.4%（11/82）患儿出现肝脏腺瘤,腺瘤出现年龄平均（15.7±3.0）岁（12-23岁）;63.6%（7/11）为多发腺瘤,36.4%（4/11）为单发腺瘤。单发肝脏腺瘤均位于肝脏右叶,多发腺瘤均表现为左叶及右叶均有分布。1例患儿行肝动脉栓塞治疗,1例合并腺瘤癌变。结论 GSDⅠa型是小儿较常见的导致肝脏肿大的遗传代谢病之一,至青春期左右易发生肝脏腺瘤,部分癌变。定期随诊腹部超声意义重大。对年长儿不明原因的多发肝脏腺瘤要注意鉴别GSDⅠa型。 展开更多

关键词 糖原累积症Ⅰa型 肝脏 腺瘤

在线阅读 下载PDF 职称材料